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AGE sigle angl. pour Advanced Glycation End products
Produits avancés de glycation par fixation de glucides sur des protéines ou des lipoprotéines, indépendante d'une action enzymatique.
Cette réaction, dite réaction de Maillard, est suivie d'un réarrangement moléculaire qui peut aboutir à la formation d'une structure complexe de couleur brunâtre.
Certains AGE peuvent être mesurés dans les extraits tissulaires par quelques laboratoires spécialisés.
[C1]
Édit. 2017
âge anatomique l.m.
anatomical age
[I1,O1]
Édit. 2017
âge biologique l.m.
biological age
Etat anatomique et fonctionnel des organes d’une personne ainsi que la quantité de réserves physiologiques lui permettant de répondre à un stress quelconque (sollicitations environnementale, maladie, accident, stress psychologique (perte d’un proche).
Certains ont proposé d’estimer un âge biologique, mais pour l’instant aucune des méthodes préconiséées n’a de base scientifique.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge chronologique l.m.
age
Période écoulée depuis la naissance d’un être vivant généralement exprimé en nombre d’années, de mois et pour un nouveau-né en jour.
L’âge chronologique ne reflète qu’en partie le vieillissement individuel.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge (deuxième) l.m.
second age
Selon le code de la santé publique, âge des enfants de 3 à 6 ans révolus.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge fonctionnel l.m.
functional age
Il est basé sur les capacités de l’individu à effectuer sans aide les actes de base ou plus complexes de la vie quotidienne.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge fœtal l.m.
foetal age
Age du fœtus calculé à partir du jour de la fécondation.
Il peut être défini à partir de la biométrie échographique et quelquefois à partir de la date de l’ovulation indiquée par la courbe ménothermique.
Syn. âge gestationnel
[O3,O6]
Édit. 2017
âge gestationnel l.m.
gestational age
[O3,O6]
Édit. 2017
âge médian l.m.
median age
Age atteint par 50% des personnes d’un échantillon.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge menstruel l.m.
gestational age
Age de la grossesse calculé à partir de la date des dernières règles, exprimé en semaines d'aménorrhée.
Souvent peu précis, il doit être validé par la biométrie échographique du premier trimestre.
[O3,O6]
Édit. 2017
âge mental l.m.
mental age
Niveau du développement intellectuel d’une personne déterminé indépendamment de son âge chronologique, au moyen de tests normalisés.
Cette mesure comparée à l’âge réel permet de déceler un handicap mental éventuel.
L’âge mental ne rend pas compte du degré de développement psychologique que les textes mesurent difficilement.
A. Binet et Th. Simon, psychologues français (1905)
→ quotient intellectuel, psychométrie
[E1,E3,H3,H4]
Édit. 2017
âge osseux l.m.
bone age
Détermination radiologique du stade de maturation squelettique d'un patient par rapport à celle de populations témoins.
L'âge osseux ne correspond pas forcément à l'âge civil du patient, ni à son âge statural.
Le stade de développement osseux du sujet examiné est comparé à des références élaborées à partir de radiographies d'enfants d'âge, de sexe, d'ethnie et d'origine différents.
La méthode la plus employée est celle de Greulich et Pyle, qui évalue la maturation radiologique des points épiphysaires de la main gauche.
Celle de P. et M. Sempé s'adresse aux points d'ossification du poignet, des épiphyses inférieures du radius, du cubitus et des phalanges.
Celle de J. Sauvegrain et H. Nahum, utilise des radiographies du coude de face et de profil chez les garçons entre 11 et 15 ans et chez les filles entre 9 et 13 ans.
Celle de J. Lefebvre et A. Koifman détermine l'âge osseux d'après la radiographie d'un membre supérieur et inférieur du même côté pour des enfants entre la naissance et 30 mois.
Suivant les pays, d'autres méthodes sont utilisées.
La détermination de l'âge osseux est surtout demandée dans le bilan de troubles staturopondéraux, aux fins d'expertises médicolégales et accessoirement dans certains bilans d'orthodontie.
Il faut signaler l'intérêt de l'apparition de points épiphysaires ossifiés dès la vie intra-utérine (point fémoral inférieur ou point de Béclard, le premier à apparaître) et la fin de la croissance, déterminée par la soudure des noyaux d'ossification des crêtes iliaques (test de Risser).
La locution "âge osseux" est impropre et devrait être remplacée par celle de « maturation osseuse ».
W. W. Greulich, anatomiste et S. I. Pyle, anthropologue américains (1950, 1959 et 1971), J. Sauvegrain et H. Nahum, radiologues français (1962), J. Lefèbvre et A. Koifman, radiologues français (1965), P. et M Sempé, radiologues français (1972), J.C. Risser orthopédiste américain (1958).
Syn. âge anatomique
→ Greulich et Pyle (atlas de), maturation osseuse
[B2,C2,I1,O1, O4]
Édit. 2020
âge pédiatrique l.m.
gestational age at birth
Age du nouveau-né à la naissance, défini d'après sa morphologie, son examen neurologique, son tonus actif et passif, ses réflexes primaires, et l'angle poplité.
En cas d'erreur de terme ou d'avance de maturation in utero due à une pathologie vasculaire, l'âge gestationnel et l'âge pédiatrique peuvent différer.
[C2,O1]
Édit. 2017
âge (premier) l.m.
first one age
Selon le code de la Santé publique, âge des enfants n’ayant pas dépassé deux ans révolus.
[E3]
Édit. 2017
âge social l.m.
social age
Age de la vie tel que le reconnaissent ou le définissent les règles d’une société, en attribuant à cet âge des rôles et un statut distincts.
L’âge social ne correspond pas nécessairement à l’âge chronologique. Ainsi on a tendance à considérer abusivement que tous les retraités sont des vieux.
[E3]
Édit. 2017
âge (troisième) l.m.
third age
Notion floue désignant la phase de vie dont le début correspond approximativement à l’âge de la retraite, et la fin à l’extrême vieillesse dénommée quatrième âge.
Par extension, ensemble des personnes traversant cette période d’âge.
Cette notion se réfère à une division tripartite de l’existence en âge de la formation, âge du travail et âge du loisir. En se substituant au terme de vieillesse, associée à l’idée de finitude, le troisième âge évoque au contraire les libertés et les possibilités d’un nouvel âge inauguré par la fin de l’activité professionnelle.
[E3]
Édit. 2017
classe d'âge l.f.
Dans une étude démographique, épidémiologique ou sociale, ensemble des personnes étudiées ayant le même âge, ou situées dans un intervalle d’âge variable selon l’étude et ses objectifs.
[C]
sommeil de l'enfant d'âge scolaire (troubles du) l.m.p.
sleep disorders among school age children
À cette période, les troubles du sommeil sont riches et variés. On peut distinguer :
- les troubles des conduites liés à l'endormissement : opposition au coucher, rituels du coucher consistant en manifestations obsessionnelles discrètes, phobie du coucher, insomnie vraie, phénomènes hypnagogiques ;
- les conduites pathologiques au cours du sommeil, qui comportent : d'une part, des angoisses se traduisant par des terreurs nocturnes, des rêves d'angoisse et des réveils anxieux et, d'autre part, des automatismes moteurs, avec des rythmies du sommeil ou tics de Salaam, qui consistent en des roulements de la tête de droite à gauche, des balancements d'un jambe et d'un genou plié et de grandes oscillations antéropostérieures en position génupectorale ;
- l'hypersomnie, qui est rare chez l'enfant ; néanmoins, l'étude rétrospective des antécédents d'adultes atteints de la maladie de Gélineau montre que les premiers signes apparaissent parfois dès l'âge de 10 ans.
J-B Gélineau, neurologue français (1880)
→ Gélineau (maladie de), tics de sala(a)m
structure d'une population par âge l.f.
Répartition des sujets d’une population par classes d’âge.
Elle est généralement indiquée séparément pour les sujets de sexe masculin et féminin.
panartérite du sujet âgé l.f.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. artérite à cellules géantes
[K4, P2]
Édit. 2019
artérite granulomateuse du sujet âgé l.f.
Syn. maladie de Horton
[K4, P2]
Édit. 2019
âge osseux (méthode de Sauvegrain et Nahum) l.f.
Sauvegrain and Nahum bony age method
Méthode de calcul de l'âge osseux à partir d'une radiographie de face et de profil du coude.
Elle est utilisée en général en complément de la méthode de Greulich et Pyle chez les garçons de 10 à 15 ans et les filles de 9 à 13 ans.
W. W. Greulich, anatomiste et S. I. Pyle, anthropologue américains (1950, 1959 et 1971), J. Sauvegrain et H. Nahum, radiologues français (1962)
[B2, O1, O4, I1, I2]
Édit. 2020
achromatopsie incomplète récessive liée au sexe l.f.
achromatopsia incomplete X-linked recessive
Affection qui ressemble à l'achromatopsie, en moins grave, sans photophobie avec nystagmus absent ou de très faible amplitude.
L'électrorétrinogramme (ERG) est petit en photopique et normal en scotopique, l'ectro-oculogramme
(EOG) est normal, l'acuité visuelle est mauvaise de 1/10 à 1/20ème, il existe une dyschromatopsie à toutes les couleurs, un nystagmus pendulaire peu marqué. L'aspect du fond d'œil est normal. Dans le monochromatisme aux bâtonnets l'ERG photopique est éteint. Le patient peut voir les petits objets bleus sur fond jaune et vice versa. L’affection est rarissime de fréquence 1 pour 100 millions. Locus est en Xq28. L’affection récessive est liée au sexe (MIM 303700).
J. Huddart, homme de sciences britannique (1741-1816) qui évoqua le premier la dyschromatopsie à toutes les couleurs lors d’une séance de Philosophical Transations of the Royal Society de Londres en 1777.
Étym. gr. a : privatif ; chrôma : couleur ; opsis : vision
Syn. BCM, CBBM, monochromatisme au bleu, achromatopsie monochromatique monocônes bleus, monochromatisme aux cônes.
[P2,Q2]
Édit. 2017
adrénoleucodystrophie liée à l’X l.f.
adrenoleukodystrophy
Trouble génétique de l’oxydation des acides gras à très longue chaîne au sein des peroxysomes, elle détermine une démyélinisation progressive de l’encéphale et de la moelle épinière, une insuffisance surrénale et parfois testiculaire.
L’affection est à transmission récessive, liée à une mutation du gène ABCD1 porté par le chromosome X. Elle conduit à une accumulation d’acide gras à très longue chaîne (AGTLC) dans les tissus (particulièrement sous forme d’inclusions décrites par Schaumburg dans la substance blanche du cerveau, des surrénales), les fibroblastes, et le plasma. Le dosage sanguin des AGTLC permet l’affirmation diagnostique chez les sujets atteints, et parfois les femmes conductrices qui sont toutefois repérées avec plus de certitude par la recherche de la mutation.
Typiquement l’affection se révèle chez les garçons vers l’âge entre 5 et 14 ans par une détérioration mentale progressive associée à une paralysie spastique, des paralysies supranucléaires et une surdité. Les signes oculaires sont constitués par une cécité d'origine centrale, une atrophie optique et un nystagmus. Le décès a lieu dans l'adolescence.
Un autre tableau est celui d’une hyperpigmentation survenant dans l’enfance rapportée à une insuffisance de la production des hormones surrénaliennes (déficit en cortisol puis aldostérone) liée à la maladie d’Addison. Plus tardivement s’observent une atteinte testiculaire dans la moitié des cas affectant les fonctions sertoliennes et leydigiennes, puis des signes de para-parésie spastique dans la troisième décennie.
D’autres phénotypes sont celui de la forme néonatale autosomique récessive, enfin celui de femmes vectrices qui développent vers 65 ans des signes a minima de paraparésie progressive spastique par atteint myéloneuropathique pure.
L’évaluation de la maladie est aidée par la ponction du liquide cérébrospinal (hyperprotéinorachie), les études des potentiels évoqués, l’IRM (hypersignal en T2 de la substance blanche) et les aspects en TEP.
Dans les familles atteintes sont recommandés un conseil génétique, s’il est besoin un diagnostic prénatal chez les femmes conductrices hétérozygotes.
Les traitements consistent en la correction sélective et adaptée des éventuels déficits en hormones gluco- et minéralocorticoïdes, en testostérone. La restriction alimentaire en AGTLC et un apport en acide oléique et en acide érucique (huile de Lorenzo) est recommandée. A été proposée la greffe de moelle allogénique précoce. L’affection fait l’objet aussi de tentatives de thérapie génique.
E. Siemerling, neuropsychiatre allemand et H.G. Creutzfeldt, neuropathologiste allemand (1923), h.h. Schaumburg, neurologue américain (1977)
Syn. maladie d'Addison et sclérose cérébrale, adrénomyéloneuropathie, Siemerling-Creutzfeldt (maladie de), leucodystrophie mélanodermique, maladie de Schilder bronzée
→ adrénoleucodystrophie néonatale, adrénoleucodystrophie de l’enfant, peroxysomes
[H1, H3, O1, O4, P1, P2, Q2]
Édit. 2020
agammaglobulinémie liée au sexe l.f.
X-linked agammaglobulinemia
O. C. Bruton, pédiatre américain (1952)
[F3,Q2]
Édit. 2017