adénocarcinome œsophagien l.m.
adenocarcinoma of the oesophagus
Cancer qui résulte en général (peut-être toujours) de la transformation maligne d'une métaplasie intestinale de l'œsophage ayant constitué un endobrachyœsophage ou d'une plage limitée de muqueuse de Barrett.
L'adénocarcinomel est actuellement plus fréquent que le cancer épidermoïde dont l’incidence diminue. La symptomatologie est marquée par une dysphagie, une altération de l’état général, un hoquet, une dysphonie suggérant une atteinte récurrentielle, une adénopathie sus-claviculaire ou cervicale. Le cancer épidermoïde siège au niveau des tiers supérieur et moyen de l’œsophage, alors que l’adénocarcinome intéresse le tiers inférieur ou la jonction œsogastrique. Il est lié au reflux gastro-œsophagien et est fréquent chez les patients obèses ou en surpoids. La surveillance de l’endobrachyœsophage est recommandée tous les 2 à 5 ans selon sa hauteur, avec des biopsies étagées. Le type histologique est déterminé selon l'architecture (tubuleux, à prédominance papillaire, mucineux ou à cellules dissociées). Le grade tient compte du degré de différenciation : bien, moyennement ou peu différenciés.
Étym. gr. adên : glande ; karkinos : crabe
→ endobrachyoesophage, métaplasie , Barrett (œsophage de)
[A3, F2, L1]
Édit. 2020
ascite chyleuse l.f.
chyloperitoneum
Accumulation de chyle dans la cavité péritonéale.
Elle est due à une obstruction du système lymphatique et apparaît en général au cours de l'évolution d'un cancer génital, ovaire, endomètre ou sein, d'un cancer digestif, côlon ou pancréas, ou d'un cancer rénal ou lymphatique.
Syn. chylopéritoine
aspects psychologiques des cancers l.f.
Problèmes psychologiques liés au cancer, tant en ce qui concerne son origine que ses conséquences
L'hypothèse d’un trouble psychique (dépression, stress) favorisant l'apparition d'un cancer, notamment par affaiblissement immunitaire, reste controversée. Une relation avec des traits alexithymiques a été également discutée.
Le diagnostic de cancer porté peut avoir des répercussions psychologiques. De ce bouleversement existentiel, dominent initialement les sidérations émotionnelles, puis les états dépressifs, surtout en cas de douleurs mal contrôlées, de handicaps fonctionnels, d'atteinte de l'état général, et aux stades terminaux. Divers troubles à type d'irritabilité, de déni de la maladie, d'anxiété souvent majeure, etc., s'y associent le plus souvent. Le repli et le retrait des adolescents dans la rêverie les font paraître plus "à risque" que les adultes, qui semblent réagir davantage par une recherche de l'information et par une attitude d'affrontement et d'action.
Les familles, notamment les parents d'enfants atteints, sont souvent touchées au plan psychique. Sera également cité l'effet pathogène des investigations ayant pour objectif le pronostic du cancer.
Une prise en charge globale, répondant à la personnalité du patient, notamment une information individualisée, progressive et cohérente, une utilisation mieux adaptée des soins palliatifs, au besoin des thérapies de groupe, comportementales et/ou l'appel à des psychotropes, principalement antidépresseurs, ont un effet bénéfique sur l'ajustement émotionnel du malade et même sur son évolution. La psycho-oncologie, discipline clinique qui lie oncologues et psychiatres, contribue à ces progrès.
→ cancer
[F2,H4]
Barrett (œsophage de) l.m.
Barrett oesophagus, CELLO (Columnar Lined Lower Œsophagus)
Anomalie du revêtement muqueux du bas œsophage, dans laquelle l'épithélium malphigien est remplacé par un épithélium glandulaire de type gastrique ou intestinal.
C'est une anomalie acquise, une métaplasie constituant un mode de réparation d'une œsophagite ulcérée généralement secondaire à un reflux gastro-œsophagien prolongé. L’œsophage de Barrett ne donne pas de symptômes spécifiques. Le plus souvent asymptomatique, il doit être recherché au cours de toute endoscopie digestive haute prescrite pour un reflux gastro-œsophagien ou toute autre cause. L’aspect de la muqueuse oesophagienne est macroscopiquement blanchâtre, celle de l’estomac rose saumon. La ligne entre les épithéliums malpighien et glandulaire, appelée ligne Z, est déplacée vers le haut au- dessus du cardia anatomique. La distance entre le cardia anatomique et la ligne Z est appelée muqueuse de Barrett. Les pôles supérieur et inférieur par rapport aux arcades dentaires doivent être précisés. On distingue les endobrachyœsophages courts de 5 à 30 mm de hauteur et les longs de plus de 30 mm de hauteur.
L’évolution de l’endobrachyœsophage risque de se faire vers la dysplasie de bas grade, de haut grade, de cancer in situ puis de cancer invasif.
En cas d’œsophagite sévère, le diagnostic qui peut être méconnu, nécessite habituellement un contrôle endoscopique après traitement antisécrétoire. En cas de dysplasie de haut grade une deuxième endoscopie avec biopsies selon un schéma planimétrique est également réalisée après traitement antisécrétoire. En cas de dysplasie de bas grade, une deuxième endoscopie après traitement antisécrétoire permet un contrôle endoscopique avec biopsies ; une surveillance est faite ensuite tous les 6 à 12 mois. En l’absence de dysplasie, une surveillance est recommandée 3 à 5 ans plus tard.
Les biopsies étagées, en cadran obéissent à un protocole précis. L’histologie doit contenir un contingent de cellules caliciformes, caractéristique de la métaplasie intestinale qui affirme le diagnostic. En cas de dysplasie, une double lecture doit être faite selon les recommandations de l’Institut national du cancer. Un certain nombre de technologies diagnostiques, encore du domaine de la recherche et réservées aux centres experts, ont récemment émergé grâce aux progrès de l’optique, de la vidéo-endoscopie et du retraitement informatique de l’image.
N. Barrett, chirurgien britannique (1950) ; M. Savary et G. Miller, médecins suisses (1977)
Étym. gr. oisophagos : œsophage, qui porte ce qu'on mange
Syn. endobrachyœsophage
→ Savary et Miller (classification), métaplasie, reflux gastro-œsophagien, cancer œsophagien, endobrachyœsophage
[L1]
Édit. 2019
CA 19-9 sigle angl. pour Cancer Antigen 19-9
Agrégat de glycoprotéines de type mucine présent sous forme d'antigène circulant, dosable dans le sérum par techniques radio-immunologique ou immuno-enzymatique.
L’épitope du CA 19-9 est fixé sur un antigène du groupe Lewis a puis exprimé à la surface des cellules. Chez les sujets négatifs pour le groupe Lewis (Lewis a-, b-), le taux du Ca 19-9 sérique est nul. Cette situation concerne environ 7-10% de la population. La limite supérieure de sa concentration sérique chez le sujet normal se situe à 37 U/ml.Le CA 19-9 est essentiellement un marqueur des adénocarcinomes pancréatiques, mais son manque de sensibilité et de spécificité, particulièrement en cas de cholestase ou de diabète, ne permet pas de l’utiliser comme un marqueur diagnostique performant. Il ne doit pas être utilisé pour le dépistage des patients à risque de cancer du pancréas et pas non plus pour différencier les malades atteints de cancer du pancréas de ceux ayant une pancréatite chronique car les taux du CA 19-9 ne sont pas significativement différents.Dans le bilan préopératoire d’un cancer du pancréas, le CA 19-9 peut être informatif, car au-dessus d’un seuil de 100 ou 157 U/ml, en l’absence d’ictère, il est prédictif d’une maladie métastatique non vue à l’imagerie ou d’une non résécabilité. Pour les tumeurs localement avancées et borderline, si, en cas de traitement néo-adjuvant, l’évaluation repose avant tout sur l’imagerie, la diminution du CA 19-9 pourrait être un élément supplémentaire suggérant une réponse tumorale pouvant conduire à une décision d’exérèse. Après chirurgie curative, le CA 19-9 est un élément prédictif de la survie globale. La diminution de l’Ag CA 19-9 pourrait aussi avoir un intérêt pronostique en cas de chimiothérapie palliative. Le CA 19-9 peut également être augmenté dans d’autres tumeurs du tube digestif, de l’ovaire ou du poumon, et dans les pancréatites ou les maladies biliaires, mais ne constitue pas un marqueur étant donné son manque de spécificité.
[C1, F2, L1]
Édit. 2020
cancer de l'estomac l.m.
stomach cancer, gastric cancer
Cancer se développant aux dépens du tissu de l’estomac, adénocarcinome dans 85 % des cas
Les autres formes histologiques sont des lymphomes malins non hodgkiniens (de type MALT par exemple), et, dans 1 à 3 % des cas, des sarcomes (avec en particulier les GIST) et des métastases d'autres tumeurs.
En France, sa fréquence diminue nettement (8500 cas annuels en 1980), 6400 en 2011, il est responsable de 3400 décès en 2011 (données InVS).
Il touche plus particulièrement l’homme de plus de 65 ans. Les facteurs de risque sont l’anémie de Biermer, la gastrite chronique, les infections à Helicobacter pylori, le tabagisme, l’alimentation fumée, des antécédents familiaux de cancers gastriques dont les porteurs de la mutation du gène de la cadhérine E (CDH1) le syndrome de Lynch et le cancer gastrique diffus héréditaire.
La région antro-pylorique est la plus souvent atteinte (50 à 60% des cas). A côté des formes ulcérées ou bourgeonnantes, il en est d’infiltrantes ou planes de diagnostic parfois difficile. Parfois l’aspect est celui d’une linite plastique témoin d’une infiltration diffuse de la paroi gastrique liée à une stroma réaction fibreuse exhubérante.
Histologiquement on distingue les formes différenciées, papillaires ou mucineuse, tubulaires et les formes à cellule isolées dites en « bague à chaton » (classification de Laurén).
Le cancer peut être limité à la muqueuse ou à la sous-muqueuse. Ces cancers dits « superficiels « ne sont pas exempts du risque d’un envahissement ganglionnaire.
Le traitement est essentiellement chirurgical, associé ou non en fonction de l’extension à une radiothérapie et/ou une chimiothérapie.
H. T. Lynch, oncologue et généticien américain (1966) ; P. A. Laurén, anatomopathologiste finlandais (1965)
Syn. cancer gastrique, carcinome gastrique.
→ adénocarcinome, lymphome malin digestif, MALT, TNM (classification), GIST
[F2,L1]
cancer de l'œsophage l.m.
oesophageal cancer
Le cancer de l’œsophage naît le plus souvent dans la muqueuse prenant, dans 80% des cas, les caractères d’un carcinome épidermoïde ou parfois, au niveau du bas œsophage, ceux d’un adénocarcinome tandis que les sarcomes naissant à partir de la musculeuse sont beaucoup plus rares.
En France (données InVS 2011), l’incidence annuelle qui a tendance à diminuer est d’environ 4 300 nouveaux cas, il est responsable d’environ 3700 décès annuels. Il touche plus volontiers les hommes sex ration : 2.75. Surtout fréquent dans le Nord et l’Ouest de la France. L’âge moyen de survenue est de 67 ans chez l’homme et de 73 ans chez la femme. Le cancer épidermoïde est essentiellement lié au risque alcoolo-tabagique ce qui explique sa survenue plus fréquente chez les sujets atteints de cancers du même type touchant la sphère ORL. Le facteur de risque de l’adénocarcinome, qui tend à devenir de plus en plus fréquent, est l’endobrachy-œsophage dit encore œsophage de Barrett, secondaire à une cicatrisation anormale d’une œsophagite liée à un reflux gastro-œsophagien ; il augmente le risque de 30 à 125 fois. Un indice de masse corporelle élevé est un autre facteur de risque. Le signe d’appel majeur est la dysphagie. Quelle que soit sa forme histologique, le pronostic de ce cancer est très sévère lié surtout à un envahissement médiastinal précoce, son traitement dépendant de son stade d’extension (précisé par la classification TNM) repose sur la chirurgie et/ou la radiothérapie. Il est relativement peu chimiosensible.
N. R. Barrett chirurgien britannique (1950)
Syn. carcinome œsophagien
→ adénocarcinome, sarcome du tube digestif, Barrett (œsophage de)
[F2,L1]
cancer de l'ovaire l.m.
ovarian cancer
Tumeur maligne développée aux dépens d’une des structures de l’ovaire : revêtement épithélial dans 90% des cas, plus rarement stroma ou cellules germinales.
Son incidence estimée annuelle (données INVS 2011) est en France de 4600 cas et responsable de 3100 décès annuels. Ce cancer affecte 7 femmes sur 100 000, presque toujours après la ménopause, la tranche d’âge se situe entre 55 et 94 ans. C’est la 7ème cause de cancer féminin et la 4ème cause de décès par cancer (après les cancers du sein, du côlon, et du poumon). Le facteur de risque le mieux connu est génétique : 10% environ des cancers de l’ovaire apparaissent dans un contexte de prédisposition génétique souvent en rapport avec une mutation des gènes BRCA 1 ou 2. Il ne bénéficie actuellement d’aucun dépistage, que ce soit échographique, ou biologique. Il existe en effet un marqueur sérique, le CA 125 qui est ni très sensible ni très spécifique, mais par contre très utile lorsqu’il est élevé, pour suivre l’évolution sous traitement.
Concernant les tumeurs épithéliales, il peut s’agir de tumeurs séreuses (42 %) endométrioïdes (15%), mucineuses (12 %), à cellules claires (6 %), à cellules transitionnelles épithéliales mixtes. Il est découvert dans 50 à 70% des cas alors qu'il est déjà étendu au péritoine, aux viscères pelviens ou abdominaux. Envisagé lors de troubles digestifs, de douleurs pelviennes, de métrorragie, d'une ascite, le diagnostic, suggéré par l’échographie ou la tomodensitométrie pelvienne, n’est affirmé qu’à la suite d’une laparoscopie.
A côté des tumeurs franchement malignes, on distingue les tumeurs épithéliales à la limite de la malignité ou « borderline ».
Les cancers d’origine germinale sont plus rares. Il peut s’agir de séminomes, de tératomes, de dysgerminomes, de chorio-épithéliomes, de tumeurs des sinus, de tumeur des cordons sexuels. Le dosage de l’α-fœto-protéine et des β HCG est utile au diagnostic. Ces tumeurs surviennent généralement dans les trois premières décades de la vie.
Les autres tumeurs ovariennes stromales sont encore plus rares : adénocarcinomes du rete testis, carcinomes à petites cellules, carcinome neuroendocrine à grandes cellules, carcinome hépatoïde, carcinome adénoïde kystique, lymphomes malins de type Burkitt ou tumeurs conjonctives.
Le traitement est basé essentiellement sur la chirurgie et la chimiothérapie cytotoxique. Il dépend du type histologique et de l’extension précisée par la classification de la Fédération Internationale de Gynécologie et Obstétrique : stade I, s’il s’agit d’une seule atteinte ovarienne ; stade II tumeur ovarienne étendue aux autres organes du petit bassin, Stade III tumeur ovarienne étendue au péritoine extra pelvien et / ou atteignant les ganglions rétro-péritonéaux ou inguinaux (métastases régionales), Stade IV : métastases à distance.
D. P. Burkitt, chirurgien britannique (1959)
Syn. carcinome de l’ovaire, carcinome ovarien
→ BRCA, CA 125, α-fœto-protéine, β HCG
[F2, O3]
Édit. 2020
cancer du larynx l.m.
larynx cancer
Cancer épidermoïde, dans la très grande majorité des cas, qui se développe généralement sur les cordes vocales et touche presque uniquement des fumeurs et des personnes ayant été en contact avec des substances cancérogènes dans l'air resp
Selon les données de l’INCa l’incidence annuelle de ce cancer est en 2018, estimée à 3861 touchant l'homme dans 87% des cas avec un nombre de décès de 950 la même année. L’incidence augmente après 40 ans, atteignant un taux de 28.5 pour 100 000 habitants entre 60 et 64, taux qui n’est que de 3,1 chez la femme pour la même tranche d’âg. L’âge médian au décès par ce cancer est de 68 ans chez l’homme, 67 ans chez la femme. Son traitement dépend de son extension précisée par la classification TNM. Basé sur la chirurgie et/ou la radiothérapie dans les formes localisées, le traitement donne des résultats très satisfaisants. Ceux-ci le sont nettement moins dans les formes évoluées malgré le recours à la chimiothérapie.
Syn. carcinome du larynx
[F2, P1]
Édit. 2020
cancer du rein de l'enfant l.m.
childhood renal carcinoma
Chez l’enfant, le cancer du rein est le néphroblastome (tumeur de Wilms), très différent de celui de l'adulte, développé à partir du tissu à l'origine du rein : le blastème métanéphrotique de l'embryon.
D’origine inconnue, c’est une tumeur spécifique de la petite enfance qui se rencontre le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Il existe de très rares formes familiales. Dans 10% des cas, ce cancer est associé à des malformations, mais il n’y a pas de transmission génétique de cette association. Celle-ci se retrouve dans le syndrome de Beckwith et Wiedemann. Le néphroblastome représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l'enfant, et est responsable de 5 à 14 % des cancers de l'enfant ; son incidence est de 1/10 000 naissances. De développement rapide, ce cancer a bénéficié de considérables progrès thérapeutiques. Il guérit, en moyenne, dans 90% des cas, grâce à une prise en charge spécialisée. Le traitement repose sur une chimiothérapie initiale, suivie d’une exérèse du rein pathologique suivi, selon les cas, d’une chimiothérapie complémentaire et/ou d’une radiothérapie.
M. Wilms, chirurgien allemand (1899) ; J. Beckwith, anatomopathologiste pédiatrique américain (1963) ; H. R. Wiedemann, pédiatre allemand (1964)
Syn. carcinome du rein de l’enfant, néphroblastome, Wilms (tumeur de)
→ Beckwith-Wiedemann (syndrome), néphroblastome
[F2,O1,M2]
cancer in situ du sein l.m.
in situ breast carcinoma
Cancer du sein, multifocal et souvent bilatéral, affectant l’épithélium de la glande mammaire sans effraction de la basale ni envahissement du tissu conjonctif.
Il peut s’agir d’un cancer intra-canalaire ou intra-lobulaire. La pratique du dépistage systématique fait que ce type de cancer semble de plus en plus fréquent représentant jusqu’à 10% des cas dépistés. On estime que près des trois quart des cas deviennent dans des délais variables, des cancers invasifs
Syn. carcinome in situ du sein
→ cancer intra-canalaire in situ, cancer intra-lobulaire
[F2,O5]
cancers professionnels l.m.p.
occupational cancers
Cancers dont l’origine professionnelle est reconnue ou suspectée selon des critères expérimentaux, épidémiologiques et réglementaires.
Ces cancers représenteraient entre 4 et 8,5% des cancers soit 13000 à 30000 cas par an en France.
Il existe trois catégories de cancers professionnels en raison du degré de certitude de leur origine.
1) Cancers reconnus en France (classés au journal officiel selon 16 tableaux du régime général de l’assurance maladie) et au niveau international, correspondant à 107 agents cancérogènes indéniables classés en catégorie 1 par le centre international de recherche sur le cancer :
- cancers cutanés et broncho-pulmonaires dus à l’arsenic (tableau 20), aux brais et huiles de houille, et suies de combustion du charbon (tableau 16), aux huiles minérales et suies de combustion des produits pétroliers (tableau 36) ;
- cancers de l’ethmoïde et des sinus de la face dus au nickel (tableau 37) et aux poussières de bois (tableau 47) ;
- cancer des cavités nasales dus aux chromates (tableau 10), carcinomes du nasopharynx dus à l’aldéhyde formique (tableau 43) ;
- cancers broncho-pulmonaires dus aux chromates (tableau 10), au nickel (tableau 37), au cobalt (tableau 70), à l’amiante (tableau 30), à la silicose (tableau 25), au bis chlorométhyle éther (tableau 81), aux rayonnements ionisants (tableau 6) ;
- mésothéliome pleural, péricardique ou péritonéal dû à l’amiante (tableau 30) ;
- cancers de la vessie dus à des colorants et amines aromatiques (tableau 15), aux huiles et goudrons de houille et suies de combustion du charbon (tableau 16) ;
- cancers des voies urinaires liés à l’arsenic (tableau 20) ;
- cancers hépatiques dus à l’arsenic (tableau 20), au chlorure de vinyle monomère (tableau 52) et complication des hépatites B et C (tableau 45) ;
- angiosarcomes du foie dus à l’arsenic (tableau 20) ou au chlorure de vinyle monomère (tableau 52) ;
- sarcomes osseux et leucémies dus aux rayonnements ionisants (tableau 6) ;
- leucémies dues au benzène (tableau 4) ;
- glioblastome cérébral dus aux nitrosoguanidines et nitroso-urées (tableau 85).
2) Cancers pour lesquels un ensemble d’arguments scientifiques montrent le caractère professionnel très probable selon un groupe d’experts du centre international de recherche sur le cancer avec deux catégories :
- 2A « probablement cancérogènes pour l’homme » (exemple le tétrachloréthylène) ;
- 2B « peut- être cancérogènes pour l’homme » (exemple le plomb).
3) Cancers dont le caractère professionnel est suspecté mais non totalement prouvé, par exemple le travail de nuit avec insuffisance de sécrétion de mélatonine et hyperœstrogénie secondaire du fait du travail à la lumière entre minuit et 5 heures du matin chez des personnels de soins.
[F2,E2]
diarrhée (fausse) l.f.
false diarrhoea
Emission de selles liquides faites de matières fécales rediluées par hypersécrétion intestinale réactionnelle et fermentation due à la stase en amont d’un obstacle, un cancer obstructif du côlon gauche le plus souvent.
Elle s’intègre dans un tableau clinique d’alternative de diarrhée et de constipation qui doit faire évoquer le cancer colique sténosant, subocclusif. Elle simule une diarrhée et est dite aussi diarrhée de redilution. Ce tableau, à ne pas méconnaître, est devenu plus rare depuis les modes de dépistage précoce du cancer colique
Étym. gr. diarrhoê : écoulement
marqueurs biologiques tumoraux l.m.p.
tumor-associated markers
Molécules protéiques ou glycoprotéiques secrétées par les cellules tumorales. Ces marqueurs peuvent permettre la détection de tumeurs les produisant. Ils sont, toutefois, souvent peu spécifiques et leur dosage est donc surtout utile pour la surveillance des malades traités, afin de déceler précocement une récidive.
Les plus importants sont :
- l'α-fœtoprotéine dans les cancers du foie et les tératomes,
- la beta-HCG, dans les tumeurs germinales testiculaires,
- la calcitonine dans le cancer médullaire de la thyroïde,
- le PSA (Prostate Spécific Antigen) pour les carcinomes prostatiques,
- le CA 125 (Cancer Antigen 125) pour les cancers de l'ovaire,
- le CA 15-3 (Cancer Antigen 15-3) pour les carcinomes du sein,
- le CA 19-9 pour les carcinomes gastriques et pancréatiques,
- l'ACE ou antigène carcino-embryonnaire pour les carcinomes colorectaux,
- la NSE (Neuron-Specific Enolase) pour les carcinomes bronchiques à petites cellules.
Syn. marqueurs biologiques des cancers
opsoclonus-myoclonus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic opsoclonus-myoclonus
Syndrome rare, pouvant survenir à l'occasion de certains neuroblastomes de l'enfant très jeune, ainsi que chez l'adulte (cancer du sein essentiellement et cancer pulmonaire à petites cellules), associant aux myoclonies du tronc et des membres un opsoclonus, constitué de mouvements involontaires rapides, conjugués, se produisant successivement dans toutes les directions, continus, persistant les yeux fermés.
Fréquemment accompagné de signes cérébelleux, parfois d'une encéphalopathie ou d'une myélopathie, ce syndrome précède de quelques semaines la découverte du cancer.
Une réaction céphalorachidienne modérée est fréquente. Le plus souvent normale, l'imagerie peut montrer un hypersignal tectal en T2.
Parmi les données histologiques, il sera seulement rappelé que l'histochimie est analogue aux marquages anti-Hu, mais sans atteinte des neurones périphériques.
Sigle : OMP
Édit. 2017
Patey (opération de) l.f.
Patey’s operation
Technique chirurgicale de mastectomie pour cancer qui réalise l’exérèse de la totalité du sein (glande mammaire et peau qui la recouvre) ainsi que des premiers nœuds lymphatiques dits sentinelle.
L’exérèse peut être élargie à la totalité des nœuds lymphatiques axillaires pour contrôle de l’extension locale du cancer. Les muscles pectoraux sont conservés, ce qui différencie de l’opération de Halsted plus mutilante car, enlevant les muscles pectoraux, elle répond à un souci d’exérèse en masse de la tumeur, des voies et des nœuds lymphatiques de drainage. L’opération de Patey peut laisser le mamelon et l’aréole en place permettant plus facilement une reconstruction mammaire avec plastie, soit d’emblée, soit après radiothérapie. Cette technique est indiquée lorsque le cancer est trop étendu pour une exérèse partielle de la glande mais ne nécessite pas le recours à l’opération de Halsted de moins en moins pratiquée. Une variante élargie est l’opération d’Auchincloss.
D. H. Patey, chirurgien britannique (1948) ; W. S. Halsted, chirurgien américain (1894) ; H. Auchincloss, chirurgien américain (1963)
→ mastectomie, nœuds lymphatiques axillaires, Halsted (opération d'), Auchincloss (opération d')
[F2,J2,N2,O5]
Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de) l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensorimotor neuropathy
Neuropathie paranéoplasique sensitivomotrice isolée comme entité en 1948, la plus fréquente des polyneuropathies paranéoplasiques.
Il s'agit d'une atteinte de type axonal, évoluant souvent de façon subaigüe, avec des phases de rémissions et de rechutes. Elles peuvent précéder ou suivre la découverte d'un cancer de plusieurs années.
Le cancer primitif associé est le plus souvent un cancer bronchopulmonaire (près de 50% des cas), habituellement à petites cellules ; mais il peut concerner de nombreux autres viscères : estomac, côlon, rectum, pancréas, thyroïde, rein, utérus, prostate, testicules.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
encéphalomyélonévrite paranéoplasique l.f. (EMP)
paraneoplastic encephalomyeloneuritis
Ensemble pathologique rare, associé à un cancer mais non lié à un envahissement métastatique ni à une manifestation générale de celui-ci.
Subaigüe, l'évolution se fait sur deux mois environ. Il s'agit le plus souvent d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules, d’un cancer gynécologique, d’un neuroblastome…
Les formes plurifocales de l'EMP sont les plus fréquentes. On relève principalement : la neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, qui domine le tableau ; l'encéphalite limbique ; une sémiologie cérébelleuse comme p. ex. celle de l'atrophie paranéoplasique cérébelleuse subaigüe ; une rhombencéphalite pouvant affecter tous les nerfs crâniens ; une atteinte médullaire.
Le liquide cérébrospinal est normal ou modérément inflammatoire. L'électroencéphalogramme peut montrer un foyer paroxystique uni ou même bitemporal. L'imagerie cérébrale reste le plus souvent normale. Les signes neuropathologiques comprennent une perte neuronale multifocale avec gliose astrocytaire réactionelle, nodules microgliaux et périvascularite lymphocytaire.
Sur le plan immunologique, l'EMP comporte généralement des anticorps anti-Hu. Au nombre de quatre, les protéines-cibles tiendraient un rôle majeur dans la régulation post-transcriptionnelle des gènes contribuant à la vie des neurones.
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais en activités en Grande Bretagne(1948)
→ carcinome bronchopulmonaire à petites cellules, Denny-Brown (neuropathie de), encéphalite limbique, atrophie cérébelleuse paranéoplasique, rhombencéphalite, anticorps anti-Hu
[H1, F3]
Édit. 2019
dépistage des cancers l.m.
cancer screening
Action de santé publique destinée à réduire la mortalité imputée au cancer, en le dépistant et si possible en appréciant son incidence, en identifiant par un test au sein d’une population définie, les personnes qui bien que sans symptôme, sont atteintes de ce cancer ou d’une lésion précancéreuse.
Cette action s’inscrit dans le cadre de la prévention primaire et se justifie dans la mesure où une détection précoce peut permettre d’interrompre le cours naturel de la maladie en assurant un traitement curatif, tout en limitant les éventuels effets négatifs, en particulier pour les participants indemnes de toute lésion. Le dépistage s’adresse à l’ensemble d’une population non demandeuse de soins et dont la grande majorité des individus ne sont pas porteurs de la maladie. De ce fait, il s’appuie sur des règles d’éthique collective différentes de celles de la médecine curative fondées sur le colloque singulier médecin-patient dans lequel ce dernier est le demandeur. Le dépistage n’est donc pas la prescription individuelle d’un test réalisé au hasard d’une consultation ; son bénéfice n’est identifiable que sur la collectivité dans une population définie : « un cancer dépisté n’est pas synonyme de vie sauvée ou prolongée », seule la baisse des taux de mortalité ou d’incidence dans la population ciblée mesure les bénéfices apportés. En revanche les effets indésirables (faux positifs, examens et traitements inutiles, faux négatifs…) sont eux supportés au niveau individuel et doivent être identifiés et mesurés dans la population concernée. Trois cancers font actuellement l'objet d'un dépistage qui s’avère utile dans une population ciblée (sexe et âge) : celui du sein, celui du colon et du rectum, et celui du col de l'utérus.
Certaines formes familiales de cancers font l’objet de dépistage approprié.
→ dépistage du cancer colo-rectal, dépistage du cancer du col de l'utérus, dépistage du cancer du sein
[E1, F2]
Édit. 2020
CA 19-9 sigle Cancer Antigen 19-9
Agrégat de glycoprotéines de type mucine présent sous forme d'antigène circulant, dosable dans le sérum par techniques radio-immunologique ou immuno-enzymatique, marqueur des adénocarcinomes pancréatiques.
L’épitope du CA 19-9 est fixé sur un antigène du groupe Lewis a puis exprimé à la surface des cellules. Chez les sujets négatifs pour le groupe Lewis (Lewis a-, b-), la concentrration du Ca 19-9 sérique est nule. Cette situation concerne environ 7-10% de la population. La limite supérieure de sa concentration sérique chez le sujet normal se situe à 37 U/ml.
Le CA 19-9 est essentiellement un marqueur des adénocarcinomes pancréatiques, mais son manque de sensibilité et de spécificité, particulièrement en cas de cholestase ou de diabète, ne permet pas de l’utiliser comme un marqueur diagnostique performant. Il ne doit pas être utilisé pour le dépistage des patients à risque de cancer du pancréas et pas non plus pour différencier les malades atteints de cancer du pancréas de ceux ayant une pancréatite chronique car les concentrarions du CA 19-9 ne sont pas significativement différentes.
Dans le bilan préopératoire d’un cancer du pancréas, le CA 19-9 peut être informatif, car au-dessus d’un seuil de 100 ou 157 U/ml, en l’absence d’ictère, il est prédictif d’une maladie métastatique non vue à l’imagerie ou d’une non résécabilité.
Pour les tumeurs localement avancées et borderline, si, en cas de traitement néo-adjuvant, l’évaluation repose avant tout sur l’imagerie, la diminution du CA 19-9 pourrait être un élément supplémentaire suggérant une réponse tumorale pouvant conduire à une décision d’exérèse.
Après chirurgie curative, le CA 19-9 est un élément prédictif de la survie globale. La diminution de l’Ag CA 19-9 pourrait aussi avoir un intérêt pronostique en cas de chimiothérapie palliative.
Le CA 19-9 peut également être augmenté dans d’autres tumeurs du tube digestif, de l’ovaire ou du poumon, et dans les pancréatites ou les maladies biliaires, mais ne constitue pas un marqueur étant donné son manque de spécificité.
[F2, L1]
Édit. 2020
instabilité des microsatellites l.f.
microsatellite instability
L’instabilité des séquences répétées du génome (appelées microsatellites) est une conséquence de l’inactivation fonctionnelle du système de réparation des erreurs produites au cours de la réparation de L’ADN (système MMR, mismatch repair).
Elle signe un phénotype tumoral fréquent appelé MSI (microsatellite instable). Les cancers MSI sont fréquents : du côlon, de l’estomac, de l’endomètre et d’autres cancers. L’analyse est réalisée à partir de l’ADN extrait du tissu tumoral. Il est possible de réaliser l’analyse en parallèle à partir de l’ADN extrait de tissu sain (adjacent à la tumeur) ou des lymphocytes du sang périphérique. Cette analyse comparative permet d’augmenter la sensibilité pour le dépistage de l’instabilité des microsatellites lorsque l’instabilité d’un marqueur ne se manifeste que par un décalage de quelques nucléotides. Ceci est particulièrement souhaitable en cas d’étude d’une tumeur non colorectale et notamment, en cas d’étude d’une tumeur endométriale. Les cancers MSI peuvent être héréditaires mais sont le plus souvent de nature sporadique. Dans le syndrome de Lynch ou cancer héréditaire sans polypose, MSI dans 95 % des cas, les cancers sont favorisés du fait de mutations constitutionnelles hétérozygotes d’un des gènes codant les protéines majeures du système MMR (MLH1, MSH2, MSH6 ou PMS2). Une forme plus sévère de ce syndrome, caractérisée par des mutations bi-alléliques d’un des gènes du système MMR appelé syndrome CMMRD (constitutive MMR-deficiency syndrome) a été rapportée. Le phénotype MSI est systématiquement recherché en cas de cancer colorectal sporadique où il est présent dans 15 à 20 % des cas et recommandé pour les autres tumeurs. Les cancers du côlon MSI se développent principalement au niveau du côlon droit et chez la femme. Elles sont associées à un profil biologique faisant intervenir des mutations diverses tout au long de la carcinogénèse. La détermination du statut MSI contribue à l’identification de patients ayant un cancer colorectal héréditaire .Il est, en cas de métastase, un critère d’orientation thérapeutique leur permettant d’être traités par les nouvelles thérapies, immunothérapies par exemple. Le phénotype MSI dans les cancers colo-rectaux non métastatiques est globalement un facteur de bon pronostique. Les récidives et l’évolution métastatique sont rares. Seulement 5 % des cancers colorectaux métastatiques présentent une instabilité des microsatellites.
Syn. MSI
Symb. MSI
→ système MMR (mismatch repair), réparation de l'ADN
[F2, L1, Q1]
Édit. 2020
cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules l.m.
Carcinome non à petites cellules sans signes de différenciation épidermoïde ou glandulaire ou de sécrétions intracellulaires en microscopie optique.
Représentant 10 à 20% des cancers broncho-pulmonaires non à petites cellules (CBNPC), il comporte plusieurs sous-types : cancer neuro-endocrine à grandes cellules dits ou non composites (exprimant en immuno-histochimie au moins un marqueur neuro-endocrine et dont le pronostic se rapproche de celui des carcinomes à petites cellules) , carcinome basaloïde ou encore cancer à grandes cellules claires. On les subdivise dans la classification de l'OMS en carcinome à cellules claires par dégénérescence du cytoplasme, sans valeur pronostique particulière et carcinome à cellules géantes avec 20 à 30% de cellules ayant 4 à 6 fois la taille des autres cellules tumorales, de mauvais pronostic. Les cellules de ce type de cancer peuvent se voir dans des territoires mal différenciés d'adénocarcinomes, moins souvent dans des territoires de carcinomes épidermoïdes. Le traitement est celui des CBNPC.
Syn. cancer broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules.
→ cancer broncho-pulmonaire primitif
[A2, A3, B2, F2, K1, K3 ]
Édit. 2020
cancer bronchique l.m.
bronchogenic carcinoma
Affection maligne liée à une prolifération cellulaire épithéliale anormale développée au sein du tissu bronchique.
Ce terme correspond à plusieurs maladies distinctes souvent regroupées sous le terme courant mais erroné de "cancer du poumon". L'atteinte néoplasique d'une bronche est habituellement primitive, rarement secondaire. On la différencie des métastases, notamment d'origine digestive, par l'analyse immuno-histochimique à l'aide du marqueur TTF1(" Thyroid Transcription Factor 1") exprimé dans 85% des adénocarcinomes pulmonaires primitifs mais dans aucun des adénocarcinomes métastatiques à l'exception de certaines formes de cancers thyroïdiens .
Les cancers bronchiques primitifs sont essentiellement de quatre types histologiques : épidermoïde, glandulaire ou adénocarcinome, indifférencié à grandes cellules (ces trois premiers types souvent réunis sous le terme de "cancers non à petites cellules"), et carcinome à petites cellules. Leur principal facteur étiologique est l'intoxication tabagique.
Le cancer bronchique primitif est l'un des cancers les plus fréquents et son incidence augmente régulièrement chez la femme.
Les indications thérapeutiques (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, thérapies ciblées ) se fondent sur le type histologique, certaines caractéristiques moléculaires, l'extension (précisée par la classification TNM), l'état général et la fonction respiratoire. Le pronostic reste très réservé dans les formes non opérables, avec environ 5% de survivants à 5 ans. C’est la première cause de mortalité par cancer en France, responsable de plus de 25 000 morts par an.
Syn carcinome bronchique
→ adénocarcinome bronchique, cancer bronchique adénosquameux, cancer bronchique à grande cellules, cancer bronchique à petites cellules, cancer bronchique in situ, cancer broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules, cancer épidermoïde bronchique, carcinome neuroendocrine bronchopulmonaire, carcinome basaloïde, métastase pulmonaire, Thyroid Transcription Factor , TNM (classification).
[F2,K1]
CHEK 2
acr. angl. pour Chekpoint Kinase 2
Gène situé sur le locus chromosomique 22q12.1 codant pour une protéine de régulation du point de contrôle du cycle cellulaire et de suppression reconnue de tumeur.Des mutations de ce gène se rencontrent dans le cancer ovarien, le cancer de la prostate, le cancer du sein, le syndrome Li-Fraumeni.
Leila Dorling, épidémiologiste britannique (2021) ; Chunling Hu, scientifique américaine (2021)
Syn. Syn. : CDS1, CHK2, hCds1, HuCds1, LFS2, PP1425, RAD53.
→ cancer ovarien, cancer de la prostate, cancer du sein, syndrome Li-Fraumeni
[F2, Q3]
Édit. 2021
ACUP acr. angl. pour AdénoCarcinoma of Unknown Primary
Adénocarcinome dont la localisation primitive est inconnue.
Le cancer primitif n'est pas retrouvé chez 10 à 15% des malades porteurs de métastases d'un adénocarcinome. L'autopsie permet parfois de retrouver chez certains de ces malades décédés un cancer du poumon ou du pancréas.
[F2 ]
Édit. 2017