lymphome primitif des séreuses l.m.
primary serous lymphoma.
Variété rare de lymphome diffus à grandes cellules localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).
Ce lymphome est plus fréquent chez les jeunes hommes séropositifs ou sidéens. On a rapporté quelques très rares non associés au VIH, mais les patients étaient presque tous âgés ou immunodéficients pour d'autres raisons. Le lymphome primitif des séreuses est généralement très agressif et la dissémination du lymphome vers d'autres sites, les infections opportunistes et les complications liées au VIH sont souvent fatales.
lymphosarcome mammaire primitif l.m.
→ lymphome malin primitif du sein
neuro-épithélium primitif l.m.
primary neuroepithelium
Rétine visuelle primitive se différenciant du feuillet interne, et comprenant deux couches une externe nucléée et une interne anucléée ou voile marginal.
Les noyaux de la couche nucléée migrent entre la 6ème semaine et le 3ème mois vers le voile marginal pour former une couche nucléaire interne séparée de la couche nucléaire externe ou couche germinative par la couche transitoire de Chievitz alors que le voile marginal devient le voile marginal secondaire.
nœud primitif de Hensen l.m.
Hensen’s primitiv node, Hensen's primitiv notch
A. C. V. Hensen, biologiste et zoologiste allemand (1863)
[A4,O6]
opérabilité d'un carcinome bronchopulmonaire primitif (critères d') l.m.p.
operability for primary bronchopulmonary carcinoma
Éléments nécessaires à respecter pour obtenir qu'une exérèse pulmonaire entraîne dans les suites opératoires la mortalité et la morbidité les plus faibles et, à distance, la survie sans récidive locorégionale la plus longue possible.
Pour cela, il est nécessaire que l'ablation de la tumeur soit totale avec une marge de sécurité d'au moins 5 mm entre la tumeur et les zones de section tissulaires sur la pièce opératoire à l'étude anatomopathologique, associée à un curage des nœuds lymphatiques médiastinaux drainant ce territoire.
L'intervention d'exérèse ne peut s'adresser qu'à des malades valides, à fonction respiratoire suffisante pour que le VEMS (volume expiratoire maximum par seconde) prévisible postopératoire soit égal ou supérieur au tiers de sa valeur théorique pour un malade donné.
Le tabagisme doit avoir totalement cessé depuis un mois, arrêt accompagné d'une kinésithérapie de désencombrement.
Une hypertension artérielle, un diabète, une atteinte cardiaque ou coronarienne ou artérielle phériphérique, doivent être traités préalablement et être stables et équilibrés au moment de l'intervention.
→ lobectomie, pneumonectomie, exérèse pulmonaire élargie
Édit. 2017
persistance du vitré primitif l.f.
persistent hyperplastic primary vitreous
Malformation due à une résorption incomplète du vitré primitif le plus souvent dans l'entonnoir rétrocristallinien.
On trouve un aspect de leucocorie unilatérale, avec masse blanchâtre rétrocristallinienne vascularisée plus ou moins centrale et quelques stries pigmentées en périphérie correspondant aux procès ciliaires étirés. La microphtalmie est souvent présente mais il peut y avoir parfois une buphtalmie et un cristallin opacifié. Lorsque la malformation est bilatérale elle est souvent associée à d'autres malformations locales (colobome, dysplasie rétinienne) ou générales (polydactylie, microcéphalie, fentes des lèvres et du palais) qui doivent orienter vers une aberration chromosomique.
A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1955)
→ corps vitré, vitré primitif, leucocorie
phallus primitif l.m.
phallus primitivus
Tubercule génital au stade de son allongement, donnant la partie dorsale du pénis ou du clitoris.
primitif adj.
primary
1) En anatomie, se dit d’une structure qui, au cours du développement de l’individu, apparaît en premier.
Ex. point primitif d’ossification (diaphysaire) par opposition à un point secondaire (épiphysaire).
2) En pathologie, se dit d’un phénomène se produisant d’emblée, sans cause décelable.
S’oppose à secondaire.
sarcome mésenchymateux primitif l.m. (obs.)
primary mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne rare dont l'aspect histologique se rapproche de l'histiocytosarcome primitif, comprenant un infiltrat monomorphe très immature composé de grandes cellules sans limites cellulaires visibles et à noyau ovalaire et pâle.
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
Étym. gr sarx : chair
Syn. sarcome immature de Borst (obs.)
sinus urogénital primitif l.f.
sinus urogenitalis primitivus (TA)
primitive urogenital sinus
Partie ventrale du cloaque en cours de division.
stroma cornéen primitif l.m.
primary corneal stroma
Stroma cornéen primitif situé entre l'ectoblaste et la vésicule cristallinienne, qui persiste jusqu'à la sixième semaine de la vie embryonnaire.
Ce stroma primitif, acellulaire et formé de fibres collagènes, est envahi secondairement par des cellules d'origine péricupulaires qui forment progressivement le stroma embryonnaire, puis le stroma adulte, vers le septième mois. Les fibres collagènes du stroma primitif se condensent vers le quatrième mois sur la face postérieure de la membrane basale de l'épithélium et forment la membrane de Bowman.
W. Bowman, Sir, anatomiste et ophtalmologiste britannique (1816-1892)
Syn. mésostroma, membrana prima
[A4, P2]
Édit. 2018
tronc artériel primitif l.m.
primitive arterial trunk
Tronc artériel directement connecté avec le cœur fœtal, d’où se détachent les arcs aortiques, et qui donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
C’est sa persistance anormale qui correspond à la malformation congénitale appelée tronc artériel commun.
ventricule cardiaque primitif l.m.
primitive ventricle
Une des cinq cavités du tube cardiaque primitif formé entre la 4ème et la 7ème semaine de la vie embryonnaire.
Le ventricule primitif est situé entre l’oreillette primitive et le bulbus cordis. Il est destiné à devenir le ventricule gauche après la double torsion du tube cardiaque, alors que le bulbe cardiaque deviendra le ventricule droit.
[A4]
Édit. 2019
vitré primitif l.m.
primary vitreous
Fibrilles et hyalocytes formés à partir du mésenchyme qui entoure la vésicule optique.
Les cellules mésenchymateuses arrivent dans la cupule optique par la fente fœtale et emplissent la cavité en arrière de la vésicule optique. Dans ce vitré primitif apparaissent des vaisseaux embryonnaires formés de simples tubes endothéliaux qui se ramifient sur la face interne de la cupule
→ corps vitré, vésicule optique
lymphome T cell gamma-delta cutané primitif l.m.
primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma
Sous-type rare et généralement agressif de lymphome T cutané caractérisé par l'infiltration dans l'épiderme, le derme ou le tissu sous-cutané d'une population clonale de lymphocytes T cytotoxiques matures de phénotype TCR gamma/delta.
Il se manifeste habituellement par des nodules sous-cutanés, des plaques ulcérées ou une tumeur cutanée au niveau des extrémités. Cependant, une atteinte de sites muqueux et extra-nodaux (tels que la cavité nasale, la voie gastro-intestinale ou les poumons) est aussi observée. Les cas associés à une panniculite peuvent se manifester par un syndrome hémophagocytaire (apparition brusque d'une fièvre, une éruption cutanée, une hépatosplénomégalie et une atteinte neurologique). L'infiltration des ganglions lymphatiques, de la rate et de la moelle osseuse est rare, et une résistance à la chimiothérapie multilignée est rapportée.
De rares cas ont évolué favorablement à la suite d'une polychimiothérapie suivie d'une transplantation de cellules souches hématopoïtiques allogéniques.
Marcela V. Maus, médecin américaine (2019)
[F1, J1]
Édit. 2020