paralysie bulbaire de Duchenne l.f.
Duchenne's bulbar paralysis
Forme haute de sclérose latérale amyotrophique.
Classiquement, cette affection peut avoir une évolution prolongée, avec une relative stabilité pendant plusieurs années.
G. B. Duchenne de Boulogne, neurologiste français (1858)
paralysie bulbaire progressive l.f.
bulbar progressive palsy
J. van Laere, neurologiste belge (1966)
paralysie bulbaire progressive de l'enfant l.f.
bulbar palsy, progressive, of childhood
E. Fazio, médecin italien (1892), P. F. Londe, neurologiste français (1893)
tractus tecto-bulbaire l.m.
tractus tectobulbaris (TA)
tectobulbar tractus
Partie des fibres du tractus tecto-spinal qui s’arrêtent au niveau du bulbe, s’articulant avec les noyaux moteurs des nerfs crâniens bulbaires.
Son origine est située dans le colliculus supérieur ; il se termine en s’unissant au tractus longitudinal médial.
Syn. anc. faisceau tecto-bulbaire
tunique conjonctive bulbaire l.f.
tunica conjunctiva bulbi(TA)
bulbar conjunctiva
→ conjonctive bulbaire, conjonctive
veine bulbaire pénienne l.f.
[A1, K4, M3, M2]
Édit. 2020
veine bulbaire vestibulaire l.f.
[A1, K4, O3]
Édit. 2020
syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire l.m.
Maladie neurologique rare caractérisée par une paralysie pontobulbaire progressive associée à une surdité neurosensorielle.
Sa prévalence est inférieure à1 / 1 000 000.Cinquante-huit cas ont été rapportés en un peu plus de 100 ans. Le sex ratio femmes/hommes est d'environ 3/1.
L'âge d'apparition des premiers symptômes varie de la petite enfance à la troisième décennie de la vie. Le syndrome est associé le plus fréquemment à une surdité neurosensorielle généralement progressive et sévère. Une atteinte des nerfs crâniens inférieurs et des troubles neuromoteurs des membres inférieurs et supérieurs sont fréquents. Les autres signes incluent des troubles respiratoires (signe non-neurologique le plus fréquemment rapporté), une faiblesse des membres, une difficulté de prononciation, une faiblesse musculaire faciale, du cou et des épaules. Une atrophie optique, une rétinite pigmentaire, une hyperpigmentation maculaire, une dysautonomie et une épilepsie peuvent survenir.
L'étiopathogenèse reste inconnue. Environ 50 % des cas sont familiaux et pour ces cas, la transmission serait autosomique récessive. Les autres cas sont sporadiques. Des examens neurophysiologiques, une IRM du cerveau, des biopsies musculaires et des examens du liquide cérébrospinal sont effectués pour exclure d'autres pathologies ou pour confirmer le diagnostic clinique.
Le diagnostic différentiel inclut le syndrome de Fazio-Londe, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de Nathalie, le syndrome de Boltshauser et la maladie du motoneurone type Madras.
Le traitement par stéroïdes et immunoglobuline intraveineuse peut temporairement stabiliser le syndrome. Cependant, la prise en charge de la maladie est symptomatique et peut nécessiter la ventilation et la nutrition entérale par gastrotomie. L'évolution est variable et inclut une détérioration progressive (presque la moitié des cas), une détérioration progressive avec des périodes stables (un tiers des cas) et une détérioration avec des périodes abruptes d'aggravation (un peu moins d'un cinquième des cas). Après le début des symptômes, un tiers des patients vivent pendant dix ans ou plus.
Syn. syndrome de Brown-Vialetto-van Laere, syndrome de déficit en transporteur de riboflavine, maladie de Fazio-Londe, syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire
Réf. Orphanet, S. Sathasivam (2008)
→ syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire, sclérose latérale amyotrophique, syndrome de Nathalie, syndrome de Boltshauser, Madras (syndrome de)
[H1, K1, O1, P1, P2]
Édit. 2019
tubercule antérieur de l'arc antérieur de l'atlas l.m.
tuberculum anterius arcus anterioris atlantis (TA)
anterior tubercle of anterior arch of atlas
Saillie osseuse médiane de la face antérieure de l’arc antérieur de l’atlas.
Elle donne insertion au muscle long du cou et au ligament longitudinal antérieur.