Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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neuropathie amyloïde familiale portugaise l.f.

Forme autosomique dominante la plus fréquente de neuropathie amyloïde familiale, qui débute habituellement vers l'âge de 30 ans par une polyneuropathie d'aggravation progressive, et dont le pronostic est sévère.
L'anomalie biochimique est constituée par une modification structurale de la transthyrétrine (préalbumine : protéine de 127 acides aminés, synthétisée par le foie). Les signes dermatologiques sont discrets sinon absents. Le gène TTR est situé sur le chromosome 18.

C. Andrade, neurologue portugais (1952)

Syn. neuropathie amyloïde héréditaire de type I, paramyloïdose portugaise, paramyloïdose polynévritique des portugais, polyneuropathie amyloïde familiale

amylose, TTR gene

[H1,N3,Q2]

Édit. 2017

peptide amyloïde A-bêta   l.m.
amyloid A-beta peptide
Peptide obtenu par clivages successifs de la protéine précurseur d'amyloïde amyloid precursor par les enzymes bêta-secrétase et gamma-secrétase.
En fonction du site de clivage par la gamma-secrétase, la

[C1,H1]

Édit. 018

peptide bêta-amyloïde l.m.

peptide amyloïde A-bêta

peptide amyloïde A-bêta

[C1,H1]

Édit. 018

polyneuropathie amyloïde familiale l.f.

neuropathie amyloïde familiale portugaise

protéine amyloïde A l.f.

amyloid protein A

Protéine faisant partie d'une famille d'apolipoprotéines proches des apoC dont on connaît au moins quatre membres chez l'Homme et qu'on désigne par les sigles SAA (SAA1, SAA2, SAA3, SAA4) pour serum amyloid A.
Les SAA sont des petites protéines dont l'affinité pour les lipides est comparable à celle des apolipoprotéines A-I et qui sont un constituant des HDL3, dont la concentration plasmatique augmente pendant les états inflammatoires.

apolipoprotéine S ou apoS

protéine bêta-amyloïde  l.f.amyloid beta peptide

peptide amyloïde A-bêta

[C1,H1]

Édit. 018

protéine précurseur de l'amyloïde l. f.

amyloid precursor protein (APP)

Protéine transmembranaire fortement exprimée par les neurones dont l'hydrolyse peut conduire à la formation des peptides amyloïdes.
Plusieurs APP de tailles différentes dérivent d'un même gène du chromosome 21. Elles présentent une extrémité COOH-terminale extracellulaire de grande taille. Les APP ont surtout été étudiées dans le système nerveux central, dans lequel elles donnent naissance au cours du vieillissement normal ou pathologique à des peptides amyloïdes A-bêta. Elles peuvent subir deux voies métaboliques principales : la voie sécrétoire, qui comporte une protéolyse par une alpha-sécrétase dont le site d'action est localisé dans la séquence de l'Abêta et qui n'est donc pas amyloïdogène, et la voie endosomique-lysosomique, qui par des bêta- et gamma-sécrétases libère les peptides amyloïdes A-bêta 42 qui forme des dépôts dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer

peptide amyloïde A-bêta, peptide bêta-amyloïde, Alzheimer (maladie de)

[C1,H1]

Édit. 2018

substance amyloïde l.f.

amyloid

Substance protéique extracellulaire, anhiste, homogène, de coloration rose pâle sur les coupes colorées par l'hématéine-éosine, se déposant dans la paroi des petits vaisseaux, sur les membranes basales et dans les espaces intercellulaires.
Elle est responsable de l'atrophie progressive des tissus dans lesquels elle se dépose, notamment coeur et foie. Elle a la propriété de se colorer en rose par le rouge Congo et de devenir, par cette méthode, biréfringente en lumière polarisée, propriété spécifique. Le violet de Paris la colore en rose. Avec la thioflavine T se produit une fluoresence verte en lumière ultraviolette.
Elle est faite de fibrilles protéiques constituées soit de chaînes légères d'immunoglobulines dérivées des plasmocytes, ou amyloïde AL, soit de protéines non immunoglobuliniques synthétisées par le foie, ou amyloïde AA. La maladie qu'elle détermine, dénommée amylose, ou amyloïdose, comporte deux formes :
1) la forme systémique ou généralisée, qui atteint plusieurs organes et est elle-même subdivisée en amylose secondaire, le plus souvent à une inflammation chronique, et en amylose primitive, associée à une dyscrasie plasmocytaire et en amylose familiale ;
2) la forme localisée, qui est limitée à un seul organe.
Dans la maladie d'Alzheimer, un peptide amyloide appelé peptide amyloide A-bêta 42 se dépose dans le cerveau, entraînant une neurodégénérescence.

R. Virchow, anatomopathologiste allemand (1853)

Étym. lat. amylum (du grec amulon) : amidon

amyloïde, amylose, fibrilles amyloïdes, maladie d'Alzheimer, peptide amyloïde A-bêta

[C1, H1, N3]

Édit. 2019

TEP-amyloïde sigle pour Tomographie par Emission de Positons-amyloïde l.f.

Amyloid-PET imaging

Nouvelle imagerie fonctionnelle permettant de visualiser les plaques amyloïdes cérébrales impliquées dans la maladie d’Alzheimer.

TEP, Alzheimer (maladie d'), Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), amyloïdose cérébrale, peptide amyloïde A-bêta  

[B1,B3,H1]

Édit. 2018

peptide amyloïde A-bêta l.m.

amyloid A-beta peptide

Peptide obtenu par clivages successifs de la protéine précurseur d'amyloïde par les enzymes bêta-secrétase et gamma-secrétase.
En fonction du site de clivage par la gamma-secrétase, la longueur du peptide amyloïde A-bêta est variable, de 38 à 42 amino-acides (A-bêta 38 à A-bêta 42), les deux formes principales étant A-bêta 40 et A-bêta 42. Le peptide A-bêta 42 adopte une conformation facilitant la formation d’agrégats qui vont précipiter  dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer. Après dosages immuno-enzymatiques de ces deux formes principales dans le liquide cérébrospinal, on peut calculer le rapport peptide A-bêta 42/peptide A-bêta 40. Une valeur de ce rapport inférieure à 0,06 est fortement en faveur d'une maladie d'Alzheimer.

Syn. peptide A-bêta

protéine précurseur d'amyloïde, maladie d’Alzheimer, bêta-secrétase, gamma-secrétase

[C1, H1]

Édit. 2019

protéine sérum amyloide A l.f.

serum amyloid A protein

Protéine faisant partie des constituants des lipoprotéines de haute densité de type 3 (HDL3), précurseur circulant des composants fibrillaires de l'amylose de type AA.
La protéine serum amyloide A est une protéine de la phase aigüe de l'inflammation. Sa concentration sérique peut augmenter de plus de 1000 fois au cours d'une inflammation sévère. Dans les maladies inflammatoires chroniques, ses produits de dégradation, les fibrilles amyloides AA, peuvent se déposer dans différents organes et être à l'origine de complications graves.

Sigle SAA

inflammation, amylose, lipoprotéine de haute densité, HDL

[C1]

Édit. 2019

polypeptide amyloïde des ilôts du pancréas
l.m.

Syn. amyline, islet amyloid polypeptide

amyline

[C1, C2, C3, H1, O4]

Édit. 2019

anévrysme artériel (faux) l.m.

false aneurysm

Chambre hématique pressurisée communiquant, par une brèche active, avec la lumière de l’artère.
Sa paroi, parfois encore bordée par l’adventice artériel, n’est le plus souvent formée que par un tissu conjonctif néoformé autour de la cavité hématique contenant des caillots sanguins. Elle est extrêmement fragile et se rompt habituellement avec toutes les conséquences hémorragiques que cela comporte de gravité variable selon la taille et la localisation de l’artère en cause.

Étym. gr. aneurusma, aneurysma (pour Littré): dilatation

anévrysme

[K2,K3,K4]

Édit. 2017

angiome artériel simple de Broca l.m.

P. Broca, anthropologiste et chirurgien français (1824-1880)

Syn. phlébartérie

phlébartérie

[K3,K4]

Édit. 2017  

artériel adj.

arterial

Qui se rapporte à une artère.

Botal (canal artériel de) l.m.

ductus arteriosus

L. Botalli, anatomiste italien (1530-1600)

Syn. canal artériel, ductus arteriosus

canal artériel

Édit. 2017

canal artériel l.m.

Court vaisseau, reliquat du 6ème arc branchial, qui relie, pendant la vie intra-utérine, l'isthme de l'aorte à l'origine de la branche gauche de l'artère pulmonaire.
Le sang fœtal oxygéné issu du ventricule droit court-circuite ainsi la circulation pulmonaire, très peu fonctionnelle chez le fœtus, et gagne directement les carotides primitives, donc le cerveau. Sa perméabilité in utero est maintenue par la prostaglandine E. Les inhibiteurs de synthèse des prostaglandines, l'indométacine et l'acide acétylsalicylique, administrés à la mère peuvent entraîner la mort fœtale par fermeture prématurée in utero du canal artériel. Il reste anormalement ouvert après la naissance sans que les causes en soit bien connues hormis l’embryopathie rubéolique, certaines affections génotypiques ; la souffrance fœtale, la prématurité, l’hypoxie d’altitude ont été invoquées. La persistance du canal artériel détermine un shunt sous-claviculaire continu, isolé ou associé à d'autres malformations.

Syn. canal de Botal

persistance du canal artériel

[A1,K2]

Édit. 2015

cathéter artériel l.m.

arterial catheter

Tube en matière plastique introduit dans une artère pour permettre les prélèvements sanguins ou mesurer directement la pression artérielle.
L’artère radiale est le plus souvent utilisée. Muni d'un capteur de pression relié à un oscilloscope ou un enregistreur, la mise en place d'un cathéter permet d'obtenir en continu la courbe instantanée de la pression artérielle systolique, diastolique et moyenne. La forme générale de cette courbe fournit des informations sur l’état hémodynamique du patient.

[B3,K4]

cathéter artériel ombilical l.m.

arterial umbilical catheter.
Cathéter introduit dans l'une des deux artères ombilicales.
Elle est abordée sur la tranche de section du cordon du nouveau-né et le cathéter ne peut être mis en place que pendant les premières heures de la vie. Son extrémité ne doit pas dépasser le niveau L3 - L4 pour éviter de produire la thrombose d'une artère rénale ou une paraplégie par obstruction de l'artère d'Adamkiewicz. Il permet la surveillance directe de la pression artérielle et de la PaO2 (surveillance des shunts fœtaux). Un cathéter ombilical peut être utilisé pour les perfusions et l'expansion volumique, mais son emploi est contrindiqué pour les perfusions de produits hyperosmolaires ou de ceux dont le pH est trop éloigné de la valeur normale. Ce type de cathétérisme ne doit être utilisé qu'en cas de nécessité et il doit être laissé en place le moins longtemps possible.

A. Adamkiewicz, anatomopathologiste polonais, membre de l'Académie de médecine (1881)

cathétérisme ombilical, shunt fœtal

[B3,K4,O1]

cathéter artériel pulmonaire l.m.

Pulmonary arterial catheter

H. J. Swan et W. Ganz, médecins cardiologues américains (1970)

Swan-Ganz (sonde de)

[B3,K4,P1]

cercle artériel de Haller l.m.

A. von Haller, physiologiste, anatomiste, chirurgien et botaniste suisse (1708-1777)

cercle vasculaire du nerf optique

[A1,P2]

Édit. 2015

cercle artériel de Zinn l.m.

J. Zinn, anatomiste et botaniste allemand (1755)

cercle vasculaire du nerf optique

[A1,H5,P2]

Édit. 2015

cercle artériel du cerveau l.m.

circulus arteriosus cerebri (TA)

cerebral arterial circle

Cercle vasculaire situé à la base du cerveau, autour de la selle turcique ; il anastomose le système carotidien et les artères vertébrales.
Il est formé : en avant, par les deux artères cérébrales antérieures unies par l’artère communiquante antérieure ; latéralement par la terminaison de l’artère carotide interne et l’artère communiquante postérieure ; en arrière par les deux artères cérébrales postérieures qui s’écartent l’une de l’autre.

T. Willis, anatomiste et médecin britannique (1664)

Syn. anc. polygone de Willis, hexagone de Willis

[A1,H5]

Édit. 2015

cercle artériel du nerf optique l.m.

cercle vasculaire du nerf optique

[A1,P2]

Édit. 2015

cône artériel du ventricule droit l.m.

conus arteriosus ventriculi dextri (TA)

conus arteriosus of right ventricle , infundibulum of right ventricle

Partie la plus élevée de la chambre artérielle du ventricule droit située au-dessus de la crête supraventriculaire.
En forme d’entonnoir évasée à sa partie inférieure, à parois très minces, elle débouche en haut sur l’ostium du tronc pulmonaire.

Syn. anc. infundibulum de l’artère pulmonaire

[A1,K2]

Édit. 2015

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