Weber-Christian (maladie de) l.f.
non suppurative nodular panniculitis
Ensemble de nodules ou placards indurés dermohypodermiques de 2 à 10 cm de diamètre, de couleur rouge ou brune, chauds et douloureux, au niveau des membres inférieurs, de l'abdomen, du thorax ou de la face, disparaissant sans séquelles en 1 à 8 semaines ou laissant une cicatrice pigmentée.
Ces lésions associent histologiquement un infiltrat inflammatoire et une nécrose des adipocytes correspondant à une cytostéatonécrose sous-cutanée. La panniculite nodulaire non suppurative, récidivante ou non, fébrile ou non, a été décrite au cours de certaines maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, déficit en complément, panniculite lipophagique de l'enfant, etc.), de certaines hémopathies ou maladies lymphoïdes, du déficit en alpha 1-antitrypsine, à la suite de traumatismes et au cours d'affections pancréatiques (pancréatite aigüe ou chronique, cancer du pancréas au cours desquels la panniculite est essentiellement en rapport avec une libération systémique massive d'enzymes pancréatiques).
F. P. Weber, médecin britannique (1925) ; H.A. Christian, médecin interniste américain (1928)
Syn. panniculite nodulaire non suppurative
Cockayne-Weber (épidermolyse bulleuse de ) l.f.
E. A. Cockayne, pédiatre, généticien et entomologiste britannique (1938) ; F. Weber, médecin britannique, membre de la Royal Society of Medicine (1926)
→ Weber-Cockayne ( épidermolyse bulleuse simple de)
[J1, Q2, O1]
Édit. 2020
Weber-Cockayne (épidermolyse bulleuse simple de)
l.f.
Weber-Cockayne simplex bullosa epidermolysis of hands and feet
Variété localisée d'épidermolyse bulleuse intra-épidermique simple, donc non cicatricielle, débutant dans l'enfance ou l'adolescence, ne touchant que les paumes et les plantes au moment des saisons chaudes.
Transmise sur le mode autosomique dominant, l'anomalie moléculaire se situe sur le gène des kératines V et XIV.
Syn. épidermolyse bulleuse type Cockayne-Weber
[J1, O1, Q2]
Édit. 2020