syndrome paranéoplasique l.m.
paraneoplastic syndrome
Ensemble de manifestations morbides survenant parfois au cours de l'évolution de certains cancers et qui ne sont pas dues à un envahissement ou à la compression par la tumeur primitive ou l'une de ses métastases.
Sa pathogénie reste inconnue. La symptomatologie et les localisations sont variées. Il peut s'agir de manifestations neurologiques, musculaires, ostéoarticulaires, endocriniennes, métaboliques ou cutanées. Leur régression, grâce au traitement du cancer initial, est un argument fondamental pour en reconnaître la nature paranéoplasique (ex : ostéoarthropathie hypertrophiante de Pierre Marie).
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais (1948) ; P. Marie, membre de l'Académie de médecine et Ch. Foix, neurologues français (1890) ; R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948) ; E. H. Lambert, neurophysiologiste et L. M. Eaton, neurologue américains ; W.B. Schwartz, médecin cardiologue et F. C. Bartter, médecin endocrinologue américains (1957)
→ Denny-Brown (neuropathie de), Pierre Marie et Foix (syndrome de), neuropathie sensitivomotrice de Wyburn-Mason, Lambert-Eaton (syndrome de), Schwartz-Bartter (syndrome de)
Wyburn-Mason (neuropathie sensitivomotrice paranéoplasique de) l.f.
Wyburn-Mason's paraneoplastic sensorimotor neuropathy
Neuropathie paranéoplasique sensitivomotrice isolée comme entité en 1948, la plus fréquente des polyneuropathies paranéoplasiques.
Il s'agit d'une atteinte de type axonal, évoluant souvent de façon subaigüe, avec des phases de rémissions et de rechutes. Elles peuvent précéder ou suivre la découverte d'un cancer de plusieurs années.
Le cancer primitif associé est le plus souvent un cancer bronchopulmonaire (près de 50% des cas), habituellement à petites cellules ; mais il peut concerner de nombreux autres viscères : estomac, côlon, rectum, pancréas, thyroïde, rein, utérus, prostate, testicules.
R. Wyburn-Mason, neurologue britannique (1948)
encéphalomyélonévrite paranéoplasique l.f. (EMP)
paraneoplastic encephalomyeloneuritis
Ensemble pathologique rare, associé à un cancer mais non lié à un envahissement métastatique ni à une manifestation générale de celui-ci.
Subaigüe, l'évolution se fait sur deux mois environ. Il s'agit le plus souvent d'un cancer bronchopulmonaire à petites cellules, d’un cancer gynécologique, d’un neuroblastome…
Les formes plurifocales de l'EMP sont les plus fréquentes. On relève principalement : la neuropathie sensitive subaigüe de Denny-Brown, qui domine le tableau ; l'encéphalite limbique ; une sémiologie cérébelleuse comme p. ex. celle de l'atrophie paranéoplasique cérébelleuse subaigüe ; une rhombencéphalite pouvant affecter tous les nerfs crâniens ; une atteinte médullaire.
Le liquide cérébrospinal est normal ou modérément inflammatoire. L'électroencéphalogramme peut montrer un foyer paroxystique uni ou même bitemporal. L'imagerie cérébrale reste le plus souvent normale. Les signes neuropathologiques comprennent une perte neuronale multifocale avec gliose astrocytaire réactionelle, nodules microgliaux et périvascularite lymphocytaire.
Sur le plan immunologique, l'EMP comporte généralement des anticorps anti-Hu. Au nombre de quatre, les protéines-cibles tiendraient un rôle majeur dans la régulation post-transcriptionnelle des gènes contribuant à la vie des neurones.
D. E. Denny-Brown, neurologue néozélandais en activités en Grande Bretagne(1948)
→ carcinome bronchopulmonaire à petites cellules, Denny-Brown (neuropathie de), encéphalite limbique, atrophie cérébelleuse paranéoplasique, rhombencéphalite, anticorps anti-Hu
[H1, F3]
Édit. 2019