Hallopeau-Siemens (épidermolyse bulleuse dystrophique récessive d') l.f.
recessive dystrophic epidermolysis bullosa (Hallopeau-Siemens)
Variété précoce et sévère d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance avec des lésions cutanéomuqueuses profuses cicatrisant au prix de synéchies et de rétractions cutanées voire tendineuses; un retard staturo-pondéral est la règle, de même que, à l'âge adulte, une déformation des mains et des pieds en moufles par synéchies, des atteintes œsophagiennes et anales à type de sténose, ainsi que oculaires.
Le pronostic vital est grevé par la possibilité d'une amylose rénale et de cancers cutanés à type de carcinomes spinocellulaires. Le clivage se fait dans la partie supérieure du derme, sous la lamina basale. L'anomalie ultrastructurale est représentée par l'absence de fibres d'ancrage ou leur dystrophie; l'anomalie moléculaire est située sur le gène du collagène VII chromosome III. Un diagnostic anténatal est possible. Il existe des variantes : formes localisées, et forme inversée de Gedde-Dahl limitée aux régions des plis.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890°, H.W. Siemens, dermatologue allemand (1921)
Syn. épidermolyse bulleuse polydysplasique (obsolète), épidermolyse bulleuse mutilante (obsolète), dermolyse bulleuse récessive type Hallopeau-Siemens
→ amylose rénale, carcinome spinocellulaire, épidermolyse bulleuse dystrophique récessive de Gedde-Dahl
[I2, J1, L1, O1, Q2]
Édit. 2020
Dowling-Meara (épidermolyse bulleuse herpétiforme de) l.f.
epidermolysis bullosa herpetiformis (Dowling-Meara)
Variété d'épidermolyse bulleuse simple, donc non cicatricielle car intra-épidermique, due à un clivage se faisant au sein de la couche basale de l'épiderme avec anomalie de l'agencement des tonofilaments, particulière par le groupement des bulles en plaques circinées à guérison centrale rappelant la dermatite herpétiforme.
Les bulles sont très douloureuses et prédominent dans les plis. Transmise sur le mode autosomique dominant, ses anomalies moléculaires connues sont celles de la kératine V et XIV. Un diagnostic anténatal est possible.
[J1, Q2]
Édit. 2020
Hintner-Wolff (épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale de) l.f.
epidermolysis bullosa non letalis
Variété d'épidermolyse bulleuse à transmission autosomique récessive dont le tableau est le même à la naissance que celui del'épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d'Herlitz, mais où la survie de l'enfant se fait au prix d'un retard de croissance staturopondéral et de granulomes laryngés pouvant nécessiter une trachéotomie.
Une variété particulière s'accompagne d'atrésie du pylore et d'anomalies urinaires.
H. Hintner, K. Wolff, dermatologues autrichiens (1982)
→ épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d'Herlitz
[J1, L1, M2, O1, P1, Q2]
Édit. 2020
Cockayne-Touraine (épidermolyse de) l.f.
Cockayne-Touraine epidermolysis
E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1938) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1955)
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[Q2]
Debré, Lamy, Lamotte (érythrodermie avec épidermolyse de) l.f. (obs.)
Debré, Lamy, Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, pédiatre généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
épidermolyse de Cockayne-Touraine l.f.]
Cockayne-Touraine epidermolysis
E. A. Cockayne, pédiatre britannique (1938) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1955)
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[J1,Q2,O1]
Édit. 2018
Lyell (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)
Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)
Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)
[D1, J1, G4, O1]
Édit. 2020
épidermolyse staphylococcique aigüe l.f.
Ritter disease, dermatitis exfoliativa neonatorum, staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Atteinte cutanée grave due à une toxine, l'exfoliatine staphylococcique, qui est produite par un staphylocoque doré du groupe phagique II (lysotypes 71 et 55) à partir d'un foyer staphylococcique tel que impétigo ou ORL, et produisant un clivage intra-épidermique dans la couche granuleuse.
Dans un contexte fébrile, elle réalise un décollement cutané plus ou moins étendu qui, bien que superficiel, pourrait avoir des conséquences gravissimes réalisant l'aspect de sujet ébouillanté. Les hémocultures sont négatives. Le signe de Nikolsky est positif. Elle atteint le plus souvent les enfants, correspondant alors à la maladie de Ritter-Lyell et, plus rarement, les adultes. C'est une urgence médicale qui nécessite antibiothérapie staphylococcique et réanimation.
G. Ritter von Rittershain, médecin austrohongrois (1878) ; A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; P. Nikolsky, dermatologue russe (1896)
Syn. SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome), Ritter-Lyell (maladie de), Ritter von Rittershain (maladie de), Lyell staphylococcique (syndrome de), staphylococcie exfoliante, dermatite exfoliatrice des enfants à la mamelle, syndrome des enfants ébouillanté
[D1, J1, O1]
Édit. 2020
érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte l.f. (obsolète)
Debré-Lamy-Lamotte’s erythroderma with epidermolysis
R. Debré, pédiatre, membre de l’Académie de médecine, M. Lamy, généticien, membre de l’Académie de médecine, M. Lamotte, médecin français (1939) ; A. Lyell, dermatologiste britannique (1956)
→ érythrodermie, épidermolyse nécrosante suraigüe de Lyell
[J1]
Édit. 2018
Weber-Cockayne (épidermolyse de) l.f.
Weber-Cockayne’s epidermolysis
F. P. Weber (1926), E.A. Cockayne (1938) médecins britanniques
Syn. : épidermolyse bulleuse héréditaire
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
Cockayne-Touraine (épidermolyse de) l.f.
Cockayne-Touraine epidermolysis
Syn. épidermolyse bulleuse héréditaire
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[J1, Q2, O1]
Édit. 2020
Cockayne-Touraine (épidermolyse de) l.f.
Cockayne-Touraine epidermolysis
Syn. épidermolyse bulleuse héréditaire
→ épidermolyse bulleuse héréditaire
[J1, Q2, O1]
Édit. 2020
ADN simple brin l.m.
single stranded DNA (ssDNA)
Forme de la molécule d'ADN constituée d'un seul brin, caractérisant certains virus.
Syn. ADN monobrin, ADN monocaténaire, monofilaire
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
adoption simple l.f.
simple adoption
Adoption qui laisse des liens juridiques entre l’enfant adopté et sa famille naturelle.
Elle crée toutefois des liens de filiation entre l’adoptant et l’adopté (C. civ., art. 360 s.).
Étym. lat. adoptare adopter
[E3]
Édit. 2017
angiome artériel simple de Broca l.m.
P. Broca, anthropologiste et chirurgien français (1824-1880)
Syn. phlébartérie
[K3,K4]
Édit. 2017
bassin iliofémoral simple l.m.
pelvis with unilateral hip luxation
Bassin des femmes atteintes d'une luxation congénitale de hanche.
La déformation est équivalente à celle du bassin lordotique mais asymétrique ; le bassin est redressé du côté sain et latéroversé du côté luxé ; le détroit supérieur est oblique ovalaire et, du côté de la hanche luxée, l'aile iliaque est déjetée en dedans.
Syn. bassin des boîteuses
Édit. 2017
branche membraneuse simple d'un conduit semi-circulaire l.f.
crus membranaceum simplex ductus semicircularis (TA)
simple membranus limb of semicircular duct
Chacune des branches d’un conduit semi-circulaire à l’exclusion des branches non ampullaires des conduits antérieur et postérieur.
Édit. 2017
branche osseuse simple d'un canal semi-circulaire l.f.
crus osseum simplex ductus semicircularis (TA)
simple bony limb of semicircular duct
Chacune des branches d’un canal semi-circulaire à l’exclusion des branches non ampullaires des canaux antérieur et postérieur.
Édit. 2017
cellule simple l.f.
simple cell
Cellule de l'aire V1 (17 de Brodmann) dont les zones constitutives du champ récepteur sont groupées selon leur mode de réponse ON ou OFF.
Ces cellules ont un champ récepteur orienté.
[A2]
coupure simple brin l.f.
nick
→ entaille
[Q1]
déchirure simple du périnée l.f.
first degree perineal tear
Syn. déchirure périnéale du premier degré, déchirure périnéale incomplète
épaule douloureuse simple l.f.
painful shoulder
Douleur scapulohumérale qui ne s'accompagne pas, ou peu, de limitation articulaire.
La douleur peut être diffuse ou se manifester sous la forme d'un accrochage douloureux survenant entre 60 et 120° d'abduction active, traduisant une atteinte de la coiffe des rotateurs.
[I1]
Édit. 2020
épithélium simple l.m.
Epithélium constitué par une seule couche de cellules.
Il peut être pavimenteux (poumons, vaisseaux), cubique (petits canaux et tubules), prismatique simple (vésicule biliaire), cilié (trompe), cylindrique cilié, pseudostratifié (épithélium respiratoire). Le renouvellement des épithéliums simples s'effectue par des cellules de remplacement, éparses, n'atteignant pas la lumière, et en contact avec la membrane basale.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A2]
Édit. 2020
Fincham (théorie de la simple interaction de) l.f.
Fincham's simple interaction theory
E. F. Fincham, ophtalmologue britannique (1957)
[P2]
Édit. 2018
Hajek (ulcère simple de) l.f.
simple Hajek’s ulcer
Perforation de la partie antérieure de la cloison nasale, zone de la tâche vasculaire qui est fragile et où les troubles vasculaires et trophiques sont particulièrement fréquents.
M. Hajek, otorhinolaryngologiste autrichien (1892)
[P1,2015]
Édit. 2015