amylose rénale l.f.
renal amyloidosis
Localisation fréquente de la maladie amyloïde caractérisée par l'accumulation progressive extracellulaire d'une protéine insoluble fibrillaire colorable par le rouge Congo.
On distingue l'amylose AA, héréditaire dans la fièvre méditerranéenne familiale, ou secondaire à des maladies diverses notamment tuberculose, cancers etc. et l'amylose AL dérivant de chaînes légères d'immunoglobulines, associée à une dysprotéinémie de cause inconnue.
Les formes anatomo-cliniques sont multiples. La plus fréquente est la glomérulopathie amyloïde cause d'une protéinurie avec parfois syndrome néphrotique et qui évolue habituellement vers l'insuffisance rénale plus ou moins rapidement progressive. L'hypertension artérielle fait habituellement défaut. Des dépôts tubulaires amyloïdes peuvent induire une acidose tubulaire, un diabète insipide néphrogénique. Une thrombose des veines rénales peut être à l'origine d'une insuffisance rénale aigüe sévère.
L'administration prolongée de colchicine peut prévenir la survenue ou ralentir l'évolution des manifestations rénales de la fièvre méditerranéenne familiale.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. néphropathie amyloïde
→ amylose
[A3,C3,G5,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose respiratoire l.f.
respiratory amylosis
Présence de dépôts extracellulaires d'amylose au niveau de l'appareil respiratoire.
Il peut s'agir d'une atteinte trachéobronchique diffuse ou localisée. C'est la biopsie de la muqueuse bronchique qui permet de faire le diagnostic.
Parfois c'est une amylose parenchymateuse nodulaire isolée qui pose le problème du diagnostic d'une tumeur. Seule la biopsie chirurgicale le résout. Enfin ce peut être une amylose parenchymateuse interstitielle diffuse.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,K2,N3]
Édit. 2017
amylose rétrovitréenne l.f.
retinal vitreal amyloidosis
Surcharge amyloïde du vitré survenant soit dans le cadre d'une amylose héréditaire systémique primitive, ou lors d'une amylose primitive systémique sans caractère familial, soit enfin sans caractère systémique ou familial, caractérisée par l'apparition progressive de dépôts opaques dans le vitré.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose héréditaire, amylose systémique
[A3,N3,P2,Q2]
Édit. 2017
amylose secondaire l.f.
secondary amyloidosis
Forme d'amylose systémique apparaissant secondairement dans l'évolution de certaines maladies chroniques : maladies infectieuses, inflammatoires rhumatismales, digestives, cancers non lymphoïdes, etc.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,N1,N3]
Édit. 2017
amylose systémique l.f.
systemic amyloidosis
Forme d'amylose systématisée dans laquelle les dépôts de substance amyloïde atteignent plusieurs organes de façon diffuse et dont les manifestations peuvent donc être très diverses : cardiaques, digestives, neurologiques et cutanées à type de macroglossie, purpura pétéchial, notamment au niveau des paupières, infiltration cutanée, vésiculobulles, plaques.
Le diagnostic est affirmé par l'examen histologique d'un organe atteint. Cette amylose systémique s'observe le plus souvent en association avec un myélome multiple mais peut être aussi primitive, héréditaire, ou secondaire.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose systématisée primitive de Lubarsch-Pick, maladie de Königstein-Lubarsch
→ amylose, amylose primitive, amylose secondaire
[A3,H1,J1,K2,L1,N1,N3]
Édit. 2017
amylose urétérale l.f.
amyloid ureteritis
Ensemble des lésions amyloïdes de la paroi urétérale, apparaissant soit dans le cadre d'une amylose généralisée, soit de façon segmentaire et isolée, souvent asymptomatiques, se comportant comme un obstacle urétéral et devant dès lors être traitées chirurgicalement.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose, amylose primitive, amylose secondaire
[A3,M1,M2,N3]
Édit. 2017
arthrite de l'amylose primitive l.f.
primitive amyloidosis (arthritis)
Complication rare de l’amylose primitive et de l’amylose associée à un myélome spécialement de type IgD, elle réalise un tableau qui ressemble à celui de la polyarthrite rhumatoïde.
Le « rhumatisme amyloïde » se caractérise par une atteinte peu inflammatoire touchant essentiellement les genoux, les poignets, les mains et les épaules où les dépôts para-articulaires réalisent un aspect particulier en épaulette avec hypertrophie visible de l’articulation. On peut aussi y observer des rétractions tendineuses avec déformation des doigts en demiflexion, des nodules sous-cutanés olécrâniens et un syndrome du canal carpien. L’histologie démontre l’existence de dépôts amyloïdes synoviaux et cartilagineux.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose primitive systémique
[I1,N3]
Édit. 2017
Lubarsch-Pick (amylose cutanée primitive systématisée de) l.f.
Lubarsch-Pick’s systematic primitive skin amylose
O. Lubarsch, anatomopathologiste allemand (1929); L. Pick, anatomopathologiste allemand (1931)
Palitz et Peck (amylose maculeuse de) l.f.
L. L. Palitz, S. M. Peck, dermatologues américains (1952)
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée
pseudofièvre familiale méditerranéenne dominante avec amylose l.f.
familial Mediterranean fever-like syndrome with amyloidosis dominant
Amyloïdose avec fièvre épisodique, douleurs articulaires et abdominales, puis néphrose.
La description princeps a été faite dans une famille Suédoise, elle débute par un amaigrissement important. Voir fièvre familiale méditerranéenne. L’affection est autosomique dominante (MIM 134610).
F. Bergman et S. Warmenius, anatomopathologistes suédois (1968)
Syn. FMF-like avec amyloïdose (syndrome)
urticaire-surdité-amylose rénale l.m.
urticaria, deafness, and amyloidosis
T. J. Muckle, médecin canadien et M. V. Wells, médecin britannique (1962)
→ urticaire, Muckle et Wells (syndrome de)
urticaire- surdité-amylose
Syn. Muckle et Wells (syndrome de)
→ Muckle et Wells (syndrome de)
[G3, H1, J1, L1, O1, P1, P2]
Édit. 2018