Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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mélanose oculaire congénitale l.f.

melanosis oculi

Mélanose gris bleuté, ardoisée sur le territoire cutané ophtalmique supérieur et le globe.
La pigmentation est trabéculaire, irienne, rétinienne sclérale et épisclérale. L'ERG est altéré. Il y a parfois atteinte des muqueuses buccale et nasale et une surdité de perception. La dégénérescence est exceptionnelle. Si la pigmentation atteint d'un même coté les paupières et le territoire cutané du trijumeau, il s'agit du nævus d'Ota ou nævus fusco-coeruleus ophtalmo-maxillaris.

M. Ōta, dermatologue japonais (1939)

Étym. gr. melas, mélanos : noir ; nosos : maladie 

Syn. melanosis bulbi, nævus d' Ōta, nævus fusco-coeruleus ophtalmo-maxillaris

Ōta (nævus d')

mélanose oculaire congénitale bénigne l.f.

melanosis bulbi

Plages sclérales pigmentées, à contours irréguliers, de caractère bénin, mais présentant un risque de transformation maligne.

J. Bourquin, ophtalmologue suisse (1917)

Syn. Bourquin (mélanose de)

[P2]

Édit. 2018

mélanose oculo-cutanée l.f.

oculocutaneous melanosis, oculodermal melanocytosis, nævus of Ōta, persistant aberrant mongolian spot

Pigmentation assez rare, sauf chez les Japonais, surtout féminine, généralement unilatérale, non toujours présente à la naissance mais s'étendant ensuite pour devenir plus ou moins fixe, caractérisée par une tache, ou parfois plusieurs taches plus ou moins confluentes, de couleur brun ardoisé parfois irrégulière, de siège para- ou périorbitaire dans le territoire des deux premières branches du nerf trijumeau, associée à une mélanose de la conjonctive et parfois de la muqueuse buccale et des méninges.
L'examen histologique, comme dans la tache mongolique, ne montre que la présence de mélanocytes fusiformes modérément pigmentés dans le derme. La transformation maligne n'a été qu'exceptionnellement rapportée.

M. Ōta, dermatologue japonais (1930 et1939)

Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie 

Syn. nævus fusco-caeruleus (obs.), nævus fusco-cœruleus ophtalmocutané (obs.), nævus fusco-cœruleus ophtalmo-maxillaris (obs.), nævus de Ōta (obs.)

nævus de Ōta, mélanose de Ito

mélanose oculodermique l.f.

oculodermal melanosis

Melanosis oculi congénital associé à une hyperplasie congénitale mélanocytaire des paupières avec risque d'apparition d'un mélanome uvéal.

Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie ; derma : peau : lat. oculus : oeil

Syn. nævus de Ōta

mélanose primitive acquise l.f.

primary acquired melanosis

Prolifération conjonctivale linéaire en nappes de mélanocytes le long de la basale de l'épithélium conjonctival.
Selon l'existence ou non d'atypies des mélanocytes, le risque de transformation en un mélanome malin est variable.

Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie 

Sigle  :  MAP pour Mélanose Acquise Primitive

mélanose primitive acquise cornéenne l.f.

primary corneal acquired melanosis

Prolifération cornéenne intraépithéliale de mélanocytes.
Selon leur caractère atypique ou non, ces mélanocytes peuvent réaliser des colonies de plus en plus épaisses dans l'épithélium, s'étendre en surface, migrer vers la surface épithéliale et enfin donner lieu à l'éclosion d'un véritable mélanome malin invasif.

Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie 

mélanose pustuleuse néonatale transitoire l.f.

transient neonatal pustular melanosis

Pustulose aseptique spontanément régressive du nouveau-né à peau noire consistant en une éruption présente à la naissance, polymorphe, diffuse, faite de pustules, de croûtelles et de petites macules pigmentées dont le début in utero est probable.
Cette entité est voisine de l'érythème toxique néonatal. L'examen histologique montre des pustules intra et sous-cornées à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et des dépôts de pigment mélanique dans le derme. Cette affection est à distinguer des autres pustuloses néonatales notamment infectieuses (staphylocoque doré, candida, Malassezia furfur, virus). Il n'y a pas de traitement.

Étym. gr. melas, melanos : noir ; nosos : maladie 

Ōta (mélanose encéphalotrigéminée d') l.f.

Ōta's nevus

Phacomatose pigmentaire caractérisée par une pigmentation mélanique unilatérale oculaire et faciale, souvent associée à des anomalies osseuses crâniennes et parfois à une mélanose méningée.

M. Ōta, dermatologiste japonais (1939)

Édit. 2017

Reese (mélanose précancéreuse de) l.f.

conjunctival precancerous melanosis

A. B. Reese, ophtalmologiste américain (1938)

Dubreuil (mélanose circonscrite précancéreuse cutanée de)

Riehl (mélanose de) l.f.

Riehl’s melanosis

G. Riehl, dermatologiste autrichien (1917)

mélanose de Riehl

Touraine (mélanose neurocutanée de) l.f.

Touraine's neurocutaneous melanosis

Phacomatose pigmentaire caractérisée par des naevus pigmentaires plus ou moins étendus, souvent pileux, et par une infiltration méningée mélanocytaire parfois terminale, à l'origine d'une hydrocéphalie, voire d'une syringomyélie.

A . Toutaine, dermatologiste français (1941)

Syn. mélanoblastose neurocutanée

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