périartérite noueuse (manifestations digestives de la) l.f.p.
- des douleurs abdominales avec nausées, vomissements,
- un tableau pseudochirurgical de cholécystite, appendicite, infarctus mésentérique, perforation intestinale, pancréatite, etc.
périartérite noueuse (manifestations hépatiques de la) l.f.p.
Troubles hépatiques qui se traduisent par deux types de manifestations :
- les anévrismes des branches de l’artère hépatique ; latents le plus souvent, mais parfois responsables d’infarctus ou d’hémorragie.
- l’association à une antigénémie HBs, isolée ou associée à des signes d’hépatite chronique persistante.
polyarthrite rhumatoïde (manifestations cliniques de la) (PR) l.f.
Maladie articulaire inflammatoire grave, multifactorielle, avec prédisposition génétique, caractérisée par une inflammation chronique entretenue par des mécanismes auto-immuns.
Rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent en France (entre 1 et 2 % de la population), pouvant survenir à tout âge, avec un maximum d’incidences entre 30 et 50 ans, 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Évoluant par poussées cette maladie est susceptible, sans traitement, d’aboutir à une invalidité sévère. De nouvelles thérapeutiques très actives (biothérapies, méthotrexate…) en ont révolutionné le pronostic, surtout dans les formes graves. Il est donc essentiel de faire précocement le diagnostic
L’existence de l’affection chez un membre de la famille multiplie le risque par 2. Le tabac constitue un facteur de risque important.
Le diagnostic repose sur les données cliniques : atteintes inflammatoires articulaires ou ténosynoviales à prédominance acromélique, à tendance bilatérale et symétrique.
Les examens biologiques complètent les données cliniques : les uns inconstants au début de la maladie comme le syndrome inflammatoire et la positivité du facteur rhumatoïde peu spécifique, avec la positivité essentielle des auto-anticorps anti-citrullinés qui sont spécifiques mais peu sensibles.
Les radiographies pendant longtemps indispensables sont remplacées par l’échographie qui permet de faire le diagnostic précoce de l’inflammation voire même des lésions érosives avant même que celles-ci n’apparaissent sur les clichés. L’imagerie permet aussi d’évaluer l’évolution des lésions structurales.
Les modalités évolutives de la PR sont variables d’un sujet à l’autre : à des poussées aigues peuvent succéder des rémissions. En général, la maladie est progressive et conduit moins que jadis au handicap qui était jadis parfois dramatique, surtout lorsque survenaient, dans 30 à 40 % des cas, des manifestations viscérales dont les formes les plus actives étaient pulmonaires, cardiaques, vasculaires et neurologiques.
Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde qui faisait appel à la corticothérapie au long cours comporte de nouveaux agents thérapeutiques comme le léflunomide, et le méthotrexate et surtout les anti-TNF, luttant contre la détérioration structurale, qui permettent d’obtenir des rémissions qu’aucun traitement ne pouvait auparavant produire. D’autres biothérapies peuvent être utilisées : les unes dirigées contre l’interleukine 1 ou l’interleukine 6, les autres d’actions différentes comme le rituximab et l’abatacept.
Les injections locales de cortisone d’une part et de produits isotopiques sont beaucoup moins utilisées. La chirurgie a vu ses indications considérablement régresser.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ facteur rhumatoïde, auto-anticorps anti-citrullinés, polyarthrite rhumatoïde (manifestations viscérales des), biothérapie, méthotrexate, TNF, léflunomide, interleukine 1, interleukine 6, rituximab, abatacept
[I1]
Édit. 2017
polyarthrite rhumatoïde (manifestations extra-articulaires) l.f.p.
La polyarthrite rhumatoïde (PR) peut associer au tableau rhumatismal de nombreuses manifestations extra-articulaires : signes généraux, nodules rhumatoïdes, adénopathies, splénomégalie, syndrome sec, fibrose pulmonaire, pleurésie, vascularite, syndrome de Raynaud, amylose, atteintes cardiaques et ophtalmologiques.
Les signes généraux se voient surtout lors de l'installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent ensuite se répéter lors des poussées évolutives. L'asthénie est souvent marquée. Une fébricule est plus rare.
Des nodosités sous-cutanées ou nodules rhumatoïdes représentent la manifestation extra-articulaire la plus fréquente de la PR (environ 20% des patients), caractéristique mais non spécifique.
Des adénopathies, présentes dans 30% des cas sont de localisations axillaires, sus-épitrochléennes et inguinales.
Une splénomégalie est exceptionnelle. Associée à une leucopénie et à des ulcères de jambe, elle définit alors le syndrome de Felty (moins de 1% de l'ensemble des PR).
Un syndrome sec associe la PR à un syndrome de Gougerot-Sjögren qui est dit alors secondaire.
La fibrose pulmonaire interstitielle diffuse représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente (5 à 20% des cas) caractérisée par des opacités réticulo-nodulaires, un syndrome restrictif avec diminution de la diffusion de l'oxyde de carbone et une augmentation des polynucléaires et des lymphocytes au lavage broncho-alvéolaire.
Des nodules rhumatoïdes peuvent être découverts à la radio dans le parenchyme pulmonaire surtout au cours des PR masculines avec facteurs rhumatoïdes positifs. Associés à une silicose, ils définissent le syndrome de Caplan-Colinet.
Une pleurésie exsudative, observée dans 1% des cas, est souvent unilatérale, riche en facteurs rhumatoïdes.
Les manifestations cliniques de vascularite compliquent surtout les PR anciennes, nodulaires, destructrices et masculines. Les signes cliniques sont polymorphes:
- cutanés, les plus fréquents: micro-infarctus digitaux, ulcères cutanés, purpura vasculaire, gangrène des doigts et des orteils ;
- neurologiques: polynévrite, multinévrite sensitivo-motrice ;
- syndrome de Raynaud (5 à 10% des cas) ;
- musculaires et digestifs.
L’amylose secondaire est une complication tardive des PR très inflammatoires.
Des manifestations cardiaques sont possibles : péricardite habituellement asymptomatique, troubles de la conduction et lésions valvulaires exceptionnelles.
Les atteintes oculaires sclérite et scléromalacie perforante sont exceptionnelles.
Étym. gr. polus : nombreux ; arthron: articulation : rheuma : fluxion ; eidos : apparence
→ nodule rhumatoïde, Felty (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de), Caplan-Colinet (syndrome de), Raynaud (syndrome de), amylose secondaire, sclérite, scléromalacie perforante, poumon rhumatoïde, Felty (syndrome de)
[L1]
Édit. 2017
reflux gastro-œsophagien (manifestations respiratoires du) l.f.p.
gastro-oesophageal reflux and respiratory disorders, gastro-oesophageal reflux and pulmonary disease, respiratory manifestations of gastro-oesophageal reflux
Conséquences respiratoires directes ou indirectes du reflux gastro-œsophagien.
Les conséquences respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont fréquentes, souvent au premier plan du tableau clinique chez des patients qui ne se plaignent pas de pyrosis. Les manifestations respiratoires sont par conséquent trompeuses, de sorte que leur cause est souvent méconnue. Or, seul le traitement actif du reflux peut les faire disparaître ou les atténuer. Deux mécanismes physiopathologiques distincts font le lien entre le reflux et les manifestations respiratoires. D'une part, le reflux gastropharyngé avec ou sans microaspiration trachéobronchique et d'autre part la stimulation par le reflux du contenu gastrique acide de récepteurs œsophagiens, à l'origine de réflexes œsophagopulmonaires et/ou œsophagolaryngés.
Les principales manifestations respiratoires du reflux gastro-œsophagien sont la toux, l'asthme (que le reflux provoque ou aggrave), la fibrose des bases pulmonaires, la bronchite chronique, les pneumopathies à répétition et certains cas d'apnée du sommeil. Les manifestations asthmatiformes nocturnes ont été décrites par Charles Debray sous l’expression de « signe du Général ».
On doit également signaler les manifestations otorhinolaryngées que sont la dysphonie, les laryngites postérieures, les granulomes des cordes vocales, le laryngospasme, le cancer du larynx ou du pharynx, la sensation de corps étranger basicervical, et certains cas de pharyngites, d'otites, de sinusites.
C. Debray, médecin gastroentérologue français, membre de l’Académie de médecine (1955)
schistosomose (manifestations rénales de la) l.f.p.
schistosomosis nephropathy
Glomérulopathies qui compliquent fréquemment l'évolution des divers types de schistosomoses, principalement celles à S. haematobium.
Elles sont habituellement liées à l'existence d'une atteinte glomérulaire par complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et, éventuellement, insuffisance rénale chronique. Ces lésions glomérulaires sont indépendantes d’une éventuelle atteinte urinaire plus bas située.
Syn. néphropathie bilharzienne
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
sida (manifestations rénales du) l.f.p.
aids (renal damage in)
Atteintes rénales, fréquentes et polymorphes au cours de l’infection par le VIH, dont les unes sont spécifiques et les autres en rapport avec une coinfection ou une thérapeutique.
Toutes les structures rénales sont concernées. A côté du syndrome HIVAN, forme la plus classique, tous les autres types de glomérulopathie sont possibles. Les vaisseaux peuvent être le siège d’une microangiopathie thrombotique. Les lésions tubulaires sont en rapport avec une infection, une toxicité médicamenteuse ou une cristallurie. L’interstitium est le siège de lésions infectieuses ou immuno-allergiques, parmi lesquelles le DILS et l’IRIS sont en relation directe avec le virus.
→ sida, HIVAN (syndrome), DILS, IRIS
syndrome de Noonan avec manifestations cutanées l.m.
Ullrich-Noonan’s syndrome with skin eruptions
A. Verloes, généticien belge (1988); Jacqueline Anne Noonan, cardiologue pédiatrique américaine (1963)
Syn. cardio-facio-cutané (syndrome)
→ cardio-facio-cutané (syndrome), Noonan (syndrome de)
thalassémie (manifestations neurologiques de la) l.f.p.
thalassaemia, thalassanemia (neurologic disorders in)
Hémoglobinopathie génétique se manifestant par des anémies chroniques de gravité variable en fonction de l'état homozygote (thalassémie majeure) ou hétérozygote (thalassémie mineure), et selon le site de l'attaque (chaîne α, ß et δ), susceptible de comporter des atteintes neurologiques.
Outre les conséquences propres de l'anémie chronique parfois profonde, on a pu décrire, notamment dans la ß-thalassémie homozygote (maladie de Cooley), des compressions des structures nerveuses, notamment médullaires, par des foyers d'hématopoïèse ectopique extramédullaire, situés dans l'espace épidural.
La thalassémie peut aussi être responsable de rares infarctus cérébraux, essentiellement rapportés au décours des transfusions sanguines. La thrombocytose secondaire à la splénectomie (fréquemment réalisée chez ces patients) joue probablement un rôle dans la survenue des manifestations thrombotiques. Des crises convulsives, un syndrome myopathique et des céphalées sont aussi relevés.
T.P. Cooley, pédiatre américain (1925)
Étym. gr. thalassa : mer (Méditerranée)
VIH (manifestations digestives du) l.f.
HIV digestive manifestations
Ensemble des troubles de l’appareil digestif liés à l’infection par le virus VIH.
Il peut s’agir :
- d’atteinte œsophagienne, telle que candidose, deuxième infection opportuniste après la pneumocystose pulmonaire,
- d’atteinte gastrique non spécifique,
- d’atteinte intestinale, dont le maître symptôme est la diarrhée, d’origine infectieuse ou parasitaire,
- d’atteinte colorectale, par inoculation directe,
- d’atteinte hépatique : hépatite non spécifique, habituellement latente, hépatites virales B, D et C, dont la chronicité est favorisées par le VIH,
- de lésions digestives de la maladie de Kaposi.
La plupart de ces manifestations sont l’expression du déficit immunitaire favorisant les infections opportunistes.
M. K. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l’Académie de médecine (1887)
Waldenström (manifestations rénales de la maladie de) l.f.p.
renal manifestations of Waldenström’s disease
Perturbations rénales inconstantes qui se limitent souvent à l'élimination d'une protéinurie monoclonale type Bence Jones.
Au niveau glomérulaire on peut observer, outre la possibilité de lésions amyloïdes, l'existence de dépôts amorphes nodulaires, PAS positif, formés d'IgM. La précipitation massive aigüe de tels dépôts peut simuler un tableau de thrombose glomérulaire et entraîner une insuffisance rénale aigüe. L'évolution chronique vers l'insuffisance rénale irréversible est très rare.
J. G. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l’Académie de médecine (1944) ; H. Bence Jones, biochimiste britannique (1848)
→ Bence Jones (protéinurie de)
[F1, M1]
Édit. 2019
Wilson (manifestations rhumatologiques de la maladie de) l.f.
arthritis of the Wilson’s disease
Les manifestations rhumatologiques sont des atteintes osseuses, des articulations périphériques ou du rachis.
Il n’y a pas de perte osseuse significative, des fractures périphériques peuvent s’observer surtout chez l’homme, l’insuffisance en vitamine D s’observe dans ¾ des cas, des modifications des marqueurs du remodelage osseux sont signalés, en cas d’atteintes des articulations périphériques, les genoux sont le plus souvent atteints. Lorsque les patients sont traités par D-pénicillamine et que des polyarthites apparaissent, il faut évoquer un lupus induit.
La pathogénie de ces arthropathies est mystérieuse; dans certains cas il y a une chondrocalcinose associée. Le rôle du cuivre occasionnellement trouvé dans les cartilages atteints a été suggéré.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
abus sexuel dans l'enfance l.m.
child sexual abuse
Il convient en réalité de considérer que ce sont des sévices sexuels exercés par un adulte sur un enfant, incapable de résister physiquement et psychologiquement, dans une recherche de satisfactions sexuelles, s'accompagnant de contrainte et parfois de violences physiques.
→ sévice sexuel dans l'enfance, enfant maltraité (aspects socio-éducatifs et pénaux), inceste
[E3,H4]
Édit. 2016
abus sexuel dans l'enfance (conséquences psychiques d'un) l.f.
psychic sequelae of child sexual abuse
Relation de cause à effet souvent bien difficile à établir entre une maltraitance dans l'enfance, ayant les caractères de sévices sexuels, et des troubles ultérieurs.
→ sévice sexuel dans l'enfance (conséquences psychiques d'un)
[E3,H4]
Édit. 2016
Alzheimer (apathie dans la maladie d') l.f.
apathy in the Alzheimer’s disease
L’apathie est l’un des symptômes non cognitifs les plus fréquents de cette maladie (16 à 76% des cas).
Elle survient dans plus de la moitié des cas sans être associée à une dépression.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (maladie d'), apathie
[H1]
Édit. 2017
anse lenticulaire dans le thalamus l.f.
ansa lenticularis in thalamo (TA)
ansa lenticularis in thalamus
Faisceau du subthalamus constitué de fibres nées du globus pallidus, et du putamen se terminant dans le thalamus.
Il se dirige vers la bordure de la région sous-thalamique, au-dessous de la zona incerta, et passe sous le noyau ventral antérieur du thalamus auquel il envoie une partie de ses fibres tandis que l’autre partie se rend dans la paroi hypothalamique. Il envoie aussi des fibres au noyau sous-thalamique et au noyau rouge.
[A1, H5]
Édit. 2020
anticorps antinucléaires dans la polyarthrite rhumatoïde l.m.p.
antinuclear antibodies in the rheumatoid arthritis
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum de 15 à 40% des polyarthrites rhumatoïdes.
Les anticorps antinucléaires les plus fréquemment trouvés au cours de la polyarthrite rhumatoïde sont des anticorps anti-désoxyribonucléoprotéines insolubles donnant une fluorescence homogène en immunofluorescence indirecte.
anticorps antinucléaires dans les polymyosites l.m.p
antinuclear antibodies in polymyosites
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum d’environ 25% des malades atteints de polymyosite ou de dermatopolymyosite.
Les anticorps antinucléaires rencontrés au cours des polymyosites et dermatopolymyosites forment un groupe hétérogène comprenant entre autres les anticorps anti-Mi1 et anti-Mi2, les anticorps anti-PM-1 rebaptisés récemment PM/Scl surtout fréquents dans les Syndromes de chevauchement polymyosite/sclérodermie, et les anticorps dirigés contre des ARN de transfert (anti-Jo-1 spécifique de l’aminoacyl transférase, anti-PL-7 spécifique de la thréonine transférase et anti-PL-12 spécifique de l’alanine-transférase).
anticorps antinucléaires dans la sclérodermie l.m.p.
antinuclear antibodies in the scleroderma
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum de 60% ou plus des sérums de sclérodermie.
La spécificité des anticorps antinucléaires de la sclérodermie est variable. Suivant les cas il s’agit d’anticorps antinucléolaires, d’anticorps anti-centromères rencontrés surtout au cours du syndrome CREST, d’anticorps anti-topoisomérase I (anti-Topo I et anti-Scl 70) ou, d’anticorps anti-PM-Scl rencontrés dans les syndromes de chevauchement sclérodermie/polymyosite.
appel unique dans l'Union Européenne l.m.
only call in European Union
Numéro 112 d’appel téléphonique, institué pour toutes les urgences dans tous les pays de l’Union Européenne, selon la Directive européenne du 29 juillet 1991, appliquée depuis 2000.
Cette directive implique un bureau de réception unique chargé de répartir les appels aux différents services de secours (police, pompiers, médecine d’urgence). Ce relais entraîne un délai supplémentaire pour obtenir le service compétent, or, en médecine d’urgence, ce délai peut être très préjudiciable (par ex. arrêt cardiaque). En effet le téléphone permet au service d’aide médicale urgente de donner des conseils immédiats extrêmement efficaces pour les premiers gestes à faire dans toutes ces situations. En Russie, depuis l’institution du téléphone en 1900, un tri préalable des appels téléphoniques d’urgence a été mis en place (01 pour la police, 02 pour les pompiers, 03 pour les stations médicales). Ce système y a démontré son efficacité depuis un siècle. Il a été institué en France depuis 1979 (15, SAMU, 17, police, 18, pompiers). Outre son efficacité en médecine d’urgence (et son absence de coût), le tri préalable a l’avantage de respecter le secret médical et par conséquent d’éviter que certains hésitent à faire appel à l’aide médicale urgente par crainte du non respect de la confidentialité, d’où un retard de soins extrêmement dommageable.
carcinome dans un adénome pléomorphe l.m.
carcinoma in pleomorphic adenoma (malignant mixed tumor)
Tumeur faite de cellules plus ou moins atypiques, d’architecture invasive, à caractère destructeur.
Au sein de la tumeur on observe des plages de cellules appartenant à un adénome pléomorphe. Ce mode évolutif s’observe dans 3 à 4% des cas, d’autant plus que l’évolution est prolongée ou qu’il s’agit d’une récidive. On distingue les carcinomes non invasifs, limités au contenu de l’adénome pléiomorphe sans infiltration du tissu adjacent et les carcinomes invasifs de pronostic réservé si la tumeur dépasse de plus de 8 mm les limites de l’adénome pléiomorphe.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
[F2]
comité de protection des personnes dans la recherche biomédicale l.m.
Comité consultatif agréé dans une région par le ministre chargé de la santé.
Doté de la personnalité juridique, il doit être consulté par tout investigateur qui entreprend une recherche biomédicale comportant un essai sur l’homme.
Le comité rend son avis sur la validité de la recherche, la protection des personnes qui s’y prêtent, leur information et la valeur de leur consentement, la pertinence du projet, la qualification des investigateurs, etc.
[E]
compression du nerf cubital dans le canal cubital l.f.
ulnar tunnel syndrome at the elbow
Syn. obsolète de compression du nerf ulnaire dans le canal ulnaire
→ canal ulnaire, syndrome de compression du nerf ulnaire
[H1,I]
compression du nerf cubital dans le canal cubital l.f.
ulnar tunnel syndrome at the elbow
→ compression du nerf ulnaire dans le canal ulnaire, canal ulnaire, syndrome de compression du nerf ulnaire
[H1,I]