encéphalite herpétique l.f.
herpes simplex encephalitis
Méningoencéphalite presque toujours due, chez l'adulte et l'enfant, au virus Simplexvirus 1, de la famille des Herpesviridae.
Cette encéphalite virale sporadique peut provenir d'une primo-infection ou d'une réactivation du virus, alors présent à l'état latent, surtout dans le ganglion de Gasser.
Dans un contexte fébrile, sont observés des troubles du comportement et de la personnalité, ainsi qu'une atteinte de la conscience, avec hallucinations olfactives, visuelles, auditives ou même psychosensorielles fréquentes, de signification temporale. Un cas sur deux comporte des crises comitiales partielles ou généralisées et un cas sur trois des signes focaux (hémiparésie, hémianopsie). Des formes apyrétiques, davantage subaigües, sont décrites chez le sujet âgé.
Le LCS est le plus souvent anormal d'emblée. La PCR met en évidence la présence de l'ADN viral. L'EEG peut être évocateur. Rarement positive avant la fin de la première semaine, l'imagerie cérébrale, surtout l'IRM, montre les lésions nécroticohémorragiques à tropisme frontotemporal et notamment insulaire, avec un œdème et un effet de masse. La mise en évidence du virus est assurée par la microscopie électronique et l'immunofluorescence.
Avant que l'on dispose de l'aciclovir en perfusions précoces, l'évolution était mortelle dans plus de 70% des cas. Des séquelles majeures (déficit mnésique, aphasie, troubles du comportement, épilepsie, etc.) restaient majoritaires. Actuellement, une réduction de la mortalité à 20% et une reprise d'activité au 6ème mois dans plus de la moitié des cas sont obtenues. Surtout en cas de menace d'engagement, essentiellement temporal, le traitement de l'œdème cérébral peut être vital.
[H1, D1]
Édit. 2019
encéphalomyélite aigüe disséminée l.f.
disseminated acute encephalomyelitis
Leucoencéphalomyélite aigüe caractérisée par la survenue de nombreuses lésions de démyélinisation disséminées, plus ou moins étendues.
Plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte, plus aigüe et sévère que dans la sclérose en plaques, comportant fréquemment une hypercytose du LCS, son évolution se fait sans poussées ultérieures vers la mort ou est suivie d'une stabilisation grevée de séquelles plus ou moins marquées. Elle s'apparenterait aux encéphalomyélites périveineuses secondaires des maladies infectieuses.
[H1]
Édit. 2019
encéphalopathie infantile l.f.
infantile encephalopathy
Ensemble des séquelles neurologiques et psychiques chroniques, secondaires à des processus encéphaliques développés avant la naissance ou lors de la première enfance.
Parmi les facteurs majeurs, on peut citer : la prématurité, l'anoxie pré- ou néonatale, les traumatismes de l'accouchement (hémorragie méningée, cérébrale, etc.), mais aussi l'ictère nucléaire par incompatibilité Rh (actuellement bien prévenu), certaines affections encéphaliques acquises de la première enfance, surtout infectieuses, enfin le syndrome hémiconvulsions-hyperthermie.
Différents types de séquelles peuvent être individualisées, en fonction de la symptomatologie et de l'évolutivité : infirmité motrice cérébrale, arriération mentale de tous degrés, épilepsie….
Si un enfant ne présente pas de signe de Moro à la naissance (extension et abduction des quatre membres lorsqu'on déprime subitement le matelas), ne marche pas à seize mois et n'ébauche pas de langage à deux ans, une lésion encéphalique doit être recherchée.
J. Aicardi, neuropédiatre français (1965)
→ Aicardi (syndrome d'), infirmité motrice d'origine cérébrale, ictère nucléaire, encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du LCS
[A4, H1, O1]
Édit. 2019
encéphalopathie postanoxique l.f.
postanoxia encephalopathy
Syndrome neurologique relevant d'atteintes cérébrales transitoires (déplétion énergétique) ou définitives (mort de cellules) constitué à la suite d'une encéphalopathie anoxique avec généralement coma initial.
L'évolution est d'autant plus défavorable que la durée de l'anoxie initiale a été plus longue. Les formes graves peuvent évoluer assez rapidement vers la mort cérébrale, d'autres évoluent vers un état végétatif sans espoir d'amélioration mais des comas d'assez longue durée peuvent évoluer vers la récupération de la conscience et même vers une guérison avec ou sans séquelle apparente, toutefois une telle guérison peut cacher des séquelles infracliniques portant essentiellement sur la mémoire à court terme et le psychisme. Si la respiration et la circulation sont rétablies rapidement, les intoxications médicamenteuses ont une évolution généralement favorable.
De toute façon une amnésie rétrograde couvrant la période de l'accident hypoxique est fréquente. Les séquelles (hémiplégies, troubles de l'élocution, et de l'idéation, parfois des troubles des sens (olfaction, vue, audition...) correspondent essentiellement à diverses atteintes nerveuses centrales. D'autres lésions peuvent résulter de l'hospitalisation (escarres, infection nosocomiale, séquelles de trachéotomie, ankyloses des articulations des membres, coudes et pieds équins plus particulièrement), hospitalisme et retard du développement intellectuel chez l'enfant, etc.
L'essentiel du traitement consiste en une assistance cardiorespiratoire la plus précoce et la plus efficace que possible. L'oxygénothérapie hyperbare précoce est indiquée surtout dans les intoxications oxycarbonées. Un nursing soigneux et une kinésithérapie précoce sont indispensables.
→ arrêt cardiaque, coma, encéphalopathie anoxique, état végétatif, hypoxie, kinésithérapie, mort cérébrale, nursing
[C2, H1, G2]
Édit. 2019
encéphalopathies endocriniennes non diabétiques l.f.p.
non diabetic endocrine encephalopathies
Signes de souffrance cérébrale rencontrés principalement dans quatre affections endocriniennes d’origines thyroïdienne et surrénalienne.
- L'encéphalopathie hypothyroïdienne représente un effet du déficit de cette hormone sur le métabolisme cérébral, bien supérieur à celui de l'hypoventilation avec élévation de la Pa CO2 et à celui de l'hyponatrémie. Les troubles sont constants et précoces : excès de sagesse et passivité du bébé ; retard psychomoteur et intellectuel, plus rarement formes frustes avec difficultés scolaires chez l'enfant ; toutes transitions entre ralentissement, apathie d'aspect parfois subconfusionnel et coma myxœdémateux grave chez l'adulte. Une association à une neuropathie périphérique ou à un syndrome cérébelleux peut être relevée. L'hormonothérapie substitutive doit être très précoce.
- D'évolution souvent fluctuante, corticosensible, l'encéphalopathie associée à la thyroïdite auto-immune de Hashimoto peut précéder les signes d'hypothyroïdie ou ne pas en comporter. Elle associe des troubles confusionnels, des crises épileptiques généralisées ou focales et des myoclonies, ainsi qu'une hyperprotéinorachie. Des autoanticorps antithyroïdiens sont généralement détectables. (anticorps antithyroglobuline et/ou anticorps antiperoxydase).
- Une encéphalopathie pouvant atteindre le coma est habituelle lors des poussées d'insuffisance surrénale aigüe (coma addisonien). Interviennent notamment l'hyponatrémie, la tendance au collapsus et l'hypoglycémie, ainsi qu'un déficit en glucocorticoïdes. Une hypertension intracrânienne bénigne par œdème cérébral est alors parfois observée, ou bien au décours d'une corticothérapie.
- L'association d'une hypothyroïdie à une insuffisance corticosurrénale, (celle-ci constituant habituellement un facteur majeur) peut provoquer un coma hypopituitarien.
H. Hashimoto, chirurgien japonais (1912)
→ neuropathies endocriniennes, hypothyroïdie, hypothyroïdie congénitale, Hashimoto (thyroïdite d'), insuffisance surrénale aigüe
[H1, O4]
Édit. 2019
encéphalopathies liées aux métaux l.f.p.
encephalopathies associated with metal ions
Affections dans lesquelles une intoxication directe par un métal peut être retenue.
Symptomatologie le plus souvent subaigüe, parfois explosive qui révèle une souffrance cérébrale diffuse : troubles de la vigilance, troubles cognitifs et du comportement, perturbations de l'équilibre (notamment rétropulsion), mouvements anormaux (tremblement d'action, d'attitude, myoclonies), crises comitiales éventuelles, aspects parfois pseudoépidémiques. Une régression totale est possible après suspension du toxique détecté dans les liquides biologiques
On distingue notamment les encéphalopathies :
- à l'aluminium (à forme myoclonique progressive chez des insuffisants rénaux en hémodialyse),
- au bismuth (disparues depuis l'interdiction d’emplois thérapeutiques de cet élément),
- au lithium (très rares si les contre-indications sont respectées),
- au mercure (les plus fréquentes et les plus graves, en particulier après ingestion de poissons imprégnés de déchets industriels),
- saturnines (surtout par le plomb inorganique, graves chez l'enfant avec syndrome cérébelleux, puis comitialité, enfin coma, principalement associées à une hypertension artérielle, au liseré gingival de Burton et à une anémie microcytaire avec hématies ponctuées basophiles).
→ encéphalopathie des dialysés, bismuth (intoxication au), lithium (neuropathie périphérique au), mercurielle (neuropathie), saturnisme, Burton (liseré de)
[G4, H1 ]
Édit. 2019
enfant de mère séropositive pour le VIH l.m.
HIV positive mother's child
Enfant souvent prématuré ou dysmature, chez lequel la présence d'anticorps VIH ne traduit pas forcément la contamination car il peut s'agir d'anticorps transmis.
Moins de 20 % des enfants nés de mère infectées se révèlent ultérieurement atteints de la maladie. L'administration très précoce d'AZT réduit le risque à 8 %.
[D1, O1]
Édit. 2020
enfant étonné l.m.
stunned neonate
Enfant qui ne crie ni ne respire à la naissance.
[O3]
Édit. 2020
enfant légitime l.f.
legitimate child
Traditionnellement défini comme un enfant né au sein d'un couple marié.
[O1, E1, E3]
Édit. 2020
enfant légitimé l.f.
legitimated child
Enfant dont la filiation est établie de plein droit, lorsqu’elle est régularisée par le mariage de ses parents ou par la reconnaissance par l’un d’eux.
[O1, E1, E3]
Édit. 2020
enfant maltraité l.m.
ill-treated child
Enfant victime de violences physiques, d’abus sexuels, de maltraitance psychologique, de carences ou de négligences physiques, affectives, éducatives.
Les services départementaux d'aide sociale à l'enfance peuvent proposer des mesures éducatives au profit de mineurs en difficulté en les maintenant autant qu'il est possible dans leur milieu familial et en préparant leur retour s'ils doivent être confiés à un service ou à un établissement. Ces mesures peuvent être non plus proposées, mais ordonnées par le juge des enfants si la santé, la sécurité ou la moralité d'un mineur sont en danger ou si les conditions de son éducation sont gravement compromises (article 375 du code civil). Le juge peut être saisi par les parents, le procureur de la République, le mineur lui-même ; il peut se saisir d'office.
En complément et pour mieux assurer le signalement et la prise en charge des mineurs maltraités (peut-être 50 000 cas annuels, dont 600 à 700 décès), la loi du 10 juillet 1989 prévoit une formation de toutes les personnes en contact avec le mineur et la mise en place dans chaque département d'un dispositif recueillant les informations relatives aux enfants maltraités.
Le nouveau code pénal, en vigueur depuis le 1er mars 1994, maintient l'obligation aux personnes de signaler les mauvais traitements infligés à un mineur de quinze ans (article 434-3) et la faculté par le médecin de dénoncer ces faits (article 226-14).
F. N. Silverman, pédiatre et radiologue américain (1953)
→ inceste, parent maltraitant, sévices physiques à enfant, sévices psychologiques à enfant, sévice sexuel dans l'enfance, enfant battu, Silverman (syndrome de), enfant secoué
[O1, E1, E3]
Édit. 2020
enfant né après un hématome rétroplacentaire de la mère l.m.
abruptio placentae complications in the child
Complications rencontrées chez les enfants ayant eu une souffrance fœtale et néonatale aigüe très grave par anoxie-ischémie liée à un hématome rétroplacentaire de la mère.
Elles sont constituées par un état de mort apparente, une inhalation méconiale, des troubles neurologiques : hypo- ou hypertonie etc.
En général l'enfant vient au monde dysmature, fragilisé, exposé à l'hypoglycémie et au décès. S'il survit, des séquelles cérébrales sont fréquentes.
Étym. gr. haïma : sang, -ome : suffixe désignant une tumeur, une tuméfaction
[O1, O3]
Édit. 2020
Enterovirus
Enterovirus
Virus de la famille des Picornaviridae, à ARN, présents dans l’environnement et transmis à l’Homme par l’intermédiaire de l’eau ou des aliments contaminés.
Les Enterovirus comprennent plusieurs sous-groupes : coxsackievirus A et B, echovirus, enterovirus 68-71, poliovirus 1-3. Les manifestations cliniques des entéroviroses sont multiples. Les plus fréquentes sont respiratoires ("grippe d’été"), méningées (méningites aigües à liquide clair), cérébrales (encéphalites aigües), oculaires (conjonctivites hémorragiques), gastro-intestinales (diarrhées, vomissements), cutanées (éruptions maculopapuleuses, syndrome main-pied-bouche). Elles s’observent surtout chez l’enfant et le nourrisson. Les poliovirus sont responsables de la poliomyélite antérieure aigüe. Certaines entéroviroses sont inapparentes. Les Enterovirus ont aussi été incriminés dans la survenue de certaines pathologies musculaires et méningoencéphaliques chroniques ou récidivantes.
Étym. gr. enteron : intestin ; lat. virus
→ entérovirose, poliomyélite antérieure aigüe, Picornaviridae
[D1]
Édit. 2020
enthésopathie n.f.
enthesopathy
Terme général désignant l’atteinte d’une enthèse, qu’elle soit de nature inflammatoire (enthésite) ou mécanique.
Les enthésites surviennent le plus souvent chez l’adulte dans le cadre d’une spondylarthropathie.
les enthésopathies mécaniques (enthésoses, apophysoses) concernent l’enfant ou l’adolescent. Elles sont secondaires à une inadéquation entre les efforts auxquels est soumise l’enthèse et la résistance mécanique de celle-ci, encore limitée du fait de l’absence de maturité du squelette.
→ enthèse, enthésite, spondylarthropathie, apophysite
[I1, O1]
Édit. 2020
Entonox® n.f.
Entonox®
Mélange équimoléculaire (50% en volume) d'oxyde nitreux et d'oxygène utilisé en inhalation comme analgésique, surtout lors de l'accouchement et pour des traitements douloureux, chez l'enfant (soins dentaires, pansements, ponctions).
Ce mélange ne produit pas d'hypoxie et sa limitation à 50% de N2O évite une somnolence excessive, mais son administration doit être limitée à 24 h pour éviter le risque d'anémie mégaloblastique induite par blocage de l'action de la vitamine B12 que produit le N2O.
Les bouteilles d'Entonox® comprimé ne doivent pas être conservées à une température inférieure à -7°C, au-dessous de laquelle il y a séparation des deux gaz et donc risque d'accident hypoxique par inhalation de N2O à forte concentration.
[C1, G1]
Édit. 2020
énurésie n.f.
enuresis, "bed wetting"
Manque de contrôle d'une miction, diurne ou plus souvent nocturne, involontaire et inconsciente, complète, survenant chez l'enfant après l'âge de la maturité sphinctérienne physiologique.
Elle est dite primaire si le contrôle sphinctérien n'a jamais été acquis, secondaire lorsque le défaut de contrôle mictionnel succède à un intervalle variable après l'acquisition de la propreté. Elle touche environ 10% des enfants de plus de 5 ans, plus souvent les garçons que les filles. Elle ne répond à aucune anomalie anatomique mais à un trouble purement fonctionnel, où l'hyperactivité vésicale est incriminée. Elle peut être la manifestation d'un trouble relationnel ou affectif.
Étym. gr. en : dans ; ourein : uriner
[H4, M3, O1]
Édit. 2020
énurétique adj.
enuretic
Qui est atteint d'énurésie ("enfant énurétique").
Étym. gr. en : dans ; ourein : uriner
→ énurésie
[H4, M3, O1]
Édit. 2020
envie n.f.
envie
Terme du langage populaire traduisant la croyance ancienne qu'un angiome plan présent à la naissance chez un enfant correspondait à un désir subit et violent de sa mère pendant la grossesse.
Syn. tache de vin
[J1, F5]
Édit. 2020
envie de pénis l.f.
penis envy
Notion fondamentale concernant la sexualité féminine ("penisneid"), qui s'est imposée à S. Freud dans son travail d'approfondissement du complexe d'Œdipe.
Dans un premier temps, la petite fille porte au pénis du garçon un intérêt qui est commandé par l'envie. À la fois, elle fait reproche à sa mère de ne pas l'avoir pourvue de cet organe, et la déprécie puisqu'elle-même en est privée. Elle se tourne alors vers le père, susceptible de pouvoir la doter du pénis convoité. L'amour œdipien du père l'emporte sur l'attachement à la mère. Pour Freud, la sortie du complexe d'Œdipe se fait par la substitution à l'envie de pénis du désir d'avoir un enfant ou de l'envie de recevoir un pénis dans le rapport sexuel. Freud a toujours maintenu la pertinence de cette problématique chez la femme, à partir de la promotion dans les deux sexes de la fonction phallique. Il lui attribuait en dernier ressort les échecs des cures psychanalytiques, l'envie de pénis étant la version féminine de l'angoisse de castration.
S. Freud , psychiatre et psychanalyste autrichien (1856-1939)
[H3]
Édit. 2020
épendymome n.m.
ependymoma
Tumeur développée à partir des cellules épendymaires, qui se localise dans n'importe quel point du système ventriculaire et du canal épendymaire, avec une prédominance autour du quatrième ventricule chez le sujet jeune et au niveau de la queue de cheval chez l'adulte.
Habituellement bien limitée sauf en cas de siège spinal bas, elle est constituée microscopiquement de cellules cylindriques à noyau allongé en situation basale, à fins prolongements fibrillaires, régulièrement disposées autour d'axes vacuolaires. L'ensemble forme une nappe continue, parsemée de pseudorosettes. Les formes papillaires prédominent dans les localisations rachidiennes. Dans certaines, l'axe de la papille contient un matériel mucoïde qui correspond à l'épendymome myxopapillaire : c'est une tumeur bénigne, mais qui peut devenir très extensive, infiltrante et récidivante. Il existe de rares formes malignes à noyaux hyperchromatiques, riches en mitoses hémorragiques et nécrotiques. Les subépendymomes comportent une double composante : épendymaire et gliale. Bénins histologiquement, souvent silencieux, ils sont associés à d'autres lésions, localisées le plus souvent dans la fosse postérieure. L'épendymoblastome du jeune enfant, très immature, est à rattacher aux tumeurs neuro-ectodermiques primitives.
Le traitement est chirurgical, complété par la radiothérapie. Mais ces tumeurs récidivent, infiltrent ou disséminent à distance par le liquide céphalorachidien.
→ épendyme
[H1, F5]
Édit. 2020
épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale de Hintner-Wolff l.f.
epidermolysis bullosa non letalis
Variété d'épidermolyse bulleuse à transmission autosomique récessive dont le tableau est le même à la naissance que celui de l'épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d'Herlitz, mais où la survie de l'enfant se fait au prix d'un retard de croissance staturopondéral et de granulomes laryngés pouvant nécessiter une trachéotomie.
Une variété particulière s'accompagne d'atrésie du pylore et d'anomalies urinaires.
H. Hintner, K. Wolff, dermatologues autrichiens (1982)
[J1,Q2,O1]
Édit. 2018
Lyell (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.
toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)
Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.
A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)
Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)
[D1, J1, G4, O1]
Édit. 2020
épilepsie myoclono-astatique l.f.
myoclonus-astatic epilepsy
Syndrome épileptique rare de l'enfant, se manifestant chez des sujets jusque-là normaux par des crises myoclono-astatiques, des absences brèves et des crises généralisées tonicocloniques.
Des antécédents familiaux sont fréquents. Les limites sont peu claires avec l'épilepsie myoclonique précoce et le syndrome de Lennox-Gastaut. L'évolution est déroutante : guérison spontanée ou développement d'une encéphalopathie épileptogène grave.
W. G. Lennox, neurologue américain (1960) ; H. Gastaut, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1960) ; H. Doose, neuropédiatre allemand (1992)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre; mus : muscle ; klonos : agitation : a privatif : stasis : station (position debout)
Syn. épilepsie myoclono-astatique du jeune enfant, syndrome de Doose
[H1, H3, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie rolandique l.f.
benign chilhood epilepsy with centrotemporal spikes
Syndrome épileptique fréquent, âge dépendant, observé uniquement chez l'enfant, se manifestant par des crises partielles (sensorimotrices et touchant électivement la sphère buccofaciale), et des anomalies EEG à type de pointes lentes en regard de la région centrotemporale.
Fait partie du cadre des épilepsies partielles idiopathiques. Sa composante génétique est certaine.
Début entre 2 et 13 ans chez des enfants normaux, sans déficit neurologique ni intellectuel. Les crises sont en règle peu fréquentes, évocatrices par la symptomatologie et leur horaire de survenue, souvent en rapport avec le sommeil (endormissement, réveil). L'EEG est caractéristique (pointes centrotemporales), fortement activé par le sommeil lent. Une association est possible avec des anomalies généralisées.
Un traitement n'est pas toujours indispensable, compte tenu de la disparition sans exception de l'ensemble clinique et EEG à l'adolescence.
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre
Syn. épilepsie à paroxysmes rolandiques, épilepsie partielle bénigne à paroxysmes centrotemporaux
[H1,O1, Q2]
Édit. 2020
épiphysite fémorale supérieure l.f.
superior femoral epiphysitis
Ostéochondrite primitive de la hanche de l’enfant.
J. Calvé, chirurgien orthopédiste français (1910); A. T. Legg, chirurgien orthopédiste américain (1910); G. C. Perthes, chirurgien orthpédiste allemand (1908)
→ ostéochondrite primitive de la hanche, Legg-Perthes-Calvé (maladie de)
[I1, O1, Q2]
Édit. 2020