infarctus rénal l.f.
renal infarct
Lésion ischémique de tout ou partie du rein, conséquence d'une obstruction vasculaire rénale le plus souvent artérielle, parfois veineuse.
Les obstructions artérielles sont habituellement secondaires à des embolies consécutives à des cardiopathies diverses. Parfois, le facteur causal est représenté par des embols de cholestérol qui, à partir de plaques d'athérome, migrent soit spontanément, soit après intervention chirurgicale ou endocavitaire. Les thromboses de l'artère rénale ou de ses branches peuvent compliquer une sténose congénitale ou acquise. Elles s'associent parfois à un tableau d'hypertension maligne ou au contexte d'une maladie vasculaire diffuse comme la périartérite noueuse. Les thromboses veineuses sont plus rares. Elles s'observent surtout dans un contexte infectieux ou chez le jeune enfant lors d'une déshydratation aigüe d'origine digestive.
Les signes cliniques sont très variables. L'hypertension est fréquente, elle peut être réversible. Certaines formes se révèlent par des douleurs lombaires et abdominales sévères avec des troubles digestifs et une hématurie macroscopique. Les formes localisées peuvent être asymptomatiques ou révélées par les examens complémentaires effectués en présence d'une hypertension. Les données anatomiques, précisées grâce à l'imagerie médicale, commandent l'attitude thérapeutique : abstention, désobstruction, exérèse, traitement médical symptomatique.
L'infarctus rénal, total ou partiel, est également la conséquence inéluctable d'une interruption ou lésion chirurgicale d'une artère à destinée rénale. Les lésions ischémiques se limitent au territoire du vaisseau intéressé ; elles peuvent être cause de douleurs et hématuries et d'une hypertension secondaire.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
insensibilité congénitale à la douleur l.f.
congenital insensitivity to pain, hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN)
Absence de réaction aux stimulations nociceptives liée à une neuropathie congénitale héréditaire impliquant les systèmes sensitifs avec une participation plus ou moins importante des systèmes autonomes et sensoriels.
L’insensibilité à la douleur occasionne de nombreuses mutilations : morsure de la langue et des lèvres au cours de la mastication, brûlures et plaies des doigts, fractures multiples, infection secondaire etc. De nombreuses formes sont décrites selon l’importance des troubles associés des systèmes autonomes et sensoriels, de l’âge d’apparition des symptômes, des localisations, de l’hérédité et des anomalies génétiques. Elles entrent dans le cadre général des neuropathies héréditaires sensitives (NHSA) ( Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy, HSAN) classées par P.J. Dyck, en cinq types :
-le type I- NHSA I- le plus fréquent, à transmission autosomique dominante débute tardivement entre 10 et 40 ans par une atteinte des extrémités ; son évolution est progressive ;
-le type II- NHSA II- de transmission autosomique récessive, est à un début précoce ;
-le type III- NHSA III- correspond à la dysautonomie familiale, syndrome de Riley-Day ;
-le type IV-NHSA IV- de transmission autosomique récessive associe à l’insensibilité une dysautonomie, une anhidrose et un retard mental ; il est lié à une altération d’un récepteur du facteur de croissance nerveuse NGF ;
-le type V-NHSA V- est cliniquement comparable au type IV mais sans anhidrose ni trouble mental.
Une forme clinique moins sévère, autosomique récessive, avec une atteinte de la sensibilité des tissus profonds (osseux, tendineux) est liée à une altération du récepteur de faible affinité du NGF-β.
Dans le cadre des neuropathies sensitives, on y associe les formes héréditaires associées à des troubles moteurs et cérébelleux dont le tableau clinique, les lésions histologiques et la physiopathologie sont très différents
P. J. Dyck, neurologue américain (1983)
Syn. analgésie congénitale, indifférence congénitale à la douleur, NHSA
→ neuropathie héréditaire sensitive, dysautonomie familiale, insensibilité congénitale à la douleur avec anhidrose
insensibilité congénitale avec anhidrose l.f.
congenital pain insensitivity with anhidrosis,
Affection rare héréditaire de transmission autosomique récessive associant une insensibilité congénitale à la douleur à une dysautonomie avec anhidrose.
L’affection apparaît précocement avec une perte de la sensibilité douloureuse et thermique mais conservation de la sensibilité tactile et entrainant des mutilations secondaires, des poussées d’hyperthermie sans hypertension, une hypotrichose, des dystrophies unguéales, une hypotonie, un retard mental. L’anhidrose, généralisée, prédomine au tronc et aux membres supérieurs.
L’examen histologique montre la perte des fibres de petit calibre, une réduction de l’innervation du derme et des glandes sudoripares. L’affection est liée à une mutation du gène TRKA en 1q21-22, codant pour le récepteur tyrosine-kinase du facteur de croissance nerveuse NGF intervenant dans le développement des nocicepteurs périphériques et des fibres synaptiques. (Y. Indo)
Une forme clinique comporte une insensibilité cutanée moins importante mais plus marquée sur les tissus profonds et une altération des fibres nerveuses amyéliniques. Elle est liée à des mutations sur le gène codant pour la sous unité β du NGF intervenant sur un récepteur (la protéine P75) de moindre affinité que le récepteur TRKA
Y. Indo, pédiatre japonais (1996 et 2001) ; Elisabeth Einarsdottir, généticienne suédoise (2004)
Étym. gr. an : privatif ; hidrôs : sueur
→ insensibilité congénitale à la douleur
insuffisance d'adhérence leucocytaire (syndrome d') l.f.
leucocyte adhesion deficiency
Maladies héréditaires ayant en commun une insuffisance d'adhérence des leucocytes à d'autres cellules telles que les cellules endothéliales, et à des composants du milieu extracellulaire.
Le type I de la maladie est dû à une absence partielle ou complète en β2-intégrine. Le type II est dû à une absence de facteur Lewis X, structure polysaccharidique membranaire se liant aux sélectines.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
interféron n.m.
interferon
Molécule protéique sécrétée par les cellules leucocytaires ou surtout fibroblastiques sous l'influence d'infections bactériennes ou surtout virales et dont l'action peut s'exercer à distance sur d'autres cellules où elle bloque le développement des virus.
L'effet des interférons est rapide car il se manifeste 3 heures après leur fixation sur les récepteurs, à des doses aussi faibles que 10-14 mol/L. Leur mode d'action comporte la stimulation du gène d'une protéine-kinase qui inactive le facteur d'initiation de la biosynthèse des protéines eIF2, et qui active la 2',5'-oligo-adénylate-synthétase et, par cet oligo-adénylate, une ribonucléase qui dégrade les ARNm. Les interférons sont des glycoprotéines de masse moléculaire 15 à 20 kDa. On distingue des interférons alpha sécrétés par les macrophages et les lymphocytes, les interférons bêta provenant des fibroblastes, les interférons gamma produits par les cellules lymphoïdes. Les interférons confèrent aux cellules un état de résistance à l'infection virale, en ayant une activité soit antivirale (interférons alpha et bêta), soit immunomodulatrice (interférons gamma).
interleukine 11 n.f.
interleukin-11
Interleukine qui a été trouvée dans le milieu de culture de cellules stromales de Singe et qui a une activité proche de celle de l'IL-6.
C'est une protéine basique de 199 acides aminés dépourvue de cystéine, mais riche en leucine et en proline. Elle est identique au facteur inhibant la différenciation des adipocytes (AGIF).
Sigle : IL-11
intrinsèque adj.
intrinsic
1) Situé à l’intérieur de l’organe.
P. ex. : muscle intrinsèque de la main ou du pied.
2) Provenant de l'intérieur du tissu ou de l'organe.
P. ex. : facteur intrinsèque antianémique.
Étym. lat. intrinsecus : au dedans
Ant. extrinsèque
isoleucine n.f.
isoleucine
Acide aminé naturel, constituant de toutes les protéines.
Sa structure lui confère un caractère hydrophobe.
Non biosynthétisable par l'Homme ou les animaux, il figure parmi les acides aminés indispensables. Le besoin quotidien est voisin de 0,7 g chez l'adulte. Il est aussi facteur de croissance pour certains microorganismes. Son catabolisme conduit à l'acétylcoenzyme A et au propionylcoenzyme A, c'est donc un acide aminé cétogène et glucoformateur.
On en trouve environ 6 à 10 mg dans les urines de 24 h. Cette quantité est augmentée chez les patients atteints de leucinose.
Symb. dans la formule des protéines I
Abrév. Ile
ivresse alcoolique l.f.
drunkenness
État d'excitation psychique et d'incoordination motrice pouvant évoluer vers le coma, consécutif à l'ingestion excessive de boissons alcooliques.
A une première phase de désinhibition des tendances instinctives, de sentiments d'euphorie et d'aisance intellectuelle, succède une phase d'incoordination de type cérébellovestibulaire, dite d'ébriété, avec voix bredouillante, trouble de l'efficience intellectuelle et de l'autocritique. L'évolution peut se faire vers le coma (le sujet est dit «ivre-mort») avec mydriase, vomissements, incontinence sphinctérienne. La mort peut survenir par hypoglycémie, acidose, inhalation bronchique entraînant un syndrome de Mendelson.
Les formes hallucinatoires, délirantes, excitomotrices sont une réalité clinique, dont on rapproche l'ivresse dépressive, dangereuse par son potentiel suicidaire.
Un tableau évocateur d'ivresse alcoolique doit faire éliminer certaines affections qui peuvent le simuler, imposant d'autant plus un traitement d'urgence que les associations sont fréquentes chez l'alcoolique chronique (hématome sous-dural, p. ex.). L'ivresse facilite le passage à l'acte (crime, violence) et constitue un facteur majeur d'accidentalité, routière en particulier. Au réveil, l'amnésie de la période d'ivresse rend difficile l'interprétation de certains actes délictueux ou criminels, exécutés ou subis, pendant cette période.
L'ivresse alcoolique ou ébriété a fait l'objet d'études concernant les postes de sécurité et la conduite automobile. La perturbation des tests cognitifs apparaît pour des taux d'alcoolémie très inférieurs à ceux que l'on constate habituellement en cas d'ivresse modérée sans signe neurologique évident : les taux plasmatiques varient dans ces cas entre 0,5 g/L pour les sujets non accoutumés et 1,2 g/L pour ceux accoutumés à l'alcool. On trouve des alcoolémies allant de 1,5 à 5 g/L en cas de coma.
En raison des difficultés d'interprétation des signes cliniques et des tests simples à faire exécuter en cas d'ivresse légère, la législation française sur la conduite automobile ne se réfère plus qu'à l'alcoolémie ou son équivalent par mesure dans l'air expiré (éthylotest). La référence légale en 1998 est 0,5 g/L.
L'ivresse alcoolique peut être modifiée par l'absorption associée de cannabinoïdes (haschich) et de nombreux tranquillisants dont les benzodiazépines. Les toxicomanes utilisent souvent de très fortes doses d'alcool en période de manque ou lors de certains essais de sevrage.
C. L. Mendelson, obstétricien et cardiologue américain (1946)
kallicréine n.f.
kallikrein
Enzyme protéolytique à effet hypotenseur, présent dans le pancréas, sécrété dans la salive et dans l'urine.
Sa formation dans le sang à partir d'un précurseur, le kallicréinogène, est provoquée par le facteur Hageman, provenant de tissus lésés, ou par des protéases de venins.
Elle agit sur certaines a2-globulines plasmatiques (kininogènes) pour en détacher un peptide hypotenseur, appelé kinine ; selon les conditions cette kinine peut être la bradykinine, la kallidine (ou lysyl-bradykinine), ou la méthionyl-lysyl-bradykinine.
Syn. callicréine
kallicréinogène n.m.
kallikreinogen
Protéine plasmatique se comportant comme un proenzyme générateur de kallicréine sous l'effet de divers facteurs protéolytiques, tels que la trypsine, des protéases de venins de serpent, ou du facteur Hageman libéré par des tissus lésés.
Syn. prékallicréine, callicréinogène
konzo n.m.
konzo
Paraparésie spastique chronique à début subaigu, survenant en Afrique subsaharienne sous forme épidémique.
D'étiologie imprécise, la consommation de manioc non traité, contenant un taux élevé de cyanures, a été incriminée.
Cliniquement, il s'agit en fait de tableaux de neuromyélopathies dites tropicales : syndromes de polyneuropathie atoxique ou surtout de paraparésie spastique avec atteinte des motoneurones et parfois atteinte optique.
L'IRM est habituellement normale et il n'est pas retrouvé d'étiologie infectieuse, notamment rétrovirale (du type HTLV1). Un facteur carentiel peut être associé.
La prévention pourrait reposer sur un traitement correct du manioc, empêchant la formation de dérivés glucosidiques cyanogénétiques.
H. Strachan, médecin militaire britannique en Jamaïque (1888)
→ neuromyélopathies tropicales
kyste sébacé l.m.
sebaceous cyst, steatoma
Kyste siégeant surtout sur les régions séborrhéiques telles que visage, cou, dos, de consistance élastique ou pâteuse, présentant à son sommet un orifice ombiliqué, parfois marqué par un point noir et contenant une matière grasse, blanc jaunâtre, malodorante, souvent associé à de l'acné.
Sa paroi est constituée de cellules épithéliales qui n'évoluent pas vers la kératinisation et dont certaines ont un cytoplasme clair et vacuolisé, subissant une transformation sébacée. Le kyste lui-même contient des débris cellulaires, des amas amorphes et parfois des cristaux de cholestérol. La formation de ce kyste est attribuée à une distension du conduit excréteur de la glande sébacée. Il n'y a pas de facteur familial, ni héréditaire. En fait, les kystes véritablement de nature sébacée sont considérés par beaucoup d'auteurs comme exceptionnels en dehors de la sébocystomatose : les autres seraient d'origine trichilemmale et ces kystes dits sébacés devraient être appelés kystes trichilemmaux.
Syn. tanne (fam.)
lactadhérine n.f.
lactadherin
Protéine globulaire du lait, considérée comme facteur de protection contre l'infection infantile à rotavirus, présente dans l'épithélium de la glande mammaire mais exprimée aussi dans les cellules musculaires lisses de la média aortique.
Faite de 378 acides aminés, sa fonction normale est inconnue mais elle contient plusieurs domaines caractéristiques. La partie N-terminale contient un domaine EGF-like et également une séquence RGD indiquant un lien avec la membrane cellulaire. Dans la partie C-terminale, existent deux domaines avec forte homologie de séquences avec les domaines C1 et C2 fonctionnellement importants dans les facteurs de coagulation C et VIII. Ces similitudes et l'expression de la lactadhérine par les cellules musculaires lisses vasculaires soulèvent l'hypothèse d'une fonction régulatrice de cette protéine dans la coagulation ou dans la fibrinolyse.
lacto-N-difucohexaose I n.m.
lacto-N-difucohexaose I
Hexaholoside le plus abondant du lait de femme.
Il a la structure du lacto-N-fucopentaose I portant un fucose lié en 1-4 sur la N-acétylglucosamine. Il présente la spécificité immunologique du facteur sanguin Leb.
lacto-N-difucohexaose II n.m.
lacto-N-difucohexaose II
Hexaholoside constituant du lait de femme.
Il a la structure du lacto-N-fucopentaose. II portant un fucose lié en 1-3 sur le glucose. Il présente la spécificité immunologique du facteur sanguin Lea.
lacto-N-difucotétraose n.m.
lacto-N-difucotetraose
Tétraholoside constituant du lait de femme, dans lequel le lactose porte deux restes
Il présente la spécificité immunologique du facteur sanguin Leb.
lacto-N-fucopentaose I n.m.
lacto-N-fucopentaose I
Pentaholoside constituant du lait de femme, ayant les propriétés d'un facteur bifidus.
lacto-N-fucopentaose II n.m.
lacto-N-fucopentaose II
Isomère du lacto-N-fucopentaose I dans lequel le fucose est lié en 1-4 sur la N-acétylglucosamine. Pentaholoside constituant du lait de femme.
Il présente la spécificité immunologique du facteur sanguin Lea.
latex (test d'agglutination au) l.m.
Réaction d'agglutination passive de particules de latex sur lesquelles sont fixées des immunoglobulines.
La réaction au latex isolée a été donnée comme test de terrain allergique, mais c'est une méthode un peu démodée depuis l'apparition d'autres outils de diagnostic, en particulier le dosage des IgE.
Pour la détection du facteur rhumatoïde. Le test utilise comme réactif une suspension de particules de latex calibrées à la surface desquelles sont adsorbées des gammaglobulines humaines (fraction II de Cohn qui est composée à 95% d’IgG).
lathostérol n.m.
Le lathostérol, encore appelé gamma-cholestérol, est un stérol structurellement semblable au cholestérol et présent dans la membrane cellulaire, les tissus et le plasma sanguin parmi les lipides de tous les animaux.
Il constitue un indicateur du niveau de biosynthèse du cholestérol dans tout l'organisme.
Étym. gr. lathôn : dissimulé, inapparent
Réf. Dorret I. Boomsma, Hans M. Princen, Rune R. Frants, Jan A. Gevers Leuven, Herman-Jan M. Kempen -Genetic Analysis of Indicators of Cholesterol Synthesis and Absorption: Lathosterol and Phytosterols in Dutch Twins and Their Parents - Twin Researc
[C1]
Édit. 2017
LATS sigle m. angl pour Long Acting Thyroid Stimulator
Facteur de stimulation de la glande thyroïde, qui a une longue durée d'action, contrairement à la thyréostimuline.
C'est une immunoglobuline G produite par les lymphocytes de patients atteints de maladie de Basedow.
LDL-C sigle angl. m. pour Low Density Lipoproteins-Cholesterol
Cholestérol faisant partie de la structure des lipoprotéines de basse densité
La teneur en LDL-C est calculée à partir des paramètres mesurés du bilan lipidique, grâce à la formule de Friedewald :
LDL-C= CT- (TG/5 + HDL-C)
où CT est la teneur en cholestérol total, TG celle en triglycérides et HDL-C celle en cholestérol contenu dans les HDL. Cette méthode de calcul s'applique à la plupart des sujets sauf en cas d'hypertriglycéridémie majeure (> 4 mmol/L).
Un LDL-C au-dessus de 5 mmol/L est un facteur de risque cardiovasculaire, qui est retenu pour instituer un traitement hypocholestérolémiant.
leucémies (manifestations neurologiques des) l.f.p.
neurologic troubles of leukemias
Manifestations neurologiques procédant de mécanismes physiopathologiques divers, plus fréquentes au cours des leucémies aigües.
Les leucémies aigües lymphoblastiques, myéloblastiques, et les syndromes myéloprolifératifs en acutisation comportent dans plus d'un tiers des cas des localisations neuroméningées infiltratives surtout arachnoïdiennes et dure-mériennes, parfois parenchymateuses (10%). Ces infiltrats peuvent être pseudotumoraux, parmi lesquels le classique chlorome.
La symptomatologie est protéiforme : signes centraux déficitaires ou épileptiques, troubles neuro-endocriniens par infiltration de la base ; atteinte des nerfs crâniens, des racines rachidiennes ; compressions médullaires ; syndrome d'hypertension intracrânienne ; hémorragies cérébrales, cérébroméningées ou médullaires. Souvent asymptomatique, l'infiltration méningée doit être recherchée systématiquement par ponction lombaire éventuellement répétée et par IRM.
L'atteinte cérébroméningée reste un facteur de mauvais pronostic, qu'elle soit constatée lors du diagnostic initial ou après une rémission. La chimiothérapie locale et générale et la radiothérapie constituent le traitement.
D'autres complications neurologiques, non infiltratives, sont possibles : hémorragies, infection virale, bactérienne ou mycosique, sans oublier les complications dues aux thérapeutiques (antimitotiques, radiothérapie).
Dans les leucémies chroniques, les manifestations neurologiques sont plus rares : infiltrations infectieuses, leucoencéphalopathie multifocale progressive.
leucine n.f.
leucine
Acide aminé naturel, constituant de toutes les protéines.
Sa structure (acide amino-2-méthyl-4-valéria
Non synthétisable par l'Homme ou les animaux, il figure parmi les acides aminés indispensables. Le besoin quotidien est voisin de 1,1 g chez l'adulte. Il est aussi facteur de croissance pour certains microorganismes tels que Lactobacillus arabinosus, L. helveticus, Streptococcus faecalis. Son catabolisme conduit à l'acide acétylacétique, c'est donc un acide aminé cétogène. On en trouve environ 20 à 30 mg dans les urines de 24 h. Cette quantité est augmentée chez les patients atteints de leucinose. La L-leucine a été l'un des premiers acides aminés isolés à partir d'hydrolysat de laine. Elle doit son nom aux cristaux blancs qu'elle forme dans les produits de putréfaction et le pus. Son isomère optique, la D-leucine est un consti
Étym. gr. leukos : blanc
Symb. dans la formule des protéines : L
Abrév. Leu
levée d'obstacle (syndrome de) l.m.
post obstructive diuresis
Hyperdiurèse survenant immédiatement après la levée d'un obstacle aigu ou chronique de la voie excrétrice urinaire.
Cette excrétion accrue d'eau, de sodium et plus accessoirement de potassium reste limitée après levée d'un obstacle unilatéral de la voie excrétrice supérieure, mais peut devenir considérable lorsqu'il est bilatéral. Elle menace alors l'équilibre hydro-électolytique et peut mener à des accidents graves en l'absence de compensation adéquate. Elle semble sous la dépendance du "facteur natriurique atrial" (ANF), dont le taux sérique s'élève chez le patient obstrué.