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dysautonomie végétative l.f.
dysautonomia, autonomic disorder
Syndrome observé dans de très nombreuses maladies aigües ou chroniques secondaire à une fonctionnement anormal du système neurovégétatif par atteinte du sympathique ou du parasympathique, d'apparition et d'intensité variables dans le temps.
On distingue les dysautonomies :
- primitive familiale ou congénitale, dont la plus fréquente est le syndrome de Riley-Day, qui se voit surtout chez les Juifs ashkénases (d'origine de l’Europe de l’Est) ;
- primitive acquise secondaire à une maladie dégénérative, qui peut être limitée au système nerveux autonome (dysautonomie pure), ex. hypotension orthostatique idiopathique, mais qui est le plus souvent associée à une atteinte du système nerveux central, ex. l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (syndrome de Dejerine-Thomas) ;
- secondaire à une maladie aigüe ou chronique, qui sont beaucoup plus fréquentes, par ex. le syndrome d'atrophies multi-systématisées (dont fait partie le syndrome de Shy-Drager), elle complique de 17 à 40% des diabètes, insulinodépendants ou non.
Ces syndromes s'observent au cours d'affections nerveuses centrales ou périphériques, aigües ou chroniques, de l'enfant ou de l'adulte, ils accroissent le risque périopératoire et peuvent être cause de mort subite. Ils sont caractérisés par :
- des signes spontanés : tachycardie, ou bradycardie, variations tensionnelles, hyper- ou hypothermie, iléus intestinal, sueurs, crises de vasodilatation du visage, hyponatrémie par hypersécrétion d'hormone antidiurétique ;
- des signes provoqués : bradycardie lors de la compression des globes oculaires, hypotension orthostatique à pouls stable, anomalies de l'électrocardiogramme à l'épreuve de Valsalva. L'évaluation de la gravité de la dysautonomie se fait par des tests qui explorent essentiellement la régulation de la fonction cardiovasculaire (la fréquence cardiaque est instable) et la sudation. Les tests les plus utilisés portent sur l'arythmie respiratoire, la réponse de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle à l'orthostatisme et à l'épreuve de Valsalva (exprimée par le quotient de Valsalva).
Un score de gravité basé sur 5 tests, cotés de 0 à 2 est utilisable (maximum 10).
J. J. Dejerine et A. Thomas, neurologues français, membres de l'Académie de médecine (1900) ; C. M. Riley et R. L. Day, pédiatres américains (1949) ; G. M. Shy et G. A. Drager, neurologues américains (1960)
Étym. gr. dys : préfixe marquant la difficulté ; autonomos : qui se gouverne avec ses propres lois
dyscalculie n.f.
dyscalculia
1) Chez l'enfant : perturbations dans la réalisation des opérations formelles et dans l'intégration et l'utilisation des symboles numériques, qui sont à la base de difficultés d'apprentissage du calcul et des premières notions mathématiques.
L'intelligence est cependant normale.
Des troubles affectifs sont le plus souvent retenus.
2) Chez l'adulte : forme atténuée d'acalculie, participant au syndrome de Gerstmann en association avec le perte de la connaissance différenciée des doigts (agnosie digitale), l'agraphie pure et la désorientation droite-gauche.
Il s'agit d'une symptomatologie pariétale gauche (chez le droitier).
J. Gertsmann, neuropsychiatre autrichien (1924)
dyschondrostéose n.f
dyschondrosteosis
Forme particulière d’ostéochondrodysplasie épiphyso-métaphysaire décelée chez l’enfant ou l’adolescent caractérisée par une atteinte mésomélique avec des déformations osseuses et articulaires, un raccourcissement des membres et un nanisme modéré.
A l’avant-bras le radius est court et incurvé transversalement, son épiphyse inférieure est fortement oblique en bas et en dehors, la tête radiale est abaissée ; l’ulna est incurvé dans le plan sagittal, sa partie distale est luxée en arrière ; le carpe est ogival et le poignet présente une déformation comparable à la déformation de Madelung (ce qui laisse supposer une relation entre ces deux affections). La dysplasie du radius et du carpe peut donner une compression du nerf médian au canal carpien. Les mains sont normales. L’atteinte des membres inférieurs prédomine également sur le segment moyen et provoque une diminution modérée de la taille qui atteint à l’âge adulte environ 1,45 m chez la femme et 1,55m chez l’homme. Le tronc, le crâne et la face sont normaux. La gêne fonctionnelle du poignet, ordinairement modéré, peut parfois nécessiter une correction chirurgicale. Des anomalies oculaires peuvent être trouvées : microphtalmie, anophtalmie, cataracte, opacités nuageuses diffuses de la cornée et paralysies oculomotrices.
L’affection prédomine dans le sexe féminin ; l’hérédité est dominante à manifestations variables. Le gène impliqué est SHOX, porté sur la région pseudo-autosomique du chromosome X, par mutation partielle ou délétion en Xp22.32.
Le même gène est responsable du nanisme mésomélique (angl. mesomelic dwarfism) de Langer où les déformations et le raccourcissement sont importants, associés à une hypoplasie de la fibula et des altérations, inconstantes, de la mandibule ; les mains et les pieds sont épargnés. Elle serait la forme homozygote à hérédité autosomique récessive de la dyschondrostéose ; la maladie de Léri-Weill en serait la forme hétérozygote.
A. Léri, ohtalmologiste et J. A. Weill, pédiatre français (1929) ; L. O. Langer Jr, médecin radiologue américain (1967) ; Valérie Belin, pédiatre généticienne française (1998)
Étym. gr. dus : difficulté ; khondros : cartilage ; osteon : os
Syn. maladie de Léri-Weill
→ Madelung (déformation de), SHOX gene, nanisme mésomélique type Langer, dyschondrostéose, Léri-Weill ( syndrome de)
dysharmonie évolutive psychopathologique l.f.
developmental dysharmonia
Dénomination employée par des psychiatres psychanalystes, sans qu'en soient toujours précisés le contenu ni les limites, et qui rend compte des difficultés rencontrées à cerner dans leurs mécanismes et leur évolution des perturbations complexes de l'enfant.
Ce cadre rassemble des présentations et des modes de regroupement disparates. En situant la place importante prise par certains traits structuraux dans une organisation qui reste fondamentalement "en mosaïque", on peut isoler les dysharmonies évolutives de structure psychotique, de type névrotique, celles faisant redouter une évolution vers la psychopathie et celles conduisant à une organisation déficitaire.
dyslalie n.f.
dyslalia
Retard temporaire du contrôle articulatoire chez l'enfant, lié à une immaturité de la production phonologique des sons, aboutissant à la persistance du "parler bébé".
Il se caractérise par une simplification de certaines chaînes de phonèmes (notamment des successions de consonnes difficiles), ou bien par le retard d'acquisition de certains phonèmes ("r", "j").
dyslexie n.f.
dyslexia
Difficulté durable à identifier, comprendre et reproduire des symboles écrits, en dehors d'une carence scolaire, d'un déficit intellectuel ou sensoriel et de perturbations affectives primaires (immaturité, refus scolaire, problèmes relationnels, notamment).
L'enfant confond des phonèmes, inverse des sons, élude des mots qui gênent la compréhension du texte ou en ajoute. Une dysorthographie est souvent associée.
Une rééducation orthophonique la plus précoce possible évite le retentissement affectif de l'échec scolaire.
→ dysorthographie chez l'enfant, rééducation orthophonique
dysphasie n.f.
dysphasia
1. Perturbation de la fonction du langage secondaire à une lésion cérébrale.
2. Trouble spécifique sévère et durable de l’apprentissage du langage non lié à une lésion cérébrale acquise, à une surdité, à une anomalie des organes de la phonation ni à un déficit intellectuel.
Encore appelées développementales, les dysphasies de l’enfant sont à distinguer de la dyslalie et du retard simple du langage. Elles ont toujours un retentissement sévère sur les acquisitions scolaires. Les classifications actuelles (Rapin et Allen, 1983) distinguent : les troubles où la compréhension du langage est préservée (dyspraxie verbale, déficit de la programmation phonémique) ; les troubles affectant à la fois la compréhension et l’expression (syndrome phonologico-syntaxique, agnosie verbale ou surdité pour les mots) ; les troubles du lexique (syndrome sémantico-pragmatique, syndrome lexico-syntaxique).
La cause des dysphasies n’est pas encore connue mais une anomalie de la morphogénèse cérébrale est soupçonnée.
I. Rapin, neuropédiatre et D. Allen, psychologue américaines (1983)
Étym. gr. phasis : parole
dystrophie cornéenne juvénile épithéliale de Meesmann l.f.
corneal dystrophy, juvenile epithelial
Dystrophie cornéenne épithéliale rare, bilatérale et symétrique.
Les lésions épithéliales débutent chez le jeune enfant, dès la première ou la deuxième année de la vie, par des points dans l'aire de la fente palpébrale, et des signes cornéens irritatifs. Ces petits points correspondent à des vacuoles ponctiformes qui peuvent se rompre et prendre la fluorescéïne. La maladie peut aboutir à une opacification progressive de la cornée, mais le plus souvent l'acuité est peu altérée, il existe un astigmatisme irrégulier, et les complications se limitent à des érosions récidivantes et des opacités de la cornée. L’affection est autosomique dominante (MIM 122100). Deux gènes (K3 et K12) en 12q12-q13 et en 17q12-q21.
A. Meesmann et F. Wilke, ophtalmologistes allemands (1939)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. Meesmann (dystrophie de)
dystrophie des vingt ongles l.f.
twenty-nail dystrophy
Forme idiopathique, et d'identité discutée de dystrophie de tous les ongles, à type de trachyonychie, atteignant l'enfant et l'adulte, dont l'évolution se ferait vers l'amélioration spontanée, voire la guérison en plusieurs années.
Étym. gr. dys : gêne ; trophê : nourriture
dystrophies des ceintures l.f.p.
limb-girdle muscular dystrophies
Groupe hétérogène isolé des dystrophies musculaires progressives de Duchenne et des dystrophies facioscapulohumérales : myopathies atteignant les deux sexes, touchant les muscles des ceintures et épargnant la face, d'hérédité autosomique récessive, avec un grand nombre de formes sporadiques.
Ce groupe rare s'est encore réduit au profit d'autres entités telles que la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophie musculaire récessive sévère de l'enfant (SCARMD),les amyotrophies spinales progressives, les myosites inflammatoires ou à inclusions, les myopathies métaboliques ou certaines dystrophies musculaires congénitales révélées chez l'adulte. Les progrès génétiques y contribuent.
Actuellement, demeurent trois entités :
- la dystrophie à début précoce (de 8 à 23 ans), dont la transmission autosomique récessive apparaît surtout dans des régions à haut taux de consanguinité (La Réunion), soit pelvienne, soit scapulohumérale, de gravité variable, y compris dans une même famille ;
- la dystrophie à début tardif (de 30 à 50 ans), autosomique dominante, peu sévère, d'évolution très lente ;
- la myopathie du quadriceps chez l'adulte, de nosologie discutée, à distinguer p. ex. d'atrophies neurogènes, et dont les rares cas familiaux se rapprochent des formes autosomiques récessives.
L'imagerie, l'électromyogramme et la biopsie confirment notamment le caractère myogène.
Une liaison au chromosome 5q a été établie dans certains types autosomiques dominants, et aux chromosomes 15q (forme réunionnaise) et 2p dans les types autosomiques récessifs.
D'autres regroupements nosologiques sont envisagés.
J. N. Walton, Sir, et F. J. Nattrass, médecins britanniques (1954)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
dystrophie musculaire des ceintures l.f.
limb girdl muscular dystrophy (LGMD)
Maladie héréditaire caractérisée par une atrophie congénitale de certains muscles des ceintures scapulaire ou pelvienne, à transmission dominante ou récessive.
Une classification de ces dystrophies dominantes (LGMD 1A, B, C) et récessives (LGMD 2A, B, C, D, E, F, G, H, I) peut être faite en fonction de la localisation du gène muté et de la protéine déficiente. Par exemple, la dystrophie 1A touche la myotiline dont le gène est en 5q31 ; la dystrophie 1C touche la cavéoline 3 en 3p25 ; la dystrophie sévère de l’enfant 2D (“ SCARMD ”) touche l’adhaline ou α-sarcoglycane ; la dystrophie 2A touche la calpaïne 3 en 15q15.
J. N. Walton, Sir, et F. J. Nattrass, neurologues britanniques (1954)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. myopathies des ceintures, Walton et Nattrass (myopathie de)
dystrophies musculaires l.f.p.
muscular dystrophies
Ensemble d'affections génétiquement déterminées, responsables d'une faiblesse musculaire progressive avec atrophie, touchant la fibre du muscle squelettique, avec altérations à type de nécrose, dégénérescence graisseuse, prolifération fibreuse et régénération.
Selon des critères toujours affinés, à la fois cliniques, anatomopathologiques, génétiques et concernant de plus en plus des anomalies protéiques causales, peuvent être actuellement distinguées les formes suivantes :
- dystrophie musculaire de Duchenne, la plus fréquentes et la plus sévère des dystrophies musculaires progressives liées au chromosome X, rapprochée maintenant de la dystrophie pseudohypertrophique de Becker, à évolution lente, et des SCARMD chez l'enfant ("severe autosomic recessive muscular dystrophies", prédominant aux ceintures et ayant pour origine l'adhaline, glycoprotéine membranaire) ;
- dystrophies musculaires congénitales et leurs deux formes principales : occidentale, d'expression purement musculaire, et japonaise, comportant des anomalies de développement du système nerveux central ;
- dystrophie musculaire facioscapulohumérale (centrée autour de la forme décrite par L. Landouzy et J. Dejerine) ;
- dystrophies musculaires des ceintures, hétérogènes, et qui semblent devoir comprendre, en clinique, toutes les dystrophies musculaires avec atteinte proximale des membres chez l'adolescent et l'adulte ;
- dystrophies musculaires oculopharyngées, à début tardif et d'installation progressive, associant ptosis et dysphagie ;
- dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss, masculines, précoces, huméropéronières, avec rétractions, associées à des troubles de la conduction cardiaque ;
- myopathies distales, aux confins des dystrophies musculaires, à début soit précoce (avec notamment steppage), soit tardif (débutant sur les muscles extenseurs du pouce et de l'index, s'étendant aux extrémités des membres supérieurs puis inférieurs).
A. E. Emery, médecin généticien britannique et F. E. Dreifuss, neurologue américain (1966) ; L. Landouzy et J. Dejerine, médecins français, membres de l’Académie de médecine (1884, 1885, 1886) ; P. E. Becker, médecin généticien allemand (1955) ; G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
écart interpupillaire l.m.
interpupillary distance
Distance séparant les reflets cornéens de l'œil droit et de l'œil gauche quand les cornées sont éclairées par une source lumineuse non éblouissante.
Elle est exprimée en mm. Elle varie de 55 mm chez l'enfant à 72 mm chez l'adulte dans le regard à l'infini. Sa mesure est indispensable pour la réalisation de la prescription des verres correcteurs par l'opticien qui dispose, pour cette mesure, d'un pupillomètre.
[P2]
Édit. 2019
échelle de Glasgow pédiatrique l.f.
pediatric Glasgow scale
Echelle du coma de Glasgow adaptée à l’étude de la conscience et de la profondeur d’un coma chez l’enfant de moins de cinq ans.
Comme pour l’adulte, elle comprend trois paramètres : l’étude de l’ouverture des yeux (E : 4 degrés), la réponse verbale (V : 5 degrés) et la réponse motrice (M : 6 degrés).
- E : 4- ouverture spontanée des yeux ; 3- : au bruit ; 2- : à la douleur ; 1- aucune réaction.
- V : 5- normale ; 4- irritabilité, pleurs ; 3- cris, pleurs à la douleur ; 2- grognements ; 1- aucune réaction.
- M : 6- motricité spontanée ; 5- évitement au toucher ; 4- évitement à la douleur ; 3- flexion stéréotypée ; 2- extension stéréotypée, rigidité de décérébration ; 1- aucune réaction ; (le terme douleur correspond un pincement cutané ou à une pression sur l’extrémité du doigt).
Comme pour l’adulte, le score total est la somme des réponses aux trois paramètres : E+V+M : 15 = état normal ; de 14 à 10 = somnolence à coma léger ; de 9 à 4 = inconscience, coma de plus en plus profond ; 3 = coma très profond.
L’échelle pédiatrique de Bicêtre, adapté aux enfants intubés (tests verbaux impossibles) prend en compte le diamètre pupillaire et les réflexes du tronc cérébral.
→ échelle du coma de Glasgow, échelle de Bicêtre
[G1, H1, O1]
Édit. 2019
échelle du coma de Glasgow n.f.
Glasgow's coma scale
Échelle d'évaluation clinique de l'état de conscience utilisée après un traumatisme cranio-encéphalique et au cours d’un coma, permettant d’apprécier rapidement l’état initial et d’en suivre l’évolution.
Une cotation est attribuée à la meilleure réponse obtenue dans l'étude de trois paramètres :
- "E", ouverture des yeux (4 : spontanée ; 3 : au bruit ; 2 : à la douleur ; 1, absente) ;
- "V", réponse verbale (5, orientée ; 4, confuse ; 3, inappropriée ; 2, incompréhensible ; 1, absente) ;
- "M", réponse motrice (6, obéit ; 5, flexion adapté ; 4, flexion orientée ; 3, flexion réflexe ; 2, extension réflexe ; 1, absente).
La somme de ces constations définit un score qui varie de 3 à 15 (E+V+M). Le pronostic est d’autant plus grave que le score est bas. 15 correspond à un état lucide, de 14 à 10 à une somnolence ou à un coma léger, de 9 à 7 à un coma de plus en plus profond, 3 à un coma probablement irréversible. Cette classification est simple dans son application. Les corrélations sont bonnes entre observateurs différents. Ce test rapide, utile pour une orientation en urgence, ne dispense pas d’un examen neurologique complet. Il comporte une variante adaptée à l’enfant de moins de 5 ans ; une autre a été complétée par l’étude des réflexes du tronc cérébral.
G. Teasdale et B. Jennett, neurochirurgiens britanniques (1974 et 1979)
Étym. Glasgow : ville d’Ecosse
Syn. Glasgow (score de)
→ échelle originelle de Glasgow complétée par les réflexes du tronc cérébral, échelle de Glasgow-Liège , échelle de Glasgow pédiatrique
[G1, H1]
Édit. 2019
écholalie n.f.
echolalia
Stéréotypie qui consiste en l'imitation involontaire répétée, quasi automatique et dénuée de sens, des derniers mots entendus (écholalie), des mimiques ou attitudes d'autrui (échomimie, parfois en miroir) ou de ses actes et gestes (échopraxie).
Les phénomènes d'écho s'observent surtout dans les arriérations, les psychoses infantiles, les hébéphrénocatatonies et les états démentiels (syndrome PEMA, de P. Guiraud : palilalie, écholalie, mutisme, amimie, dans la maladie de Pick).
L'écholalie de l'aphasie transcorticale sensorielle est parfois remarquable. Surtout dans certains syndromes frontaux, au comportement d'imitation peut s'associer plus ou moins rapidement un comportement d'utilisation (F. Lhermitte). Les noyaux gris centraux peuvent également être impliqués.
Le jeune enfant présente une tendance normale à répéter les sons émis par les adultes.
L. Pick anatomo-pathologiste allemand (1868-1944)
→ stéréotypie en psychiatrie, maladie de Pick
[H3]
Édit. 2019
test de l'écran l.m.
cover-test
Test pour rechercher et étudier un déséquilibre oculomoteur, ayant pour principe de pratiquer une brève occlusion d'un œil pour créer une dissociation de la binocularité quand elle existe et/ou d'étudier la position des axes visuels dans les différents champs du regard.
On utilise une palette montée sur un manche. Chez le jeune enfant l'examinateur peut utiliser son pouce. Si on veut observer le déplacement éventuel de l'œil sous écran, on peut utiliser un écran translucide.
Il existe deux types de test de l'écran :
- le test de l'écran unilatéral (cover-uncover test : le test est placé d'abord sur un œil, puis, après avoir laissé les deux yeux libres, il est déplacé sur l'autre œil;
- le test de l'écran alterné (cover-test alterné) : ici on pratique l'occlusion d'un œil et, sans intervalle, celle de l'autre œil ; le but est d'obtenir une dissociation.
[P2]
Édit. 2019
eczéma atopique l.m.
atopic eczema
Ensemble des manifestations cutanées qui surviennent dans le jeune âge (vers huit mois), qu'on désignait autrefois sous le nom d'eczéma constitutionnel ou parfois de prurigo de Besnier et qui frappe entre 1 et 3% des enfants âgés de moins de un an.
Le symptôme subjectif majeur est un prurit intense lui-même responsable de grattage. Les lésions sont faites de placards rouge vif, parfois œdémateux, parfois vésiculosuintants. Ils prédominent dans les régions convexes du visage : front, menton, en respectant le nez et le contour de la bouche. Sur le corps, les plaques sont souvent nummulaires, la peau est sèche dans son ensemble. Chez l'enfant, comme chez l'adulte, les paupières, le bord des lèvres sont des zones spécialement atteintes. La sécheresse des téguments est souvent frappante. Il existe une un risque de surinfections staphylococcique ou virale.
E. Besnier, dermatologiste français, membre de l’Académie de Médecine (1892)
Étym. gr. ekzein : sortir, bouillonner
Syn. eczéma constitutionnel, prurigo de Besnier
→ dermatite atopique, atopie, eczéma nummulaire
[J1]
Édit. 2019
eidétique adj.
eidetic
1) En psychologie, l'image eidétique est l'aptitude de certains sujets à se représenter visuellement, avec une exactitude quasi photographique, colorée, vive et concrète, une scène ou des objets perçus récemment.
Cette image peut être évoquée ou supprimée à volonté.
Fort rare, la mémoire eidétique s'observe surtout chez l'enfant. Le plus souvent mais pas toujours, elle disparaît à l'âge adulte. Bien qu'elle ait intéressé la communauté scientifique entre les deux guerres, sa nature reste obscure. En tout cas, sa signification non pathologique apparaît certaine.
2) En phénoménologie, la connaissance eidétique concerne l'essence des choses et non leur existence. La réduction eidétique conduit du phénomène psychologique et de la connaissance empirique à l'essence pure.
E.R. Jaensch et l'école de Marburg (1920) et P. Quercy en France (1930) ; H. Klüver, neuropsychologue américain (1932)
Étym. gr. eidein : voir
[H4]
Édit. 2019
électrochoc n.m.
electroshock therapy, electroconvulsive therapy
Provocation d'un choc électrique par l'intermédiaire d'électrodes appliquées sur les régions temporales du cuir chevelu.
L'énergie, la charge et la durée du courant électrique sont réglées de façon à obtenir une crise convulsive de 25 à 30 secondes. La cure comporte deux à trois séances par semaine jusqu'à un total de 8 à 12.
Son image reste négative auprès du grand public, voire de certains médecins, malgré l'anesthésie générale ainsi que la curarisation destinée à prévenir les secousses musculaires induites. Certains effets indésirables sont réduits par la technique dite unilatérale (application du courant sur un seul hémisphère).
Les indications sont aujourd'hui bien codifiées : dépressions délirantes et mélancoliques, formes sévères comportant un risque vital (suicide, dénutrition), pseudodémentielles, résistant aux antidépresseurs ; états maniaques agités ou surtout mixtes ; schizophrénies dysthymiques ne répondant pas à la chimiothérapie, catatonies ; psychoses puerpérales graves avec risque de geste agressif (suppression de l'enfant) ; électrochoc de maintenance, surtout chez les dépressifs.
Les mécanismes d'action restent mal élucidés. Trois hypothèses sont avancées : neurophysiologique, fondée sur la notion de modifications du seuil épileptogène chez l'animal ; neuroendocrinienne, par libération de divers peptides cérébraux ; pharmacologique, par des modifications du fonctionnement synaptique de certains systèmes mono-aminergiques : diminution du nombre des récepteurs bêta-adrénergiques.
U. Cerletti, neuropathologue et psychiatre et L. Bini, neuropsychiatre (1938)
Syn. électroconvulsivothérapie, sismothérapie
→ électrochoc (incidents et accidents de l')
[B3,H1]
Édit. 2018
électrocochléographie n.f.
electrocochleography
Technique d’enregistrement des potentiels électriques de la cochlée lors d’une stimulation sonore.
Elle permet d’étudier les potentiels d’origine cochléaire (potentiel microphonique cochléaire, potentiel de sommation, potentiel d’action composite), en réponse à une stimulation sonore.L’électrode permettant de recueillir les potentiels est posée contre le promontoire après une ponction trans‑tympanique. L’indication essentielle demeure l’étude des restes auditifs chez le jeune enfant ayant une surdité de perception profonde. Chez l’adulte, l’indication est plus limitée, par exemple : l’exploration de la maladie de Menière, l’électrocochléographie étant alors couplée à un test osmotique.
P. Menière, otorhinolaryngologiste français (1861)
→ surdité, Menière (maladie de)
[B3, P1]
Édit. 2019
électroencéphalogramme n.m. (EEG)
electroencephalogram
Technique d'enregistrement des potentiels cérébraux recueillis sur le cuir chevelu, qui reste l'investigation fondamentale chez un épileptique, malgré ses imperfections et ses limites liées à la qualité du recueil du signal.
Des méthodes d'activation-hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente, pratiquées systématiquement pendant l'enregistrement, améliorent la qualité des informations. Les enregistrements pendant le sommeil et après privation de sommeil sont souvent indispensables pour la mise en évidence d'anomalies paroxystiques, tout particulièrement chez l'enfant.
Les tracés prolongés avec enregistrement vidéo simultané permettent une étude des corrélations électrocliniques des crises.
L'enregistrement EEG par des méthodes traumatiques utilisant des électrodes soit intracrâniennes ("grids", "strips"), soit intracérébrales, utilisant la technique de la stéréo-électro-encéphalographie, n'est pratiqué que dans le cadre d'un bilan préchirurgical d'une épilepsie.
L'analyse mathématique du signal et la quantification de différents paramètres permettent la réalisation de cartographies, utilisables pour l'identification d'anomalies indiscernables à la lecture visuelle.
→ élecroencéphalographie, électroencéphalogramme et anesthésie, électro-encéphalogramme fœtal, épilepsie
[B3, H1]
Édit. 2019
émétisant n.m.
emetic drug
Désigne un médicament ou un effet déclenchant un vomissement qui peut être utilisé en cas d’intoxication aigüe.
On distingue :
- les émétisants centraux, qui excitent la trigger zone de l’area postrema (ex.: l’apomorphine)
- les émétisants mixtes, dont le type est l’ipéca (Ipécacuanha) utilisé chez l’enfant sous forme de sirop ; ils agissent au niveau central et périphérique, en excitant les terminaisons sensorielles du glossopharyngien et du vague dans la muqueuse gastrique.
Syn. vomitif
→ lavage gastrique, apomorphine, Ipécacuanha
[G5, L1]
Édit. 2019
EMLA® (crème) sigle pour Eutectic Mixture of Local Anesthetics
Mélange eutectique de prilocaïne et de lidocaïne, employé pour l'anesthésie locale de la peau.
Cette crème est utilisée, chez l'enfant surtout, pour la pose de cathéter ou pour faciliter les petites interventions dermatologiques.
[B3, G5]
Édit. 2019
encéphalite n.f.
encephalitis
Atteinte inflammatoire et non suppurée de l'encéphale, dont la topographie et l'extension varient selon la cause, microbienne, virale ou parasitaire.
L'encéphalite est, en général, associée à une atteinte méningée.
Aux troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma, s'associent surtout des crises convulsives, des signes neurologiques focalisés, des désordres neurovégétatifs parfois majeurs et un état fébrile avec altération de l'état général. Il existe des ondes lentes diffuses de grande amplitude à l'électroencéphalogramme et des anomalies du liquide cérébrospinal.
Principalement chez le grand enfant et le jeune adulte, la méningoencéphalite herpétique, la plus fréquente des encéphalites virales, avec notamment son tableau pseudotumoral et ses signes EEG temporaux, est d'un pronostic redoutable à court terme, nécessitant un traitement antiviral urgent, sous peine de suites surtout mnésiques à long terme. Chez le nouveau-né infecté par voie placentaire ou génitale lors de l'accouchement, les séquelles neuropsychiques sont graves en cas de survie.
L'IRM est plus sensible que le scanner dans la détection des lésions herpétiques encéphaliques précoces.
Chez les malades atteints par le VIH, des signes de type encéphalitique traduisent souvent une toxoplasmose cérébrale.
Étym. gr. enkephalitis (en : dans, kephalê : tête)
→ herpès, toxoplasmose, sida
[ D1, H1]
Édit. 2019