défaut de croissance fœtale intra-utérine l.m.
intrauterine growth retardation
Anomalie de la croissance du fœtus qui se traduit par un poids de naissance inférieur à ce qu'il devrait être pour l'âge gestationnel.
Il peut être dû à une diminution du débit utéroplacentaire au cours d'un syndrome vasculorénal, à une lésion placentaire vasculaire ou tumorale, un chorio-angiome, à une anomalie funiculaire, une insertion vélamenteuse du cordon, une artère ombilicale unique, ou à un déséquilibre circulatoire entre deux jumeaux, à un état de malnutrition ou à une cardiopathie cyanogène maternelle. Il est alors dysharmonieux, affectant le tronc et les membres, respectant la tête. Il peut aussi être secondaire à une embryofœtopathie virale (la rubéole, l’herpès, le cytomégalovirus, le parvovirus) ou parasitaire (la toxoplasmose), ou toxique (l’alcool ou le tabac) ou tératogène ou enfin malformative, chromosomique ou génétique. Il est alors harmonieux, affectant en même temps le tronc, les membres et la tête. Le diagnostic est suspecté par la mesure de la hauteur utérine et confirmé par des mesures biométriques échographiques. La gravité de la souffrance fœtale chronique est attestée par l'augmentation de la résistance vasculaire ombilicale mesurée en vélocimétrie Doppler, et les ralentissements tardifs à l'enregistrement du rythme cardiaque fœtal. En l'absence de traitement médical efficace, il nécessite souvent une interruption prématurée de la grossesse.
Étym. lat. de : préfixe intensif, fallo : tromper, manquer à ce qu'on aurait dû faire
Syn. hypotrophie fœtale, malnutrition fœtale intra-utérine, souffrance fœtale chronique, retard de croissance intra-utérin
déficit en glucocorticoïdes, achalasie, alacrymie l.m.
glucocorticoid deficiency and achalasia
Absence de larmes, mauvais relâchement des sphincters (spasme du cardia), et déficience secondaire en glucocorticoïdes.
Hyposécrétion lacrymale ou absence de larmes, insuffisance adrénocorticale chronique par résistance à l’hormone adrénocorticotrope, perte en sel, hypoglycémie, perte de connaissance, pigmentation anormale. Parfois dysmorphie avec voix nasillarde, nanisme, rachitisme et parfois également hyperkératose palmoplantaire. On trouve une atteinte rénale avec absence de la zone fasciculée et zone glomérulaire normale. La déficience glucocorticoïde n'est pas présente à la naissance. Plusieurs familles ont été décrites. L’affection est autosomique récessive (MIM 231550).
J. Allgrove, pédiatre britannique (1978)
Syn. Allgrove (syndrome de), achalasie addisonienne (syndrome d'), achalasie et insuffisance surrénalienne, alacrymie-achalasie-addisonisme, triple-A (syndrome)
dégénérescence kystique de la voie excrétrice urinaire l.f.
urothelial cystic degeneration
Ensemble des lésions dégénératives de l'urothélium apparaissant en un point quelconque de l'arbre urinaire, localisées ou diffuses, en rapport avec une agression chronique infectieuse ou parasitaire.
Elles n'ont généralement pas de caractère obstructif, et peu de conséquences pathologiques, mais donnent radiologiquement des images caractéristiques en "nid d‘abeille" parfois spectaculaires.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence nodulaire de Salzmann l.f.
Lésions cornéennes ayant, à l’examen bio-microscopique, l’aspect d’élévations nodulaires blanches ou bleuâtres, de situation annulaire en moyenne périphérie, uniques ou multiples, uni ou bilatérales
Affection rare, d’évolution très lente, survenant plus fréquemment chez la femme d'âge moyen, elle est souvent idiopathique mais peut être associée à une atteinte chronique de la surface oculaire volontiers inflammatoire : blépharite, méibomite, syndrome sec, kératoconjonctivite vernale, trachome, port prolongé de lentilles de contact.
Les lésions sont constituées de plaques collagènes denses avec hyalinisation, apparaissent localisées entre l’épithélium et la membrane de Bowman. Fréquemment, la membrane de Bowman est érodée sous la lésion et l'épithélium sus-jacent peut-être aussi atrophique ou absent.
La dégénérescence nodulaire de Salzmann est en général asymptomatique. Toutefois, des érosions cornéennes récidivantes peuvent survenir au niveau de la lésion, entraînant larmoiement photophobie et irritation. Une baisse de vision peut se produire, soit par un astigmatisme irrégulier soit par une opacification dans l'axe visuel.
Les patients ayant une gêne modérée seront initialement traités par les larmes artificielles. La ciclosporine peut être utilisée dans les formes plus sévères. En cas d'aggravation des symptômes, les lésions nodulaires peuvent être traitées par kératectomie superficielle chirurgicale ou par laser excimer. Très exceptionnellement, une kératoplastie peut-être nécessaire, le plus souvent lamellaire. Des récidives ont été rapportées après greffe.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925)
dégénérescences cornéennes l.f.p.
Dégradations, du tissu cornéen, le plus souvent séniles, se distinguant des dégénérescences par l’absence de caractère héréditaire et par le fait qu’elles peuvent être unilatérales et lorsqu’elles sont bilatérales elles sont asymétriques.
-L’arc sénile ou gérontoxon est fait d'un dépôt lipidique touchant la périphérie de la cornée constituant un anneau périphérique débutant à la partie inférieure de la cornée.
-La dégénérescence lipidique est le plus souvent secondaire à des lésions infectieuses, traumatiques ou à des ulcérations cornéennes au niveau desquelles se constituent des dépôts lipidiques.
-La dégénérescence amyloïde peut être la conséquence d'affections oculaires locales ou survenir dans le cadre d'une amyloïdose généralisée; elle est caractérisée par des opacités ponctuées ou filamenteuses dans la partie centrale de la cornée.
-La dégénérescence nodulaire de Salzman, idiopathique ou associée à des affections cornéennes inflammatoires, se présente sous forme de lésions nodulaires blanchâtres où bleutées, uniques ou multiples, à localisation annulaire dans la moyenne périphérie de la cornée.
-La dégénérescence cornéenne marginale de Terrien est en fait davantage une atteinte inflammatoire qu'une dégénérescence. Le plus souvent la lésion est bilatérale et symétrique ; elle débute à la partie supéro-nasale par de fines opacités punctiformes du stroma antérieur laissant une zone libre de cornée transparente qui la sépare du limbe. Le stroma s'amincit progressivement constituant une gouttière vascularisée. La lésion s'étend circonférentiellement ou vers le centre.
-La dégénérescence limbique en ceinture de Vogt est caractérisée par un dépôt en croissant blanc jaunâtre au niveau du limbe dans la région inter-palpébrale, souvent plus marqué dans le secteur nasal.
-La kératopathie en bandelette débute à la périphérie cornéenne à 3 et 9 heures, dans l'aire d'ouverture de la fente palpébrale. Elle est en général séparée du limbe par une zone claire. Elle peut aboutir à une bande complète joignant les limbes temporal et nasal. Elle peut être ou non calcifiée. Elle accompagne le plus souvent des affections oculaires ou générales, en particulier l’hyperparathyroïdie.
-La dégénérescence calcaire, comme la kératopathie en bandelette, elle survient sur des yeux malades mais elle touche le stroma postérieur qu’elle opacifie.
-La dégénérescence réticulaire de Koby, surtout rencontrée chez les patients porteurs d'une inflammation chronique, se caractérise par une fine réticulation blanche au niveau de la membrane de Bowman. Elle fait partie malgré son nom des dégénérescences.
-Les lignes d’Hudson-Stahli dépôts métalliques fin de coloration brune, en lignes horizontales, au niveau de l'épithélium cornéen dans le tiers inférieur de la cornée. Elles sont souvent adjacentes à des zones d'irrégularités cornéennes.
-L'anneau blanc de Coats siégeant à la partie inférieure de la cornée, de diamètre inférieur à 1 mm et situé au niveau de la couche de Bowman ou du stroma superficiel.
-Les corps de Hassall-Henle, verrucosités de la membrane de Descemet au niveau de la périphérie cornéenne sont des manifestations habituelles du vieillissement.
-La dystrophie en chagrin de crocodile faite d’opacités grisâtres polygonales donnant un aspect en mosaïque évoquant une peau de crocodile.
-La cornea farinata, est caractérisée par de fines opacités bilatérales du stroma postérieur et de la membrane de Descemet, n'altérant pas la vision.
-Les dellens sont des dépressions au niveau de la surface cornéenne, la plupart du temps adjacentes à des zones surélevées.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925) ; F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1930)
délétion 5q l.f.
5q deletion
Syndrome myélodysplasique acquis de l’adulte avec délétion interstitielle du bras long du chromosome 5 des cellules hématopoïétiques.
L’affection survient chez des adultes d’âge moyen, plus fréquemment chez la femme (7 :3 ratio F/H) ; elle est marquée par une anémie macrocytaire progressive, une leucopénie modérée et une thrombocytose fréquente. L’examen médullaire est remarquable par une hypoplasie érythroïde, une micromégacaryocytose hypolobulée et une blastose inférieure à 5%. L’anomalie cytogénétique s’identifie par une délétion interstitielle en 5(q13q33). L’évolution est chronique et marquée par des besoins transfusionnels répétés ; une transformation en leucémie aigüe est exceptionnelle. Le traitement immunomodulateur oral par lénalidomide conduit habituellement à la correction de l’hémogramme et à la normalisation du caryotype médullaire.
Syn. syndrome 5q-, syndrome myélodysplasique avec 5q-.
H. van den Berghe, cytogénéticien belge (1974) ; G. Sokal et J. L. Michaux, membre de l’Académie de médecine, hématologistes belges (1975)
délire chronique (structure d'un) l.m.
structure notion of a chronic delusion
Classification des délires chroniques fondée, non plus sur la notion d'hallucinations ou d'interprétations, mais sur celle de structure, considérée comme une forme d'organisation globale fonctionnelle de l'activité psychique, inspirée des concepts "dynamiques" de H. Jackson (H. Claude et H. Ey).
À partir d'un essai de démembrement du groupe des psychoses hallucinatoires chroniques, ont été décrits trois types de structures délirantes : paranoïaque, bien construite, systématisée ; paraphrénique, fantastique, dont la construction part dans tous les sens ; paranoïde, incohérente et dissociée, comme dans les schizophrénies.
Mais pour la plupart des auteurs français, l'extension aux délires chroniques du cadre des états schizophréniques est critiquable. De plus, le démembrement de la psychose hallucinatoire chronique ainsi entrepris n'a pu être que partiel.
J. H. Jackson, neurologue britannique (1835-1911) ; H. Ey et H. Claude, membre de l'Académie de médecine, neuropsychiatres français (1932)
Étym. lat. delirium : délire
→ jacksonisme, organodynamisme
délire de jalousie l.m.
jealousy delusion
Forme majeure de la jalousie pathologique, comportant une conviction erronée, systématique et inébranlable d'être trompé, apparaissant sans motif valable, avec fréquente ou même incessante recherche de "preuves" par le patient (un homme en général) et véritables interrogatoires policiers.
Il est vrai qu'un processus sans retour peut également être observé à partir d'éléments réels, ou que la partenaire harassée en arrive à réaliser ce qui ne l'avait pas été : source de catastrophe.
Des actes médicolégaux sont possibles, avec même parfois meurtre du partenaire ou du rival supposé (comme l'Othello, de Shakespeare).
Ces états psychotiques paraissent moins fréquents chez l'alcoolique que classiquement. Ils peuvent alors trouver leur source dans une hypothétique homosexualité latente, ou plutôt dans le retentissement affectif d'une impuissance sexuelle liée à l'intoxication chronique.
Quoi qu'il en soit, le délire de jalousie a été classé par G. de Clérambault (1921), avec l'érotomanie et le délire de revendication, parmi les délires passionnels ou "en secteur", que la personnalité soit paranoïaque ou non. Un état schizophrénique est aussi observé.
G. G. de Clérambault, psychiatre français (1921) ; O. Bombarda, psychiatre portugais (1896)
Étym. lat. delirium : délire
délire dermatozoïque l.f.
dermatological delusion
Trouble fréquent chez la femme âgée, caractérisé par des hallucinations tactiles localisées ou diffuses, à type de picotements, de démangeaisons, de brûlures, attribuées avec grande conviction par la patiente à des vers, insectes ou autres parasites rampant sous la peau et creusant des sillons.
Squames, lésions de grattage ou secondaires à l'application de désinfectants sont présentées au dermatologue comme des "preuves".
À côté de cette psychose hypocondriaque monosymptomatique, rencontrée également chez certains alcooliques ou toxicomanes, une élaboration délirante chronique plus ou moins organisée, une mélancolie sénile sont possibles.
En milieu tropical, on éliminera prurit et sensations de reptation des filariens, accrus par la diéthylcarbamazine.
K. Ekbom, neurologue suédois (1938)
Étym. lat. delirium : délire
Syn. délire à ectoparasites; hallucination haptique à figuration zoopathique ; hallucinose tactile chronique : parasitose délirante
délire en secteur l.m.
sectorial delusion
Type d'organisation délirante chronique paranoïaque s'enfonçant comme un coin dans la réalité en fonction d'un axe idéo-affectif dominé par la charge passionnelle, très systématisé, avec investissement total du patient, mais sans tendance à l'extension.
Ce groupe pathologique réunit, sous le titre de psychoses passionnelles, les délires de revendication, le délire de jalousie et l'érotomanie.
Les délires en secteur diffèrent de la "folie raisonnante" des délires d'interprétation, qui se développent en réseau, surtout persécutoire, selon une superposition, une mosaïque délirante.
G. de Clérambault, psychiatre français (1921)
Étym. lat. delirium : délire
délire fantastique l.f.
fantastic delusion
Forme de délire chronique caractérisée surtout par sa luxuriance cosmique, féerique, surnaturelle, son exaltation de l'humeur, le maintien d'une assez bonne adaptation au monde réel et une altération intellectuelle faible ou absente.
Il s'agit d'une des quatre formes classiques des paraphrénies au travers des acceptations diverses et des variations concernant ce groupe.
Terme apparu dans la sixième édition (1889) du Traité de psychiatrie d'E. Kraepelin, sous la rubrique de la "démence précoce", comprenant des formes hébéphrénique, catatonique et paranoïde : celle-ci avec d'une part la "démence paranoïde" et d'autre part la "phantastische verrückteit" ou "folie fantastique", noyau du futur groupe des paraphrénies, que cet auteur définira en 1912.
E. Kraepelin, psychiatre allemand (1899)
Étym. lat. delirium : délire
délire systématisé l.m.
systematized delusion
Terme utilisé en France à la fin du XIXe siècle pour décrire un délire chronique à évolution systématique du fait, non pas des idées délirantes mais d'une succession de quatre phases, considérée comme constante : incubation et intuitions délirantes ; persécution et hallucinations auditives et cénesthésiques ; idées de grandeur et hallucinations polysensorielles ; démence.
Quelques années plus tard, est constitué le groupe des délires systématisés chroniques, où l'accent est mis notamment sur l'importance des thèmes persécutifs et l'absence d'évolution démentielle. Il comprend le délire d'interprétation, de P. Sérieux et J. Capgras lesquels, après J. Séglas, adopteront le terme de paranoïa, déjà utilisé en Allemagne.
P. Sérieux et J. Capgras, psychiatres français (1909) ; J. Séglas, aliéniste français (1895)
Étym. lat. delirium : délire
→ délire paranoïaque chronique
démence alcoolique l.f.
alcoholic dementia
État d'affaiblissement intellectuel global et progressif, irréversible, secondaire à une intoxication alcoolique chronique.
La détérioration mentale alcoolique évolue peu à peu vers la déchéance intellectuelle, la perte du sens moral et la désintégration des conduites sociales.
Les principales formes cliniques sont la pseudoparalysie générale alcoolique, le syndrome de Marchiafava-Bignami et le sclérose laminaire de Morel.
Les lésions anatomiques provoquées par l'éthanol sont semblables à celles de la sénescence. Elles n'en diffèrent qu'au plan évolutif, le processus étant plus précoce et plus rapide.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[H1,H3,G3,G4]
démence régressive l.f.
regressive dementia
Forme de démence également dite curable ou au moins "traitable", pouvant régresser sous traitement étiologique, rencontrée dans environ 10% des démences (jusqu'à 30% selon certains).
Ces formes relèvent en particulier de lésions neurochirurgicales : tumeur intracrânienne, hydrocéphalie dite à pression normale, hématome sous-dural chronique, mais aussi d'affections métaboliques, endocriniennes ou carentielles : hypothyroïdie, carence vitaminique (acide folique, vitamine B12), etc. Il s'agirait principalement de sujets âgés de moins de 65 ans.
Les progrès majeurs réalisés grâce à l'imagerie cérébrale, principalement l'IRM, rendent le plus souvent aisé le diagnostic de ces démences secondaires. L'éventuelle association d'une tumeur cérébrale et d'une démence dégénérative peut rendre illusoire un geste chirurgical.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démonopathie n.f.
demonopathy
Terme ancien dérivé de celui de démonomanie (celle-ci décrite par E. Esquirol, 1814, puis M. Macario, 1843, dans le cadre des lypémanies), l'un et l'autre peu utilisés aujourd'hui, et qui désignaient une forme d'aliénation mentale où le patient a la conviction d'être investi, possédé par le démon et ses créatures.
Sur le plan psychiatrique, on ne décrit plus un groupement fondé sur l'ensemble des manifestations pathologiques liées aux puissances infernales, mais deux ordres de troubles :
- l'un associant souvent possession et éléments hystériques, encore fréquent dans beaucoup de mythes et croyances traditionnels et comportant superstitions, envoûtement et sorcellerie, parfois collectifs ;
- l'autre, de registre psychotique, comportant des idées délirantes d'influence centrées sur ces thèmes : soit mélancoliques, avec survenue possible d'un syndrome de Cotard ; soit parmi d'autres éléments d'une organisation délirante chronique, notamment hypocondriaque ; soit dans le cadre d'une psychose délirante aigüe.
L'évolution peut alors être marquée par un passage auto-agressif, parfois destructeur, contre ce corps habité par les forces du mal.
E. Esquirol, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1814) ; M. Macario, médecin français (1843)
Étym. gr. daïmôn : démon ; pathos : souffrance
Denker (opération de) l.f.
Denker’s operation
Trépanation du sinus maxillaire pratiquée au niveau de sa branche montante.
Suivie d’un curettage, elle est indiquée par une sinusite maxillaire chronique
A. Denker, otorhinolaryngologiste allemand (1905)
densaplasie n.f
densaplasia
Malformation de l’apophyse odontoïde de l’axis (dens) : aplasie, hypoplasie, mobilité anormale, dont le risque est une instabilité atloïdo-axoïdienne, subluxation ou luxation entre C1 et C2, responsable de troubles neurologiques par compression médullaire haute aigüe ou chronique.
Elle se voit dans de nombreux syndromes de dysplasie tels que la trisomie 21, l’achondroplasie, les dysplasies spondylo-épiphysaire ou spondylométaphysaire, la mucolipidose de type III, certaines mucopolysaccharidoses (maladies de Hurler, de Morquio), le syndrome de DiGeorge (microdélétion 21q11.2). Elle doit être recherchée systématiquement par des radiographies dynamiques de la charnière craniorachidienne.
Terme peu usité
Gertrud Hurler, pédiatre allemande (1919) ; L. Morquio, pédiatre urugayen, membre de l'Académie de médecine (1929) ; A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1965)
Étym. lat. : dens : dent ; gr. a , privatif ; plassein : former, façonner
dépression double l.f.
double depression
Survenue d'un état dépressif majeur chez un patient préalablement atteint de dysthymie, c'est-à-dire d'un état chronique subdépressif.
M. B. Keller, psychiatre américain (1982 et 1983).
dérivation biliaire l.f.
bile diversion
Méthode chirurgicale visant à assurer l'écoulement de la bile en dehors des voies naturelles, soit vers l'extérieur, soit vers un autre viscère digestif.
Elle est réalisée chez les malades ayant un obstacle sur les voies biliaires.
Les drainages biliaires externes sont réalisés soit au cours d'une intervention chirurgicale, le plus souvent par un drain en T, soit par voie percutanée transhépatique après repérage des voies biliaires dilatées par échographie, soit par cathétérisme endoscopique de la papille et extériorisation du drain par le nez. En fonction du site de l'anastomose sur la voie biliaire, la dérivation interne est une anastomose cholédocodigestive ou hépatico
M. Kasai, chirurgien japonais (1951)
Syn. dérivation biliodigestive
dermatite atopique l.f.
Besnier's prurigo
Dermatose chronique fréquente chez le nourrisson, débutant généralement au cours des premiers mois de la vie et évoluant par poussées très prurigineuses, réalisant, dans la forme typique aigüe du petit enfant, des plaques érythémateuses et suintantes surtout sur le visage et les parties convexes des membres; plus tard, il s'agit d'un eczéma sec, lichénifié, épaissi, prédominant dans les plis de flexion, notamment des coudes et des creux poplités.
Elle guérit assez souvent avant l'âge de dix ans mais peut persister aussi à l'âge adulte. Une notion familiale est souvent retrouvée de même qu'une association en alternance avec de l'asthme. Le traitement repose sur la corticothérapie locale, les soins hydratants et la prévention des surinfections. Le rôle des facteurs allergiques, notamment alimentaires, est discuté.
Il peut s’y associer une cataracte d’abord sous-capsulaire postérieure puis corticale postérieure et antérieure et enfin sous-capsulaire dense en « bouclier ». Le kératocône associé à l’atopie a été également décrit (L. A. Brunsting 1955).
Le locus du gène candidat pour l’atopie (FCER1B) est localisé en 11q12-13. L’affection est autosomique dominante (MIM 147050) ou à hérédité indéterminée.
E. Besnier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1892) ; L. A. Brunsting, dermatologue américain (1955) ; S. Ständler, dermatologue allemand (2021)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. eczéma atopique, eczéma constitutionnel (désuet), prurigo diathésique de E. Besnier (désuet)
[J1]
Édit. 2021
dermatite herpétiforme de Duhring l.f.
Duhring’s herpetiformis dermatitis
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, survenant généralement chez des patients porteurs du groupe HLA B8, ce qui suggère l'existence d'une prédisposition génétique particulière, parfois associée à une entéropathie au gluten.
Les lésions élémentaires, à type de vésicule ou parfois de vésiculobulle, toujours de petite taille, survenant en peau saine ou encore papulo-urticarienne, extrêmement prurigineuses et rapidement rompues par le grattage, sont groupées en bouquet "herpétiforme" et siègent préférentiellement sur les faces d'extension des coudes, les fesses et le haut du dos.
L'examen histologique des lésions montre l'existence de bulles sous-épidermiques dont le toit est constitué par un épiderme intact sans nécrose ni acantholyse, avec à proximité, des microabcès interpapillaires de Piérard, Dupont et Fontaine. L'immunofluorescence directe montre la présence de dépôts d'IgA au sommet des papilles dermiques. L'immunofluorescence indirecte ne permet pas de retrouver d'auto-anticorps antipeau dans le sérum. En revanche, des auto-anticorps antiréticuline, antigliadine et antiendomysium sont fréquemment décelés, témoins d'une atteinte digestive de type entéropathie au gluten associée.
L'évolution est chronique, avec des alternances de poussées et de rémissions. Le traitement repose avant tout sur la dapsone avec ou sans régime pauvre en gluten. Le mot herpétiforme a été employé pour traduire une ressemblance clinique moins avec l'herpès, qui est d’origine virale, qu'avec l'herpès circiné trichophytique (obs.) qui est une épidermomycose.
L. Duhring, dermatologiste américain (1884) ; J. Piérard, A. Dupont, A. Fontaine, dermatologistes belges (1957)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. dermatite ou maladie de Duhring
dermatitis repens de Crocker l.f.
Crocker's disease
Plaque érythématopustuleuse chronique d'un membre supérieur, débutant habituellement autour d'une plaie traumatique, s'étendant lentement de proche en proche, mais strictement unilatérale, assimilée aujourd'hui à l’acrodermatite continue d'Hallopeau et non plus à une pathologie infectieuse.
H. R. Crocker, dermatologiste britannique (1888)
Étym. gr. derma : peau ; lat. repens : rampant
Syn. dermatite serpigineuse de Radcliffe Crocker
→ acropustulose, acrodermatite continue d'Hallopeau
dermatose à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatosis
Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)
→ dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant
dermatose précancéreuse l.f.
precancerous dermatosis
Lésion cutanée évoluant fréquemment vers la malignité.
Un certain nombre de ces dermatoses, qui sont généralement de nature épithéliale, ont une structure histologique comportant des atypies cellulaires : ce sont des précancéroses cutanées proprement dites, telles la kératose préépithéliomateuse (encore appelée sénile ou actinique), la kératose arsénicale, la corne cutanée, la leucoplasie, la maladie de Bowen. Dans un cadre plus large, d'autres affections peuvent être considérées comme un état précancéreux en raison de la fréquente transformation maligne des lésions cutanées qui les caractérisent, p. ex. l'hamartome sébacé de Jadassohn, la radiodermite chronique, le syndrome de Gorlin, le xeroderma pigmentosum, la papillomatose orale floride, le condylome acuminé géant de Buschke-Löwenstein.
J. T. Bowen, dermatologiste américain (1912) ; J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1963) ; A. Buschke et L. Löwenstein dermatologistes américain et allemand (1925)
dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu l.f.
erosive pustular dermatosis of the scalp
Dermatose inflammatoire du cuir chevelu non infectieuse, d'étiologie inconnue, observée chez des femmes âgées de plus de 70 ans, faite de plaques érythémateuses, puis de croutes et de pustules superficielles qui recouvrent un cuir chevelu suintant et érodé en surface et font progressivement place à une alopécie cicatricielle définitive.
L'examen histologique met en évidence une érosion épidermique avec un infiltrat lymphoplasmocytaire dermique; des cellules géantes peuvent s'observer autour de follicules pileux détruits. L'évolution est chronique, faite de poussées inflammatoires successives. Une corticothérapie locale forte est bénéfique lors des poussées. Le sulfate de zinc per os semble efficace dans quelques cas.