cholécystite postopératoire l.f.
[L1,L2]
cholécystite posttraumatique l.f.
[L1]
cholécystographie n.f.
cholecystography
Examen radiographique de la vésicule et des voies biliaires après opacification par un produit de contraste iodé, soit ingéré, soit injecté par voie veineuse.
Les indications de cet examen ont disparu depuis l’existence de l'échographie et de l'IRM.
[B2,L1]
cholécystographie orale l.f.
oral cholecystography
Radiographie de la vésicule biliaire après opacification par un agent de contraste iodé, ingéré.
Les indications de cet examen ont disparu depuis l’existence de l'échographie et de l'IRM.
[B2,L1]
cholécystographie percutanée l.f.
percutaneous cholecystography
Radiographie de la vésicule biliaire après ponction à travers la paroi abdominale, ou la mise en place d'un drain vésiculaire par voie percutanée sous contrôle échographique.
Les indications de cet examen ont disparu depuis l’existence de l'échographie et de l'IRM.
[B2,L1]
cholécystokinine n.f.
cholecystokinin
Hormone polypeptidique dont la forme sécrétée par les cellules APUD du duodénum comporte 33 acides aminés, ayant des homologies structurales avec la gastrine.
Elle est sécrétée par la muqueuse duodénale et la partie proximale de l’intestin grêle, en réponse à la présence de produits de la dégradation des protéines, des graisses et de l’amidon.
Les principales actions de la cholécystokinine sont la contraction vésiculaire, le relâchement du sphincter d’Oddi, la stimulation de la sécrétion pancréatique enzymatique et l’accélération du transit de l’intestin grêle. Il existerait un rétrocontrôle de la sécrétion pancréatique sur elle-même dont un chainon serait la cholécystokinine. Elle a aussi un effet anorexigène au niveau du système nerveux central. Il existe au moins deux types de récepteurs (A et B) à la cholécystokinine ayant des propriétés inverses et des affinités différentes pour cette hormone.
Étym. gr. kholê : bile ; kustis : vessie, vésicule
Syn. cholécystokinine-pancréozymine
Abrév. CCK-PZ
[G3,O4,L1]
cholécystométrie n.f.
cholecystometry
Étude radiologique après cholécystographie de la fonction vésiculaire, par mensuration de la surface apparente de la vésicule avec appréciation de son angle d'érection, après épreuve du repas gras.
Technique abandonnée en même temps que la cholécystographie orale.
[B2,L1]
cholédochographie n.f.
choledochography
Étym. gr. kholêdokhos : cholédoque ; graphein : écrire
[B2,L1]
cholédocofibroscopie n.f.
choledocofibroscopy
Exploration endoscopique des voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques par un fibroscope, réalisée soit après cholédocotomie par laparotomie ou par laparoscopie, soit par le canal cystique au cours d'une cholécystectomie par laparoscopie, soit par le sphincter d'Oddi au cours d'une fibroscopie duodénale, soit encore par ponction percutanée des voies biliaires intrahépatiques.
La miniaturisation des fibroscopes permet d'effectuer une cholédocofibroscopie même lorsque la voie biliaire est étroite.
[B2,L1]
cholépéritoine n.m.
biliary peritonitis
Epanchement de bile dans la cavité péritonéale.
Étym. gr. kholê : bile ; peri : autour ; teinein : tendre
Syn. péritonite biliaire
[L1]
cholépoïèse n.f.
[C1,L1]
cholérèse n.f.
choleresis
Excrétion de la bile du foie dans les voies biliaires et dans l'intestin.
Étym. gr. kholê : bile ; rheô : je coule
Syn. cholépoèse, cholépoïèse
[C1,L1]
cholérétique n.m.
choleretic agent
Substance qui augmente la sécrétion de bile par le foie.
On distingue les cholérétiques selon leur origine :
-végétale (curcuma, artichaut, boldo),
-animale (acide biliaire conjugué, sels biliaires),
-de synthèse (cyclovalone, anétholtrithione).
Les indications thérapeutiques des cholérétiques sont réduites.
[G3,G5,L1]
cholestase n.f.
cholestasis
La cholestase témoigne d’une diminution de l’excrétion biliaire : rétention de bilirubine dans le foie, soit dans le cytoplasme des hépatocytes ou des cellules de Kupffer, soit dans les canaux biliaires : thrombi biliaires.
Le terme de cholestase est un terme biologique.
Selon le siège originel de l’anomalie, on distingue la cholestase intra et extra-hépatique.
Elle est liée à un défaut de sécrétion ou d'excrétion de la bilirubine. Elle peut avoir pour conséquences un ictère, un prurit, et une élévation de la teneur des phosphatases alcalines dans le sang.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
Étym. gr. kholê : bile ; stasis : action de s’arrêter
Syn. rétention biliaire, cholostase
[C1,L1]
cholestase extrahépatique l.f.
Syndrome ictérigène résultant d’une altération de la sécrétion de bile à l’extérieur du foie, c’est-à-dire par obstruction anatomique de la voie biliaire principale, du canal hépatique commun, de la vésicule et du cystique, du canal cholédoque.
L’obstruction est le plus souvent le fait d’un calcul ; mais il peut s’agir de parasites, de caillots sanguins, de fragments tumoraux ou de compression de voisinage.
[L1]
cholestase gravidique l.f.
icterus gravidarum
Rétention intrahépatique des sels et pigments biliaires pendant la grossesse, due à une sensibilité génétiquement déterminée de l'action freinante des œstrogènes sur l'élimination de bile par la vésicule biliaire et le foie.
Elle peut s'accompagner d'une cytolyse hépatique et provoquer la mort du fœtus in utero. Elle est précédée souvent des mêmes symptômes de rétention biliaire lors de la prise d'œstroprogestatifs contraceptifs.
Syn. ictère gravidique
[L1,O3]
cholestase gravidique récidivante l.f.
recurrent cholestasis of pregnancy
Rétention de sels et pigments biliaires à chaque grossesse, comme souvent à chaque prise médicamenteuse d'œstrogènes, la contraception hormonale par exemple.
Syn. cholestase gravidique récidivante
→ ictère récidivant de la grossesse, hépatite cholestatique
[L1,O3]
cholestase intrahépatique l.f.
Syndrome ictérigène résultant d’une altération de la sécrétion de bile à l’intérieur du foie.
Les principales causes en sont : les hépatites (virales, auto-immunes, alcooliques), certains médicaments (stéroïdes, sédatifs, hypoglycémiants, anti-infectieux, anti-inflammatoires non stéroïdiens, antidépresseurs, anticonvulsivants, etc.), les maladies des voies biliaires intrahépatiques (cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante, GVHD chronique etc.), les infiltrations et les surcharges hépatiques (lymphome malin, amylose, etc.), la grossesse.
[L1]
cholestases familiales l.f.
→ cholestases intrahépatiques progressives familiales
[L1]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC11
Maladie infantile, d’origine génétique à transmission récessive se manifestant par une cholestase.
Cette entité actuellement démembrée correspond au type 1 des cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC1) qui est la forme la plus rare des trois PFIC.
La maladie débute après plusieurs mois de vie, dans la petite enfance. Elle se manifeste par des selles décolorées, des urines foncées, un ictère, une hépatomégalie, un prurit. Le diagnostic est suspecté en raison de la concentration élevée en acides biliaires dans le sang et de la normalité de la gamma glutamyltransférase (γ-GT). Parmi les cholestases avec γ-GT normale, le diagnostic différentiel inclut principalement les déficits de synthèse des acides biliaires primaires et la PFIC2. Les voies biliaires sont normales. Spontanément, l’évolution se fait vers une fibrose cirrhogène. Des atteintes extrahépatiques ont été rapportées (diarrhée, pancréatite, surdité). Un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié chez les patients pour prévenir la progression des lésions hépatiques mais il n’est pas totalement efficace. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Du fait de la sévérité de la cholestase, une transplantation hépatique est nécessaire avant l’âge adulte chez environ la moitié des patients.
La PFIC1 est causée par des mutations du gène ATP8B1 (18q21-22) codant la protéine FIC1 exprimée à la membrane canaliculaire des hépatocytes ainsi que dans d'autres cellules épithéliales. Dans les hépatocytes, la protéine FIC1 serait impliquée dans la sécrétion biliaire et en particulier des acides biliaires dont la concentration est diminuée dans la bile des enfants atteints de PFIC1. L'expression extrahépatique de la protéine FIC1 explique les atteintes extrahépatiques observées chez les malades.
Un dépistage prénatal peut être proposé si la mutation a été identifiée chez chacun des deux parents.
Clayton (1965)
Étym. : Jacob Byler, fondateur de la communauté Amish dans laquelle les premiers cas ont été décrits
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC , maladie de Byl
→ ATP8B1 gene, protéine FIC1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, gamma glutamyltransférase, acide ursodésoxycholique, rifampicine
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC2)
Cholestase apparaissant dans la période néonatale, caractérisée par une concentration élevée en acides biliaires dans le sang et une activité sérique de la gamma-glutamyl transférase (γ-GT) normale.
Les signes de cholestase (selles décolorées et urines foncées) apparaissent souvent dans les premiers mois de vie avec un ictère récurrent ou permanent, une hépatomégalie et un prurit sévère ou un syndrome de malabsorption. La PFIC2 fait partie des cholestases à γ-GT normale. La concentration des acides biliaires primaires très élevée dans le plasma, est très basse dans la bile. Habituellement la concentration sérique d'alpha-fœtoprotéine est élevée et l'activité sérique de l'alanine-amino-transférase est 5 fois supérieure à la normale. L'échographie hépatique montre parfois une vésicule biliaire volumineuse lithiasique. L'histologie hépatique montre une cholestase canaliculaire, une métaplasie biliaire des hépatocytes périportaux sans réelle prolifération ductulaire, une nécrose et une transformation en cellules géantes des hépatocytes, une fibrose et une inflammation lobulaires et périportales prononcées. L'immunomarquage de BSEP (bile salt export pump) est le plus souvent négatif. La cholangiographie montre un arbre biliaire normal (sauf en cas de lithiase) et permet un prélèvement de bile. L'apparition d'une insuffisance hépatique (IH) et/ou la progression vers un carcinome hépatocellulaire (CHC) pendant la première année de la vie est possible. L'évolution est souvent péjorative avant l'âge adulte.
La PFIC2 est héréditaire à transmission autosomique récessive. Le caractère familial est facilement reconnu lorsque plusieurs enfants de la même fratrie sont atteints. La consanguinité des parents est fréquente. La maladie est due à des mutations du gène ABCB11 (ATP binding cassette subfamily B member 1), situé sur le locus 2q24, codant la protéine BSEP, qui permet l'export des sels biliaires dans la bile. La mutation explique les constatations biologiques, BSEP étant exclusivement exprimée au pôle canaliculaire des hépatocytes, cela explique qu’il n'y a pas d'atteinte extra-hépatique dans la PFIC2.
Le diagnostic prénatal peut être proposé si une mutation est identifiée chez les deux parents. Un traitement par l'acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié mais son efficacité n'est pas totale. La rifampicine aide à contrôler le prurit. Un drainage naso-biliaire peut aider à la sélection des répondeurs potentiels à une dérivation biliaire externe. Du fait de l'évolution vers une cholestase sévère, une IH ou l'apparition d'un CHC, 50% des patients sont candidats à la transplantation hépatique avant l'âge adulte. L’évolution vers le CHC doit être surveillée dès la première année de vie. L'évolution de la PFIC2 semble être plus sévère que celle de la PFIC1. Le traitement précoce par l'AUDC ou par dérivation biliaire externe permet de prévenir la morbidité et la mortalité liées à l'IH terminale.
Une mutation du gène ABCB11 est aussi responsable de formes moins sévères de cholestase appelées cholestase récurrente bénigne intrahépatique (BRIC2), cholestase médicamenteuse, cholestase gravidique.
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC
→ ABCB11 gene, protéine BSEP, Byler (maladie de), cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, acide ursodésoxycholique, alpha-fœtoprotéine, alanine-amino-transférase cholestase récurrente bénigne intrahépatique, cholestase médicamenteuse, cholestase gravidique, gamma-glutamyl transférase
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3 l.f.
progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC3)
Affection autosomique récessive familiale, caractérisée par une cholestase chronique sévère et une fibrose hépatique.
Les signes de cholestase (selles décolorées, urines foncées) apparaissent pendant la première année de vie chez environ un tiers des patients ou plus tard dans l'enfance, voire chez le jeune adulte. L'évolution est caractérisée par des épisodes récurrents d'ictère et un prurit modéré. La PFIC3 évolue vers une cirrhose biliaire secondaire. Des hémorragies digestives dues à l'hypertension portale peuvent révéler la maladie. Les patients présentent une activité sérique de la gamma-glutamyl transférase (γ-GT) élevée, des concentrations en acides biliaires sériques modérément augmentées tandis que celles du cholestérol sont normales. L'échographie hépatique, habituellement normale, peut montrer une vésicule biliaire volumineuse et une lithiase. L’arbre biliaire est normal. L'histologie hépatique montre une vraie prolifération ductulaire avec un infiltrat inflammatoire mixte, une fibrose portale et à un stade plus avancé, une cirrhose biliaire. L'immunomarquage de la protéine MDR3 est le plus souvent négatif, ce qui oriente vers le diagnostic de PFIC3. Le diagnostic différentiel inclut les maladies des voies biliaires et les autres causes de cholestase intrahépatique et de cirrhose à γ-GT élevée.
La PFIC3 est due à des anomalies du gène ABCB4 (7q21) codant la protéine MDR3 (MultiDrug Resistant 3), impliquée dans la sécrétion biliaire des phospholipides. L’intégrité du gène est essentielle pour la protection de la membrane canaliculaire vis à vis de l’action détergente des sels biliaires. L'effet détergent des acides biliaires hydrophobes qui ne sont plus solubilisés par les phospholipides explique la cholangite. De plus la concentration biliaire des phospholipides est insuffisante pour maintenir la solubilité du cholestérol ce qui augmente la lithogénicité de la bile. Une forme de lithiase biliaire est individualisée chez l’adulte jeune de moins de 40 ans, caractérisée par des calculs intra hépatiques et appelée lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides ou LPAC (low phospholipides associated cholelithiasis). Les mutations au niveau du gène ABCB 4 peuvent également être responsables de cholestases gravidique ou secondaire aux œstroprogestatifs.
Le diagnostic prénatal peut être proposé si une mutation a été identifiée chez chacun des parents. Un traitement par l'acide ursodésoxycholique (AUDC) doit être initié chez tous les patients. Ses effets bénéfiques sont en général observés en présence au moins d’une mutation faux-sens. Chez la moitié des patients, le traitement par l'AUDC échoue et la transplantation hépatique est nécessaire du fait de l'insuffisance hépatique. L’AUDC doit être prescrit impérativement chez les patients présentant une lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides.
Syn. cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase familiale récurrente cirrhogène, cholestases intrahépatiques familiales, cholestases fibrogènes familiales , cholestases intrahépatiques progressives familiales, PFIC
→ ABCB 4 gene, MDR 3, lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides, Byler (maladie de), cholestases intrahépatiques progressives familiales, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cirrhose biliaire secondaire, hypertension portale, gamma-glutamyl transférase, cholestase médicamenteuse, cholestase gravidique, acide ursodésoxycholique
[A4,C1,C3,L1,O6,Q2]
cholestases intrahépatiques progressives familiales l.f.p.
progressive familial intrahepatic cholestasis
Les cholestases intrahépatiques progressives familiales constituent un groupe hétérogène de maladies autosomiques récessives rares, apparaissant chez le nouveau-né ou au cours de la croissance chez l'enfant ou l’adolescent et affectant la sécrétion biliaire.
La prévalence exacte n'est pas connue, elle est estimée à la naissance entre 1/50 000 et 1/100 000. Trois types de PFIC ont été identifiés sur le plan moléculaire. Les gènes impliqués codent pour des transporteurs hépatocytaires jouant un rôle dans la sécrétion biliaire. Les PFIC1 et PFIC2 se manifestent le plus souvent dès les premiers mois de vie alors que la PFIC3 peut se révéler plus tard dans la petite enfance, l'enfance voire chez l'adulte jeune.
Les principales manifestations cliniques sont une cholestase, un prurit, un ictère et une hépatomégalie. Des atteintes extrahépatiques peuvent compliquer l'évolution des PFIC1. Tandis que les enfants atteints de PFIC1 ou de PFIC2 présentent une activité gamma-glutamyltransférase sérique (γGT) normale, les enfants atteints de PFIC3 ont une γGT élevée.
Les PFIC1 et PFIC2, toutes deux dues à un défaut de sécrétion des acides biliaires dans la bile, sont liées respectivement à des anomalies des gènes ATP8B1 (codant la protéine FIC1) et ABCB11 (codant la protéine BSEP, pompe d'export des sels biliaires). Des mutations du gène ABCB4, codant la protéine MDR3 (Multi-Drug Resistant 3), impliquée dans la sécrétion biliaire des phosphatidylcholines, sont responsables de la PFIC3.
Le diagnostic se base sur l'examen clinique, l'échographie hépatique, la cholangiographie, l'histologie hépatique et sur l'exclusion des autres causes de cholestase par des tests spécifiques. L'étude par immunomarquage de l'expression hépatocytaire des protéines MDR3 et BSEP et l'analyse de la composition en lipides de la bile peuvent orienter le diagnostic qui est confirmé par biologie moléculaire. Un diagnostic prénatal peut être proposé aux familles lorsque les mutations causales ont été identifiées.
Une surveillance du risque de carcinome hépatocellulaire, notamment chez les patients PFIC2, doit être assurée dès la première année de vie.
Sigle PFIC
Réf. Orphanet, C. Baussan, E. Gonzales, E. Jacquemin, A. Spraul (2011)
→ syndrome d'Alagille, , cholestase intrahépatique progressive familiale de type 1, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 2, cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3, Byler (maladie de)
[A4, C1, C3, L1, O1, O6, Q2]
Édit. 2018
cholestérolose vésiculaire l.f.
cholesterolosis of the gallbladder
Lésion de la vésicule biliaire dont la paroi, parfois épaissie, est parsemée sur sa face muqueuse, de petits points blanc-jaunâtres ressemblant aux akènes d’une fraise.
L’examen histologique montre que le chorion des replis muqueux de la vésicule est rempli de cellules histiocytaires claires spumeuses, riches en lipides, parfois associées à des cristaux d’acides gras et d’esters de cholestérol.
Syn. vésicule fraise
[L1]
cholostase n.f.
cholestasis
[L1]