facteur d'activation des plaquettes l.m.
1-hexadécyl-2-acétyl-glycérol-3-phosphoryl-choline
Facteur produit par les cellules activées : polynucléaires, basophiles et éosinophiles ; les monocytes, les macrophages, les plaquettes et les endothéliums vasculaires.
Il entraîne l’agrégation et la dégranulation des plaquettes, le chimiotactisme, l’augmentation de l’adhésivité, la libération des enzymes lysosomiques et la production d’anions peroxydes par les neutrophiles, les monocytes et les macrophages. Il provoque une vasodilatation cutanée et, à forte dose, une vasoconstriction, des effets sur les systèmes pulmonaire et cardiovasculaire : arythmie, hypotension systémique, pression artérielle pulmonaire et ventriculaire droite élevées : œdème, diminution de la compliance.
P. M. Henson, médecin américain (1971) ; D. J. Hanahan, biologiste américain (1986)
[F1]
Édit. 2017
Fanconi (maladie de) l.f.
Fanconi's anaemia, pancytopenia with congenital defects
Aplasie médullaire congénitale dont la transmission est autosomique récessive, qui débute généralement dans l’enfance, et dont une hyperpigmentation cutanée généralisée parsemée de macules foncées ou dépigmentées peut être le symptôme révélateur.
La pancytopénie est souvent à l'origine d'un décès précoce. De nombreuses anomalies somatiques telles que malformations rénales et cardiaques, hypoplasie du pouce ou du radius lui sont associées. Des anomalies chromosomiques liées à un défaut de réparation de l'ADN sont fréquentes. Les patients qui survivent aux complications de l'insuffisance médullaire ont un risque élevé de leucémie ou d'autres affections malignes.
La sensibilité des cellules de l’anémie de Fanconi (AF) aux agents alkylants (très réactifs) ont permis de classer l’AF selon des groupes de complémentation.
- Le groupe FA.A (66%) : le gène FANC.A est en 16q24.3 ; 34 mutations ont été décrites, par délétions intragèniques (perte de 1 à 30 exons) ou par insertions, aboutissant à la synthèses de protéines tronquées.
- Le groupe FA.B ( 4%).
- Le groupe FA.C ( 12%) : gène FANC.C en 9q22.3 (au moins 10 mutations) ; ce gène est
situé entre deux gènes impliqués dans des affections à fort potentiel cancérigène, d’où
la fréquence des leucémies dans ce groupe ; il serait plus fréquent chez les juifs ashkénases.
- Le groupe FA.D (4%) , gène FANC D en 3p22-26.
- Le groupe FA.E (12%) gène FANC E en 6p21-22.
- Le groupe FA F (rare) gène FANC F en 11p15 6 mutations : 2 ponctuelles et 4 courtes délétions.
- Le groupe FA G gène FANC G en 9p13 code pour une protéine de réparation de l’ADN
(actuellement 11 gènes sont répertoriés).
L’affection est hétérogène génétiquement . De nombreux gènes ont été répertoriés codant pour la synthèse de protéines impliquées dans la réparation ou la réplication de l’ADN et l’épissage de l’ARN. On peut citer parmi ceux-ci, le gène FANC.A en 16q24.3 qui est en cause dans deux tiers des cas (34 mutations y ont été décrites) aboutissant à la synthèse de protéines tronquées. Le gène FANC.C, en 9q22.3 avec au moins 10 mutations (12% des cas) est situé entre deux gènes impliqués dans des affections à fort potentiel cancérigène, expliquant la fréquence des leucémies dans ce groupe.
G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1927 et 1936) ; G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1934)
Syn. anémie de Fanconi, syndrome de Toni-Debré-Fanconi
[F1,Q3]
Édit. 2018
fibroangiome n.m.
fibroangioma
Tumeur cutanée bénigne associant une prolifération fibroblastique à une augmentation vasculaire intradermique.
Le substrat histologique n'en est pas spécifique et peut s'observer dans la tumeur de Könen, la papule fibreuse du nez, le fibrokératome digital acquis, les fibromes périunguéaux et les papules perlées de la couronne du gland, lésions groupées par certains auteurs sous le vocable acroangiofibrome.
J. Könen, neurologue néerlandais (1932)
→ fibrokératome digital acquis, Könen (tumeur de)
[F5]
Édit. 2018
fibrokératome digital acquis l.m.
acquired digital fibrokeratoma
Petite tumeur cutanée siégeant le plus souvent sur un doigt, mais pouvant aussi se voir sur un orteil, sur la paume ou la plante, le genou, la cheville, généralement unique, saillante, hémisphérique, ferme, à surface kératosique et survenant surtout chez l'homme entre 30 et 60 ans.
Une origine traumatique a été invoquée. La structure histologique comporte un épiderme acanthosique et hyperkératosique et une fibrose dermique. La tumeur est toujours bénigne. L'exérèse chirurgicale en est le traitement de choix.
Étym. lat. fibra : fibre ; gr. keras : corne ; ôma : tumeur
Syn. fibrokératome acral
[J1]
Édit. 2018
fibrome trichoblastique l.m.
trichoblastic fibroma
Tumeur cutanée bénigne rare, survenant au cours de la seconde moitié de la vie en des endroits différents du corps, mais avec une prédilection pour la région pelvienne, et dont il existerait deux types cliniques, nodulaire et en plaque, mais dont le diagnostic est uniquement histologique.
Elle fait partie des tumeurs trichogéniques annexielles bénignes qui rappellent histo
Étym. lat. fibra : fibre ; gr. trichos : cheveu, poil ; blastos : germe
[F5,J1]
Édit. 2018
fibromyxome trichogénique l.m.
trichogenic myxoma
Néoformation cutanée rare chez l'adulte faisant partie des tumeurs trichogéniques annexielles bénignes qui rappellent histologiquement le développement embryologique du follicule pileux et comportent de ce fait, comme la matrice pilaire, une composante épithéliale et une composante mésenchymateuse.
D'après le développement mésenchymateux et le degré de différenciation des travées tumorales, on distingue le trichoblastome, le trichoblastome trichogénique, le fibrome trichoblastique et le fibromyxome trichogénique. Le fibromyxome trichogénique se caractérise histologiquement par une masse nodulaire intradermique à stroma myxoïde, riche en acide hyaluronique, dans laquelle on trouve de petits ilots de cellules épithéliales. Il s'agit d'une tumeur bénigne à évolution lente dont le diagnostic est uniquement histologique.
Étym. gr. myxa : mucosité ; trikhos : cheveu, poil ; genos : naissance
→ trichoblastome, trichoblastome trichogénique
[F5,J1]
Édit. 2018
fièvre à tiques du Colorado l.f.
Colorado-tick fever
Maladie infectieuse provoquée par un virus de la famille des Reoviridae.
Elle sévit au Canada et aux États-Unis et est transmise le plus souvent par une tique, Dermacentor andersoni. Elle se traduit par un état fébrile, des douleurs diffuses, de la diarrhée et parfois une éruption cutanée, une méningoencéphalite, des signes hémorragiques par thrombopénie ou une myocardite.
Édit. 2018
fièvre de Haverhill l.f.
Haverhill fever
Infection fébrile aigüe avec éruption cutanée et parfois polyarthrites, due à Streptobacillus moniliformis et observée en Amérique du Nord après morsure ou contact avec des rongeurs sauvages.
Étym. Haverhill, localité du Massachusetts
→ haverhilliose, streptobacillose
[D1,D2,J1]
Édit. 2018
fièvre éruptive l.f.
eruptive fever
Maladie infectieuse fébrile caractérisée par la présence d’une éruption cutanée à caractères spécifiques : rougeole, rubéole, scarlatine, etc.
[D1,J1]
Édit. 2018
fièvre fluviale du Japon l.f.
tsutsugamushi
Maladie infectieuse due à Orientia tsutsugamushi, transmise à l’Homme par la morsure de larves d’acariens.
Elle se manifeste par un état fébrile, une éruption cutanée maculeuse généralisée, une polyadénopathie, des signes digestifs (diarrhée), des troubles de la conscience. Son pronostic est grave en l’absence de traitement (tétracyclines). Le réservoir de germes est constitué de divers acariens. La fièvre fluviale du Japon s’observe en Asie du Sud-Est.
Syn. fièvre des broussailles, typhus des broussailles, scrub typhus
[D1,D2]
Édit. 2018
fièvres hémorragiques virales l.f.p.
viral haemorrhagic fevers
Maladies infectieuses provoquées par divers virus non apparentés.
Toutes sont potentiellement graves et susceptibles d’être à l’origine d’épidémies localisées, grevées d’une létalité importante.
Elles ont une distribution géographique le plus souvent circonscrite.
Leur symptomatologie associe un état fébrile, des signes digestifs, une éruption cutanée inconstante et, dans les formes graves des signes viscéraux tels qu’hémorragies diverses par thrombopénie, hépatite nécrosante, encéphalite, myocardite, pneumopathie. Le diagnostic biologique repose sur l’isolement du virus à partir du sang total et sur la sérologie. La transmission est soit indirecte par vecteur, soit directe au contact de malades ou par manipulation de produits biologiques infectés. Il n’y a pas de traitement curatif sauf dans la fièvre de Lassa (ribavirine). Quelques vaccins sont disponibles : fièvre jaune, fièvre hémorragique d’Argentine, fièvres hémorragiques d’Omsk, fièvre de la vallée du Rift.
Les fièvres hémorragiques virales sont nombreuses : fièvres hémorragiques transmises par les piqures de moustiques : fièvre jaune (Flavivirus), dengue hémorragique (Flavivirus), fièvre de la vallée du Rift (Phlebovirus), fièvres hémorragiques transmises par les morsures de tiques : fièvres hémorragiques d’Omsk, maladie de la forêt de Kyasanur (Flavivirus), fièvres hémorragiques de Crimée-Congo (Orthonairovirus), fièvres hémorragiques transmises par l’eau, les aliments, la terre souillés par l’urine de rongeurs ou de singes : fièvres hémorragiques avec syndrome rénal (Hantavirus), fièvres hémorragiques d’Argentine (virus Junin), fièvres hémorragiques de Bolivie (virus Machupo), fièvre de Lassa, fièvres hémorragiques du Venezuela (virus Guanarito) ces quatre derniers virus étant des Arenavirus; fièvres hémorragiques de transmission inconnue, dont la contamination est essentiellement interhumaine (contact avec un malade ou avec des produits biologiques infectés tels que le sang ou les excrétas) : maladie à virus Ebola, maladie à virus Marburg (Filovirus).
Les fièvres hémorragiques sont des maladies à déclaration obligatoire.
[D1, D4]
Édit. 2020
Filoviridae
Filoviridae
Famille de virus à ARN se limitant aux virus Ebola et Marburg, du genre Filovirus.
Ils provoquent des tableaux cliniques dominés par un état fébrile avec syndrome hémorragique généralisé par thrombopénie profonde et parfois syndrome de choc, éruption cutanée maculopapuleuse, ictère. Ces virus peuvent être isolés par culture cellulaire à partir du sang du patient. D'autres techniques sont utilisées : tests ELISA, amplification génique, sérologie.
[D2]
Édit. 2018
fistule pré-auriculaire l.f.
auricular fistula, ear pit
Dysembryoplasie consécutive à un défaut de coalescence des bourgeons embryonnaires de l'oreille, souvent pré-tragienne, uni ou bilatérale, réalisant un pertuis qui s'abouche à la surface cutanée.
Elle est dans un tiers des cas bilatérale et siège entre le bord supérieur du tragus et la racine de l'hélix. Fistule borgne atteignant le fascia temporal, de longueur variable, cette fistule se termine à proximité du péricrâne sur une distance de 2 à 15 mm. Le plus souvent asymptomatique, elle peut être révélée par un kyste ou un abcès. Elle ne justifie une exérèse chirurgicale qu’en cas d’écoulement. On doit la distinguer des fistules auriculobranchiales de la première fente dont l’orifice cutané est situé plus en bas et en avant.
Cette malformation émet un liquide visqueux; la surinfection est possible. Des anomalies peuvent y être associées : surdité, fistule branchiale. Son traitement est chirurgical (exérèse complète).
Edit 2018
Étym. lat. fistula : canal
Syn. fistule pré-tragienne, fistule pré-hélicéenne
[O6]
flore bactérienne l.f.
bacterial flora
Ensemble des espèces bactériennes se développant et vivant dans un organisme ou un organe, à l’état normal ou pathologique : flore intestinale, flore vaginale, flore cutanée, etc.
→ microbiote, microbiome, flore cutanée, flore intestinale
[D1]
Édit. 2018
fœtus arlequin l.m.
harlequin fetus
Trouble congénital de la kératinisation, probablement dû à des anomalies des lipides cutanés, marqué par une hyperkératose massive sillonnée de profondes crevasses et donnant cliniquement l'aspect d'un habit d'Arlequin, le décès survenant dans les deux premières semaines de la vie.
La transmission est autosomique récessive; un diagnostic anténatal est possible par examen en microscopie électronique d'une biopsie cutanée.
T. E. Nix Jr, dermatologue américain (1963)
Étym. lat. fetus grossesse, qui porte le fruit de la fécondation Syn. kératome malin, ichtyose congénitale (obsolète)
[A4,O3,J1]
Édit. 2018
folliculome n.m.
folliculoma
Néoformation cutanée décrite initialement sous le nom de trichofolliculome et appelée ensuite folliculome.
G. Miescher, dermatologue suisse d’origine italienne (1944), A. M. Kligman et H. Pinkus, dermatologues américains (1960)
Étym. gr. thrix : cheveu, poil ; lat. folliculus : petit sac ; gr. oma : tumeur
[J1]
Édit. 2018
fosse infraclaviculaire l.f.
fossa infraclavicularis (TA)
infraclavicular fossa
Dépression cutanée en regard du trigone deltopectoral.
Cette dépression située sous la clavicule correspond à l’interstice entre le muscle deltoïde et le muscle grand pectoral.
J. von Mohrenheim, baron, chirurgien autrichien (1749-1799)
Syn. anc. fosse de Mohrenheim
[A1]
Édit. 2018
fossette coccygienne l.f.
foveola coccygea (TA)
coccygeal foveola
Petite dépression cutanée inconstante de la région sacrée chez le nouveau-né.
Elle répond à l’apex du coccyx. Elle est provoquée par l’insertion du rétinaculum caudal, reliquat embryonnaire conjonctif de la chorde dorsale.
[A1]
Édit. 2018
fracture fermée l.f.
closed fracture
Fracture sans plaie cutanée.
Étym. lat. frangere: rompre, briser
→ fracture
[I2]
Édit. 2018
fracture ouverte l.f.
compound fracture
Fracture associée à une plaie cutanée allant de la simple perforation à la plaie complexe avec lésions vasculonerveuses graves.
Le risque en est l’infection, même en cas de perforation punctiforme de dedans en dehors par la pointe d’un fragment osseux acéré. C’est un risque majeur en cas de plaie de dehors en dedans ou en cas de plaie souillée. Le traitement doit être entrepris en urgence.
Étym. lat. frangere: rompre, briser
Syn. fracture exposée (obsolète)
→ fracture, classification des fractures ouvertes
[I2]
Édit. 2018
frisson n.m.
chill
Sensation de froid avec tremblements involontaires par augmentation du tonus musculaire et contractions réflexes de nombreux muscles (claquement de dents, etc.), vasoconstriction cutanée et horripilation («chair de poule»), survenant par accès irréguliers soit lors de la lutte contre le froid qui entraîne un notable dégagement de chaleur (frisson thermique), soit comme signe d'un accès de fièvre (frisson infectieux).
Les frissons surviennent lorsque le centre thermorégulateur, situé dans la partie postérieure de l'hypothalamus, est stimulé, soit par les impulsions des nerfs sensitifs (frisson thermique) transmettant les stimulations des récepteurs de la peau, des muqueuses et vraisemblablement du cerveau, soit par l'action de certaines toxines dites pyrogènes (frisson fébrile ou toxique) qui modifient le réglage du « thermostat » de l'hypothalamus. Contrôlé par un centre hypothalamique inhibiteur situé un peu plus en avant, le centre thermorégulateur, lorsqu'il est excité, met en jeu une vasodilatation et stimule les glandes sudoripares : la crise de sudation de la fièvre survient après la phase de frisson.Dans les infections, les substances pyrogènes peuvent provenir de toxines microbiennes et les leucocytes pourraient peut-être en sécréter. Les liquides de perfusion peuvent accidentellement contenir des substances pyrogènes provenant de débris des microbes tués lors de la stérilisation.
Étym. lat. frictio : tremblement
→ fièvre, pyrogènes (substances)
[C2, D1]
Édit. 2019
furoncle du conduit auditif externe. l.m.
external meatus furuncle
Infection cutanée staphylococcique du conduit auditif externe centrée sur un follicule pileux ou une glande sébacée.
[D1, J1, P1]
Édit. 2019
gale filarienne l.f.
filarial itch
Manifestation cutanée de l’onchocercose provoquée par les migrations intradermiques des microfilaires d’Onchocerca volvulus.
Elle est caractérisée par un prurit intense prédominant aux lombes, aux fesses et aux membres inférieurs et qui est à l’origine d’un prurigo, de lichénification et de lésions de grattage souvent surinfectées. Ces lésions sont dénommées gale en raison de leur caractère très prurigineux. Le terme de gale devrait cependant être réservé au parasitisme par l'acarien Sarcoptes scabiei.
Syn. gale onchocerquienne, craw craw
[D1]
Édit. 2018
ganglioneurome de Montgomery et O'Leary l.m.
Montgomery - O’Leary’s ganglioneuroma
Tumeur bénigne émanant des ganglions du système sympathique, apparaissant généralement après l'âge de 10 ans, survenant le plus souvent dans la loge rétropérinéale et dans le médiastin, mais pouvant parfois s'observer sur le tégument, surtout en association à une maladie de Recklinghausen, à un neuroblastome ou à ses métastases.
Une localisation uniquement cutanée est exceptionnelle et a été décrite sur les extrémités et sur l'abdomen, sous forme de papules ou de nodules de consistance ferme et de teinte rougeâtre. En fait, ce "ganglioneurome multiple de la peau de Montgomery et O'Leary" (1934) est d'existence contestée et ces tumeurs sont généralement considérées comme des réticulohistiocytomes cutanés de Caro et Senear (1952)
H. Montgomey, P. A. O’Leary, dermatologistes américains (1934) ; M. R. Caro, F. E. Senear, dermatologistes américains (1952)
Étym. lat. ganglion ou gr. gagglion : petite tuméfaction sous-cutanée, glande ; gr. neuron : nerf ; ôma : tumeur
GAPO syndrome acr. angl. pour Growth, Alopecy, Pseudoanodontia, Optical atrophy
Syndrome associant retard de croissance, alopécie, pseudoanodontie et atrophie optique.
Syndrome fait de dysmorphie faciale avec quelques cheveux à la naissance qui disparaissent la première année, parfois dilatation des veines du cuir chevelu, bosses frontales, front haut, hypoplasie médiofaciale, fontanelle large sans hydrocéphalie, oreilles décollées ; de retard mental. Alopécie ; de pseudoanodontie par échec de l'éruption dentaire, d’hyperlaxité cutanée et ligamentaire, hernie ombilicale, hypogonadisme. L'atrophie optique est progressive et il y a parfois hypertélorisme, lagophtalmie, glaucome dysgénésique, kératopathie ou kératocône. L’affection est autosomique récessive (MIM 230740).
R. E. Tipton et R. Gorlin, pédiatres américains (1984)
Syn. pseudoanodontie, atrophie optique, retard de croissance et alopécie