hypoplasie du nerf optique l.f.
optic nerve hypoplasia
Papille de très petite taille, entourée d'un double anneau, l'un central jaune blanchâtre, l'autre périphérique et pigmenté (signe du double anneau).
Elle est souvent isolée (type I) ou associée à des anomalies oculaires : microphtalmie, aniridie, colobome, blépharophimosis, à des anomalies du système nerveux central, telle que l'agénésie du septum lucidum (type II ou syndrome de De Morsier), à des anomalies endocriniennes (type III), l'hypopituitarisme pouvant être responsable de complications anesthésiques. Le diagnostic est confirmé par un examen en résonance magnétique nucléaire.
G. de Morsier, neurologue suisse (1944)
[P2,H1,O4]
hypotension artérielle l.f.
arterial hypotension
Baisse de la pression sanguine dans le système vasculaire artériel concernant surtout la pression systolique.
Elle est un signe majeur du tableau de l'hypovolémie relevant de causes diverses : hémorragie, déshydratation extracellulaire, ultrafiltration excessive de l'hémodialyse, etc.
Généralement modérée, elle s'observe principalement en position debout, dite alors « orthostatique », survient souvent dans un contexte de neurotonie et peut entraîner des troubles fonctionnels à type de vertiges, étourdissements.
→ pression artérielle, hypotension orthostatique
hypotonie musculaire l.f.
muscular hypotonia, hypotonia, hypotonicity
Diminution de la force de contraction d'un muscle lisse ou strié, de la résistance perçue lors de la mobilisation passive d'un segment de membre.
Isolée ou monosymptomatique, elle peut être liée à l'obnubilation, à la stupeur, au coma ou au sommeil physiologique.
Elle s’accompagne d’une hyperextensibilité articulaire et doit faire rechercher une atteinte neurologique.
Associée à l'ataxie, son origine est :
- cérébelleuse, avec son importante passivité et ses diverses étiologies (dégénératives et tumorales en particulier) ;
- sensitive, avec une hyperextensibilité franche du membre atteint, une fréquente parésie musculaire, due au tabès (maintenant exceptionnel) et aux autres
affections atteignant les colonnes dorsales de la moelle ;
- plus rarement vestibulaire, posturale, avec signe de Romberg labyrinthique.
Associée à une parésie musculaire avec flaccidité, l'hypotonie est habituellement de cause périphérique.
Elle comporte des mouvements anormaux, chorée ou hémiballisme, dans certaines affections des noyaux gris centraux, réunissant alors hyperextensibilité et hyperpassivité.
Chez le petit enfant, l'hypotonie est très tôt reconnaissable en soi, qu'il s'agisse d'une affection neurologique centrale, d'une atteinte héréditaire du tissu conjonctif (syndrome d'Ehlers-Danlos p. ex.), d'une affection systémique majeure (septicémie, hypercalcémie infantile, acidose rénale tubulaire, etc.), voire d'une hypotonie congénitale bénigne ou "physiologique".
E. Ehlers, dermatologiste danois (1901) ; H. Danlos, dermatologiste français (1912)
idiotie n.f.
idiocy
Forme la plus sévère de l'arriération intellectuelle.
J. E. Esquirol, sur les critères de "la parole" qu'il considérait comme "le signe le plus constamment en rapport chez les idiots avec la capacité intellectuelle", avait classé ceux-ci en deux "séries" ou "espèces" : l'imbécillité avec deux "degrés", puis, plus profonde, l'idiotie proprement dite avec trois "degrés".
Elle pourrait se définir actuellement par un âge mental ne dépassant pas trois ans aux tests, un quotient intellectuel inférieur à 20-25 et un langage inexistant ou très rudimentaire.
J. E. Esquirol, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1832)
Étym. gr. idios : isolé
incontinence urinaire orthostatique l.f.
orthostatic incontinence
Écoulement involontaire d'urine par l'urèthre en position debout.
Souvent associée chez la femme à l'incontinence d'effort, il s'agit habituellement de fuites par hypermobilité uréthrale. Chez l'homme c'est plus volontiers le signe d'une insuffisance sphinctérienne.
incontinence urinaire par regorgement l.f.
overflow incontinence
Écoulement d'urine involontaire survenant chez un rétentionniste chronique.
Il représente le "trop plein" vésical qui ne peut plus être maîtrisé par l'appareil sphinctérien. Il est le signe d'un obstacle et non d'une insuffisance sphinctérienne.
insuffisance tricuspidienne l.f.
valvular tricuspid regurgitation
Cardiopathie caractérisée par l'existence, pendant la systole ventriculaire, d'un reflux de sang du ventricule droit vers l'oreillette droite en raison de l’incontinence de la valve tricuspide.
L'insuffisance tricuspidienne est le plus souvent fonctionnelle résultant de la dilatation de l'anneau tricuspidien, secondaire à une dilatation ventriculaire droite, conséquence elle-même d'une hypertension artérielle pulmonaire quelle qu'en soit l'origine.
Elle peut être causée par une lésion de la valve tricuspide congénitale (p. ex. la maladie d’Ebstein) ou acquise (lésion rhumatismale ou greffe septique qui peut réaliser des destructions tricuspidiennes étendues chez des toxicomanes). Plus rarement elle fait suite à un rhumatisme articulaire aigu, à une endocardite bactérienne.
L'insuffisance tricuspidienne entraîne un souffle systolique doux et modéré. Son augmentation d'intensité, voire son apparition en cours d'inspiration profonde (signe de Rivero-Carvalho), constitue l'un des signes les plus évocateurs avec le pouls veineux systolique (qui consiste en des ondes systoliques propagées de bas en haut vers les veines jugulaires) et l'expansion systolique du foie.
La symptomatologie fonctionnelle comporte une dyspnée d'effort, des hépatalgies et, dans certains cas sévères, des signes de décompensation cardiaque droite. L'échocardiogramme (y compris les examens après injections de contraste et par effet Doppler) fournit les informations les plus précieuses.
Toutes les insuffisances tricuspidiennes organiques, sauf lorsqu'elles sont minimes, méritent d'être corrigées. L'insuffisance tricuspidienne fonctionnelle ne justifie une correction que si elle reste sévère après traitement médical.
W. Ebstein, médecin interniste allemand (1880-1881) ; J. M. Rivero Carvalho, médecin cardiologue mexicain (1946)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Sigle : IT
→ hypertension artérielle pulmonaire, Ebstein (maladie d'), rhumatisme articulaire aigu endocardite infectieuse Rivero-Carvalho (signe de),
insuffisance valvulaire pulmonaire l.f.
pulmonary valvular insufficiency
Défaut d'étanchéité de l'appareil valvulaire pulmonaire dans le ventricule droit.
Ce défaut d'étanchéité est généralement dû à une dilatation de l'anneau valvulaire consécutive à une hypertension artérielle pulmonaire (= IP "fonctionnelles"). Une anomalie des valvules elles-mêmes est beaucoup plus rarement en cause (malformations congénitales (syndrome de), Marfan, endocardite infectieuse, syndrome carcinoïde, traumatisme). L'insuffisance peut être la conséquence d’un acte chirurgical pour élargir la voie pulmonaire.
Un remplacement valvulaire est envisagé devant le retentissement sur le ventricule droit. L'implantation de la valve de la veine jugulaire interne du Bœuf sur l'artère pulmonaire humaine a été réalisée par voie percutanée avec succès. L'étiologie rhumatismale est exceptionnelle et même discutée. Le signe clinique principal est le souffle diastolique (dit "de Graham Steell") mais le diagnostic n'est affirmé que par l'échodoppler, l'angiographie et le phonocardiogramme endocavitaire. Une insuffisance pulmonaire peut être longtemps bien tolérée mais, en pratique, le pronostic et le traitement sont ceux de l'affection causale ; un remplacement valvulaire ne peut être envisagé que si l'insuffisance cardiaque droite est directement dépendante de la dysfonction valvulaire et si elle est réfractaire au traitement médical.
G. Steell, médecin cardiologue britannique (1888) ; A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ hypertension artérielle pulmonaire, Marfan (maladie de), rhumatisme articulaire aigu, cardiopathie carcinoïde
interférons et sclérose en plaques l.m.p.
interferons and multiple sclerosis
Les interférons bêta-1a et bêta-1b qui ont été utilisés dans la sclérose en plaques appartiennent au type I, principalement leucocytaire et fibroblastique, dont les gènes de structure sont situés sur le bras court du chromosome 9 et sont induits par les ARN bicaténaires viraux.
L'interféron bêta-1a serait plutôt indiqué chez des patients se déplaçant seuls, atteints de formes évolutives comportant au moins deux poussées récurrentes au cours des trois dernières années, sans signe de progression régulière entre les rechutes. L'interféron bêta-1b serait surtout utile chez les patients atteints de formes comportant au moins deux poussées au cours des deux dernières années, suivies de rémissions totales ou partielles.
La durée habituelle du traitement est d'au moins deux années, en fonction de chaque cas. Un contrôle régulier de l'hémogramme et de la fonction hépatique est indispensable. Parmi les contre-indications majeures figurent : une hypersensibilité, des antécédents dépressifs majeurs, en particulier suicidaires, une épilepsie non maîtrisée et la grossesse.
Ces résultats semblent démontrer le rôle des interférons bêta dans la réduction de la formation de lésions nouvelles de la sclérose en plaques.
intoxication par les organophosphorés l.f.
poisoning by organo-phosphates
Intoxication dont le type en est l'intoxication par le parathion (thiophosphate de diéthyle et de para
De nombreux composés esters d'acide phosphorique ou thiophosphorique ont le même pouvoir anticholinestérasique.
L'intoxication aigüe (DL50 du parathion, 7 mg/kg environ) se manifeste cliniquement par des troubles digestifs et des signes d'inhibition du parasympathique (myosis, troubles du rythme cardiaque), regroupés classiquement en syndrome muscarinique, et des troubles dits nicotiniques (fasciculations, paralysies progressives avec atteinte respiratoire). L'inhibition des choline
ivresse alcoolique l.f.
drunkenness
État d'excitation psychique et d'incoordination motrice pouvant évoluer vers le coma, consécutif à l'ingestion excessive de boissons alcooliques.
A une première phase de désinhibition des tendances instinctives, de sentiments d'euphorie et d'aisance intellectuelle, succède une phase d'incoordination de type cérébellovestibulaire, dite d'ébriété, avec voix bredouillante, trouble de l'efficience intellectuelle et de l'autocritique. L'évolution peut se faire vers le coma (le sujet est dit «ivre-mort») avec mydriase, vomissements, incontinence sphinctérienne. La mort peut survenir par hypoglycémie, acidose, inhalation bronchique entraînant un syndrome de Mendelson.
Les formes hallucinatoires, délirantes, excitomotrices sont une réalité clinique, dont on rapproche l'ivresse dépressive, dangereuse par son potentiel suicidaire.
Un tableau évocateur d'ivresse alcoolique doit faire éliminer certaines affections qui peuvent le simuler, imposant d'autant plus un traitement d'urgence que les associations sont fréquentes chez l'alcoolique chronique (hématome sous-dural, p. ex.). L'ivresse facilite le passage à l'acte (crime, violence) et constitue un facteur majeur d'accidentalité, routière en particulier. Au réveil, l'amnésie de la période d'ivresse rend difficile l'interprétation de certains actes délictueux ou criminels, exécutés ou subis, pendant cette période.
L'ivresse alcoolique ou ébriété a fait l'objet d'études concernant les postes de sécurité et la conduite automobile. La perturbation des tests cognitifs apparaît pour des taux d'alcoolémie très inférieurs à ceux que l'on constate habituellement en cas d'ivresse modérée sans signe neurologique évident : les taux plasmatiques varient dans ces cas entre 0,5 g/L pour les sujets non accoutumés et 1,2 g/L pour ceux accoutumés à l'alcool. On trouve des alcoolémies allant de 1,5 à 5 g/L en cas de coma.
En raison des difficultés d'interprétation des signes cliniques et des tests simples à faire exécuter en cas d'ivresse légère, la législation française sur la conduite automobile ne se réfère plus qu'à l'alcoolémie ou son équivalent par mesure dans l'air expiré (éthylotest). La référence légale en 1998 est 0,5 g/L.
L'ivresse alcoolique peut être modifiée par l'absorption associée de cannabinoïdes (haschich) et de nombreux tranquillisants dont les benzodiazépines. Les toxicomanes utilisent souvent de très fortes doses d'alcool en période de manque ou lors de certains essais de sevrage.
C. L. Mendelson, obstétricien et cardiologue américain (1946)
Jackson (cylindre croisé de) l.m.
Jackson's cylinder
En théorie, combinaison optique produisant un conoïde de Sturm qui ajouté à un système dioptrique astigmate, raccourcit, allonge ou fait disparaître l’intervalle compris entre les deux droites focales mais ne déplace pas le centre du système.
Sur le plan pratique, le cylindre croisé de Jackson est une lentille simple, composée de deux verres plan-cylindriques de puissance égale, de signe contraire et dont les axes sont perpendiculaires.
Il permet un examen subjectif, très rapide et très précis, pour arriver à déterminer de façon très exacte le vice de réfraction (astigmatisme)
E. Jackson, ophthalmologiste américain (1887)
Kawasaki (maladie de) l.f.
Kawasaki disease, mucocutaneous lymph node syndrome
Maladie définie par 5 des 6 critères suivants : fièvre persistante de 5 jours ou plus; modification des extrémités avec, soit érythème et œdème dur palmoplantaire à la période initiale, soit desquamation périunguéale à la période tardive; exanthème polymorphe; hyperhémie conjonctivale bilatérale; modifications buccopharyngées à type de chéilite, langue framboisée, pharyngite, stomatite; adénopathies cervicales aiguës non suppuratives.
La présence de 4 critères et d'un anévrisme coronaire repéré par échocardiographie bidimensionnelle ou coronarographie signe également le diagnostic. La principale complication est d'ordre cardiaque : anévrisme coronaire ou infarctus myocardique. L'étiologie est inconnue : l'hypothèse la plus récente fait appel à la théorie des superantigènes. Le traitement, urgent pour éviter les complications cardiaques, consiste en perfusion intraveineuse de gammaglobulines.
Cette maladie décrite au Japon est peut-être identique à la périartérite noueuse du nourrisson décrite en France par Debré.
T. Kawasaki, pédiatre japonais (1967)
Syn. syndrome mucocutané ganglionnaire
Kerandel (signe de) l.m.
Kerandel’s sign
Douleurs provoquées par des mouvements aussi modérés que le geste de tourner une clé.
Ce signe caractérise les hyperesthésies de la trypanosomose africaine au début de sa phase nerveuse.
J. F. Kerandel, médecin français (1873-1934)
kératose folliculaire spinulosique décalvante l.f. N.B. est en doublon dans le dictonnaire
keratosis follicularis spinulosa decalvans cum ophiasis
Épaississement de la peau du cou des extrémités (mains et pieds), perte des cils, des sourcils, de la barbe, épaississement des paupières, blépharite, ectropion, et dégénérescence cornéenne.
Les régions découvertes sont plus ou moins ou totalement glabres, la chute de la queue du sourcil constitue le signe de Hertoghe (également vu dans les hypothyroïdies). Les paupières sont épaissies avec déformation, la cornée est le siège d'une kératite ou d'un pannus vasculaire circulaire typique. Les femmes vectrices font des érosions cornéennes récidivantes. Le terme ophiasis, pour la tête totalement chauve, vient du grec "tête de serpent". Locus du gène (KFSD) en Xp22.2-p21.2. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 308800).
H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1925), H. J. Lameris, chirugien néerlandais (1905)
Étym. gr. ophiasis : tête de serpent (pour la tête totalement chauve)
Syn. kératose folliculaire épineuse décalvante de Siemens, ichtyose folliculaire de Lameris
Kernig (signe de) l.m.
Kernig's sign
Résistance douloureuse à l'extension de la jambe dès lors que la cuisse a été fléchie sur le bassin.
Elle s'accompagne de l'impossibilité pour le patient de s'asseoir sans fléchir les genoux.
Avec le signe de Brudziński, cette manœuvre contribue à traduire la raideur méningée.
V. W. Kernig, neurologue allemand (1882) ; J. Brudziński, pédiatre polonais (1909)
Koplick (signe de) l.m.
Koplick sign
Apparition, au niveau de la muqueuse jugale, de petites taches blanchâtres sur fond érythémateux, chez un enfant fébrile et ayant un catarrhe oculorespiratoire.
Ce signe est pathognomonique de la phase d’invasion de la rougeole.
H. Koplik, pédiatre américain (1896)
kyste de la glande de Bartholin l.m.
cyst of the Bartholin's gland
Enkystement progressif de la glande dû à une bartholinite chronique ou à l'oblitération du canal excréteur.
Il n'y a pas de signe inflammatoire, la grande lèvre est déplissée, refoulée en dehors par une tuméfaction régulière, oblongue ou ronde, rénitente et légèrement sensible. L'exérèse chirurgicale est souvent nécessaire et se pratique à distance d'un épisode infectieux.
C. Bartholin, anatomiste danois (1655-1738)
larva currens l.f.
larva currens, running larva, strongyloidal ground itch
Éruption urticarienne filiforme serpigineuse, progressant rapidement, produite par la migration sous-cutanée d'une larve d'anguillule Strongyloides stercoralis.
Siégeant habituellement dans la région péri-anale et fessière, cette manifestation est le seul signe caractéristique de l'anguillulose cutanée.
Syn. anguillulose sous-cutanée
Lasègue (manœuvre de) l.f.
Lasegue’s test
En décubitus dorsal, l’élévation du membre inférieur par flexion sur le pelvis, jambe en extension sur la cuisse, peut faire apparaître, par mise en tension-élongation du nerf sciatique, une douleur irradiée à la face postérieure du membre inférieur, témoin d’une irritation ou d’une compression du nerf sciatique ou de ses racines.
Cette manœuvre entraîne une douleur dont la topographie est fonction du niveau de la lésion du tronc ou des racines du nerf. L’angle d’élévation du membre inférieur par rapport au plan horizontal a une valeur indicative de la sensibilité anormale du nerf ou de l’importance d’une compression. Lors de la manœuvre, la flexion du genou diminue ou fait disparaître la douleur par diminution de la tension du nerf ; la flexion dorsale du pied, genou étendu, accentue son étirement et augmente ou fait apparaître la douleur. La manœuvre faite du côté sain peut déclencher la douleur du côté opposé : signe de Lasègue controlatéral.
J. J. Forst, médecin français (1881) ; Ch. Lasègue, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1964)
→ Lasègue (signe de), Lasègue controlatéral
Lasègue (signe de) l.m.
Lasegue’s test
Limitation par la douleur de la flexion sur le bassin, en décubitus dorsal, d'un membre inférieur genou en extension.
Il permet de rattacher une douleur du membre inférieur à une atteinte de l'une ou l'autre des racines du nerf sciatique. L'ouverture de l'angle d'apparition de la douleur contribue à l'appréciation de l'intensité d'une sciatique et au suivi de son évolution. En cas d'important conflit discoradiculaire, un signe de Lasègue controlatéral peut être observé.
Ch. Lasègue, médecin interniste français, membre de l'Académie de médecine (1864)
Leber type I (amaurose congénitale de) l.f.
Dystrophie rétinienne congénitale sévère de type mixte entraînant une cécité infantile avec nystagmus et photophobie.
Le comportement de cécité chez le nourrisson contraste souvent avec un fond d'œil parfois normal ou avec une légère pâleur papillaire. On peut également trouver quelques pigments rétiniens et un aspect poivre et sel, ultérieurement la dystrophie sévère se confirme avec la rétinite pigmentaire, parfois une atrophie aréolaire centrale et exceptionnellement avec un aspect de taches marbrées en périphérie. Le nystagmus est présent à la naissance mais n'est pas toujours décelé. Il faut écarter du diagnostic toute autre association. L'ERG est toujours très altéré de type éteint. La vision, semble nulle au départ et s'améliore un peu dans la première décennie mais elle s’aggrave à nouveau ultérieurement. Le réflexe oculodigital, signe de Franceschetti, (se frapper l'œil avec la main pour donner des phosphènes) est parfois responsable de complications traumatiques et d’un kératocône. La fréquence est de 2 à 3/100 000 en Suède. Le gène GUCY2D (retinal guanylate cyclase, MIM 600179) est localisé en 17p13. L’affection est autosomique récessive (MIM 204000).
T. von Leber, ophtalmologiste allemand (1869)
Syn. amaurose congénitale, cécité rétinienne congénitale
→ GUCY2D
lenticône antérieur l.m.
anterior lenticonus
Anomalie de courbure de la cristalloïde antérieure qui donne à la lueur pupillaire un aspect en "goutte d'huile", bilatérale, parfois associée à une cataracte polaire antérieure.
C'est un signe caractéristique du syndrome d'Alport.
lèpre tuberculoïde l.f.
tuberculoid leprosy
Forme non contagieuse de lèpre, la plus fréquente survenant chez des patients présentant un certain degré d'immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen, et dont les manifestations cutanées sont à type de macules ou de placards infiltrés peu nombreux, de 1 à 10, à bordure nette, et, signe pathognomonique, hypo- ou anesthésiques à un ou aux trois modes de sensibilité.
L'atteinte nerveuse périphérique se limite à un ou quelques nerfs, de façon asymétrique. Il n'y a généralement pas d'atteinte d'autres organes. La réaction de Mitsuda est positive. Histologiquement, l'infiltrat dermique a une disposition péri- et intranerveuse, avec parfois destruction totale du filet nerveux, et est constitué d'histiocytes à différenciation épithélioïde et de lymphocytes. La coloration de Ziehl-Nielsen montre que les bacilles de Hansen sont très rarement présents. La recherche de ces bacilles dans les sites habituels, mucus nasal et suc dermique du lobule de l'oreille ou d'une lésion, est soit négative soit très faiblement positive, ce qui fait considérer cette forme comme une forme paucibacillaire non contagieuse. La classification de Ridley et Jopling distingue les formes tuberculoïde polaire et borderline tuberculoïde.
Syn. lèpre anesthésique
Leser-Trélat (signe de) l.m.
Leser-Trélat’s sign
Apparition rapide de multiples verrues séborrhéiques dont la survenue soudaine indiquerait la présence d'une néoplasie interne.
La signification de ce signe est très discutée.
E. Leser, chirurgien allemand (1901) ; U. Trélat, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1828-1890)