hypersensibilité retardée l.f.
delayed type hypersensitivity
Forme d’hypersensibilité qui se manifeste, chez un sujet immunisé, 24 à 48 heures après la réaction de l’antigène avec les lymphocytes effecteurs T-CD4 spécifiques de cet antigène.
Répondant au type IV de la classification de Gell et Coombs, elle s’oppose ainsi aux autres formes d’hypersensibilité médiées par des anticorps humoraux dont les manifestations suivent immédiatement, ou très rapidement, le contact entre antigène et anticorps.
Le déroulement des réactions d’hypersensibilité retardée comprend successivement : la reconnaissance de l’antigène par des lymphocytes effecteurs T-CD4 porteurs à leur surface de récepteurs spécifiques pour l’antigène, la production de cytokines par les lymphocytes activés, l’action des cytokines sur les cellules environnantes et en particulier les macrophages, la production par les macrophages activés de cytokines à activités essentiellement pro-inflammatoires.
La réaction tuberculinique est un exemple caractéristique de l’hypersensibilité retardée déclenchée par le contact entre des antigènes provenant du bacille tuberculeux et des lymphocytes sensibilisés. Elle intervient également dans un très grand nombre de situations : lutte anti-microbienne, eczémas et dermites de contact, rejet d’homogreffes, certaines granulomatoses dues à des micro-organismes intracellulaires, certaines réactions médicamenteuses, plusieurs maladies auto-immunes, etc.
Il ne faut pas confondre hypersensibilité retardée et hypersensibilité cellulaire car certaines d’entre elles relèvent de mécanismes différents.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ Gell et Coombs (classification de), hypersensibilité à médiation cellulaire
hypersensibilité tuberculinique l.f.
tuberculine hypersensitivity
État d'hypersensibilité de type IV spécifique de la tuberculine, étudiée grâce à des tests cutanés tels que l'intradermoréaction à la tuberculine.
hypersialie n.f.
hypersialosis
Augmentation pathologique de l’excrétion salivaire.
Étym. gr. hyper : au-dessus de ; sialon : salive
Syn. : hyperptyalisme, ptyalisme, hypersalivation
Ant. hyposialie
hypersialorrhée n.f.
hypersialorrhea, hyperptyalism
Ecoulement salivaire excessif qui peut apparaître hors de la bouche.
Il survient parfois au cours de la grossesse.
Étym. gr. huper : en excès ; sialon : salive ; rhein : couler
Ant. hyposialorrhée
hypersidérémie n.f.
hypersideremia
Teneur en fer du plasma sanguin supérieure à la valeur normale, qui est voisine de 20 µmol/L (1,1 mg/L).
Elle est un peu plus élevée chez le nouveau-né (30 µmol ou 1,7 mg/L).
Elle est plus spécialement augmentée dans les hémolyses (anémies hémolytiques congénitales et acquises) les cytolyses hépatiques (hépatites virales, médicamenteuses), les excès d’apport exogène (hémosidéroses transfusionnelles) et les états d’hyperabsorption intestinale en fer (hémochromatoses).
Étym. gr. sideros : fer
→ anémie hémolytique, hémolyse, thalassémie, hémosidérose, hémochromatose
[R1,F1,L1]
hypersignal (en IRM) n.m.
hypersignal
Signal de forte intensité, apparaissant sur l’image IRM comme une plage blanche ou gris pâle. En T1, c’est le signal des substances à T1 court : lipides (graisse, tumeurs graisseuses, moelle osseuse grasse…), liquides riches en protéines (mucocèles, kystes tumoraux…), substances à effet paramagnétiques (gadolinium…), fer (hématome subaigu), radicaux libres (mélanine), posthypophyse…. En T2, c’est le cas de l’eau libre (urine, LCS, épanchements, liquide synovial…) de l’eau interstitielle (œdème, inflammation…), du sang stagnant, des liquides pauvres en protéines….
[B2,B3]
Édit. 2018
hypersignaux transitoires en Doppler l.m.p.
High Intensity Transient Signals (HITS)
Dans l'examen doppler crânien, signaux intermittents de forte intensité recueillis dans des pathologies à risques emboligènes : athérome carotidien, fibrillation auriculaire, voire prothèse valvulaire cardiaque.
Ils correspondraient à des micro-emboles cérébraux.
[B2,B3]
Édit. 2018
hypersomnie n.f.
Tendance pathologique à l'exagération du sommeil nocturne ou diurne, ce dernier survenant parfois par accès.
Une privation de sommeil, la prise de substances sédatives, un trouble psychique (notamment anxieux et/ou dépressif, avec essai de refuge dans le sommeil) peuvent en rendre compte. Sinon, une étude polysomnographique sera systématiquement pratiquée.
La classique encéphalite épidémique de von Economo avec notamment sa léthargie, en a été un exemple classique.
Dans l'hypersomnie idiopathique, le sommeil de nuit de longue durée, souvent suivi au réveil d'une "ivresse du sommeil", est de plus en plus tenu pour d'origine génétique.
Le syndrome d'apnées récurrentes du sommeil peut jalonner une somnolence diurne excessive et se terminer par un ronflement extrêmement sonore. Il est d'origine centrale, obstructive par hypotonie des voies aériennes ou mixte.
Les accès diurnes incoercibles du syndrome de Gélineau (narcolepsie-cataplexie, le plus souvent idiopathique), les périodes d'endormissement du syndrome de Pickwick (parfois intriquées avec l'apnée du sommeil), les épisodes d'hypersomnie du syndrome de Kleine-Levin (accompagnés, en particulier, de polyphagie et de désinhibition sexuelle), sont décrits séparément.
Diverses étiologies organiques sont en fait possibles. Le traitement fait appel au modafinil.
C. von Economo, neurologue autrichien (1917) ; J-B. Gélineau, neurologue français (1880) ; C. S. Burwell, médecin interniste américain (1956) ; W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936)
Étym. Pickwick, : personnage des romans de Dickens (1837)
hypersomnie dépressive l.f.
depressive hypersomnia
Trouble souvent décrit dans la clinique de ces états (de 10 à 75% selon les auteurs), surtout rencontré dans les formes bipolaires, saisonnières et de l'adolescent.
Le vécu dépressif évocateur peut être masqué plus ou moins par une hypersomnie récurrente. On a même décrit, associés à celle-ci, d'autres éléments proches du syndrome de Kleine-Levin (mégaphagie notamment), qui s'inscriraient davantage dans un contexte bipolaire et de dépression saisonnière.
Les études polygraphiques sont gênées principalement par les interférences médicamenteuses. L'absence d'objectivation d'une hypersomnie par le test itératif de latence d'endormissement incite cependant certains auteurs à relier plutôt cette plainte au désintérêt du patient, à son repli, à son "anergie".
A contrario, une somnolence majeure, sans doute liée à la privation de sommeil, a été décrite au cours d'accès maniaques.
W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936)
→ Kleine- Levin (syndrome de), hypersomnie et psychiatrie
hypersomnie et psychiatrie l.f.
hypersomnia and psychiatry
Tendance pathologique à l'exagération du sommeil ou à des plaintes concernant son excès, liée à une affection psychiatrique.
À cet égard, la classification internationale des troubles du sommeil (ICSD, édition 1990) fait seulement mention d'une somnolence diurne excessive associée à divers troubles psychiques : psychoses, troubles anxieux, troubles de l'adaptation. Plus généralement, la différenciation d'une hypersomnie psychiatrique et organique n'est pas toujours facile.
→ hypersomnie dépressive, psychogène et névrotique
hypersomnie idiopathique l.f.
idiopathic hypersomnia
Sommeil de nuit typiquement de longue durée (10 heures au moins) se terminant en tout cas par une difficulté majeure à se réveiller le matin, avec souvent '"ivresse du sommeil", et suivi d'une somnolence diurne plus ou moins permanente.
Il existe donc un trouble de l'éveil, de même, par exemple, que dans l'hypersomnie posttraumatique qui lui ressemble beaucoup.
Le sommeil lent profond est normal ou légèrement augmenté en proportion. Il n'y a pas d'endormissement en sommeil paradoxal.
Le caractère génétique semble fortement affirmé. Une perturbation noradrénergique pourrait être en cause.
En fait, ce cadre demeure assez mal connu et imprécis. Une meilleure connaissance de la pathologie du sommeil permettrait d'en détacher certains éléments au profit, par exemple, de narcolepsies atypiques ou d'hypersomnies associées à une affection psychiatrique.
hypersomnie psychogène et névrotique l.f.
psychogenetic and neurotic insomnia
État réactionnel transitoire ou névrotique au long cours.
Transitoire, l'hypersomnie s'observe à la suite d'un traumatisme émotionnel ou de difficultés existentielles, parfois sur un fond de prédisposition.
Névrotique, le plus souvent féminin, l'essai de refuge dans le sommeil constitue un moyen de défense contre l'angoisse dans le cadre d'une régression massive.
Fréquemment récurrentes, volontiers associées à une mégaphagie, compatibles en général avec le maintien d'une hygiène personnelle et la préparation des repas, il est rare que ces plaintes d'hypersomnie soient confirmées par l'enregistrement graphique continu. Une structure hystérique est habituelle.
→ léthargie, hypersomnie et psychiatrie
hypersomnies organiques l.f.p.
organic hypersomnias
Tendances pathologiques à l'exagération du sommeil ou à des plaintes concernant son excès, dues à une affection organique.
De façon quelque peu conventionnelle, seront distinguées :
- les hypersomnies neurologiques, d'origine : traumatique (syndrome post-commotionnel, narcolepsie-cataplexie exceptionnelle) ; tumorale (le plus souvent permanentes, liées surtout à une hypertension intracrânienne ou à la radiothérapie) ; dégénérative (paralysie supranucléaire progressive, atrophie olivopontocérébelleuse, maladies de Parkinson, d'Alzheimer, en relation prioritaire avec un syndrome d'apnées) ; infectieuse et parasitaire (phase aigüe d'une agression bactérienne ou virale, trypanosomiase africaine, infection par le virus d'Epstein-Barr) ; vasculaire (de divers types, avec, ici encore, un fréquent syndrome d'apnées) ; autres (par atteinte de zones spécifiques, comme des plaques hypothalamiques dans la sclérose en plaques ou des lésions péri-aqueducales dans l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke) ;
- les hypersomnies somatiques, notamment d'origine métabolique ou endocrinienne, en fait rares dans leurs formes caractéristiques : somnolence inaugurant une encéphalopathie hépatique, une insuffisance rénale terminale, syndromes d'apnées dans le cadre d'une hypothyroïdie, d'une acromégalie, voire d'un syndrome de Cushing, sensibles à l'hormonothérapie ;
- les hypersomnies récurrentes, quelle que soient les données ou discussions étiologiques : syndrome de Kleine-Levin ; formes symptomatiques, en relation avec certaines tumeurs cérébrales responsables de blocages paroxystiques de la circulation du LCS, ou dans les suites souvent rapprochées d'encéphalites, de traumatismes crâniens ou d'accidents vasculaires cérébraux.
Le diagnostic différentiel avec les hypersomnies d'origine psychiatrique, transitoires ou permanentes, représente un problème fréquent.
C. Gayet, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1875) ; K. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936)
→ Kleine-Levin (syndrome de) , hypersomnie et psychiatrie
hyperstimulation ovarienne l.f.
ovarian hyperstimulation syndrome
Complication aigüe grave des inductions d'ovulation par gonadotrophines, surtout sur des ovaires polykystiques avec œdème ovarien massif, ascite, épanchement pleural, oligurie, hypernatrémie, hypokaliémie, et parfois thrombose des vaisseaux lombo-ovariens.
Le traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-aldostérones, anticoagulants, ponction des follicules ovariens et de l'ascite est souvent indiqué.
→ ovaires polykystiques (syndrome des)
hyperstimulinie n.f.
hyperstimulation
Augmentation d'activité d'un organe ou d'un tissu, par stimulation extérieure à celui-ci.
hypersystolie n.f. (obs.)
hypersystoly
Augmentation de la force de contraction ventriculaire lors de la systole.
hypertélorisme n.m.
hypertelorism
Malformation crânienne marquée par l’écartement excessif des orbites.
Il en résulte un élargissement de la racine du nez. L'hypertélorisme est souvent associé à d'autres malformations, à des anomalies oculaires, à une débilité mentale et à une dysostose craniofaciale (maladie de Crouzon). Ces malformations se constituent au cours de la 5 ème à la 7 ème semaine du développement.
L. Crouzon, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1912) ; D. M. Greig, chirurgien britannique (1926)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
→ syndrome de Greig, Crouzon (maladie de), dysostose craniofaciale, développement de l'embryon et du fœtus humain (par séquence de semaines), horizons de Streeter, stades carnegie
hypertélorisme (syndrome d') l.m.
Greig syndrome
D.M. Greig, chirurgien britannique (1924)
→ hypertélorisme, Greig (syndrome de)
hypertélorisme avec anomalie œsophagienne et hypospadias l.m.
hypertelorism with esophageal abnormality and hypospadias
Étym. : G initiale du nom de la première famille décrite
→ hypertélorisme, G (syndrome)
hypertélorisme de Teebi l.m.
Teebi’s type hypertelorism
Hypertélorisme avec dysplasie craniofrontonasale.
Le front est proéminent avec sur le front un aspect en pointe de l’implantation des cheveux, des fentes palpébrales antimongoloïdes, des sourcils épais et larges, une ensellure nasale large et déprimée, un nez court et de larges mains légèrement palmées. A distinguer du syndrome d'Aarskog et de la dysplasie. craniofrontonasale L’affection est autosomique dominante (MIM 145420).
A. S. Teebi, médecin généticien koweïtien (1987) ; D. Aarskog, pédiatre et généticien norvégien (1970)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
Syn. brachycéphalofrontonasale dysplasie
hypertélorisme et nez bifide l.m.
hypertelorism and bifid nose
Syndrome associant un hypertélorisme et nez bifide.
Un ptosis est souvent présent. L'association dominante peut entrer dans le cadre d'un syndrome de la fente médiane. L’affection est autosomique dominante (MIM 109740) ou autosomique récessive (MIM 210400).
Elizabeth J. Esser, chirurgien d’origine néerlandaise (1939)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
Syn. fente médiane du nez
hypertélorisme et tétralogie de Fallot l.m.
hypertelorism and tetralogy of Fallot
Syndrome associant hypertélorisme et tétralogie de Fallot.
Association frappant une famille de quatre sujets avec un retard mental léger. L’affection est autosomique récessive (MIM 239711).
T. I. Farag et A. S. Teebi, généticiens koweïtiens (1990) ; A. Fallot, anatomoathologiste français (1888)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
hypertélorisme, hypospadias (syndrome) l.m.
hypertelorism-hypospadias
Étym. : G, initiale du nom de la première famille décrite
hypertélorisme, hypospadias, polysyndactylie (syndrome) l.m.
hypertelorism, hypospadias, polysyndactyly syndrome
Association de l'hypertélorisme d'un hypospadias et d'une syndactylie.
La syndactylie est cutanée et bilatérale pour les doigts 3 et 4. L'hypospadias est accompagné d'un large scrotum. On note également un proptosis et un ptosis. L’affection est autosomique récessive (MIM 239710).
K. K. Naguib, médecin généticien koweïtien (1988)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer
→ hypertélorisme, hypospadias, syndactylie, ptosis
[I1, M2, P2]
Édit. 2018
hypertélorisme-microtie-fente faciale l.m.
hypertelorism, microtia, facial clefting syndrome
Syndrome malformatif congénital caractérisé par un hypertélorisme, une hypoplasie du pavillon de l'oreille, et une fente labiopalatinonasale.
Il existe également un nanisme, une microcéphalie relative avec retard mental, une anotie, des malformations cardiaques et une ectopie des reins. L'hypertélorisme est accompagné de télécanthus. L’affection est autosomique récessive (MIM 239800).
D. Bixler, médecin généticien américain (1969)
Étym. gr. huper : au-dessus ; têle : loin ; orizein : séparer