hydrencéphalocèle n.f.
hydrencephalocele
Ectopie à la face externe du crâne d’une partie du cerveau renfermant un prolongement ventriculaire distendu par du liquide : c'est une variété d’encéphalocèle.
Étym. gr. hudôr : eau; enképhalos : cerveau
Syn. encéphalocystocèle, hydrocéphalocèle, hydro-encéphalocèle
[H1]
hydrine n.f.
hydrin
Polypeptide métabolite intermédiaire de la biosynthèse des hormones posthypophysaires antidiurétiques, qui pourrait jouer un rôle hormonal hydroosmotique chez certaines espèces, telles que la Grenouille.
On distingue les hydrines 1 (dodécapeptides) des Xénopes, et hydrines 2 (décapeptides où le peptide hormonal est lié à une molécule de glycine) des Grenouilles.
[C3,O4]
hydroa n.m. (obs.)
Affection bulleuse qui est en réalité la forme bulleuse de l'érythème polymorphe.
[J1]
hydroa aestivalis l.m.
hydroa aestivalis, summer prurigo
Photodermatose idiopathique de l'enfant d'individualité discutée, qui correspond pour certains auteurs à une forme mineure d'hydroa vacciniforme atteignant plus volontiers la jeune fille, et pour d'autres à une forme de lucite polymorphe.
Étym. gr. hudor : eau ; lat. aestivalis : d'été
Syn. prurigo aestival
→ , hydroa vacciniforme de Bazin, lucite polymorphe
[J1]
hydroa vacciniforme de Bazin l.m.
hydroa vacciniforme
Photodermatose idiopathique de l'enfant, très rare, caractérisée par la survenue sur les zones exposées (oreilles, nez, pommettes, dos des mains) d'une éruption formée de papulovésicules d'évolution caractéristique : leur centre ombiliqué se recouvre d'une croûte puis laisse place à une cicatrice atrophique d'aspect varioliforme.
Les lésions oculaires sont les mêmes que pour la porphyrie de Günther avec éruption cutanée palpébrale suivie de rétraction, de déformation, de mutilation, d’éruptions bulleuses conjonctivales, d’infiltrats gélatiniformes dans l'aire d'ouverture palpébrale, de pseudokystes sur les conjonctives tarsiennes, d’ulcérations et d’abcès de cornée avec néovascularisation et parfois cataracte.
L'éruption survient habituellement par poussées en été, lors de chaque exposition solaire importante, avec tendance à l'amélioration et à la guérison à l'âge adulte, au prix de cicatrices inesthétiques. Son individualité est discutée et, dans certains cas, l'hydroa vacciniforme correspond à une porphyrie congénitale (uroporphyrinurie).
L’affection est autosomique récessive (MIM 176100).
E. Bazin, dermatologue français (1862-1868) ; J, Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1878) ; H. Günther, médecin interniste allemand (1884-1956)
Syn. prurigo estival, prurigo des adolescents, Hutchinson (acné prurigo de)
[J1,P2]
Édit. 2015
hydroadénome n.m.
Tumeur généralement bénigne, qui se développe à partir des glandes sudoripares de la peau.
Tumeur de petite taille (tête d’épingle), de la couleur de la peau, observée chez les femmes âgées, au niveau des paupières inférieures.
[J1]
Édit. 2018
hydrocalice n.m.
hydrocalyx
Dilatation d'un calice rénal due à l'obstruction fonctionnelle, congénitale de la tige calicielle.
Considéré comme conséquence de l'achalasie du sphincter caliciel (pris dans le sens fonctionnel), l'hydrocalice représente la plus haute des uropathies obstructives congénitales.
[M2]
hydrocarboné adj.
1) Qui contient du carbone et de l'hydrogène, comme les hydrocarbures saturés, éthyléniques ou acétyléniques.
2) Qui concerne les glucides ; cette acception est à éviter, car elle se réfère à une nomenclature désuète, qui appelait à tort les glucides des hydrates de carbone.
Syn. recommandé : glucidique
[C1]
hydrocarbure n.m.
hydrocarbon
Composé dont la formule ne contient que des atomes de carbone et d'hydrogène.
Les hydrocarbures existent dans la nature sous forme de gaz ou de pétrole, provenant sans doute de molécules biochimiques désoxygénées.
On distingue les hydrocarbures aliphatiques (saturés, éthyléniques, acétyléniques, alicycliques) et les hydrocarbures aromatiques (benzéniques, naphtaléniques, anthracéniques, etc.). Certains hydrocarbures polyéthyléniques sont présents dans les organismes animaux ou végétaux, tels que les carotènes ou le squalène.
[C1]
hydrocarbures aliphatiques en médecine du travail l.m.p.
Les hydrocarbures aliphatiques (dérivés nitrés), utilisés pour comme solvants, carburants de certains avions et voitures de course, sont responsables en cas d’exposition importante d’altération de la conscience .
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 84 du RG et 48 du RA) avec un délai 30 jours entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes.
[E2]
Édit. 2018
hydrocarbures benzéniques en médecine du travail l.m.p.
Les hydrocarbures benzéniques (chaîne carbonée acyclique), dérivés nitrés et chloronitrés, utilisés pour la fabrication et l'emploi de matières colorantes et d’explosifs, sont responsables en cas d’exposition importante de comas toxiques.
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 13 du RG) avec un délai de 7jours i entre la fin de l’exposition et la première constatation des manifestations aiguës.
[E2]
Édit. 2018
hydrocarbures halogénés n.m.p.
→ trichloéthylène en médecine du travail
[E2]
Édit. 2018
hydrocarbures liquides en médecine du travail l.m.p.
Les hydrocarbures liquides, aliphatiques ou cycliques saturés ou insaturés et leurs mélanges (kérosène, essence, gazole…), utilisés comme solvants, mais surtout comme carburants sont responsables en cas d’exposition importante d’altération de la conscience .
Cette intoxication est prise en charge comme maladie professionnelle (tableau 84 du RG et 48 du RA) avec un délai de 30 jours entre la fin de l’exposition et la première constatation des symptômes.
[E2]
Édit. 2018
hydrocèle n.f.
hydrocele
Terme habituellement employé pour hydrocèle de la vaginale.
hydrocèle (cure chirurgicale d') l.f.
surgical treatment of hydrocele
Dans le cas d'une hydrocèle chronique fonctionnellement gênante, suppression chirurgicale de la cavité vaginale, par ablation ou plicature de l'un des feuillets de la séreuse.
P. L. Lord, chirurgien britannique (1964)
→ Lord (opération de), résection vaginale
[M2]
Édit. 2015
hydrocèle de la femme l.f.
women hydrocele
Kyste de la grande lèvre, survenant à tout âge, et en général à la moitié supérieure et antérieure de la grande lèvre.
Ces kystes séreux constituent en fait la localisation des kystes du canal de Nuck, diverticule péritonéal qui s’oblitère à la naissance et qui accompagne le ligament rond à travers le canal inguinal jusqu’à son insertion dans la grande lèvre. C’est l’homologue du canal péritonéo-vaginal chez l’homme. Ce type de kyste est l’équivalent féminin des kystes du cordon et des hydrocèles chez l’homme.
[O3]
Édit. 2015
hydrocèle de la vaginale l.f.
hydrocele
Épanchement de liquide clair et citrin dans la cavité virtuelle de la vaginale testiculaire.
La traduction clinique en est une grosse bourse plus ou moins tendue ou fluctuante, claire en transillumination. L'hydrocèle, qui en s'accroissant écarte les deux feuillets de la séreuse (autour du testicule), peut être simple. Elle est dite congénitale si elle intéresse également le canal péritonéovaginal, en bissac. Elle est parfois cloisonnée.
La cause peut résider en toute lésion inflammatoire ou tumorale de l'appareil épididymotesticulaire. Dans la plupart des cas, elle n'est pas identifiable : hydrocèle dite "essentielle". La résorption spontanée est possible, surtout chez le nourrisson. Le traitement, lorsqu'il est nécessaire en raison de la gêne fonctionnelle, est chirurgical. La ponction de la vaginale comme l'injection de substances ne sont pas recommandées.
Chez la femme , l'hydrocèle du canal péritonéo-inguinal de Nuck est rare.
A. Nück, anatomiste néerlandais (1691)
Étym. gr. hudor : eau ; kêlê : hernie
→ vaginale, hydrocèle (cure chirurgicale d'), canal péritonéovaginal
[M2]
Édit. 2018
hydrocèle du canal de Nück l.f.
hydrocele of Nück’s canal
Equivalent féminin des kystes du cordon et des hydrocèles de l'homme, réalisant une tuméfaction de consistance liquidienne, non expansive à la toux, située dans l'aine, le mont de Vénus ou la moitié supérieure et antérieure de la grande lèvre.
Il est préférable d'opérer ces kystes qui peuvent grandir et devenir géants.
A. Nück, anatomiste néerlandais (1691)
Étym. gr. hudor : eau ; kêlê : hernie
[O3]
Édit. 2015
hydrocèle du cou l.f.
cervical hydrocele
Kyste uniloculaire séreux de la région cervicale.
[P1]
hydrocéphalie n.f.
hydrocephalus
Augmentation du volume liquidien intracérébral, extraparenchymateux, d'origine congénitale ou acquise, qui entraîne une distension des espaces liquidiens intracrâniens, une hypertension intracrânienne avec dilatation ventriculaire.
Deux grands types d'hydrocéphalies sont classiquement décrits :
- non communicantes, résultant d'un obstacle sur le système ventriculaire situé au niveau de l'aqueduc de Sylvius, du quatrième ou du troisième ventricule, ou d'un trou de Monro ;
- communicantes, liées à un obstacle à l'écoulement au niveau des citernes de la base, caractérisées par une dilatation du IVème ventricule, compliquant surtout une hémorragie méningée ou une méningite.
Les hydrocéphalies congénitales s'accompagnent d'une augmentation du volume crânien avec des veines du scalp trop visibles et parfois un abaissement des globes oculaires. L'imagerie (échographie et surtout scanographie) montre la dilatation des ventricules.
Parfois d'origine héréditaire, l'hydrocéphalie peut être malformative, ou être la conséquence d'une infection (toxoplasmose périnatale, méningite), d'un saignement intracrânien du prématuré (hémorragie intraventriculaire), ou plus rarement d'une tumeur par blocage ou par excès de sécrétion causés par un papillome.
Elle peut ne pas être responsable d'une hypertension intracrânienne mais d'un tableau dit d'hydrocéphalie à pression normale (syndrome d'Adams et Hakim).
L'échec du traitement médical (acétazolamide, ponctions lombaires décompressives) appelle l'intervention chirurgicale (exérèse d'une tumeur, embolisation d'une malformation vasculaire, passage d'un cathéter dans l'aqueduc s'il est sténosé, ou effondrement de la lame sous-optique). Dans d'autres cas on met en place une dérivation ventriculopéritonéale, précédée ou non d'une dérivation externe temporaire.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
R. D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965)
→ hydrocéphalie congénitale, hydrocéphalie à pression normale, hémorragie intraventriculaire, méningite, hypertension intracrânienne
[H2]
Édit. 2015
hydrocéphalie à pression normale l.f.
normal pressure hydrocephalus
Principale cause, avec les tumeurs intracrâniennes et l'hématome sous-dural chronique, de démence neurochirurgicale , caractérisée cliniquement par la triade : altérations cognitives , urination liées à un syndrome frontal, troubles de la marche et de l'équilibre.
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) dû à un obstacle à son écoulement, au niveau de la convexité du cerveau, vers les zones de résorption.
Sur le plan physiopathologique, elle correspond à une hydrocéphalie communicante obstructive par défaut de résorption du LCS. L'absence de gradient de pression entre les sites de sécrétion et de résorption se manifeste par une dilatation homogène, progressive, des quatre ventricules cérébraux, sans atrophie corticale, sans véritable hypertension intracrânienne et une résorption transépendymaire du LCS vers la substance blanche périventriculaire.
Sécrété principalement par les plexus choroïdes du système ventriculaire, le LCS s'écoule par les trous de Magendie et de Luschka dans les citernes de la convexité. L'absence de gradient de pression, entre les sites de sécrétion et de résorption, entraîne une dilatation quadriventriculaire, sans véritable hypertension intracrânienne.
Dans la moitié des cas environ, la cause est reconnue : antécédents d'hémorragie méningée ou de méningite, intervention neurochirurgicale.
Dans certains cas, l'amélioration clinique peut être obtenue par une ponction lombaire évacuatrice unique ou par des ponctions itératives. Une dérivation neurochirurgicale du LCS (notamment ventriculopéritonéale, parfois ventriculo-atriale, ou lombopéritonéale) s'avère habituellement efficace.
R.D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. syndrome d'Adams et Hakim, hydrocéphalie communicante (discutable)
[H2]
Édit. 2015
hydrocéphalie anencéphalique n.f.
Syn. hydranencéphalie
[H2]
hydrocéphalie avec sténose de l'aqueduc de Sylvius (HSAS) l. f.
Hydrocéphalie sévère avec une apparition surtout prénatale, des signes d'hypertension intracrânienne, des pouces en adduction, une spasticité et un déficit intellectuel sévère.
HSAS représente l'extrémité sévère du spectre clinique L1 lié à l'X.
D. S. Bickers et R. D. Adams, neurologues américains (1949)
Réf. Orphanet (2012)
→ L1CAM gene, syndrome L1, Bickers et Adams (syndrome de), hydrocéphalie congénitale et malformation bilatérale des pouces (syndrome)
hydrocéphalie chronique de l'adulte l.f.
chronic adult hydrocephaly
Hydrocéphalie à pression normale, séquelle de méningite ou d'hémorragie méningée, marquée par des perturbations intellectuelles et sphinctériennes, des troubles de la marche qui peuvent disparaître après dérivation ventriculo-péritonéale du liquide cérébrospinal.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
→ hydrocéphalie, hydrocéphalie à pression normale
[H2]
hydrocéphalie communicante l.f.
communicating hydrocephaly
→ hydrocéphalie à pression normale
[H2]