hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie l.f.
Pierre Marie's cerebellar ataxia
Affection génétique neurologique, débutant chez l'adulte jeune (âge moyen, 27 à 28 ans), transmise selon le mode autosomique dominant.
La topographie des lésions anatomiques a été longtemps discutée. Il semble en fait s'agir d'une atteinte médullaire combinant une dégénérescence des faisceaux spinocérébelleux, des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux.
Cette affection se traduit par d'importants signes cérébelleux et pyramidaux, bilatéraux et symétriques, avec notamment : incoordination motrice, démarche cérébellospasmodique, dysarthrie, réflectivité ostéotendineuse exagérée, signe de Babinski et très fréquemment troubles vestibulaires et oculaires (névrite optique, paralysies oculomotrices périphériques, surtout de la verticalité, cataracte). Une atteinte radiculocordonale postérieure est discrète ou absente. Il n'y a pas de dysmorphies ni d'anomalies myocardiques. Une évolution progressive, en une quinzaine d'années environ, aboutit à une infirmité totale.
Entité qui entre dans le cadre des hérédodégénérescences spinocérébelleuses (SCA) (SpinoCerebellar Ataxia) à hérédité dominante, définies par trois gènes localisée en 6p22-p23 (SCA 1), en 12q23-q24.1 (SCA 2) et en 14q24.3 (SCA 3), maladie de Machado-Joseph).
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1893) ; K. K. Nakano, neurologue américain (1972)
Étym. William Machado et Antone Joseph: noms des patriarches des familles d’origine des Açores chez lesquelles la maladie a été décrite
[Q2,H1]
Édit. 2015
Hertz (signe de) l.m.
Hertz’s signe
Signe de la sacro-coxalgie : chez le patient en décubitus ventral, l’hyperextension de la cuisse provoque une douleur sacro-iliaque du côté malade.
[I1]
hippocratisme digital l.m.
clubbing of the fingers
Déformation des doigts et souvent des orteils, associant une courbure très marquée, à la fois longitudinale et transversale des ongles qui ont un aspect bombé (en verre de montre), une hypertrophie des parties molles des phalanges distales (aspect en baguettes de tambour) et une cyanose locale inconstante.
Ce signe clinique est lié à l’ouverture de courts-circuits dans la microcirculation capillaire.
L'hippocratisme digital peut être idiopathique et héréditaire, d'apparition progressive. La pachydermopériostose dans sa forme mineure, peut se manifester par un hippocratisme et une cutis verticis gyrata.
Les formes acquises peuvent se rencontrer dans des circonstances très variées. Symétriques, elles correspondent à des affections, principalement thoraciques (cardiopathies congénitales cyanogènes, endocardites lentes, fistules artérioveineuses pulmonaires des cirrhoses, dilatation des bronches, fibrose pulmonaire, carcinome bronchique), et, plus rarement, à une pathologie extrathoracique (digestive néoplasique et inflammatoire, hépatique, endocrinienne, etc.). Les formes paucidigitales sont liées à des lésions neurovasculaires locales (anévrismes, fistules artérioveineuses). Certains le considèrent comme une forme mineure d’ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1886)
Étym. Hippocrate l'a décrit au Vème siècle avant J.-C, lat. digitus : doigt
→ pachydermopériostose, cutis verticis gyrata, ostéopathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie
[I1]
Édit. 2015
Hoover (manœuvre de) l.f.
Hoover’s test
Manœuvre destinée à affirmer la simulation d’une paralysie d’un membre inférieur.
Une main de l’examinateur est placée sous chaque talon d’un sujet en décubitus dorsal, le soulèvement d’un talon provoque normalement une pression vers le bas de l’autre côté ; son absence signe la simulation.
C. F. Hoover, médecin interniste américain (1865-1927)
[,H3]
Hoyne (signe de) l.m.
Hoyne’s signe
Signe observé dans la poliomyélite antérieure aigüe : chute de la tête en arrière lors du soulèvement des deux épaules du malade en décubitus dorsal.
A. J. Hoyne, pédiatre américain (1947)
[D2]
hyperamylasémie n.f.
hyperamylasemia
Teneur élevée du plasma sanguin en amylase.
Elle s'observe dans les oreillons et les pancréatites, elle est surtout un signe de la pancréatite aigüe
Le dosage de l’amylasémie est actuellement abandonné en raison de sa non spécificité, de sa demi-vie courte et de son absence de valeur pronostique. Seul le dosage de la lipasémie est actuellement recommandé en cas de pancréatite aigüe en raison de son efficacité diagnostique supérieure à celle de l’amylasémie.
[L1,D3]
hyperhydratation n.f.
hyperhydratation
L'hyperhydratation globale ou intoxication par l'eau, qui se manifeste cliniquement par une prise de poids et des œdèmes cutanés et séreux correspond à une inflation hydrique parallèle des deux secteurs hydriques et sodés.
Dans les formes sévères, elle entraîne des troubles cliniques graves d'ordre digestif et surtout nerveux avec risque de convulsions et de coma.
L'hyperhydratation extracellulaire s'observe en cas d'atteinte rénale (syndrome néphrotique), cardiaque (insuffisances cardiaques droite ou globale) ou hépatique (cirrhose décompensée sur le mode œdématoascitique). On peut observer une hémodilution avec un retentissement rénal secondaire à une hypovolémie «efficace», qui tend à entretenir le mécanisme œdémateux. L’hyperhydratation constitue l’une des composantes des tableaux d’hémodilution liées aux hypervasopressinsimes, resposables d’états d’intoxication par l’eau.
L'hyperhydratation intracellulaire isolée est rare. Elle est la conséquence d'une hypotonie plasmatique (p. ex. par déficit sodé isolé) à l’origine d’un mouvement de l'eau du secteur extracellulaire, vers le secteur intracellulaire plus hypertonique. Elle se manifeste par des signes digestifs (anorexie, vomissements) un dégoût sélectif de l'eau et des signes neuropsychiques (myoclonies, crampes, fasciculations, signe de Babinski, avec céphalées, troubles de l'humeur et de la vigilance, puis des convulsions et un coma).
Le traitement doit être adapté à chaque cas : restriction hydrique soit isolée soit associée à la correction des autres désordres électrolytiques présents (p. ex. restriction sodique en cas d'œdèmes, apports salés en cas de déficit sodique). Le recours à la classe thérapeutique des aquarétiques est possible au c ours des situations d’hyervasopressinisme.
→ intoxication par l'eau, œdème, potomanie
[M1,L1,H1]
hyperostose crânienne interne l.f.
hyperostosis cranialis interna
Hyperostose et ostéosclérose de la table interne de la voute crânienne et de la base du crâne.
C’est la seule dysplasie osseuse sclérosante autosomique dominante qui n’affecte que la base du crâne et la voute, la mandibule n’étant que rarement concernée. Le premier signe est une paralysie faciale récurrente puis une anosmie, une perte du goût, de la vue et de l'audition. Ces signes sont secondaires à la compression des nerfs dans leurs foramens par l’hyperostose de la base.
L’affection est autosomique dominante (MIM 144755).
J. J. Manni, otorhinolaryngologiste néerlandais (1990)
[Q2]
hyperpipécolatémie n.f.
hyperpipecolataemia
Teneur plasmatique en acide pipécolique supérieure à la concentration normale (0,5 µM).
On observe une formation accrue d'acide pipécolique dans l'hyperlysinémie congénitale, due à une déviation du catabolisme de la lysine vers l'acide α-céto-ε-aminocaproïque et l'acide pipéridéine-2-carboxylique.
Il existe aussi une hyperpipécolatémie congénitale avec une teneur plasmatique de 100 ou 200 µM due à une déficience enzymatique dans la voie qui de transformation en acide δ-semialdéhyde-α-aminoadipique. Elle se traduit par un retard du développement, une hépatomégalie avec fibrose, une aminoacidurie et surtout des troubles progressifs traduisant la démyélinisation du système nerveux central : hypotonie, réduction des réflexes rotuliens, signe de Babinski. A la baisse de l’acuité visuelle s’associent un nystagmus, des mouvements oculaires anormaux, une lenteur des réflexes pupillaires, une dysplasie papillaire et des anomalies pigmentaires de la rétine. Il s’agit le plus souvent d’une peroxysomopathie rarissime proche de la maladie de Zellweger, mais il existe des formes isolées d’acidémie hyperpipécolique associées à un retard mental ou à un syndrome de Joubert. L’affection est autosomique récessive (MIM 239400).
P. D. Gatfield, pédiatre canadien (1968) ; H.U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; Marie Joubert, pédiatre canadienne (1968)
Syn. hyperacidémie pipécolique
→ Zellweger (syndrome de), Joubert (syndrome de)
hypertonie musculaire l.f.
muscular hypertonia
Résistance excessive ressentie par l'examinateur lors de la mobilisation passive d'un segment de membre du patient.
Trois catégories sont distinguées :
- la rigidité, augmentation constante et uniforme de la résistance ressentie pendant la mobilisation passive d'un segment de membre. C’est le signe de la roue dentée mise en évidence par la manœuvre de Froment. La rigidité ne s'accompagne pas du phénomène de la "lame de canif", ne tendant pas à un retour à la position antérieure (hypertonie plastique) et les réflexes ostéotendineux sont normaux ou faibles. Elle se rencontre dans diverses affections du système nerveux central atteignant surtout les noyaux gris centraux, avec notamment la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens (secondaires à la prise de neuroleptiques, p. ex.) ou le syndrome de l'homme raide;
- la spasticité, où la résistance à la mobilisation passive s'accroit selon la vitesse de déplacement du membre testé et s'accompagne notamment d'une hyperréflectivité ostéotendineuse. Une hyperexcitabilité du réflexe myotatique est en cause. Elle relève d'un syndrome pyramidal chronique, quelle qu'en soit l'étiologie ;
- la paratonie ou oppositionnisme ("Gegenhalten"), hypertonie plastique avec résistance augmentée par incapacité du patient à relâcher sur commande le membre examiné. Ce trouble mal connu sur le plan physiopathologique a été inclus par E. Dupré (1907) dans le cadre de la débilité motrice. Fréquent chez le vieillard, supposé lié à une atteinte frontale p. ex., il peut alors aboutir à une paraplégie en flexion.
E. Dupré, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1862-1921), J. Froment, neurologue français (1926)
→ contracture musculaire, homme raide (syndrome de l'), parkinsonien (syndrome)
hypertransaminasémie n.f.
hypertransaminasemia
Teneur plasmatique élevée en transaminases.
Elle correspond à une altération tissulaire de gravité variable. Les principales transaminases sériques dosées en clinique, sont la glutamate-oxaloacétate-transaminase (SGOT dénommée aussi aspartate-amino-transférase ou ASAT), et la glutamate-pyruvate-transaminase (SPTG dénommée aussi alanine-amino-transférase ou ALAT), L’ASAT est présente dans un grand nombre de tissus, essentiellement myocarde et muscles. L’ALAT est essentiellement localisée dans le foie.
L’élévation préférentielle des ASAT est due aux affections musculaires, infarctus du myocarde, rhabdomyolyse. L’élévation des ASAT est alors isolée comme en témoigne la normalité des autres enzymes hépatiques. L’élévation concomitante de la créatine phosphokinase (CPK) et de l’aldolase peut, si nécessaire, affirmer leur origine musculaire.
L’élévation préférentielle des ALAT est due aux maladies du foie et des voies biliaires. On distingue les élévations aiguë et chronique.
On entend par élévation aigüe une augmentation importante (arbitrairement supérieure à 10 fois la limite supérieure de la normale) des transaminases survenant dans un contexte de maladie aiguë. L’importance de l’élévation n’est pas un signe d’insuffisance hépatocellulaire et n’est pas corrélée à la sévérité des lésions hépatiques. Les principales causes sont les hépatites virales aigues, les médicaments, les causes toxiques, la migration lithiasique biliaire, l’hépatite hypoxique, l’hépatite alcoolique aiguë. Au cours de cette affection l’élévation est habituellement peu importante et le rapport ASAT/ALAT est supérieur à 1.
On qualifie de chronique une augmentation habituellement modérée, retrouvée à plus de 6 mois d’intervalle. Les lésions hépatiques du syndrome métabolique, l’abus d’alcool et les hépatites chroniques B et C en représentent les 3 principales causes.
→ infarctus du myocarde, hépatites, alcoolisme
[L1]
hypoglycémie n.f.
hypoglycemia
Diminution de la teneur du sang en glucose, au-dessous de la limite normale de 0,8 g/L (4,5 mmol/L).
On peut observer une hypoglycémie sous l’influence des traitements par l'insuline, dans les hyperinsulinismes pathologiques, dans les insuffisances antéhypophysaires et corticosurrénaliennes, au cours du jeûne et chez des gastrectomisés, de même que dans le carcinome hépatocellulaire.
Elle se traduit par des malaises généraux avec transpiration, des altérations du comportement avec agressivité, agitation, ébriété pseudo-alcoolique. Il existe des formes confusionnelles, confuso-oniriques ou hallucinatoires ainsi que des troubles thymiques dépressifs ou maniaques, des manifestations plus ou moins chroniques d'asthénie ou d'anxiété. Sont également observés des signes déficitaires en foyer, des crises épileptiques généralisées ou focales.
Elle peut être responsable d’un coma avec sueurs abondantes, signe de Babinski bilatéral, hypothermie et parfois accès de décérébration. L'apport glucidique a un effet spectaculaire.
Le glucose est la seule substance métabolique à franchir la barrière hémocérébrale assez rapidement, pour assurer les besoins énergétiques cérébraux. La rapidité et la sévérité des incidences encéphaliques de l'hypoglycémie résultent de la faiblesse des réserves cérébrales en glucose et de l'importance de sa consommation par le système nerveux central, qui en dépend presque exclusivement pour son énergie.
Un tableau inexpliqué de coma ou d'encéphalopathie doit évoquer systématiquement une hypoglycémie et faire injecter par voie veineuse, une solution de glucosée hypertonique avant même de connaître la valeur de la glycémie. Devant un coma survenant lors d'une intoxication éthylique aigüe, la glycémie doit être systématiquement mesurée en raison d'hypoglycémies sévères occasionnées par l'alcool.
Les neuropathies hypoglycémiques sont surtout motrices. Leur rareté illustre la moindre sensibilité du système nerveux périphérique à l'hypoglycémie.
La présence de critères cliniques et biologiques significatifs est indispensable pour éliminer un état psychiatrique d'un autre registre, en particulier névrotique. Le retentissement cognitif des hypoglycémies prolongées et répétées reste discuté.
[R1,G5]
hypoglycémie grave l.f.
severe hypoglycemia
Glycémie inférieure ou égale à 3,6 mmol /L = 650 mg/L.
L'hypoglycémie grave est la cause de troubles neuropsychiques graves aboutissant au coma. On distingue cliniquement les crises convulsives avec état de mal, les manifestations neuropsychiques aigües (agitation confusion), les formes dites «pseudo-ictus» (avec hémiplégie réversible sous apport glucosé) et les comas avec agitation, hypertonie et signe de Babinski bilatéral, accompagné de signes cardiovasculaires et généraux (sudations, troubles vasomoteurs, tachycardie, hypertension, signes électrocardio
Chez les diabétiques, l'hypoglycémie grave relève d'une mauvaise mise en œuvre du traitement. En dehors du diabète de tels signes peuvent survenir à la suite de causes nutritionnelles (jeûne), métaboliques (fructosémie), fonctionnelles (nerveuses vagales), tumorales (pancréatiques surtout), hépatiques, toxiques, médicamenteuses, endocrines, etc.
Devant de tels symptômes l'injection d'une solution glucosée hypertonique assure le traitement d'urgence et, s'il est immédiatement efficace, confirme le diagnostic d'hypoglycémie.
hypomanie n.f.
hypomania
1. Disposition de la personnalité se traduisant par un état de subexcitation permanente avec activité et souvent créativité.
Il peut s'agir du premier signe d'un dérèglement thymique, se confirmant ultérieurement par la survenue d'accès dépressifs sévères (trouble bipolaire).
2. Épisode maniaque atténué, qui n'aboutit pas à un désordre des actes.
Certains auteurs proposent aujourd'hui la notion d'hypomanie brève récurrente. Ces états expansifs de quelques heures s'accompagnent d'une instabilité thymique qui peut justifier un traitement thymorégulateur.
Le taux de prévalence sur la vie entière, dans la population générale, de toutes les manifestations de type hypomaniaque confondues est de 3 à 10%.
Syn. tempérament hyperthymique
[H3]
hypoparathyroïdie et troubles psychiques l.f.
hypoparathyroidism and psychical disorders
Troubles neuropsychiques divers accompagnant une sécrétion parathyroïdienne insuffisante, d'origine iatrogène (postchirurgicale), sinon idiopathique (rare).
Syndrome caractérisé notamment par : une tétanie latente ou avérée, signe le plus constant et le plus typique, avec hypocalcémie, hypocalciurie et hyperexcitabilité neuromusculaire, cataracte, calcifications possibles des parties molles et des noyaux gris centraux, et/ou affaiblissement intellectuel qui pourra dominer la scène. Sont relevées aussi des manifestations psychiatriques intriquées, successives et variables, anxieuses surtout, névrotiques, dépressives ou même confusionnelles. Dans les hypoparathyroïdies chirurgicales, les troubles psychiques seraient un peu moins fréquents. L'efficacité d'un traitement associant calcium et vitamine D est admise.
T. Fahr, anatomopathologiste allemand (1930-1931)
hypophosphatémie n.f.
Concentration plasmatique en phosphates inférieure aux valeurs de référence (1,0 à 1,4 mmol/L)
Si la concentration en phosphore minéral est < 0,32 mmol/L = 10 mg/L, l'hypophosphorémie est dite grave.
En règle, il n'y a pas de signe clinique lié à l'hypophosphorémie, mais des signes de déplétion des réserves phosphorées musculaires et myocardiques peuvent se voir : fatigue musculaire, oligopnée par fatigue des muscles respiratoires, diminution de la contractilité myocardique, désordres nerveux périphériques (polyradiculonévrites) et centraux (confusion, agitation, troubles de la conscience).
Les hypophosphorémies peuvent être dues à une insuffisance d'absorption (utilisation d'antiacides à base de gel d'aluminium), à un excès d'élimination urinaire (due à un défaut de réabsorption : tubulopathie chronique en général congénitale - syndrome de Debré-Toni-Fanconi), à une alimentation sans phosphore ou à une carence d'apport par dénutrition (anorexie mentale). Ce trouble se voit encore lors d'hyperparathyroïdie, de souffrance cellulaire majeure (acidocétose diabétique) ou de transport cellulaire accru (insuline, fructosémie congénitale, réalimentation, anabolisme), ces causes sont présentes dans l'alcoolisme chronique.
Le traitement consiste en perfusion intraveineuse lente de soluté de phosphate dipotassique molaire en 6 h (0,08 mol de phosphate/kg de poids corporel) en cas d'hypophosphorémie sévère asymptomatique. Il convient d'être prudent, par ex. en cas d'hypercalcémie associée et surtout d'insuffisance rénale.
G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1934) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936)
→ Debré-Toni-Fanconi (syndrome de) hyperparathyroïdie
hypoplasie du nerf optique l.f.
optic nerve hypoplasia
Papille de très petite taille, entourée d'un double anneau, l'un central jaune blanchâtre, l'autre périphérique et pigmenté (signe du double anneau).
Elle est souvent isolée (type I) ou associée à des anomalies oculaires : microphtalmie, aniridie, colobome, blépharophimosis, à des anomalies du système nerveux central, telle que l'agénésie du septum lucidum (type II ou syndrome de De Morsier), à des anomalies endocriniennes (type III), l'hypopituitarisme pouvant être responsable de complications anesthésiques. Le diagnostic est confirmé par un examen en résonance magnétique nucléaire.
G. de Morsier, neurologue suisse (1944)
[P2,H1,O4]
hypotension artérielle l.f.
arterial hypotension
Baisse de la pression sanguine dans le système vasculaire artériel concernant surtout la pression systolique.
Elle est un signe majeur du tableau de l'hypovolémie relevant de causes diverses : hémorragie, déshydratation extracellulaire, ultrafiltration excessive de l'hémodialyse, etc.
Généralement modérée, elle s'observe principalement en position debout, dite alors « orthostatique », survient souvent dans un contexte de neurotonie et peut entraîner des troubles fonctionnels à type de vertiges, étourdissements.
→ pression artérielle, hypotension orthostatique
hypotonie musculaire l.f.
muscular hypotonia, hypotonia, hypotonicity
Diminution de la force de contraction d'un muscle lisse ou strié, de la résistance perçue lors de la mobilisation passive d'un segment de membre.
Isolée ou monosymptomatique, elle peut être liée à l'obnubilation, à la stupeur, au coma ou au sommeil physiologique.
Elle s’accompagne d’une hyperextensibilité articulaire et doit faire rechercher une atteinte neurologique.
Associée à l'ataxie, son origine est :
- cérébelleuse, avec son importante passivité et ses diverses étiologies (dégénératives et tumorales en particulier) ;
- sensitive, avec une hyperextensibilité franche du membre atteint, une fréquente parésie musculaire, due au tabès (maintenant exceptionnel) et aux autres
affections atteignant les colonnes dorsales de la moelle ;
- plus rarement vestibulaire, posturale, avec signe de Romberg labyrinthique.
Associée à une parésie musculaire avec flaccidité, l'hypotonie est habituellement de cause périphérique.
Elle comporte des mouvements anormaux, chorée ou hémiballisme, dans certaines affections des noyaux gris centraux, réunissant alors hyperextensibilité et hyperpassivité.
Chez le petit enfant, l'hypotonie est très tôt reconnaissable en soi, qu'il s'agisse d'une affection neurologique centrale, d'une atteinte héréditaire du tissu conjonctif (syndrome d'Ehlers-Danlos p. ex.), d'une affection systémique majeure (septicémie, hypercalcémie infantile, acidose rénale tubulaire, etc.), voire d'une hypotonie congénitale bénigne ou "physiologique".
E. Ehlers, dermatologiste danois (1901) ; H. Danlos, dermatologiste français (1912)
idiotie n.f.
idiocy
Forme la plus sévère de l'arriération intellectuelle.
J. E. Esquirol, sur les critères de "la parole" qu'il considérait comme "le signe le plus constamment en rapport chez les idiots avec la capacité intellectuelle", avait classé ceux-ci en deux "séries" ou "espèces" : l'imbécillité avec deux "degrés", puis, plus profonde, l'idiotie proprement dite avec trois "degrés".
Elle pourrait se définir actuellement par un âge mental ne dépassant pas trois ans aux tests, un quotient intellectuel inférieur à 20-25 et un langage inexistant ou très rudimentaire.
J. E. Esquirol, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1832)
Étym. gr. idios : isolé
incontinence urinaire orthostatique l.f.
orthostatic incontinence
Écoulement involontaire d'urine par l'urèthre en position debout.
Souvent associée chez la femme à l'incontinence d'effort, il s'agit habituellement de fuites par hypermobilité uréthrale. Chez l'homme c'est plus volontiers le signe d'une insuffisance sphinctérienne.
incontinence urinaire par regorgement l.f.
overflow incontinence
Écoulement d'urine involontaire survenant chez un rétentionniste chronique.
Il représente le "trop plein" vésical qui ne peut plus être maîtrisé par l'appareil sphinctérien. Il est le signe d'un obstacle et non d'une insuffisance sphinctérienne.
insuffisance valvulaire pulmonaire l.f.
pulmonary valvular insufficiency
Défaut d'étanchéité de l'appareil valvulaire pulmonaire dans le ventricule droit.
Ce défaut d'étanchéité est généralement dû à une dilatation de l'anneau valvulaire consécutive à une hypertension artérielle pulmonaire (= IP "fonctionnelles"). Une anomalie des valvules elles-mêmes est beaucoup plus rarement en cause (malformations congénitales (syndrome de), Marfan, endocardite infectieuse, syndrome carcinoïde, traumatisme). L'insuffisance peut être la conséquence d’un acte chirurgical pour élargir la voie pulmonaire.
Un remplacement valvulaire est envisagé devant le retentissement sur le ventricule droit. L'implantation de la valve de la veine jugulaire interne du Bœuf sur l'artère pulmonaire humaine a été réalisée par voie percutanée avec succès. L'étiologie rhumatismale est exceptionnelle et même discutée. Le signe clinique principal est le souffle diastolique (dit "de Graham Steell") mais le diagnostic n'est affirmé que par l'échodoppler, l'angiographie et le phonocardiogramme endocavitaire. Une insuffisance pulmonaire peut être longtemps bien tolérée mais, en pratique, le pronostic et le traitement sont ceux de l'affection causale ; un remplacement valvulaire ne peut être envisagé que si l'insuffisance cardiaque droite est directement dépendante de la dysfonction valvulaire et si elle est réfractaire au traitement médical.
G. Steell, médecin cardiologue britannique (1888) ; A. B. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ hypertension artérielle pulmonaire, Marfan (maladie de), rhumatisme articulaire aigu, cardiopathie carcinoïde
interférons et sclérose en plaques l.m.p.
interferons and multiple sclerosis
Les interférons bêta-1a et bêta-1b qui ont été utilisés dans la sclérose en plaques appartiennent au type I, principalement leucocytaire et fibroblastique, dont les gènes de structure sont situés sur le bras court du chromosome 9 et sont induits par les ARN bicaténaires viraux.
L'interféron bêta-1a serait plutôt indiqué chez des patients se déplaçant seuls, atteints de formes évolutives comportant au moins deux poussées récurrentes au cours des trois dernières années, sans signe de progression régulière entre les rechutes. L'interféron bêta-1b serait surtout utile chez les patients atteints de formes comportant au moins deux poussées au cours des deux dernières années, suivies de rémissions totales ou partielles.
La durée habituelle du traitement est d'au moins deux années, en fonction de chaque cas. Un contrôle régulier de l'hémogramme et de la fonction hépatique est indispensable. Parmi les contre-indications majeures figurent : une hypersensibilité, des antécédents dépressifs majeurs, en particulier suicidaires, une épilepsie non maîtrisée et la grossesse.
Ces résultats semblent démontrer le rôle des interférons bêta dans la réduction de la formation de lésions nouvelles de la sclérose en plaques.
intoxication par les organophosphorés l.f.
poisoning by organo-phosphates
Intoxication dont le type en est l'intoxication par le parathion (thiophosphate de diéthyle et de para
De nombreux composés esters d'acide phosphorique ou thiophosphorique ont le même pouvoir anticholinestérasique.
L'intoxication aigüe (DL50 du parathion, 7 mg/kg environ) se manifeste cliniquement par des troubles digestifs et des signes d'inhibition du parasympathique (myosis, troubles du rythme cardiaque), regroupés classiquement en syndrome muscarinique, et des troubles dits nicotiniques (fasciculations, paralysies progressives avec atteinte respiratoire). L'inhibition des choline