hamartome achromique l.m.
achromic nævus
Tache cutanée amélanique, généralement congénitale et fixe, due à l'absence de mélanocytes ou de mélanocytes physiologiquement actifs, isolée ou multiple, pouvant alors entrer dans le cadre de dysembryoplasies complexes comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, dont elle constitue le signe cutané le plus précoce chez le nourrisson.
D-M. Bourneville, neurologue français (1880)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus achromique (obs.)
→ sclérose tubéreuse de Bourneville
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
Hautant (triade de) l.f.
Hautant’s set of three
Association de dysphagie douloureuse, emphysème cervical et fièvre qui signe la perforation œsophagienne.
A. Hautant, otorhinolaryngologiste français, membre de l’Académie de médecine (1877-1947)
[L1]
Édit. 2015
Hegar (signe de) l.m.
Ramollissement de l'isthme de l'utérus gravide perceptible dans les 12 premières semaines de la grossesse : au cours d'un toucher vaginal combiné au palper abdominal, les doigts vaginaux et les doigts abdominaux se rejoignent « à travers » l'isthme utérin.
Ce signe n'est plus recherché, car ce mode d'examen est brutal.
A. Hegar, gynécologue allemand (1895)
[O3]
HELLP syndrome l.m. sigle angl. pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count.
Ce syndrome associe une hémolyse (H de hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et un nombre abaissé de plaquettes (low platelet count).
Il s’agit d’une variante ou d’une complication grave de la pré-éclampsie de la femme enceinte.
Une atteinte hépatique est présente dans la moitié des cas de pré-éclampsie. C’est une forme particulière de la toxémie gravidique, survenant avant ou après l'accouchement et associant hémolyse, anémie de type macrocytaire avec diminution de l'haptoglobine, réticulocytose élevée avec présence de schizocytes, cytolyse hépatique avec élévation des enzymes hépatiques (phosphatase alcaline, alanine-amino-transférase, aspartate amino-transférase) et thrombopénie. La cholestase est inconstante (60%). Il s’associe à une hypertension artérielle sévère, des œdèmes et une protéinurie. Le diagnostic différentiel avec la stéatose hépatique aigüe gravidique peut être difficile d'autant que les deux conditions peuvent être associées. Hématomes, infarctus hépatiques et rupture du foie sont les complications les plus graves. La constatation de cet ensemble doit être considérée comme un signe d'alarme annonciateur d'une éclampsie et justifie l'interruption rapide de la grossesse. Celle-ci est pratiquée dans les cas extrêmes lorsque la vie de la mère ou du fœtus est menacée. Elle est pratiquée au-delà de 34 semaines d’aménorrhée. La physiopathologie est celle de la toxémie gravidique.
L. Weinstein, gynécologue obstétricien américain (1982)
→ toxémie gravidique, stéatose hépatique aigüe gravidique
héminégligence n.f.
hemineglect
Inattention à l'égard d'évènements se produisant sur un hémi-espace, qui se manifeste dans les différentes modalités sensorielles (visuelles, auditives, tactiles) et dans la perception motrice de l'espace.
Chez le droitier, elle concerne le plus souvent l'hémi-espace gauche par suite de lésions hémisphériques droites, avec implication de plusieurs structures, particulièrement du cortex pariétal.
Se révélant tout au long de l'examen, traduite p. ex. sous forme de méconnaissance par le patient des personnes qui l'abordent par la gauche, elle peut être observée en l'absence d'hémianopsie. En effet, l'héminégligent ne recherche pas de stimulus dans l'espace annulé, alors que son champ visuel est complet. Des modulations sont possibles.
Le terme d'héminégligence motrice ou hémiakinésie désigne un manque apparent de volonté pour mouvoir spontanément les membres du côté opposé aux lésions. L'impersistance motrice, incapacité de maintenir plus de dix secondes une position imposée, est un signe de gravité lésionnelle.
En fait, il pourrait s'agir, non pas d'un syndrome unitaire, mais plutôt d'un groupe de processus cognitifs déficitaires, donc de troubles différents.
Syn. agnosie spatiale unilatérale
[H1]
hémiplégie n.f.
hemiplegia
Perte totale ou partielle de la motricité d'une moitié du corps, d'origine neurologique.
Le déficit moteur s'accompagne d'un trouble du tonus : hypotonie (hémiplégie flasque) ou hypertonie avec signe de Babinski. De l'hémiplégie franche à l'hémiparésie fruste, tous les intermédiaires sont possibles.
Les lésions touchent la voie pyramidale à un niveau quelconque de son trajet. L'apparition d'une hémiplégie, soudaine ou progressive, isolée ou associée, justifie la réalisation d'une imagerie cérébrale (TDM ou IRM).
Les causes sont nombreuses : vasculaires, traumatiques, tumorales, inflammatoires ou dégénératives. Il s’agit le plus souvent d’une lésion hémisphérique corticale ou sous-corticale, notamment capsulaire, avec possibilité dans ce cas d'une hémiplégie motrice pure. Les hémiplégies par lésions du tronc cérébral sont plus rares et associées à des atteintes controlatérales des nerfs crâniens, réalisant ainsi des syndromes alternes. L'hémiplégie spinale par atteinte médullaire cervicale est encore plus rare et respecte la face.
J. Dejerine, neurologue français (1900)
Étym. gr. hêmi : moitié ; plêgê : coup, par extension blessure
→ hémiparésie, alterne (syndrome)
[H1]
Hennebert (signe d') l.m.
Hennebert’s sign
La compression d’air dans le conduit auditif externe provoque un nystagmus battant vers l’oreille opposée.
Ce signe de la fistule « inversé » est retrouvé dans la syphilis congénitale tardive.
C. Hennebert, otologiste belge (1909)
→ nystagmus, syphilis congénitale
[P1]
hépatalgie n.f.
Douleur de l’hypocondre droit provoquée par l’hypertrophie et la congestion du foie, en particulier dans l’insuffisance ventriculaire droite.
L’hépatalgie d’effort est considérée comme un bon signe de défaillance cardiaque sévère.
Étym. gr. hêpar : foie ; algos : douleur
[L1,K2]
hépatite B l.f.
Atteinte inflammatoire du parenchyme hépatique liée à l’infection par le virus de l’hépatite B (VHB) à l’origine d’hépatites qui peuvent être asymptomatiques, aigües ou chroniques.
La transmission du virus a lieu par le sang, le matériel d’injection souillé, les autres fluides corporels (salive, sperme, urine, fèces, lait), ou encore par voie materno-fœtale. Les cas asymptomatiques sont très fréquents. L’hépatite aigüe apparaît quatre à huit semaines après un contage. Elle se manifeste par de la fièvre, des douleurs abdominales, des nausées, une fatigue, un ictère. L’atteinte hépatique se caractérise par une hypertransaminasémie élevée, classiquement à plus de 10 fois la limite supérieure de la normale, associée dans 10% des cas à un ictère. La détection de l’antigène de surface HBs, et des IgM anti-HBc témoigne du caractère récent de l’infection. L’apparition des anticorps anti-HBs neutralisants, associés dans 90 à 95% des cas aux anti-HBc, signe la guérison de l’infection, affirmée par la disparition de l’antigène HBs.
Le risque de l’hépatite aigüe B est l’hépatite fulminante (observée dans 1% des cas, plus souvent en cas de co-infection B-Δ) avec coma et insuffisance hépatocellulaire (taux de prothrombine <30%), justifiant une transplantation hépatique en urgence.
L’infection chronique est marquée par la persistance de l’antigène HBs après un délai théorique de six mois. L’hépatite chronique est caractérisée par trois phases successives :
- phase dite de tolérance immunitaire avec une forte réplication virale et une faible activité histologique de l’hépatite chronique (lésions histologiques de nécrose et d’inflammation absente ou minime). A ce stade le traitement antiviral n’est pas recommandé ;
- phase dite de réaction immunitaire avec une diminution de la réplication virale moins importante qu’au stade précédent. A ce stade le traitement antiviral doit être discuté ;
- une troisième phase dite « non réplicative » avec une faible réplication virale et l’absence d’activité histologique ce qui justifie l’absence de traitement
Le terme de « porteur sain » qui est faussement rassurant est remplacé par celui de « porteur non répliquant » ou inactif. L’état de porteur inactif du VHB est caractérisé par des transaminases normales, l’antigène HBe est négatif, les anticorps anti-HBe sont positifs et l’ADN du VHB est présent en faible quantité (< 2.000 UI/ml).
L’hépatite chronique se caractérise par une hypertransaminasémie et, à la biopsie hépatique, par des signes de nécrose, d’inflammation et de fibrose.
Le score Métavir est unanimement adopté pour classer les lésions histologiques du foie. Il apprécie deux éléments : l’activité et la fibrose. L’activité est classée en grades : A0 : absence d’activité, A1 : activité minime, A2 : activité modérée, A3 : activité sévère. La fibrose est classée en stades : F0 sans fibrose, F1 fibrose portale sans septa, F2 : fibrose portale avec quelques septa. F3 : fibrose portale avec de nombreux septas et ébauches de nodules. F4 : cirrhose.
En cas d’hépatite chronique avec réplication virale, le traitement est recommandé chez les patients ayant un score d’activité d’au moins A2 et/ou un score de fibrose d’au moins F2.
Les traitements par les analogues nucléosidiques ou nucléotidiques sont des traitements de longue durée, qui annulent la réplication virale. La positivité de l’AgHBs persiste. Si le traitement est arrêté, le risque est très élevé que la réplication virale réapparaisse. Même en l’absence de multiplication virale, la cirrhose justifie une surveillance attentive du fait du risque d’hépato-carcinogénèse lié à la cirrhose et au VHB lui-même.
L’infection par le VHB conditionne la possibilité d’une atteinte concomitante par le
virus delta.
La prévention est possible en évitant les contacts avec le sang ou les fluides infectieux, par l’utilisation de matériel à usage unique et surtout par la vaccination.
→ hépatite fulminante, virus des hépatites, vaccination contre l'hépatite B, virus de l'hépatite B, carcinome hépatocellulaire
[L,D3]
Édit. 2015
hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie l.f.
Pierre Marie's cerebellar ataxia
Affection génétique neurologique, débutant chez l'adulte jeune (âge moyen, 27 à 28 ans), transmise selon le mode autosomique dominant.
La topographie des lésions anatomiques a été longtemps discutée. Il semble en fait s'agir d'une atteinte médullaire combinant une dégénérescence des faisceaux spinocérébelleux, des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux.
Cette affection se traduit par d'importants signes cérébelleux et pyramidaux, bilatéraux et symétriques, avec notamment : incoordination motrice, démarche cérébellospasmodique, dysarthrie, réflectivité ostéotendineuse exagérée, signe de Babinski et très fréquemment troubles vestibulaires et oculaires (névrite optique, paralysies oculomotrices périphériques, surtout de la verticalité, cataracte). Une atteinte radiculocordonale postérieure est discrète ou absente. Il n'y a pas de dysmorphies ni d'anomalies myocardiques. Une évolution progressive, en une quinzaine d'années environ, aboutit à une infirmité totale.
Entité qui entre dans le cadre des hérédodégénérescences spinocérébelleuses (SCA) (SpinoCerebellar Ataxia) à hérédité dominante, définies par trois gènes localisée en 6p22-p23 (SCA 1), en 12q23-q24.1 (SCA 2) et en 14q24.3 (SCA 3), maladie de Machado-Joseph).
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1893) ; K. K. Nakano, neurologue américain (1972)
Étym. William Machado et Antone Joseph: noms des patriarches des familles d’origine des Açores chez lesquelles la maladie a été décrite
[Q2,H1]
Édit. 2015
Hertz (signe de) l.m.
Hertz’s signe
Signe de la sacro-coxalgie : chez le patient en décubitus ventral, l’hyperextension de la cuisse provoque une douleur sacro-iliaque du côté malade.
[I1]
hippocratisme digital l.m.
clubbing of the fingers
Déformation des doigts et souvent des orteils, associant une courbure très marquée, à la fois longitudinale et transversale des ongles qui ont un aspect bombé (en verre de montre), une hypertrophie des parties molles des phalanges distales (aspect en baguettes de tambour) et une cyanose locale inconstante.
Ce signe clinique est lié à l’ouverture de courts-circuits dans la microcirculation capillaire.
L'hippocratisme digital peut être idiopathique et héréditaire, d'apparition progressive. La pachydermopériostose dans sa forme mineure, peut se manifester par un hippocratisme et une cutis verticis gyrata.
Les formes acquises peuvent se rencontrer dans des circonstances très variées. Symétriques, elles correspondent à des affections, principalement thoraciques (cardiopathies congénitales cyanogènes, endocardites lentes, fistules artérioveineuses pulmonaires des cirrhoses, dilatation des bronches, fibrose pulmonaire, carcinome bronchique), et, plus rarement, à une pathologie extrathoracique (digestive néoplasique et inflammatoire, hépatique, endocrinienne, etc.). Les formes paucidigitales sont liées à des lésions neurovasculaires locales (anévrismes, fistules artérioveineuses). Certains le considèrent comme une forme mineure d’ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1886)
Étym. Hippocrate l'a décrit au Vème siècle avant J.-C, lat. digitus : doigt
→ pachydermopériostose, cutis verticis gyrata, ostéopathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie
[I1]
Édit. 2015
Hoover (manœuvre de) l.f.
Hoover’s test
Manœuvre destinée à affirmer la simulation d’une paralysie d’un membre inférieur.
Une main de l’examinateur est placée sous chaque talon d’un sujet en décubitus dorsal, le soulèvement d’un talon provoque normalement une pression vers le bas de l’autre côté ; son absence signe la simulation.
C. F. Hoover, médecin interniste américain (1865-1927)
[,H3]
Hoyne (signe de) l.m.
Hoyne’s signe
Signe observé dans la poliomyélite antérieure aigüe : chute de la tête en arrière lors du soulèvement des deux épaules du malade en décubitus dorsal.
A. J. Hoyne, pédiatre américain (1947)
[D2]
hyperamylasémie n.f.
hyperamylasemia
Teneur élevée du plasma sanguin en amylase.
Elle s'observe dans les oreillons et les pancréatites, elle est surtout un signe de la pancréatite aigüe
Le dosage de l’amylasémie est actuellement abandonné en raison de sa non spécificité, de sa demi-vie courte et de son absence de valeur pronostique. Seul le dosage de la lipasémie est actuellement recommandé en cas de pancréatite aigüe en raison de son efficacité diagnostique supérieure à celle de l’amylasémie.
[L1,D3]
hyperhydratation n.f.
hyperhydratation
L'hyperhydratation globale ou intoxication par l'eau, qui se manifeste cliniquement par une prise de poids et des œdèmes cutanés et séreux correspond à une inflation hydrique parallèle des deux secteurs hydriques et sodés.
Dans les formes sévères, elle entraîne des troubles cliniques graves d'ordre digestif et surtout nerveux avec risque de convulsions et de coma.
L'hyperhydratation extracellulaire s'observe en cas d'atteinte rénale (syndrome néphrotique), cardiaque (insuffisances cardiaques droite ou globale) ou hépatique (cirrhose décompensée sur le mode œdématoascitique). On peut observer une hémodilution avec un retentissement rénal secondaire à une hypovolémie «efficace», qui tend à entretenir le mécanisme œdémateux. L’hyperhydratation constitue l’une des composantes des tableaux d’hémodilution liées aux hypervasopressinsimes, resposables d’états d’intoxication par l’eau.
L'hyperhydratation intracellulaire isolée est rare. Elle est la conséquence d'une hypotonie plasmatique (p. ex. par déficit sodé isolé) à l’origine d’un mouvement de l'eau du secteur extracellulaire, vers le secteur intracellulaire plus hypertonique. Elle se manifeste par des signes digestifs (anorexie, vomissements) un dégoût sélectif de l'eau et des signes neuropsychiques (myoclonies, crampes, fasciculations, signe de Babinski, avec céphalées, troubles de l'humeur et de la vigilance, puis des convulsions et un coma).
Le traitement doit être adapté à chaque cas : restriction hydrique soit isolée soit associée à la correction des autres désordres électrolytiques présents (p. ex. restriction sodique en cas d'œdèmes, apports salés en cas de déficit sodique). Le recours à la classe thérapeutique des aquarétiques est possible au c ours des situations d’hyervasopressinisme.
→ intoxication par l'eau, œdème, potomanie
[M1,L1,H1]
hyperostose crânienne interne l.f.
hyperostosis cranialis interna
Hyperostose et ostéosclérose de la table interne de la voute crânienne et de la base du crâne.
C’est la seule dysplasie osseuse sclérosante autosomique dominante qui n’affecte que la base du crâne et la voute, la mandibule n’étant que rarement concernée. Le premier signe est une paralysie faciale récurrente puis une anosmie, une perte du goût, de la vue et de l'audition. Ces signes sont secondaires à la compression des nerfs dans leurs foramens par l’hyperostose de la base.
L’affection est autosomique dominante (MIM 144755).
J. J. Manni, otorhinolaryngologiste néerlandais (1990)
[Q2]
hyperpipécolatémie n.f.
hyperpipecolataemia
Teneur plasmatique en acide pipécolique supérieure à la concentration normale (0,5 µM).
On observe une formation accrue d'acide pipécolique dans l'hyperlysinémie congénitale, due à une déviation du catabolisme de la lysine vers l'acide α-céto-ε-aminocaproïque et l'acide pipéridéine-2-carboxylique.
Il existe aussi une hyperpipécolatémie congénitale avec une teneur plasmatique de 100 ou 200 µM due à une déficience enzymatique dans la voie qui de transformation en acide δ-semialdéhyde-α-aminoadipique. Elle se traduit par un retard du développement, une hépatomégalie avec fibrose, une aminoacidurie et surtout des troubles progressifs traduisant la démyélinisation du système nerveux central : hypotonie, réduction des réflexes rotuliens, signe de Babinski. A la baisse de l’acuité visuelle s’associent un nystagmus, des mouvements oculaires anormaux, une lenteur des réflexes pupillaires, une dysplasie papillaire et des anomalies pigmentaires de la rétine. Il s’agit le plus souvent d’une peroxysomopathie rarissime proche de la maladie de Zellweger, mais il existe des formes isolées d’acidémie hyperpipécolique associées à un retard mental ou à un syndrome de Joubert. L’affection est autosomique récessive (MIM 239400).
P. D. Gatfield, pédiatre canadien (1968) ; H.U. Zellweger, pédiatre américain (1964) ; Marie Joubert, pédiatre canadienne (1968)
Syn. hyperacidémie pipécolique
→ Zellweger (syndrome de), Joubert (syndrome de)
hypertonie musculaire l.f.
muscular hypertonia
Résistance excessive ressentie par l'examinateur lors de la mobilisation passive d'un segment de membre du patient.
Trois catégories sont distinguées :
- la rigidité, augmentation constante et uniforme de la résistance ressentie pendant la mobilisation passive d'un segment de membre. C’est le signe de la roue dentée mise en évidence par la manœuvre de Froment. La rigidité ne s'accompagne pas du phénomène de la "lame de canif", ne tendant pas à un retour à la position antérieure (hypertonie plastique) et les réflexes ostéotendineux sont normaux ou faibles. Elle se rencontre dans diverses affections du système nerveux central atteignant surtout les noyaux gris centraux, avec notamment la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens (secondaires à la prise de neuroleptiques, p. ex.) ou le syndrome de l'homme raide;
- la spasticité, où la résistance à la mobilisation passive s'accroit selon la vitesse de déplacement du membre testé et s'accompagne notamment d'une hyperréflectivité ostéotendineuse. Une hyperexcitabilité du réflexe myotatique est en cause. Elle relève d'un syndrome pyramidal chronique, quelle qu'en soit l'étiologie ;
- la paratonie ou oppositionnisme ("Gegenhalten"), hypertonie plastique avec résistance augmentée par incapacité du patient à relâcher sur commande le membre examiné. Ce trouble mal connu sur le plan physiopathologique a été inclus par E. Dupré (1907) dans le cadre de la débilité motrice. Fréquent chez le vieillard, supposé lié à une atteinte frontale p. ex., il peut alors aboutir à une paraplégie en flexion.
E. Dupré, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1862-1921), J. Froment, neurologue français (1926)
→ contracture musculaire, homme raide (syndrome de l'), parkinsonien (syndrome)
hypertransaminasémie n.f.
hypertransaminasemia
Teneur plasmatique élevée en transaminases.
Elle correspond à une altération tissulaire de gravité variable. Les principales transaminases sériques dosées en clinique, sont la glutamate-oxaloacétate-transaminase (SGOT dénommée aussi aspartate-amino-transférase ou ASAT), et la glutamate-pyruvate-transaminase (SPTG dénommée aussi alanine-amino-transférase ou ALAT), L’ASAT est présente dans un grand nombre de tissus, essentiellement myocarde et muscles. L’ALAT est essentiellement localisée dans le foie.
L’élévation préférentielle des ASAT est due aux affections musculaires, infarctus du myocarde, rhabdomyolyse. L’élévation des ASAT est alors isolée comme en témoigne la normalité des autres enzymes hépatiques. L’élévation concomitante de la créatine phosphokinase (CPK) et de l’aldolase peut, si nécessaire, affirmer leur origine musculaire.
L’élévation préférentielle des ALAT est due aux maladies du foie et des voies biliaires. On distingue les élévations aiguë et chronique.
On entend par élévation aigüe une augmentation importante (arbitrairement supérieure à 10 fois la limite supérieure de la normale) des transaminases survenant dans un contexte de maladie aiguë. L’importance de l’élévation n’est pas un signe d’insuffisance hépatocellulaire et n’est pas corrélée à la sévérité des lésions hépatiques. Les principales causes sont les hépatites virales aigues, les médicaments, les causes toxiques, la migration lithiasique biliaire, l’hépatite hypoxique, l’hépatite alcoolique aiguë. Au cours de cette affection l’élévation est habituellement peu importante et le rapport ASAT/ALAT est supérieur à 1.
On qualifie de chronique une augmentation habituellement modérée, retrouvée à plus de 6 mois d’intervalle. Les lésions hépatiques du syndrome métabolique, l’abus d’alcool et les hépatites chroniques B et C en représentent les 3 principales causes.
→ infarctus du myocarde, hépatites, alcoolisme
[L1]
hypoglycémie n.f.
hypoglycemia
Diminution de la teneur du sang en glucose, au-dessous de la limite normale de 0,8 g/L (4,5 mmol/L).
On peut observer une hypoglycémie sous l’influence des traitements par l'insuline, dans les hyperinsulinismes pathologiques, dans les insuffisances antéhypophysaires et corticosurrénaliennes, au cours du jeûne et chez des gastrectomisés, de même que dans le carcinome hépatocellulaire.
Elle se traduit par des malaises généraux avec transpiration, des altérations du comportement avec agressivité, agitation, ébriété pseudo-alcoolique. Il existe des formes confusionnelles, confuso-oniriques ou hallucinatoires ainsi que des troubles thymiques dépressifs ou maniaques, des manifestations plus ou moins chroniques d'asthénie ou d'anxiété. Sont également observés des signes déficitaires en foyer, des crises épileptiques généralisées ou focales.
Elle peut être responsable d’un coma avec sueurs abondantes, signe de Babinski bilatéral, hypothermie et parfois accès de décérébration. L'apport glucidique a un effet spectaculaire.
Le glucose est la seule substance métabolique à franchir la barrière hémocérébrale assez rapidement, pour assurer les besoins énergétiques cérébraux. La rapidité et la sévérité des incidences encéphaliques de l'hypoglycémie résultent de la faiblesse des réserves cérébrales en glucose et de l'importance de sa consommation par le système nerveux central, qui en dépend presque exclusivement pour son énergie.
Un tableau inexpliqué de coma ou d'encéphalopathie doit évoquer systématiquement une hypoglycémie et faire injecter par voie veineuse, une solution de glucosée hypertonique avant même de connaître la valeur de la glycémie. Devant un coma survenant lors d'une intoxication éthylique aigüe, la glycémie doit être systématiquement mesurée en raison d'hypoglycémies sévères occasionnées par l'alcool.
Les neuropathies hypoglycémiques sont surtout motrices. Leur rareté illustre la moindre sensibilité du système nerveux périphérique à l'hypoglycémie.
La présence de critères cliniques et biologiques significatifs est indispensable pour éliminer un état psychiatrique d'un autre registre, en particulier névrotique. Le retentissement cognitif des hypoglycémies prolongées et répétées reste discuté.
[R1,G5]
hypoglycémie grave l.f.
severe hypoglycemia
Glycémie inférieure ou égale à 3,6 mmol /L = 650 mg/L.
L'hypoglycémie grave est la cause de troubles neuropsychiques graves aboutissant au coma. On distingue cliniquement les crises convulsives avec état de mal, les manifestations neuropsychiques aigües (agitation confusion), les formes dites «pseudo-ictus» (avec hémiplégie réversible sous apport glucosé) et les comas avec agitation, hypertonie et signe de Babinski bilatéral, accompagné de signes cardiovasculaires et généraux (sudations, troubles vasomoteurs, tachycardie, hypertension, signes électrocardio
Chez les diabétiques, l'hypoglycémie grave relève d'une mauvaise mise en œuvre du traitement. En dehors du diabète de tels signes peuvent survenir à la suite de causes nutritionnelles (jeûne), métaboliques (fructosémie), fonctionnelles (nerveuses vagales), tumorales (pancréatiques surtout), hépatiques, toxiques, médicamenteuses, endocrines, etc.
Devant de tels symptômes l'injection d'une solution glucosée hypertonique assure le traitement d'urgence et, s'il est immédiatement efficace, confirme le diagnostic d'hypoglycémie.
hypomanie n.f.
hypomania
1. Disposition de la personnalité se traduisant par un état de subexcitation permanente avec activité et souvent créativité.
Il peut s'agir du premier signe d'un dérèglement thymique, se confirmant ultérieurement par la survenue d'accès dépressifs sévères (trouble bipolaire).
2. Épisode maniaque atténué, qui n'aboutit pas à un désordre des actes.
Certains auteurs proposent aujourd'hui la notion d'hypomanie brève récurrente. Ces états expansifs de quelques heures s'accompagnent d'une instabilité thymique qui peut justifier un traitement thymorégulateur.
Le taux de prévalence sur la vie entière, dans la population générale, de toutes les manifestations de type hypomaniaque confondues est de 3 à 10%.
Syn. tempérament hyperthymique
[H3]
hypoparathyroïdie et troubles psychiques l.f.
hypoparathyroidism and psychical disorders
Troubles neuropsychiques divers accompagnant une sécrétion parathyroïdienne insuffisante, d'origine iatrogène (postchirurgicale), sinon idiopathique (rare).
Syndrome caractérisé notamment par : une tétanie latente ou avérée, signe le plus constant et le plus typique, avec hypocalcémie, hypocalciurie et hyperexcitabilité neuromusculaire, cataracte, calcifications possibles des parties molles et des noyaux gris centraux, et/ou affaiblissement intellectuel qui pourra dominer la scène. Sont relevées aussi des manifestations psychiatriques intriquées, successives et variables, anxieuses surtout, névrotiques, dépressives ou même confusionnelles. Dans les hypoparathyroïdies chirurgicales, les troubles psychiques seraient un peu moins fréquents. L'efficacité d'un traitement associant calcium et vitamine D est admise.
T. Fahr, anatomopathologiste allemand (1930-1931)
hypophosphatémie n.f.
Concentration plasmatique en phosphates inférieure aux valeurs de référence (1,0 à 1,4 mmol/L)
Si la concentration en phosphore minéral est < 0,32 mmol/L = 10 mg/L, l'hypophosphorémie est dite grave.
En règle, il n'y a pas de signe clinique lié à l'hypophosphorémie, mais des signes de déplétion des réserves phosphorées musculaires et myocardiques peuvent se voir : fatigue musculaire, oligopnée par fatigue des muscles respiratoires, diminution de la contractilité myocardique, désordres nerveux périphériques (polyradiculonévrites) et centraux (confusion, agitation, troubles de la conscience).
Les hypophosphorémies peuvent être dues à une insuffisance d'absorption (utilisation d'antiacides à base de gel d'aluminium), à un excès d'élimination urinaire (due à un défaut de réabsorption : tubulopathie chronique en général congénitale - syndrome de Debré-Toni-Fanconi), à une alimentation sans phosphore ou à une carence d'apport par dénutrition (anorexie mentale). Ce trouble se voit encore lors d'hyperparathyroïdie, de souffrance cellulaire majeure (acidocétose diabétique) ou de transport cellulaire accru (insuline, fructosémie congénitale, réalimentation, anabolisme), ces causes sont présentes dans l'alcoolisme chronique.
Le traitement consiste en perfusion intraveineuse lente de soluté de phosphate dipotassique molaire en 6 h (0,08 mol de phosphate/kg de poids corporel) en cas d'hypophosphorémie sévère asymptomatique. Il convient d'être prudent, par ex. en cas d'hypercalcémie associée et surtout d'insuffisance rénale.
G. de Toni, pédiatre italien (1933) ; R. Debré, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1934) ; G. Fanconi, pédiatre suisse, membre de l'Académie de médecine (1936)