hémangiomatose hépatique congénitale l.f.
congenital hepatic hemangiomatosis
Hépatomégalie et insuffisance cardiaque entraînant la mort avant l’âge de six mois.
L’hémangiomatose est à l’origine de l’insuffisance cardiaque par les dilatations des capillaires qui créent de nombreuses fistules artério-veineuses
[K4,K2]
hémangiomatose néonatale bénigne l.f.
benign neonatal haemangiomatosis
Affection consistant en l'apparition chez le nourrisson d'angiomes successifs qui sont généralement des angiomes tubéreux de taille modérée disparaissant spontanément après quelques mois ou années.
→ angiome
[K4]
hémangiomatose néonatale diffuse l.f.
Affection rare du nouveau-né consistant en l'association de nombreux angiomes cutanés et d'une atteinte angiomateuse viscérale pouvant mener à une insuffisance cardiaque.
Syn. angiomatose miliaire, hémangiomatose disséminée
→ angiome
[diffuse neonatal haemangiomatosisK4]
hémangiomatose nodulaire sous-cutanée l.f.
subcutaneous nodular haemangiomatosis
Syndrome caractérisé chez le nourrisson par des malformations vasculaires profondes siégeant surtout sur un membre, parfois révélatrice d'un syndrome ostéohypertrophique et pouvant être associées à des angiomes viscéraux et/ou méningoencéphaliques.
→ angiome
[K4]
hémangiome n.m.
haemangioma
→ angiome
[K4]
hémangiome avec thrombopénie l.m.
Kasabach-Merritt’s syndrome
Syndrome caractérisé en période néonatale ou pendant les premiers mois de la vie, par un hémangiome associé à une diminution du nombre de plaquettes circulantes et à la présence de fragments d’hématies rouges ou schizocytes.
La thrombopénie liée à une consommation des plaquettes au sein de l'hémangiome par un processus de coagulation intravasculaire peut s'associer à une fibrinopénie.
Les schizocytes proviennent de la fragmentation des hématies sur les fibres de fibrine tendues sur les trajets vasculaires au sein de l'hémangiome. La thrombopénie et la fibrinogénopénie peuvent entrainer un syndrome hémorragique secondaire. L'hémangiome est le plus souvent cutané ou hépatique. D'autres localisations peuvent rendre sa recherche difficile. Le traitement est encore mal connu : l'embolisation vasculaire, excluant l'hémangiome de la circulation, doit être discutée dans les formes graves accessibles à ce traitement.
H. H. Kasabach et Katharine K. Merritt, pédiatres américains (1940)
Syn. syndrome de Kasabach-Merritt
→ angiome
[K4,F1]
Édit. 2015
hémangiome capillaire de la papille l.m.
optic disc capillary hemangioma
Hémangiome d'aspect ophtalmoscopique variable et parfois trompeur développé au bord de la papille, pouvant croître et s'entourer d'exsudats, souvent associé à une angiomatose de von Hippel-Lindau à transmission autosomique dominante.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ angiome, von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
[K4,P2]
Édit. 2015
hémangiome capillaire rétinien l.m. --]
retinal capillary hemangioma
Angiomatose présumée congénitale et hamartomateuse qui peut accompagner une maladie de von Hippel-Lindau en s'associant avec un hémangioblastome du cervelet dont il partage l'aspect histologique.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ angiome, von Hippel-Lindau (angiomatose rétino-cérébelleuse de)
[K4,P2,H1]
Édit. 2015
hémangiome caverneux l.m.
cavernous haemangioma
→ angiome caverneux, fistule artério-veineuse pulmonaire
[K4]
hémangiome caverneux de la papille l.m.
optic disc cavernous hemangioma
Affection rare, parfois familiale, et pouvant s'associer à d'autres anomalies vasculaires malformatives touchant d'autres territoires (cerveau et peau), donnant un aspect de pseudoanévrisme à la surface de la papille et de la rétine.
[K4,P2]
hémangiome caverneux de la rétine l.m.
retinal cavernous hemangioma
Lésion malformative congénitale faite d'un amas de cavités à contenu sanguin, non évolutive mais parfois accompagnée d'hémangiomes cutanés.
Elle a pour support histologique de vastes cavités vasculaires à parois normales et situées dans la rétine.
[K4,P2]
hémangiome épithélioïde l.m.
epithelioid haemangioma
Prolifération vasculaire inflammatoire pseudo-tumorale d'étiologie inconnue, touchant l'adulte jeune et caractérisée par la survenue de lésions nodulaires sous-cutanées habituellement groupées autour des oreilles, parfois associées à des adénopathies satellites et à une éosinophilie sanguine.
L'examen histologique montre une prolifération de capillaires normaux dont les parois sont épaissies par des cellules endothéliales protruses dans la lumière vasculaire et un infiltrat constitué de lymphocytes et de nombreux éosinophiles autour des vaisseaux pouvant aller jusqu'à la différenciation en follicules lymphoïdes. L'évolution spontanée est chronique et toujours bénigne. Le traitement fait appel à la chirurgie et/ou à la radiothérapie.
T. Kimura, anatomopathologiste japonais (1948)
Syn. hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie, hémangiome histiocytoïde (obs.)
→ angiome caverneux, Kimura (maladie de)
[K4]
Édit. 2015
hémangiome hépatique l.m.
hemangioma of the liver
L’hémangiome du foie est une tumeur bénigne non néoplasique (polyclonale) formé de cavités remplies de sang, bordées par des cellules endothéliales, alimentées exclusivement par l’artère hépatique.
Les hémangiomes prédominent chez la femme (2/3 des cas). Ils sont fréquents (2 à 5 % de la population). Dans la majorité des cas, ils sont de petite taille, inférieurs à 4 cm de diamètre, peuvent être multiples, ne donnent aucun symptôme, sont généralement stables et ne dégénèrent jamais. La biologie hépatique est normale. Ils sont découverts fortuitement sur une échographie. Lorsqu’ils sont de petite taille, leur aspect est le plus souvent caractéristique ; ils ont un aspect hyperéchogène ayant l’aspect d’une mûre. Ils ne nécessitent aucun examen, ni traitement, ni surveillance.
Plus rarement, leur taille peut être plus grande, entre 5 et 10 cm de diamètre ou géant de plus de 10 cm de diamètre. Ils sont souvent asymptomatiques, mais lorsque leur taille est particulièrement volumineuse, ils peuvent être responsables d’une gêne abdominale ou de douleurs causées par la distension de la capsule de Glisson. Les complications sont possibles : inflammation, hémorragies intra-tumorales ou extra-tumorales. Les hémorragies peuvent être spontanées dans la moitié des cas ou iatrogènes. Les autres complications sont exceptionnelles, volvulus d’une forme pédiculée, compression des organes adjacents, le syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe une coagulopathie de consommation, une coagulation intra-vasculaire disséminé et une fibrinolyse.
Lorsque l’hémangiome mesure plus de 4 cm de diamètre l’aspect échographique est souvent atypique. L’IRM est l’examen de choix permettant le plus souvent le diagnostic de certitude. L’hémangiome apparaît en hyposignal sur les séquences T1, en hypersignal sur les séquences T2, après injection, il existe un rehaussement périphérique avec un remplissage qui se fait de la périphérie vers le centre et souvent incomplet.
Le traitement ne doit être discuté qu’en cas d’hémangiome compliqué, symptomatique.
hémangiome histiocytoïde l.m.
histiocytoid haemangioma
Hémangiome épithélioïde, mais dénomination prêtant à confusion avec des lésions de siège extracutané et, de ce fait, abandonnée au profit d'hémangiome épithélioïde et surtout d'hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie.
G. C. Wells et I. W. Whimster, dermatologues britanniques (1969) ; J. Rosai, pathologiste américain (1979)
[K4]
Édit. 2015
hémangiome osseux l.m.
hemangioma of bone
Angiome de localisation généralement vertébrale, crânienne, mandibulaire, assez souvent multiple, plus probablement malformation vasculaire que tumeur véritable.
Il est histologiquement fait d'un réseau d'espaces caverneux bordés de cellules endothéliales et remplis d'hématies.
[K4,P2]
hémangiome placentaire l.m.
placental hemangiochorioma
[K4,O3]
hémangiome pulmonaire artérioveineux l.m.
arteriovenous haemangioma
Prolifération tumorale bénigne constituée de boyaux de cellules endothéliales formant par place des capillaires, mêlés à diverses cellules stromales, ce qui la distingue des malformations vasculaires qui ne comportent pas de proliférations cellulaires.
La localisation pulmonaire est très rare.
[K4]
hémangiome racémeux du placenta l.m.
racemous placental hemangioma
→ hémangiome tubéreux du placenta
hémangiome racémeux rétinien l.m.
retinal arteriovenous aneurysm
Anomalie vasculaire rétinienne avec une intense dilatation des vaisseaux qui prennent un aspect tortueux.
Histologiquement, la lésion est faite de vaisseaux rétiniens anormaux, de grande taille et surnuméraires sans distinction possible entre artères et veines, pouvant intéresser toute l'épaisseur de la rétine.
Syn. fistule artérioveineuse de la rétine
→ angiome
[K4,P2]
hémangiome rénal l.m.
renal hemangioma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein.
La plupart du temps de petite taille et asymptomatique, elle n'est habituellement diagnostiquée que par une imagerie occasionnelle, et sa structure histologique reconnue seulement lors d'une chirurgie rénale intercurrente ou dans les séries autopsiques.
→ angiome
[K4,M1]
hémangiome sclérosant l.m.
[K4]
hémangiome tubéreux du placenta l.m. -]
tuberous placental hemangioma
Hémangiomatose placentaire diffuse avec souvent excès de liquide amniotique, malformation fœtale et accouchement prématuré.
→ angiome
hémangiome vertébral l.m.
vertebral hemangioma
Tumeur vasculaire bénigne rare, plus fréquente chez la femme, qui intéresse les vertèbres et le squelette craniofacial dans plus de 70% des cas.
Elle occupe le corps vertébral et parfois une partie de l'arc postérieur, prenant l'apparence d'un kyste hémorragique ou d'une lésion compacte, voire d'une petite plage brunâtre. La clinique est muette, l’hémangiome n’est souvent découvert qu’à l’occasion d’une complication : fracture- tassement ou tableau de compression médullaire d'installation rapide, favorisée par une grossesse. En imagerie médicale le corps vertébral apparait "grillagé" par de rares travées verticales. Ces aspects sont faciles à reconnaître mais nécessitent de s'assurer de l'absence de lésions associées, malformatives ou tumorales. L’extension à plusieurs segments vertébraux est rare.
La tumeur est constituée de vaisseaux à paroi fine reposant sur un tissu conjonctif fibreux à lumière étroite, remplie d’hématies ou rendue irrégulière par des saillies endoluminales.
Le traitement est chirurgical ; l'irradiation paraît favoriser la transformation maligne.
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau
→ angiome
[K4,I2]
hémangiopoïèse n.f.
hemangiopoiesis
Formation des vaisseaux sanguins.
[K4]
hémaphérèse n.f.
haemapheresis
Séparation des éléments figurés du sang ou du plasma en vue de leur prélèvement.
La partie conservée est réinjectée au patient.
Etym. gr. haïma : sang, aphairésis : suppression
[F1]