hémagglutination passive l.f.
passive hemagglutination
Réaction d’agglutination des hématies qui servent simplement de support à des antigènes solubles préalablement fixés sur elles.
L’agglutination des hématies survient quand elles sont mises en présence des anticorps correspondants aux antigènes.
Étym. gr.haima : sang
[F1]
hémagglutinine n.f.
hemagglutinin
Substance provoquant l'agglutination des hématies.
Étym. gr.haima : sang
→ lectine, phytohémagglutinine
[F1]
hémangiectasie n.f.
hemangiectasia
Dilatation d’un vaisseau sanguin.
Étym. gr.haima : -sang, angeion : vaisseau, ektasis : dilatation
[K4]
hémangiectasie hypertrophique l.f.
hypertrophic h(a)emangiectasia
M. Klippel et M. Trénaunay, neurologues français (1900)
Étym. gr.haima : sang, angeion : vaisseau, ektasis : dilatation
→ Klippel-Trénaunay (syndrome)
hémangio-endothéliome n.m.
h(a)emangio-endothelioma
Tumeur parfois maligne développée aux dépens de l’endothélium des capillaires.
C’est une variété d’angiohamartome.
Syn. hémo-endothéliome
[K4]
hémangio-endothéliome du sein l.m.
haemangio-endothelioma of the breast
→ angiosarcome primitif du sein
[O5]
hémangio-endothéliome épithélial pulmonaire l.m.
intravascular and bronchiolar tumor
Tumeur maligne très rare, d’origine endothéliale, envahissant les espaces alvéolaires et les vaisseaux et réalisant une atteinte unique ou multifocale.
Elle est moins rare au niveau du foie.
[K1,K4,F2]
hémangio-endothéliome malin l.m.
malignant haemangioendothelioma
[K4,F2]
hémangio-endothéliome végétant intravasculaire de Masson l.m.
intravascular papillary endothelial hyperplasia, Masson's pseudoangiosarcoma
Tumeur bénigne, décrite dans un paquet hémorroïdaire, mais survenant aussi sur les membres et à la tête, sous forme d'un nodule généralement solitaire, situé dans le derme profond et l'hypoderme.
Histologiquement, la lésion se situe principalement dans une veine, est souvent associée à une thrombose et est représentée par de nombreuses végétations papillaires hyalinisées revêtues de cellules endothéliales. Il est admis par la plupart des auteurs que la lésion est en réalité une pseudotumeur qui résulte de l'organisation d'un thrombus, quoique certains pensent qu'il s'agirait plutôt d'une prolifération endothéliale suivie de thrombose.
Syn. endovasculite proliférante thrombopoiétique de Henschen
F. Henschen, anatomopathologiste suédois (1932) ; P. Masson, anatomopathologiste canadien d’origine française, membre de l'Académie de médecine (1923)
[K4]
Édit. 2015
hémangio-lymphangiome n.m.
haemolymphangioma
Formation tumorale infiltrante mixte, comportant des zones de lymphangiome et d'autres d'hémangiome, de structure histologique identique.
Les zones d'hémangiome contiennent du sang et sont beaucoup plus vascularisées que les zones de lymphangiome pure. C'est par l'angiographie que les zones hémangiomateuses seront détectées.
[K4]
hémangio-péricytome n.m.
hemangiopericytoma
Tumeur vasculaire circonscrite rare, apparaissant à tout âge et le plus souvent localisée dans le tissu sous-cutané, d'aspect clinique peu caractéristique, consistant en un nodule hypodermique indolore, bien délimité, de teinte parfois bleutée, de volume variable et de consistance généralement ferme.
À l'examen histologique, on observe de nombreux capillaires de forme irrégulière, entourés de leur endothélium, logés dans une masse de cellules globuleuses ou fusiformes appelées péricytes de Zimmermann, rappelant tantôt la cellule glomique, tantôt la cellule musculaire lisse. La prolifération tumorale se fait à l’extérieur de ces vaisseaux. D'après l'aspect des vaisseaux et le degré d'anaplasie cellulaire, l'histologie permet de distinguer une forme bénigne, une forme maligne limite et une forme maligne franche de la tumeur. Des métastases viscérales et osseuses surviennent par voie sanguine dans les trois quarts des formes malignes limites et dans les formes malignes.
K. W. Zimmermann, anatomiste alleman (1923)
Étym. gr. haima : sang ; aggeion : vaisseau ; peri : autour ; kytos : cellule ; ôma : tumeur
[K4,O3]
Édit. 2015
hémangio-péricytome de l'utérus l.m.
uterine hemangiopericytoma
Tumeur mésenchymateuse faite de péricytes et de capillaires envahissant le col et le corps utérins.
[K4,O3]
hémangio-péricytome rénal l.m.
renal hemangiopericytoma
Tumeur conjonctive de haute malignité et très vascularisée se développant à partir de la capsule rénale et du rétropéritoine.
[K4,M1]
hémangio-sarcome n.m.
h(a)emangiosarcoma
Tumeur maligne d’origine conjonctive se développant aux dépens de la tunique externe des vaisseaux sanguins.
Etym. gr. haïma : sang, angéion : vaisseau
Syn. hématangiosarcome
[K4,F2]
hémangio-sarcome osseux l.m.
angiosarcoma, malignant hemangioendothelioma, hemangioendothelial sarcoma of bone
Tumeur maligne vasculaire survenant le plus souvent au niveau des os longs, volontiers multicentrique, hémorragique et nécrotique, faite histologiquement d'un réseau vasculaire anastomotique bordé de cellules endothéliales atypiques, mêlées à des foyers cellulaires denses, peu différenciés.
Les métastases, principalement pulmonaires, sont fréquentes.
Étym. gr. haïma : sang ; aggeion : vaisseau ; sarx : chair ; ome : suffixe indiquant la tumeur
[K4,I2]
hémangioblaste n.m.
hemangioblast
Cellule douée de potentialités hémangiopoïétiques, qui embryologiquement est issue du mésoderme splanchnopleural et donne naissance aux cellules endothéliales vasculaires, aux cellules sanguines.
[A2,F1]
Édit. 2015
hémangioblastomatose cérébrorétinienne l.f.
cerebroretinal hemangioblastomatosis
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ von Hippel-Lindau (syndrome de)
[N3]
Édit. 2015
hémangioblastome n.m.
hemangioblastoma
Tumeur vasculaire bénigne, de nature congénitale, unique ou multiple, qui siège en règle dans la fosse postérieure du crâne (cervelet et 4ème ventricule), la moelle épinière ou la rétine.
Elle est difficile à distinguer d’une malformation.
L'hémangioblastome réalise un petit nodule ferme, parfois hémorragique. Histologiquement, il est constitué de volumineuses cellules dites stromales disposées le long d'un réseau de capillaires anastomosés et proliférants. Ces cellules ont un cytoplasme spumeux, vacuolisé, riche en lipides ou finement fibrillaire. Leurs noyaux sont gros, de taille très inégale.
Dans un tiers des cas, les lésions s'intègrent dans la maladie familiale de von Hippel-Lindau qui associe à des degrés divers des hémangioblastomes cérébelleux ou médullaires, une angiomatose rétinienne, des kystes et des tumeurs kystiques du rein souvent malignes, des tumeurs du pancréas, des phéochromocytomes parfois bilatéraux, des tumeurs du sac endolymphatique, justifiant surveillance et dépistage systématiques. L’affection autosomique dominante est liée à des mutaions ponctuelles situées sur le bras court du chromome 3.
Dans quelques cas, l’hémangioblastome cérébellleux est responsable d’une polyglobulie secondaire à la sécrétion d'érythropoïétine. Le pronostic est très favorable après résection chirurgicale. Dans les formes familiales, il est fonction des lésions associées.
Ce terme d’hémangioblastome a remplacé celui d'angioréticulome, mais il ne permet pas d'identifier la cellule d'origine de ces tumeurs qui est toujours inconnue. Il sous-entend à tort, une malignité analogue à celle d'une tumeur du blastème.
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angioréticulome (désuet)
→ maladie de von Hippel-Lindau
[N1,P2]
Édit. 2015
hémangioendothéliome épithélioide du foie l.m.
hepatic epithelioid hemangioendothelioma
Tumeur rare, d'origine vasculaire, qui se développe sur tout le corps, mais touche surtout le foie et le poumon.
La lésion est plus fréquente chez la femme que chez l'homme (sex ratio 2/1), d'âge moyen 42 ans. Il n'y a pas de facteur étiologique incriminé et le rôle des contraceptifs n'est pas démontré. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Les douleurs abdominales sont les plus fréquentes, l'état général est souvent conservé. La biologie montre une cholestase souvent modérée. Les marqueurs tumoraux sont négatifs. La forme nodulaire unique est présente chez 10 % des patients, la forme multinodulaire est la plus fréquente. Les signes radiologiques sont évocateurs en cas de localisation périphérique des lésions hypodenses au scanner ne se réhaussant pas au temps artériel, avec à l'IRM un aspect en halo post-gadolinium. On peut observer une rétraction capsulaire et des calcifications. Les localisations extra-hépatiques sont fréquentes. A l'histologie, le centre est pauci cellulaire pouvant contenir de la nécrose et des calcifications. La périphérie est plus riche en éléments cellulaires. La mise en évidence de cellules contenant l'antigène associé au facteur VIII et une positivité pour la vimentine, le CD 31 et le CD 34 sont des éléments contributifs. Le pronostic est très variable avec des survies longues sans traitement, même en cas de localisations exra-hépatiques. D'autres malades décèdent rapidement. Les traitements reposent sur la résection hépatique quand elle est possible, la chimiothérapie et la transplantation hépatique.
→ émangiome épithélioïde, facteur VIII de la coagulation sanguine, vimentine, CD, CD 34
[L1, N3]
Édit. 2019
hémangiofibrosarcome n.m.
hemangiofibrosarcoma
Tumeur maligne développée à partir de l’endothélium des capillaires.
[K4,F2]
hémangiomatose n.f.
angiomatosis
→ angiome
[K4]
Édit. 2015
hémangiomatose capillaire pulmonaire l.f.
pulmonary capillary haemangiomatosis
Maladie vasculaire pulmonaire de cause inconnue, caractérisée par une prolifération de capillaires et responsable d’une hypertension artérielle pulmonaire grave.
[K2,K4]
Édit. 2015
hémangiomatose diffuse multiple l.f.
multiple progressive angioma
F.-J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1856-1938)
→ angiomes multiples et progressifs de Darier
[K4]
Édit. 2015
hémangiomatose disséminée l.f.
disseminated hemangiomatosis
→ hémangiomatose néonatale diffuse
[K4]
Édit. 2015
hémangiomatose familiale l.f.
family hemangiomatosis
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896), W. Osler Sir, médecin canadien, membre de l'Académie de médecine (1901)
→ angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de Rendu-Osler l.f.
[K4]
Édit. 2015