hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m.]
Hoffmann-Zurhelle’s nævus lipomatosus superficialis
Dysplasie congénitale rare, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des vingt premières années de la vie, atteignant principalement le sexe féminin et siégeant de façon unilatérale le plus souvent sur la région fessière, mais également sur la cuisse, la région sacrée, le thorax, faite de papulonodules groupés en un ou plusieurs placards plus ou moins saillants, d’aspect cérébriforme, de teinte jaunâtre et mesurant de 3 à 15 cm de diamètre.
L'aspect histologique est caractérisé par la présence dans le derme de plages de tissu adipeux ectopique atteignant parfois la région sousépidermique. La lésion est bénigne et stable. L'excision chirurgicale est le seul traitement à envisager en cas de gêne esthétique.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lymphovasculaire l.m.
lymphatic vascular hamartoma
B. Castelman, anatomopathologiste américain (1954, 1956)
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015
hamartome mammaire l.m.
mammary hamartoma
Tumeur bénigne du sein : en fait « fausse tumeur » dysembryoplasique qui se retrouve aussi dans d'autres organes, composée de tissu mammaire identique au tissu mammaire normal, inclus dans une structure séparée sans capsule du reste du tissu glandulaire.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,O5]
Édit. 2015
hamartome mésenchymateux l.m.
mesenchymal hamartoma
Tumeur hépatique bénigne, constituée de tissu conjonctif lâche d'aspect myxoïde et de structures épithéliales (canaux biliaires et travées hépatocytaires) en proportions variées.
Cette tumeur rare est souvent volumineuse ; elle survient presque toujours chez l'enfant avant l'âge de deux ans, et son pronostic est excellent après éxérèse chirurgicale. Elle est considérée comme une lésion d'origine malformative, développée à partir du mésenchyme portal primitif.
Étym. gr. hamartanô : je manque le but ; mesos : au milieu ; khumos : suc
[A3,F5,Q2,L1]
Édit. 2015
hamartome musculaire lisse cutané l.m.
congenital smooth muscle hamartoma
Malformation congénitale rare se développant à partir des muscles lisses des poils, généralement unique, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des premières semaines de la vie et siégeant le plus souvent sur les membres ou le tronc, représentée soit par des papules folliculaires, soit par une plaque indurée à contours irréguliers, parfois couverte de poils et dont le relief s'accentue à la friction.
Histologiquement, le derme est envahi par des faisceaux de fibres musculaires lisses, distribués dans tous les sens. La lésion est durable. Si sa dimension le permet, elle peut être excisée chirurgicalement.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. congenital arrector pili hamartoma
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome nodulaire l.m.
Syn, nodule de Lisch
K. Lisch, ophtalmologiste autrichien (1937)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome organoïde l.m.
organoid hamartoma
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartome pigmentaire en jet d'eau l.m.
linear and whirled naevoid hypermelanosis
Dermatose apparaissant sans précession de phénomènes inflammatoires dans les premiers mois de la vie, sous forme de taches pigmentées groupées sur le tronc en bandes multiples suivant les lignes de Blaschko.
Des malformations viscérales associées ont été publiées. L'examen histopathologique montre une surcharge en mélanosomes des kératinocytes de la basale épidermique ainsi que des mélanocytes protubérants, sans thèques næviques, le tout correspondant vraisemblablement à un mosaïcisme somatique.
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Syn. nævus pigmentaire en jet d'eau (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome pilosébacé l.m.
hair follicle nævus
Formation organoïde rare consistant en la présence de poils terminaux sur une zone cutanée circonscrite normalement glabre, formée histologiquement de follicules pilosébacés bien différenciés.
L'hamartome pileux de la selle lombaire, ou queue faunesque, qui peut s'accompagner d'un spina bifida, en est l'exemple le plus connu.
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Syn. nævus du follicule pileux (obs.), nævus pilaire (obs.), nævus pilosébacé (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome placentaire n.m.
Malformation d'origine embryonnaire, de structure histologique différente de celle du placenta au sein duquel elle se développe.
Par ex. angiomes vasculaires dans le placenta.
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hamartome pulmonaire l.m.
pulmonary hamartoma
Lésion dysembryoplasique (dysembryogénique) correspondant à un mélange d'éléments constitutifs normaux et qui n'est pas en principe une tumeur.
Cependant l'hamartome pulmonaire, même s'il correspond à la définition histologique, diffère des autres hamartomes par sa rareté dans l'enfance, son apparition et sa croissance chez l'adulte, si bien que l'on pense qu'il s'agit bien d'une tumeur que l'on a pu proposer d'appeler mésenchymome.
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[A3,F5,Q2,K1]
Édit. 2015
hamartome rénal l.m.
renal hamartoma
[A3,F5,Q2,M2]
Édit. 2015
hamartome rétinien capillaire l.m.
retinal capillary hamartoma
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ von Hippel-Lindau (syndrome de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
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Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome spongieux de la muqueuse buccale l.f.
white sponge nævus
Hyperplasie localisée de la muqueuse buccale, correspondant à une variété de kératose congénitale de la bouche.
La muqueuse jugale, site de prédilection, prend un aspect blanc-gris. Les lésions, exceptionnelles, sont légèrement papuleuses et se détachent par grattage. Il n'y a pas de traitement et aucune transformation maligne n'est décrite. Une transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant est parfois observée. L'image histologique comporte une épaisse couche cornée parakératosique au-dessus d'un corps muqueux acanthosique fait de cellules claires. Cet aspect permet le diagnostic avec le leucœdème qui est acquis et non congénital.
A.B . Cannon, dermatologiste américain (1935)
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Syn. nævus de Cannon (obs.), nævus spongiosus albus mucosae (obs.), hamartome épithélial de la muqueuse buccale
[A3,F5,Q2,P3]
Édit. 2015
hamartome vasculaire l.m.
vascular hamartoma
Dysplasie cutanée congénitale résultant de malformations vasculaires, d'hypertrophie de certains vaisseaux ou d'augmentation de leur nombre.
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Syn. angiome
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015
hamartome verruco-sébacé l.m.
verrucosebaceous hamartoma ou nævus
Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome verruqueux l.m.
verrucous hamartoma
Dysembryoplasie hyperplasique portant sur toutes les couches de l’épiderme, datant de l’enfance, formant des plaques circonscrites de forme habituellement allongée ou de minces bandes verruqueuses non prurigineuses, siégeant en général d’un même côté et dont la disposition linéaire le long des lignes de Blaschko, en particulier le long d’un membre, est très évocatrice, fixes et s’agrandissant avec la taille du sujet, bénignes mais pouvant récidiver même après ablation chirurgicale.
De telles lésions siégeant sur le visage ou le cuir chevelu, souvent un peu jaunâtres et définitivement alopéciques, ont une structure fréquemment plus complexe du fait de l’association de modifications annexielles : aplasie pilaire, altérations sébacées, présence éventuelle de glandes apocrines hétérotopiques voire d’un syringocystadénome papillifère : elles méritent alors le nom d’hamartome verrucosébacé; c’est sur elles que se développe un carcinome basocellulaire dans une proportion non négligeable de cas, d’où l’intérêt d’une surveillance attentive, voire d’une éventuelle ablation systématique.
La présence d’une image histologique de dégénérescence granuleuse de Lapière, ou acanthokératolyse ou épidermolyse, faisant alors parler d’hamartome acanthokératolytique ou épidermolytique, impose un conseil génétique étant donné le risque de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse par mosaïcisme gamétique.
L’association à un hamartome verruqueux de manifestations extracutanées, surtout osseuses ou neurologiques, constitue le syndrome de l’hamartome épidermique.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus verruqueux (obs.), nævus épidermique (obs.), nævus lateris unius (obs.)
→ hamartome épidermique, ichtyosis hystrix, lignes de Blaschko, syringocystadénome papillifère, hamartome verrucosébacé, dégénérescence épidermolytique, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, hamartome épidermique
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartomes basocellulaire multiples (syndrome des) l.m.p.
multiple basal cell hamartomas syndrome
→ hamartomes basocellulaires (syndrome des)
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartomes basocellulaires (syndrome des) l.m.
naevoid basal cell carcinoma syndrome, Gorlin's syndrome
Maladie familiale à transmission autosomique dominante caractérisée par l'apparition à l'adolescence d'hamartomes basocellulaires multiples reproduisant l'aspect de perles de carcinomes basocellulaires du visage ou du thorax.
Certains évoluent à l'âge adulte en authentiques carcinomes basocellulaires. D'autres signes cutanés à type de dépressions ou puits palmoplantaires punctiformes, kystes épidermoïdes, grains de milium, ou extracutanés tels que kystes maxillaires, malformations osseuses, anomalies neuroendocriniennes diverses, complètent le tableau. Le traitement des hamartomes basocellulaires est chirurgical et doit être précocement réalisé.
R. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævomatose basocellulaire (obs.)
→ puits épidermique palmoplantaire, kératokyste cutané, carcinome basocellulaire
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
Hamazaki (granule de) l.m.
Hamazaki’s granule
Granule cytoplasmique arrondi faiblement coloré mais autofluorescent, colorable par le PAS, répondant à des lipofuscines renfermées dans de volumineux corps résiduels d'origine lysosomique.
On peut les observer fréquemment dans les nœuds lymphatiques surtout mésentériques.
Y. Hamazaki, anatomopathologiste japonais (1938)
[A2,K4]
Édit. 2015
Hambourg (maladie de) l.f.
Hambourg’s disease
Maladie inflammatoire des muqueuses de l’intestin grêle et du côlon due à une bactérie, Clostridium perfringens.
Elle fait partie des entérocolites nécrosantes. Elle se manifeste par un syndrome occlusif et un état de choc.
Étym. Hambourg, ville allemande où fut décrite cette affection
[L1]
Édit. 2015
Hamburger (effet) l.m.
Hamburger’s interchange
Echange transmembranaire d’ions Cl- qui pénètrent dans les hématies et d’ions CO3H- qui en sortent.
Cet effet participe au système tampon de l’hémoglobine dans le maintien de l’équilibre acido-basique.
H. J. Hamburger, physiologiste néerlandais (1892)
[C2,C3]
Édit. 2015
hameçon (déformation en) l.f.
fishhook deformation
Déformation visible en urographie de la partie terminale de l'uretère, qui se recourbe vers le haut du fait du soulèvement du plancher vésical consécutif au développement d'un adénome prostatique.
[M2]
Édit. 2015
Hamilton (classification de) l.f.
Hamilton's classification
Classification des alopécies androgénogénétiques masculines en huit stades évolutifs allant de I à VIII.
Elle a été reprise et modifiée en 1975 par Norwood.
J. B. Hamilton, anatomiste américain (1951) ; O. T. Norwood, dermatologiste américain (1975)
→ Norwood-Hamilton (classification de), alopécie androgénogénétique
[J1]
Édit. 2015