Haller (réseau de) l.m.
Haller’s network
A. von Haller, médecin suisse (1708-1787)
[A1]
Édit. 2015
Haller (réseau veineux de) l.m.
Haller’s venous network
A. von Haller, médecin suisse (1708-1787)
[A1]
Édit. 2015
Haller-Zinn (cercle de) l.m.
Haller-Zinn’s circle
Cercle artériel à l'intérieur de la sclère près du nerf optique contribuant à la vascularisation de la tête du nerf optique.
A. von Haller, anatomiste suisse (1708-1777) ; J. Zinn, anatomiste et ophtalmologiste allemand (1727-1759)
[A1,P2]
Édit. 2015
Hallermann-Streiff-François (syndrome de) l.m.
Hallermann-Streiff-François’s syndrome
Syndrome associant un nanisme harmonieux, une dyscéphalie avec tête d'oiseau, une aplasie du maxillaire inférieur, un nez mince et effilé, des anomalies dentaires, une hypotrichose avec des plaques d'alopécie, une atrophie cutanée, une microphtalmie et une cataracte congénitale bilatérale.
W. Hallermann, ophtalmologiste allemand (1948) ; E. Streiff, ophtalmologiste suisse (1950) ; J. François, baron, ophtalmologiste belge, membre de l’Académie de médecine (1957)
→ mandibulo-oculofaciale (dyscéphalie)
[Q2,2015]
Édit. 2015
Hallervorden (syndrome d') l.m.
Hallervorden’s syndrome
J. Hallervorden, neuropathologue allemand (1922)
→ Hallervorden-Spatz (syndrome d')
[Q2,H1,R1]
Édit. 2015
Hallervorden-Spatz (maladie de) l.f. (NBI)
Hallervorden-Spatz’s disease
Neurodégénérescence avec surcharge cérébrale en fer, associée à un déficit en pantothénate kinase.
L’affection est caractérisée par un trouble neurodégénératif rare avec dysfonction extrapyramidale progressive (dystonie, rigidité, choréo-athétose), une surcharge cérébrale en fer et des sphéroïdes axonaux dans le système nerveux central.
La NBIA1 classique (75 % des cas) se caractérise par un début précoce, généralement avant 6 ans et une progression rapide. Les patients ont une marche altérée et chutent, le plus souvent du fait de la dystonie, de la rigidité, des problèmes d’équilibre ou de la spasticité et perdent généralement l’aptitude à marcher entre 10 et 15 ans après l’apparition de la maladie. Un retard de développement global peut être présent. Les patients développent souvent une dysarthrie et une dégénérescence rétinienne pigmentaire. La rétinopathie peut prendre un aspect tacheté qui précède la dystrophie avec atrophie optique de type rétinite pigmentaire. L’évolution vers la cécité débute par une maculopathie en œil de bœuf. A un stade plus avancé, les complications peuvent inclure dysphagie, reflux gastrooesophagien, constipation, pneumopathie d’inhalation et malnutrition.
La NBIA1 atypique (25 % des cas) a un début plus tardif, entre 13 et 14 ans et une progession plus lente.Les patients présentent des difficultés du langage, de légères anomalies de la marche, des symptômes psychiatriques qui peuvent inclure dépression, labilité émotionnelle, impulsivité ou crises de violence, une dégénérescence pigmentaire, moins fréquente que dans la forme classique et le syndrome de Tourette. L’atteinte motrice est moins sévère et la perte de mobilité a lieu entre 15 et 40 ans après l’apparition de la maladie.
L’association de l’hyperprébetalipoprotéinémie, d’acanthocytes et d’une rétinite pigmentosa fait partie du spectre de la NBA1. L’IRM met en évidence au niveau des noyaux lenticulaires, un hypersignal qui traduit une surcharge en fer et à des degrés divers, une atrophie cortico-sous-corticale. L’étude du métabolisme du fer révèle une exagération de la captation du fer59 au niveau des noyaux cérébraux lésés. Le médullogramme permet d’observer des histiocytes « bleu de mer ».
Il n’existe pas de traitement chélateur efficace. Le traitement vise à alléger les symptômes.
L’analyse génétique est requise pour affirmer le diagnostic. La NBIA1 est due à des mutations sur le gène PANK2 (20p13-p12.3) (pantothénate kinase 2). L’affection est autosomique récessive (MIM 234200). Des cas sporadiques peuvent être rencontrés.
J. Hallervorden et H. Spatz, neuropathologues allemands (1922)
Syn. Hallervorden (syndrome de), dystrophie neuroaxonale infantile tardive
→ acanthocytose, gène PANK2, Gilles de la Tourette (maladie de)
[Q2,H1,R1]
Édit. 2015
Hallgren (syndrome d') l.m.
Hallgren’s syndrome
Syndrome associant une rétinite pigmentaire, une cataracte présénile, une surdité congénitale et une ataxie vestibulo cérébelleuse avec déficience mentale.
Il comporte un nystagmus horizontal, une héméralopie dans l’enfance et une cécité à la cinquantaine. Actuellement, considérée comme un syndrome de Usher de type III, l’affection est autosomique récessive liée à la mutation du gène CLRN1 (protéine clarine1, autrefois USH3A), localisé en 3q-21q25 codant pour la protéine USH3A intervenant dans le développement et la maintenance de l’oreille interne et de la rétine(MIM 276900).
B. Hallgren, généticien et psychiatre suédois (1958) ; C. H. Usher, ophtalmologiste britannique (1914)
Syn. syndrome otoneurorétinien
[P2,Q2]
Édit. 2015
hallomégalie n.f.
hallomegaly
Hypertrophie congénitale du premier orteil qui peut concerner la longueur et/ou la largeur.
Étym. gr. hallux : 1er orteil ; megalos : grand
[I2]
Édit. 2015
Hallopeau (acrodermatite continue d') l.f.
Hallopeau’s continue acrodermatitis
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890)
[J1]
Édit. 2015
Hallopeau (pyodermite végétante d') l.f.
Hallopeau’s vegetating pyodermatitis
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890)
→ pyodermite végétante d'Hallopeau
[J1]
Édit. 2015
Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de) l.m.
F. Hallopeau , membre de l’Académie de médecine et E. Leredde, dermatologistes français (1885)
→ adénomes sébacés symétriques de la face
[J1]
Édit. 2015
Hallopeau-Siemens (épidermolyse bulleuse de) l.f.
Hallopeau-Siemens’s bullous epidermolysis
F. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1890) ; H. Siemens, dermatologiste allemand (1921)
→ épidermolyse bulleuse dystrophique récessive de Hallopeau-Siemens
[.J1]
Édit. 2015
Hallopeau-Siemens (épidermolyse bulleuse dystrophique récessive d') l.f.
recessive dystrophic epidermolysis bullosa (Hallopeau-Siemens)
Variété précoce et sévère d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance avec des lésions cutanéomuqueuses profuses cicatrisant au prix de synéchies et de rétractions cutanées voire tendineuses; un retard staturo-pondéral est la règle, de même que, à l'âge adulte, une déformation des mains et des pieds en moufles par synéchies, des atteintes œsophagiennes et anales à type de sténose, ainsi que oculaires.
Le pronostic vital est grevé par la possibilité d'une amylose rénale et de cancers cutanés à type de carcinomes spinocellulaires. Le clivage se fait dans la partie supérieure du derme, sous la lamina basale. L'anomalie ultrastructurale est représentée par l'absence de fibres d'ancrage ou leur dystrophie; l'anomalie moléculaire est située sur le gène du collagène VII chromosome III. Un diagnostic anténatal est possible. Il existe des variantes : formes localisées, et forme inversée de Gedde-Dahl limitée aux régions des plis.
F. Hallopeau, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1890°, H.W. Siemens, dermatologue allemand (1921)
Syn. épidermolyse bulleuse polydysplasique (obsolète), épidermolyse bulleuse mutilante (obsolète), dermolyse bulleuse récessive type Hallopeau-Siemens
→ amylose rénale, carcinome spinocellulaire, épidermolyse bulleuse dystrophique récessive de Gedde-Dahl
[I2, J1, L1, O1, Q2]
Édit. 2020
Hallpike (manœuvre de) l.f.
Hallpike’s test
Manœuvre clinique visant à confirmer le diagnostic de vertige paroxystique positionnel bénin.
Elle consiste, le sujet étant assis sur une table d’examen, tête tournée de 30° du côté que l’on veut tester, en un mouvement rapide de bascule de son corps du côté à tester, tête en-dehors de la table, en extension de 30°, afin de mettre en évidence, sous lunettes grossissantes ou vidéonystagmoscopie, un vertige de position ou un nystagmus battant vers le sol (géotropique), s’inversant lorsque le sujet est relevé.
C. S. Hallpike, otologiste britannique (1952 voir Dix)
→ vertige paroxystique positionnel bénin, vidéonystagmoscopie, nystagmus
[H1,P1]
Édit. 2015
hallucination n.f.
hallucination
"Perception sans objet à percevoir", ou plutôt altération des perceptions qui peut être simple et élémentaire, complexe ou élaborée, qui peut intéresser tous les domaines, visuel surtout, auditif, tactile, cénesthésique.
Dans ces derniers cas, l’hallucination affecte la sensibilité interne : sensations de torsion viscérale, de grossesse, d’éprouvés sexuels (« J’ai vu, j’ai entendu, j’ai senti »).
Dans les formes psychosensorielles, l’hallucination est caractérisée par la sensorialité ou esthésie avec spatialité (projection dans l’espace ou xénopathie qui situe l’objet de l’hallucination à l’extérieur du sujet) et croyance (conviction de sa réalité).
Dans les formes dites psychiques, il existe seulement une perception psychique, non sensorialisée, de « voix intérieures ».
De survenue aigüe et transitoire dans les états confuso-oniriques, en particulier toxiques (alcool, hallucinogènes), les bouffées délirantes ou les épilepsies temporales, les hallucinations sont durables dans la psychose hallucinatoire chronique et dans de nombreuses schizophrénies.
En marge de la clinique psychiatrique, on décrit des hallucinations hypnagogiques (lors du passage de la veille au sommeil) et hypnopompiques (passage du sommeil à l’éveil), le plus souvent non pathologiques, ainsi que des éprouvés sensoriels au cours de certaines épilepsies temporales.
H. Ey, psychiatre français (1900-1977)
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
hallucination colorée l.f.
coloured hallucination
Fausse perception colorée au cours de laquelle le sujet est persuadé que sa perception est réelle.
On dit alors que le sujet adhère à sa fausse perception.
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
hallucination gullivérienne l.f. .
gulliverian hallucination
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
hallucination haptique l.f. .
tactile hallucination
Étym. lat. hallucinare : se tromper ; gr. haptein :toucher
[H3]
Édit. 2015
hallucination hypnagogique l.f. .
hypnagogic hallucination
Ensemble de phénomènes perceptifs de nature variée, qui surviennent lors du passage de la veille au sommeil.
Ils sont surtout visuels, colorés et toujours à distance dans l'espace (lignes, étoiles, lueurs entoptiques, dessins changeants, scènes kaléidoscopiques), mais aussi auditifs (bruits, paroles, mélodies), somesthésiques (tactiles), voire synesthésiques. En fait, il est exceptionnel que soit retrouvé pleinement le caractère d'hallucination proprement dite.
Parfois intenses et terrifiantes, ces expériences perceptives font partie, avec les paralysies et les perturbations du sommeil, des signes accessoires de la narcolepsie-catalepsie. Mais le plus souvent, et alors dans la passivité, elles ne relèvent pas de la pathologie.
A. Maury, érudit français, membre de l’Académie des inscriptions et belles lettres (1861)
Étym. lat. hallucinare : se tromper, gr. hupnos : sommeil, et agôgos : qui conduit, accompagne
→ somesthésie, synesthésie, hallucination,narcolepsie-catalepsie
[H3]
Édit. 2018
hallucination hypnopompique l.f.
hypnopompic hallucination
Phénomène perceptif de nature variée, qui survient lors du passage du sommeil à l'éveil.
Plus rares que les hallucinations hypnagogiques, ces expériences ont des caractères et des significations analogues.
Étym. gr. psukê : âme, et pompos : qui accompagne (psychopompe : celui qui faisait traverser le Léthé aux âmes des morts. En fait, ici, acception peu claire).
[H3]
Édit. 2015
hallucination lilliputienne l.f. .
lilliputian hallucination
[H3]
Édit. 2015
hallucination olfactive l.f.
olfactory hallucination
Perception d’odeurs en l’absence de tout stimulus olfactif.
Elle survient sur un mode paroxystique et signe l’atteinte centrale.
Étym. lat. hallucinare : se tromper
→ parosmie
[H3]
Édit. 2015
hallucination psychique l.f.
psychical hallucination
Hallucination seulement observée sur l'écoute, caractérisée par l'absence ou la faible part de la sensorialité, mais toujours vécue par le patient comme une intrusion de l'autre dans son intimité ("xénopathique"), avec croyance en sa réalité (J. Baillarger, 1846).
Il s'agit de "voix" intérieures, avec notamment transmission de pure pensée, idées imposées, conversation d'âme à âme.
Elles tiennent un rôle fondamental dans le syndrome d'automatisme mental, et surtout d'influence (idées, ordres, commentaires des actes).
Parmi les synonymies, on cite les fausses hallucinations (C.F. Michéa), les hallucinations aperceptives (K.L. Kahlbaum), les hallucinations motrices verbales (J. Séglas). On en rapproche aussi les pseudo-hallucinations (V. Kandinsky), représentations mentales vives mais sans aucune extériorité.
G. Clérambault assimilait les hallucinations psychiques aux intuitions.
J. Baillarger, neuropsychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1846) ; C.-F. Michéa, psychiatre aliéniste français (1846) ; K. L. Kahlbaum, psychiatre allemand (1874) ; J. Séglas, psychiatre français (1888) ; V. Kandinsky, psychiatre russe (1884) ; G. de Clérambault, psychiatre français (1921).
Étym. lat. hallucinare : se tromper
[H3]
Édit. 2015
hallucination psychomotrice n.f.
psychomotor hallucination
1) Expérience sensorielle proche des hallucinations cénesthésiques, à type de sensations de déplacement des membres, de soulèvement du corps, d'impulsions ou d'arrêt.
2) Dans les hallucinations psychomotrices verbales1, le patient n'entend pas de voix, mais il les sent à l'intérieur de son corps. En pratique, il s'agit d'un aspect particulier des hallucinations psychiques.
Ces voix parlent dans l'estomac, le larynx et peuvent s'accompagner de mouvements involontaires de la langue, des lèvres, voire de prononciation de mots (impulsions verbales). Une sorte d'émancipation du langage intérieur se réalise, qualifiée d'hyperendophasie par les hellénisants. Au cas d'hallucinations incessantes, le classique mutisme vésanique peut survenir.
J. Séglas, psychiatre français (1892)
Étym. lat. hallucinare : se tromper
→ influence (idées, syndrome d')
[H3]
Édit. 2015
hallucination tactile l.f.
tactile hallucination
Expérience pathologique dans le domaine de la sensibilité cutanée, accompagnée d'une croyance absolue.
Isolées et peu thématisées ou participant à une organisation délirante plus ou moins élaborée, avec notamment éléments d'influence et hypocondriaques, ces fausses perceptions peuvent concerner : des sensations cutanéomuqueuses élémentaires de pincements, brûlures, courants électriques, etc. ; de fausses perceptions et élaborations d'objets ayant une matérialité, une forme, une consistance précise, comme le contact d'une main ; divers troubles attribués par le patient (très fréquemment une femme âgée) à des vers, insectes ou autres parasites : délire dermatozoïque.
H. Ey, psychiatre français (1973)
Étym. lat. hallucinare : se tromper
Syn. hallucination haptique (H. Ey)
[H3]
Édit. 2015