lupus érythémateux disséminé l.m.
systemic lupus erythematosus
Sigle : LED
→ lupus érythémateux systémique
vascularite leucocytoclasique l.f.
leukocytoclastic vasculitis, leukocytoclastic angiitis
Vascularite des vaisseaux de petit calibre, surtout veinules postcapillaires, se caractérisant histologiquement par un infiltrat situé autour et dans la paroi du vaisseau, contenant des polynucléaires neutrophiles éclatés, à noyau pycnotique et fragmenté (leucocytoclasie), une nécrose fibrinoïde pariétale, une extravasation d'hématies, ainsi qu'un bombement des cellules endothéliales dans la lumière des vaisseaux, pouvant aboutir à la disparition de celles-ci.
Sur le plan physiopathologique, les complexes immuns circulants sont le plus souvent incriminés, activant le complément et aboutissant à la libération de facteurs qui concourent à l'augmentation de la perméabilité vasculaire et à la destruction des cellules endothéliales.
Les vascularites d’hypersensibilité, la vascularite à IgA (purpura de Schönlein-Henoch) et la vascularite urticarienne de McDuffie ont toutes les trois comme support anatomopathologique une vascularite leucocytoclasique.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l’Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
Étym. gr. leukos : blanc ; kutos : cellule ; klasis : rupture
Syn. angéite leucocytoclasique
→ vascularite, complexe immun, vascularite d'hypersensibilité, vascularite à IgA, McDuffie (syndrome de)
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
lupus miliaire disséminé de la face l.m. (obs.)
lupus miliaris disseminatus faciei
Kaposi-Irgang (lupus érythémateux profond de) l.m.
M. K. Kaposi, dermatologiste austrohongrois, membre de l’Académie de médecine (1883) ; S. Irgang, dermatologiste américain (1940)
lupus érythémateux l.m.
lupus erythematosus
Maladie auto-immune de cause inconnue dans laquelle interviennent des facteurs génétiques et immunologiques, qui peut atteindre presque tous les organes par le développement d'autoanticorps divers, antinucléaires et anti-ADN pour les plus fréquents, et de complexes auto-immuns pathogènes et qui s'accompagne très souvent d'une photosensibilité.
La conception uniciste du lupus érythémateux, ou maladie lupique, et de ses différentes formes, allant d'atteintes cutanées strictes à une maladie généralisée pouvant toucher tous les organes, est due à l'apport successif de nombreux médecins. Il existe trois variétés de lupus érythémateux.
- Le lupus érythémateux chronique est une forme cutanée de pronostic bénin, où les atteintes systémiques sont exceptionnelles.
- Le lupus érythémateux systémique est la forme la plus sévère : il peut toucher l'ensemble des organes en particulier le rein, le système nerveux, le cœur, la peau; il est grave et engage le pronostic vital.
- Le lupus érythémateux subaigu est une forme cutanéo-systémique intermédiaire à profil génétique et immunologique particulier, dont le pronostic est généralement favorable.
Le terme lupus érythémateux néonatal désigne un syndrome lupique survenant chez le nouveau-né d'une mère atteinte d'un lupus érythémateux systémique et déclenché par le passage transplacentaire d'anticorps anti-Ro maternels. Le terme lupus érythémateux profond désigne une forme clinique avec atteinte de l'hypoderme. Le terme lupus érythémateux induit correspond à une forme déclenchée par des médicaments et le terme lupus-lichen à une forme évoquant le lichen plan.
Étym. lat. lupus : loup (au sens de masque)
Syn. maladie lupique
Sigle : LE
lupus érythémateux bulleux l.m.
bullous systemic lupus erythematosus
Forme clinique rare de lupus érythémateux systémique correspondant à une éruption bulleuse chronique sous-épidermique avec infiltrat dermique à polynucléaires et dépôts d'immunoglobulines et de complément à la jonction dermo-épidermique dans ou sous la lamina densa et une bonne réponse à la dapsone.
Elle pose parfois des problèmes diagnostiques avec la dermatite herpétiforme et surtout des problèmes nosologiques avec l'épidermolyse bulleuse acquise. Elle a d'abord été considérée comme une forme systémique mais de gravité modérée de lupus; il semble en fait que tous les niveaux de gravité, et notamment des atteintes articulaires, rénale, etc., puissent se voir. Le traitement repose sur l’emploi de la dapsone ou sur la corticothérapie générale en cas d'échec ou de signes graves de lupus systémique.
lupus érythémateux chronique l.m.
chronic lupus erythematosus, discoid lupus erythematosus
Forme cutanée relativement fréquente de lupus érythémateux, dont la définition repose essentiellement sur un aspect clinique de plaque associant érythème, hyperkératose et atrophie cicatricielle, siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu, et présentant très fréquemment une photosensibilité.
Un tableau anatomopathologique en général assez typique complète cette définition, ajoutant à l'atrophie épidermique et à l'hyperkératose une liquéfaction de la couche basale de l'épiderme, des bouchons cornés et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire périannexiel avec, sur le plan immunologique, la présence à la jonction dermo-épidermique, de dépôts immuns mis en évidence en immunofluorescence par le "lupus band test".
L'expression lupus érythémateux tumidus désigne une variété à type de placard érythémateux et œdémateux sans atrophie ni hyperkératose, celle de lupus érythémateux crétacé une variété où l'hyperkératose est majeure et celle de lupus érythémateux chronique disséminé une forme actuellement plutôt rattachée au lupus érythémateux subaigu.
Si l'affection présente un lien de parenté certain avec les autres lupus érythémateux, elle reste dans l'immense majorité des cas strictement cutanée, grevée seulement de cicatrices inesthétiques. Elle peut toutefois être exceptionnellement associée à des signes de lupus érythémateux systémique. Son traitement repose sur les antipaludéens de synthèse et la photoprotection.
A. Cazenave, dermatologue français (1845)
Syn. lupus érythémateux discoïde
lupus érythémateux discoïde l.m.
chronic lupus erythematosus, discoid lupus erythematosus
→ lupus érythémateux chronique
lupus érythémateux induit ou médicamenteux l.m.
drug induced lupus erythematosus
Syndrome peu fréquent induit par des médicaments et ressemblant au lupus érythémateux sur les plans clinique (signes généraux, manifestations systémiques en particulier articulaires, mais les atteintes cutanées, rénales et neurologiques sont peu habituelles) et biologique (auto-anticorps, en particulier antinucléaires, mais les anticorps anti-ADN natifs sont rares).
Les médicaments le plus souvent responsables sont surtout le procaïnamide et l'hydralazine, plus rarement l'isoniazide, la chlorpromazine, la D-pénicillamine, le practolol, la quinidine, l'hydantoïne. Un terrain génétiquement prédis
lupus érythémateux néonatal l.m.
neonatal lupus erythematosus
Maladie auto-immune rare du nouveau-né liée à une transmission transplacentaire d'autoanticorps IgG1 maternels dont les symptômes majeurs sont soit cutanés à type de plaques annulaires plus ou moins squameuses des zones photo-exposées, soit cardiaques, représentées par un bloc auriculoventriculaire complet congénital, soit plus rarement les deux associés.
Les signes cutanés disparaissent dans la première année tandis que le bloc auriculo-ventriculaire nécessite un appareillage. Les autoanticorps retrouvés sont surtout anti-Ro (SSA), plus rarement anti-La (SSB), exceptionnellement anti-U1RNP. Les mères sont souvent indemnes de signes mais sont parfois atteintes d'un lupus érythémateux systémique ou d'une connectivite mixte ou d'un syndrome de Gougerot-Sjögren : elles sont plus souvent HLA B8, DR3, DQW2.
lupus érythémateux profond de Kaposi-Irgang l.m.
lupus erythematosus profondus, lupus erythematosus panniculitis, lupus panniculitis
Forme rare de lupus érythémateux touchant le derme profond et l'hypoderme, caractérisé par des nodules souscutanés, recouverts d'une peau soit normale, soit typique d'un lupus érythémateux et évoluant vers une dépression cutanée cupuliforme après cicatrisation.
Cette affection peut être associée soit à un lupus érythémateux systémique, soit à un lupus érythémateux chronique. Elle ne semble guère différer de la "connective tissue panniculitis" de Winkelmann et Padilha-Gonçalves.
Le diagnostic peut être rendu difficile par l'absence assez fréquente des signes histologiques et immunologiques habituels du lupus érythémateux chronique.
M. K. Kaposi, dermatologiste austro-hongrois, membre de l'Académie de médecine (1869) ; S. Irgang, dermatologiste américain (1940) ; R. K. Winkelmann, dermatologiste américain, A. Padilha-Gonçalves, dermatologiste brésilien (1980)
Syn. panniculite lupique
lupus érythémateux subaigu l.m.
subacute lupus erythematosus
Forme rare de lupus érythémateux, définie cliniquement par une atteinte cutanée érythématosquameuse étendue du visage et du corps très souvent photosensible, associée fréquemment à des signes généraux modérés et à une atteinte articulaire inflammatoire, mais dans laquelle les organes vitaux sont rarement touchés.
La plupart des patients appartiennent à des groupes tissulaires particuliers (HLA-DR3, DQW1, DQW3) et sont porteurs d'anticorps anti-Ro (SS-A). Le pronostic est généralement favorable sous traitement anti-inflammatoire.
Syn. lupus érythémateux chronique disséminé
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lupus érythémateux systémique (endocardite du) l.f.
Libman Sachs' endocarditis
Forme rare d'endocardite non infectieuse, présente dans 13 à 50 % des séries d’autopsies de lupus érythémateux systémiques et caractérisée par des lésions verruqueuses et fibrineuses des valvules mitrales ou aortiques.
Cette cardiopathie est responsable de manifestations neurologiques centrales et vasculaires. Un état prothrombotique est souvent associé : anticorps antiphospholipides, micro-angiopathie thrombotique, coagulopathie de consommation.
Syn. endocardite de Libman-Sachs
lupus érythémateux systémique (neuropathie et) l.
neuropathy and systemic lupus erythematosus
→ vascularites (neuropathies et)
lupus érythémateux systémique (troubles psychiques du) l.m.p.
systemic lupus erythematosus and psychical disorders
Affection au cours de laquelle les manifestations psychiatriques sont les plus fréquentes (10 à plus de 50 % des cas) parmi les connectivites dont fait partie le LED.
Il s'agit surtout d'états psychotiques, principalement confusionnels, voire "schizophréniformes", et aussi dépressifs et anxieux, les uns et les autres le plus souvent précoces, correspondant à une poussée somatique, polymorphes et de bon pronostic en soi.
La part respective d'une prédisposition psychique foncière, des agressions somatiques et de leurs divers retentissements chez ces jeunes femmes, celle des traitements corticoïdes (surtout au cas d'excitation) mais aussi des antipaludiques de synthèse, sera envisagée dans chaque cas, non sans difficultés ni interrogations.
Diverses questions se posent à partir de l'observation déjà ancienne d'une "positivité associée" de la réaction de Bordet-Wasserman dans le LED et la syphilis, impliquant, constituant essentiel de cette réaction. Des voies de recherche et de discussion s’étaient ouvertes.
Dans l'état actuel le traitement de choix des complications psychiques du LED semble rester la corticothérapie, au besoin complétée par des neuroleptiques.
angéite leucocytoclasique l.f.
leucocytoclastic vasculitis
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2019
lymphome pagétoïde disséminé de Ketron-Goodman l.m.
pagetoid reticulosis, Ketron-Goodman disease
Forme clinique de lymphome cutané épidermotrope caractérisée par la présence de lésions multiples disséminées, érythémato-squameuses, circinées, nummulaires, parfois en cocarde, d'évolution rapidement progressive.
Le diagnostic différentiel est très difficile avec les lymphomes agressifs épidermotropes de type Berti.
L'examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles d'une maladie de Paget du mamelon.
L. Ketron et M. Goodman, dermatologistes américains (1931)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Ketron-Goodman
→ lymphome épidermotrope, lymphome pagétoïde localisé, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
vascularite allergique l.f.
allergic vasculitis
Atteinte vasculaire d'origine allergique.
Ce terme est discutable ; il est utilisé par analogie avec les lésions observées au cours des réactions d'hypersensibilité de type III telles que le phénomène d'Arthus, et correspond en fait aux images de vascularite leucocytoclasique du trisymptôme de Gougerot.
H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1935) ; M. Ruiter, dermatologiste néerlandais (1948)
Syn. angéite allergique
→ vascularite, complexes immuns (maladies à), Arthus (réaction), trisymptôme de Gougerot, artériolite allergique de Ruiter, grranilomatose éosinophilique avec polyangéitr
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2020
vascularite cutanée l.f.
cutaneous vasculitis
Vascularite où l’atteinte cutanée est prédominante.
Se caractérisant anatomiquement par une vascularite leucocytoclasique touchant les vaisseaux de petite taille, les vascularites cutanées se manifestent cliniquement par un purpura vasculaire comme dans les vascularites d’hypersensibilité et la vascularite à IgA (ex purpura de Schönlein-Henoch) ou une urticaire comme dans le syndrome de McDuffie ou vascularite urticarienne hypocomplémentémique.
A l’atteinte cutanée s’associent souvent des douleurs abdominales, une atteinte rénale, articulaire, pulmonaire infiltrative ou obstructive.
Une étiologie microbienne ou médicamenteuse est parfois trouvée dans les deux premières entités.
J. L. Schönlein, médecin interniste allemand, membre de l'Académie de médecine (1832) ; E. Henoch, pédiatre allemand (1868) ; F. P. McDuffie, médecin rhumatologue américain (1973)
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique, purpura vasculaire, McDuffie (syndrome de), vascularite à IgA
[D1, I1, J1, K1, K4, M1]
Édit. 2020
vascularite d'hypersensibilité l.f.
hyper-responsiveness vasculitis
P.M. Zeek, anatomopathologiste américain (1948)
Syn. vascularite leucocytoclasique
→ vascularite, vascularite leucocytoclasique
[F1, F3, J1, K4]
Édit. 2020
vascularite granulomateuse l.f.
granulomatous vasculitis, granulomatous angiitis
Vascularite caractérisée par la présence d'un infiltrat de topographie périvasculaire et de nature granulomateuse polymorphe, comportant des cellules épithélioïdes et des cellules géantes.
Le terme vasculite granulomateuse regroupe surtout la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex maladie de Churg et Strauss) et la granulomatose lymphomatoïde de Liebow.
F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) ; A.A. Liebow, anatomopathologiste américain (1972)
Syn. vasculite granulomateuse, angéite granulomateuse
→ vascularite, granulomatose avec polyangéite , granulomatose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose lymphomatoïde de Liebow.
[K4, N3]
Édit. 2020
vascularite hyalinisante segmentaire l.f.
livedo vasculitis
Affection caractérisée cliniquement par des macules purpuriques et des ulcérations, ainsi que par des zones pigmentées et atrophiques, atteignant les pieds et les chevilles et histologiquement, par une atteinte des capillaires du derme moyen et profond marquée par un épaississement de leurs parois qui contiennent une substance hyaline et parfois par des thromboses.
Pour certains auteurs, la vascularite hyalinisante segmentaire serait assimilée à l'atrophie blanche de Milian.
G. Milian, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1929)
Syn. vasculite livédoïde
→ vascularite, atrophie blanche de Milian
[J1, K4]
Édit. 2020
vascularite infectieuse l.f.
infectious vasculitis
Inflammation de vaisseaux de tout calibre, induite par une infection bactérienne, virale ou fongique.
La vascularite nécrosante se caractérise par une nécrose de la paroi vasculaire associée à une infiltration cellulaire inflammatoire ; elle affecte surtout les veinules, les capillaires et les artérioles. De nombreuses bactéries, dont le bacille tuberculeux, divers virus (VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19, etc.).
→ vascularite, vascularite nécrosante, Koch (bacille de), VIH, virus des hépatites, Cytomegalovirus, parvovirus B19
[D1, K4]
Édit. 2020
vascularite livédoïde l.f.
livedo vasculitis
Association d'un purpura des membres inférieurs à disposition réticulée et de lésions nécrotiques laissant des cicatrices à type d'atrophie blanche, faisant parfois partie des manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides.
En fait, en dépit de son nom, la vasculite livédoïde peut correspondre à des microthromboses sans véritable vascularite.
J.W. Bard et R.K. Winkelmann, dermatologues américains (1967)
Syn. vasculite hyalinisante segmentaire
→ vascularite, syndrome des antiphospholipides
[J1, K4, N3]
Édit. 2020