Hardy (sclérodermie œdémateuse de) l.f.
Hardy’s edematous scleroderma
Aux frontières de la sclérodermie, le Sclérœdème de Buschke.
A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877), A. Buschke, dermatologiste allemand (1900)
[N3,2015]
Édit. 2015
sclérodermie œdémateuse de Hardy l.f.
Hardy’s oedematous scleroderma
Affection caractérisée par la survenue d'une induration sous-cutanée et d'un œdème dur, de consistance parfois pierreuse, localisés aux membres ou atteignant le tronc et les membres.
Ses rapport sont discutés avec le sclérœdème de Buschke, alors que Touraine, Golé et Soulignac, en 1937, concluaient à leur identité et proposaient le terme de cellulite sclérodermiforme extensive bénigne.
A. Hardy, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1877) ; A. Buschke, dermatologue allemand (1900)
→ sclérœdème de Buschke, cellulite slérodermiforme extrensive bénigner de Touraine, Golé et Soulignac
dégénérescence œdémateuse d'un léiomyome utérin l.f.
oedematous degeneration of uterine myoma
Transformation bénigne d'un fibrome en rapport avec une imbibition liquidienne et un œdème dissociant les fibres musculaires avec, du point de vue clinique, une augmentation de volume et un ramollissement, en particulier au cours de la grossesse.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige l.f.
Meige’s hereditary edematous dystrophy
H. Meige, neurologiste français, membre de l'Académie de médecine (1898)
→ lymphangiome diffus éléphantiasique
infiltration œdèmateuse de l'o s l.m.
oedema infiltration of the bone
Image oedémateuse mise en évidence grâce à l’IRM dans l’os sous chondral à proximité d’une articulation, qui semble préjuger d’un risque évolutif plus sévère vers l’arthrose.
Elle est évidente sur les images en saturation de graisse, et l’hypersignal de l’eau contrastant avec l’hyposignal de la graisse environante. Sur la séquence T1, l’œdème se manifeste par une plage mal limitée en hyposignal siégeant dans l’os spongieux alors que normalement, il est en hypersignal.
Cet œdème est observé aussi dans d' autres pathologies : rhumatisme inflammatoire, algodystrophie, ostéonécrose.
→ arthrose, rhumatisme inflammatoire, algodystrophie,ostéonécrose
inflammation œdémateuse l.f.
edematous inflammation
maculopathie diabétique œdémateuse l.f.
edematous diabetic maculopathy
maculopathie diabétique œdémateuse aigüe l.f.
acute edematous diabetic maculopathy
Sigle : MDOA
→ capillaropathie œdémateuse aigüe
Meige (dystrophie œdémateuse héréditaire de) l.f.
H. Meige, médecin français, membre de l'Académie de médecine (1898) ; W. F. Milroy, médecin interniste américain (1892)
→ lymphangiome diffus éléphantiasique, lymphœdème congénital de Milroy-Meige, Meige (maladie de)
neuropathie optique œdémateuse l.f.
oedematous optic neuropathy
Neuropathie optique qui comporte indépendamment de sa cause, à la période aigüe, un gonflement de la papille optique visible à l'examen du fond d'œil.
pancréatite œdémateuse l.f.
oedematous (or interstitial) pancreatitis
Pancréatite aigüe caractérisée par une inflammation non infectée et un œdème de la glande pancréatique sans foyer de nécrose.
Son pronostic est pratiquement toujours favorable contrairement à celui de la pancréatite nécrosante.
papillopathie diabétique œdémateuse aigüe l.f.
acute edematous diabetic papillopathy
→ capillaropathie œdémateuse aigüe
rétinopathie diabétique œdémateuse l.f.
diabetic exsudative retinopathy
Microangiopathie rétinienne diabétique au cours de laquelle prédominent les troubles de la perméabilité vasculaire.
Ce tableau clinique de la rétinopathie diabétique est caractérisé par un œdème rétinien clinique plus ou moins sévère et par des phénomènes de diffusion angiographique.
Syn. rétinopathie diabétique exsudative
anticorps antinucléaires dans la sclérodermie l.m.p.
antinuclear antibodies in the scleroderma
Anticorps antinucléaires présents dans le sérum de 60% ou plus des sérums de sclérodermie.
La spécificité des anticorps antinucléaires de la sclérodermie est variable. Suivant les cas il s’agit d’anticorps antinucléolaires, d’anticorps anti-centromères rencontrés surtout au cours du syndrome CREST, d’anticorps anti-topoisomérase I (anti-Topo I et anti-Scl 70) ou, d’anticorps anti-PM-Scl rencontrés dans les syndromes de chevauchement sclérodermie/polymyosite.
manifestations digestives de la sclérodermie l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
→ sclérodermie (manifestations digestives de la)
sclérodermie n.f.
scleroderma
Affection correspondant à un groupe d’états pathologiques ayant en commun une atteinte plus ou moins étendue du tissu conjonctif et des vaisseaux qui conduit à une sclérose notamment de la peau et de différents viscères, et se manifeste par des tableaux cliniques variés d’intensité, et donc de gravité, très inégale.
Les sclérodermies localisées sont des maladies purement dermatologiques et circonscrites ; on distingue les sclérodermies en plaques (ou morphée), en gouttes, en bande et les sclérodermies régionales (mono- ou diméliques).
Les sclérodermies systémiques associent une atteinte cutanée, diffuse ou limitée, à des atteintes extracutanées notamment viscérales (syndrome de Raynaud, atteintes digestive, en particulier oesophagienne, pulmonaire, cardiaque, articulaire, musculaire, rénale, neurologique...).
Il existe des sclérodermies systémiques d’origine professionnelle, liées à l’inhalation de poussières contenant de la silice, en association ou non avec une silicose pulmonaire (trava ux dans les mines, de la pierre, de prothésiste dentaire, meulage, sablage). Elles sont reconnues comme maladies professionnelles (tableau 25 du régime général de sécurité sociale).
Les syndromes CRST et CREST, où l’atteinte cutanée est limitée, entrent dans le cadre des sclérodermies systémiques.
La présence d’anticorps antinucléaires est quasiconstante au cours des sclérodermies systémiques : anticorps antinucléolaires et anti-Scl-70 dans les formes diffuses, anticorps anticentromère dans le syndrome CREST. Chez certains malades une sclérodermie ou des manifestations de type sclérodermique peuvent s’associer à une autre connectivite (association à une polymyosite réalisant une scléropolymyosite ou une sclérodermatopolymyosite), à un lupus érythémateux disséminé, à un syndrome de Gougerot-Sjögren, à une connectivite mixte ou indifférenciée, réalisant des syndromes de chevauchement.
Étym. gr. sklêros: dur ; derma : peau
→ CREST syndrome, CRST syndrome, Raynaud (syndrome de), Gougerot-Sjögren (syndrome de)
sclérodermie diffuse l.f.
diffuse systemic sclerosis
Forme clinique de sclérodermie caractérisée par une atteinte cutanée débordant les mains.
sclérodermie en bandes l.f.
linear scleroderma, linear morphoea
Type de sclérodermie localisée formant une bande allongée sur un membre, correspondant alors au type dit monomélique, ou plus rarement sur le tronc constituant une ou plusieurs bandes de topographie souvent radiculaire, ou sur le front y réalisant la sclérodermie dite « en coup de sabre ».
sclérodermie en coup de sabre l.f.
sabre-cut scleroderma, "en coup de sabre" scleroderma, "en coup de sabre" morphoea
Forme clinique de sclérodermie en bande réalisant une plaque siégeant verticalement sur le front, soit linéaire, soit vaguement triangulaire à base supérieure, de 1 à 3 cm de large, de teinte blanc cireux, qui s'atrophie et creuse une dépression sur le front donnant l'aspect de la cicatrice d'un coup de sabre.
L’os sousjacent est habituellement intact.
sclérodermie en gouttes l.f.
guttate scleroderma, guttate morphoea
Forme particulière de sclérodermie réalisant des petites taches blanc-nacré, rondes, de 1 à 10 mm. de diamètre, de consistance souple ou parcheminée, entourées d'un fin liseré violacé, siégeant essentiellement sur le haut du tronc, formant par endroits des plaques à contour festonné et dont l'évolution se fait très lentement vers la régression ou vers des séquelles pigmentées, atrophiques.
En fait, l'autonomie de cette forme est discutée, vu la difficulté de la différencier de certains cas de lichen scléroatrophique : aussi, beaucoup d'auteurs préfèrent-ils utiliser le terme descriptif anglais de white spot disease, ou allemand de Weissfleckenkrankheit, tandis que Gougerot avait forgé celui de sclérolichen.
sclérodermie en plaques l.f.
morphoea, plaque type scleroderma
Forme de sclérodermie localisée faite de une ou plusieurs lésions à type de placard débutant par une tache ovalaire ou quadrangulaire de couleur liliacée, souple, qui prend ensuite une consistance dure, atteignant le plus souvent le tronc, le cou ou les membres, de couleur blanc nacré ou jaune cireux, cernée par un liseré mauve appelé lilac-ring représentant ce qui subsiste de la phase initiale érythémateuse.
L'évolution, chronique, peut être émaillée de poussées au cours desquelles de nouvelles plaques surviennent. À côté de cette forme typique, on peut observer des formes purement érythémateuses ou pigmentées, pseudopoïkilodermiques, ou encore bulleuses, hémorragiques.
Il n'existe pas de traitement général réellement efficace : la corticothérapie locale peut permettre un assouplissement des plaques et apporter une certaine amélioration fonctionnelle, notamment en cas de plaques étendues ; la photothérapie UVA, du fait de quelques bons résultats, a ses partisans. Cependant, certaines lésions peuvent s'atténuer, voire régresser spontanément. Les formes en plaques multiples extensives doivent susciter un bilan pour dépister un éventuel, quoique rare, passage à une sclérodermie systémique. Certains travaux avaient évoqué la possibilité que quelques formes de sclérodermie en plaques soient d'origine borrélienne ; des études épidémiologiques plus récentes écarteraient cette hypothèse.
Étym. gr. morphê : forme
Syn. morphée
→ morphée, atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini, poikilodermique (état)
sclérodermie limitée l.f.
limited scleroderma
Forme clinique de sclérodermie caractérisée par une atteinte cutanée limitée aux mains.
sclérodermie localisée l.f.
localized scleroderma, morphoea
Variété de sclérodermie n'atteignant que le tégument, donc de pronostic plus favorable que la sclérodermie généralisée, ou systémique, qui, elle, comporte des atteintes viscérales faisant toute la gravité de la maladie.
On distingue la sclérodermie en plaques, ou morphée, et la sclérodermie en bandes, particulièrement typique soit sur un membre soit sur le front, où elle réalise l'aspect dit en coup de sabre; la sclérodermie annulaire est d'existence pour le moins douteuse ; la sclérodermie en gouttes pose un problème nosologique.
sclérodermie (manifestations digestives de la) l.f.p.
digestive symptoms of scleroderma
Atteintes viscérales du tube digestif observées au cours de la sclérodermie systémique.
Fréquentes, elles peuvent être multiples et toucher tous les segments du tube digestif.
- Une atteinte œsophagienne est présente chez 50 à 90 % des patients. Manifestée par des brûlures épigastriques ou rétrosternales, par un reflux gastro-œsophagien ou plus simplement par une dysphagie plus marquée pour les solides, elle est due à une diminution du péristaltisme œsophagien. Les troubles moteurs oesophagiens et la diminution de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (objectivée par manométrie oesophagienne) sont en effet à l’origine d’un reflux gastro-oesophagien avec pyrosis (à traiter par inhibiteur de la pompe à protons) et parfois d’une dysphagie. Cette atteinte, objectivée radiologiquement par des anomalies du péristaltisme et l’impression d’une rigidité pariétale, peut aboutir à une oesophagite, à un endobrachyoesophage et, dans de rares cas, à un adénocarcinome oesophagien qui sera mis en évidence par l’endoscopie.
- Une atteinte gastrique, plus rare, s’exprime par une dilatation, une atonie et un retard à l’évacuation gastrique correspondant à une gastroparésie objectivée par manométrie ; elle peut parfois être la cause d’un « estomac pastèque ».
- Une atteinte de l’intestin grêle, frappant 30 à 90 % des patients, se traduit par un météorisme avec douleurs abdominales, par un syndrome de malabsorption avec amaigrissement, par un ralentissement du transit, par une stéatorrhée, voire par une anémie ; radiologiquement, au niveau du deuxième et du troisième duodénum on peut voir une dilatation, la disparition du plissement muqueux et une évacuation ralentie de la baryte. Parfois on peut observer une pneumatose intestinale, des kystes radiotransparents ou des stries linéaires dans la paroi de l’intestin grêle.
- Les atteintes du colon, du rectum ou de l’anus, frappant 30 à 80 % des patients, peuvent entraîner une constipation, des pseudo-diverticules à large collet, des télangiectasies, parfois un syndrome occlusif, plus rarement une pneumatose kystique colique ainsi qu’une incontinence fécale, voire un prolapsus rectal.
- Une atteinte hépatique, plus rare, peut se limiter à une hépatite cholestatique et, exceptionnellement, revêtir l’allure d’une cirrhose biliaire primitive.
sclérodermie monomélique l.f.
monomelic scleroderma
Variété de sclérodermie localisée débutant le plus souvent dans l'enfance, atteignant préférentiellement un membre inférieur sous forme d'une bande scléroatrophique de quelques centimètres de large, qui progresse de la racine vers l'extrémité, parfois sur toute la longueur du membre.
À l'atrophie cutanée s'associe une atrophie musculaire sousjacente qui donne au membre atteint un aspect aminci, et le rend difficilement mobilisable, notamment à la cheville où la rétraction tendineuse empêche la flexion-extension. À l'atteinte cutanée et musculo