lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) l.m.
Diffuse large B-Cell Lymphoma
Variété la plus courante de lymphome non hodgkinien ; il représente un tiers des lymphomes.
Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez l'adulte de plus de 60 ans. Il affecte un peu plus souvent l'homme.Chez de nombreuses personnes atteintes de ce lymphome, les nœuds lymphatiques enflent rapidement et des symptômes comme la fièvre, les sueurs nocturnes ou la perte de poids (symptômes B) se manifestent.
Il existe deux sous-types moléculaires distincts de lymphome diffus à grandes cellules B : celui de la cellule B du centre germinatif (BCG) et celui de la cellule B activée (CBA). De plus on reconnaît des lymphomes à cellules B à double « marquage » (double-hit cell-B lymphoma) – 5 à 10% - définis par une cassure chromosomique affectant le locus MYC/8q24 en combinaison avec un autre point de cassure, principalement t(14;18)(q32;21) touchant BCL2. Ces caractéristiques moléculaires et génétiques de ces lymphomes diffus interviennent de façon prépondérante dans le pronostic et le choix thérapeutique.
La plupart des LDGCB prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, mais ils peuvent aussi apparaître à beaucoup d'endroits différents dans le corps. Chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes d'un LDGCB, la maladie est localisée et de stade I ou II au moment du diagnostic. Chez les autres, la maladie s'est répandue au diagnostic. Dans ces cas-là, la maladie s'est propagée vers différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.
Le LDGCB peut aussi apparaître seulement dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l'extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extra-ganglionnaire primitive). Les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent : os, cerveau ou système nerveux central, seins, tube digestif, testicules, peau.
Les sous-types de LDGCB diffèrent dans leur comportement et leur emplacement dans le corps. Les sous-types de LDGCB sont entre autres ceux-ci :
1. lymphome médiastinal à grandes cellules B – il apparaît dans le thymus ou les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax
2. lymphome intravasculaire à grandes cellules B – c'est un sous-type très rare de LDGCB qui affecte les petits vaisseaux sanguins (lymphome angiotrope)
3. lymphome primitif des séreuses
4. lymphome primitif du système nerveux central (SNC) – la plupart des lymphomes primitifs du SNC sont des lymphomes B, souvent des LDGCB (lymphome primitif cérébral)
Le traitement fait appel à la polychimiothérapie, CHOP, associée aux anticorps monoclonaux, Rituximab. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être une option pour des personnes atteintes d'un LDGCB de mauvais pronostic. Ces thérapeutiques ont permis d’obtenir des résultats prometteurs.
La thérapeutique CAR T-cell, un traitement cellulaire par gène modifié, représente la voie nouvelle pour la prise en charge des formes réfractaires ou en rechute.
G. S. Nowakowski, hématologue américain (2015) ; Laurie H. Sehn, oncologue canadien et G. Salles, oncologue américain (2021)
→ lymphome médiastinal à grandes cellules B, lymphome angiotrope, lymphome primitif des séreuses, lymphome primitif cérébral
[F1, G5]
Édit. 2021
lymphome à cellules du manteau l.m.
mantle cell lymphoma
Variété de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B de la région du nœud (ganglion) lymphatique dénommée zone du manteau.
Le lymphome à cellules du manteau affecte principalement les adultes autour de 65 ans avec une nette prédominance masculine (rapport M/F = 4/1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients sont atteints d’une forme disséminée de la maladie.
Ce lymphome est caractérisé par une translocation chromosomique t(11;14)(q13;q32) qui juxtapose le gène codant pour la cycline D1 (CCND1) au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH), entraînant une expression anormalement élevée de la cycline D1, qui intervient dans le contrôle du cycle cellulaire. Le diagnostic est posé à partir d'une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales porteuses de la translocation t(11 ;14).
On reconnaît deux sous-variétés, cliniquement et immunologiquement différentes, de lymphome du manteau : l’une sans mutation de la chaîne lourde des immunoglobulines et SOX11+ de pronostic réservé et l’autre avec la mutation de IGHV et SOX11-; cette dernière variété, indolente, se particularise par une atteinte médullaire, sanguine et splénique sans localisation ganglionnaire ; elle peut évoluer vers une forme plus agressive.
Ana Mozos, hématopathologiste espagnole (2009) ; Birgitta Sander, anatomo-pathologiste suédoise (2016)
→ lymphome malin non hodgkinien, SOX11
lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)
lymphome intravasculaire à grande cellules B l.m.
intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
lymphome médiastinal à grandes cellules B l.m.
Variété de lymphome diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus.
Ce lymphome survient chez l’adulte âgé de 30 à 40 ans ; il affecte un peu plus la femme que l’homme, est d’évolution rapide, entraîne des manifestations broncho-pulmonaires et peut provoquer un syndrome de compression de la veine cave supérieure.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. Les récidives sont fréquentes et atteignent des organes systémiques.
lymphome nasal à cellules T l.m.
nasal natural killer (NK) T-cell lymphoma
Lymphome non hodgkinien associé au virus Epstein-Barr, situé dans la majorité des cas dans le tractus aérodigestif supérieur et principalement dans la cavité nasale mais peut disséminer dans d’autres organes.
Ce lymphome est particulièrement fréquent en Asie. Les formes localisées répondent favorablement à la chimio-radiothérapie ; les formes disséminées sont habituellement de pronostic défavorable.
→ lymphome angiocentrique T, Epstein-Barr (virus d')
[F1,K1,P1]
Édit. 2018
anévrysme diffus l.m.
[K3,K4]
Édit. 2017
anévrysme diffus de Thurnam l.m.
J. Thurnam, médecin britannique (1810-1873)
[K2,K3,K4]
Édit. 2017
angiokératome diffus de Fabry l.m.
Fabry’s diffuse angiokeratomz
J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
→ angiokeratoma corporis diffusum de Fabry
[A3,J1,K4,N3]
Édit. 2017
centromère diffus l.m.
diffuse centromere
[Q1]
Dubreuilh (élastome diffus de) l.m.
Dubreuilh’s diffuse elastoma
W. Dubreuilh, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1913)
→ élastome diffus de Dubreuilh
élastome diffus l.m.
diffuse elastoma
→ élastome, élastome diffus de Dubreuilh
[A3, J1]
Édit. 2019
Dubreuilh (élastome diffus de) l.m.
diffuse elastoma
Manifestation du vieillissement de la peau réalisant une nappe diffuse siégeant sur la face et le cou avec peau épaissie, atrophique et ridée.
W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1892)
→ élastome
[A3, J1]
Édit. 2019
hématome anévrismal diffus l.m.
false aneurysm
Hématome demeurant en communication avec l’artère d’où le sang est issu, ayant par conséquent un caractère pulsatile et une tendance à l’accroissement.
Étym. gr. haïma : sang ; ôma : tumeur
Syn. hématome pulsatile
→ hématome
[K4]
kératome malin diffus congénital 1.m.
ichtyosis fœtalis, keratoma malignum congenitale, harlequin fetus
Dermatose très rare, présente dès la naissance, et caractérisée par une hyperkératose majeure généralisée à toute la surface cutanée.
La totalité de la peau est croûteuse, épaisse, dure et brunâtre, obturant les orifices et empêchant les mouvements. Cette pathologie héréditaire et récessive entraîne rapidement la mort par asphyxie, inanition ou surinfection.
Syn. fœtus arlequin, ichtyose fœtale congénitale
lymphangiome diffus éléphantiasique l.m.
diffuse elephantiasic lymphangioma
Malformation atteignant un membre, une partie de la face ou les organes génitaux, caractérisée par l'apparition d'un œdème important, qui s'aggrave avec l'âge et s'accompagne d'un épaississement de la peau, de verrucosités et/ou d'ulcérations.
Elle résulte d'anomalies lymphatiques congénitales profondes ou est secondaire à des troubles mécaniques ou inflammatoires de la circulation lymphatique. Une forme familiale a été décrite sous le nom de maladie de Milroy (1892), de dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898) et de lymphœdème congénital de Milroy-Meige. Des cas exceptionnels ont été décrits de survenue d'un lymphangio-sarcome.
→ lymphœdème congénital de Milroy Meige, Milroy (maladie de), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige
œdème maculaire diffus l.m.
diffuse macular oedema
Œdème maculaire, infiltrant de façon diffuse la rétine postérieure, secondaire à une hyper
Le processus primaire serait une ischémie partielle du lit capillaire postérieur entraînant une dilatation compensatoire des autres capillaires afin de maintenir le débit sanguin rétinien.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Édit. 2017
phlegmon diffus l.m.
diffuse phlegmon
Inflammation extensive et mal localisée présentant un caractère de gravité locale avec gangrène et générale par le risque de septi-copyohémie.
Syn. cellulite phlegmoneuse
phlegmon diffus pelvien l.m.
pelvicellulitis
Inflammation diffuse pelvienne, secondaire le plus souvent à une plaie de l'anus ou du rectum, frappant surtout les diabétiques et les alcooliques.
Syn. pelvicellulite, cellulite pelvienne
phlegmon diffus pharyngien l.m.
Infection péripharyngée due à un streptocoque et le plus souvent d’origine amygdalienne.
Elle diffuse dans les espaces cellulaires, ne se collecte pas et réalise un tableau de phlegmon du cou avec, en particulier, une dysphagie intense.
placenta diffus l.m.
diffuse placenta
Placenta dont l'insertion intéresse toute la muqueuse utérine.
Étym. lat. placenta : petit gateau plat, galette (du gr. plakous : plat, en forme de plateau)
polyalgique idiopathique diffus (syndrome) l.m.
idiopathic diffuse polyalgic syndrome, fibrositis
Syndrome algique prolongé mais bénin de l'appareil musculo-squelettique, de topographie souvent proche des ceintures scapulaire et pelvienne, accompagné de points douloureux multiples mais fixes à la pression, rencontré préférentiellement chez la femme d'âge moyen.
Les investigations complémentaires sont négatives. Par contre, des troubles du sommeil le plus souvent sans signes classiques d'insomnie mais à type prévalent de pathologie du réveil avec des algies musculo-articulaires, et l'absence d'effet réparateur diurne, sont relevés, ainsi que des anomalies EEG du sommeil lent. À côté de cette forme classique, sont rencontrées des formes anxieuses et/ou dépressives.
Les antidépresseurs, surtout ceux qui augmentent le sommeil lent profond, sont au centre du traitement par leur action associée sur les algies et la dimension psychique éventuelle.
Syn. fibromyalgie, fibromyosite ou fibrosite, poly-enthésopathie, fibromyalgie primitive, syndrome polyalgique idiopathique diffus
syndrome infiltratif lymphocytaire diffus l.m.
diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome (DILS)
Syndrome observé chez des sujets séropositifs pour le VIH, associant une hyperlymphocytose CD8, une hypertrophie parotidienne, un infiltrat viscéral et parfois un tableau de polymyosite.
syndrome polyalgique idiopathique diffus l.m.
Syn. syndrome fibromyalgique
Sigle SPID
[I1,H3]
Édit. 2018
système endocrinien diffus l.m.
dispersed neuroendocrine system
Ensemble de cellules dispersées tout au long du tractus gastro-intestinal, des voies biliaires et pancréatiques, des voies aériennes, etc., sécrétant des hormones peptidiques et aminées : gastrine, sécrétine, CCK (cholécystokinine), sérotonine, entéroglucagon, substance P, VIP (vasoactive intestinal peptide), bombésine, etc.
Ces cellules dites entérochromaffines comprennent les cellules argentaffines réduisant l'argent et des cellules argyrophiles absorbant l'argent. Certains des constituants de ce système se caractérisent aussi par la présence d'amines fluorogènes et d'aminoacide-décarboxylases, propriété partagée avec des cellules de glandes endocrines classiques comme les îlots de Langerhans du pancréas. Il a été proposé de réunir tous ces éléments sous le sigle APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) qui n'est pas superposable au système endocrinien diffus.
Sigle SED