Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

34 résultats 

polysomique adj.

polysomic

Qui a trait à la polysomie.

→ hérédité polysomique

ataxies spinocérébelleuses à hérédité autosomique dominante l.f.p.

autosomal dominant cerebellar ataxias

Affections neurologiques constituant un groupe de survenue généralement tardive (âge moyen de début : 30 ans), classé selon trois types (Harding).
De façon variable, le type I associe à l'ataxie une atrophie optique, des troubles oculomoteurs supranucléaires, des signes pyramidaux et extrapyramidaux, une amyotrophie et des fasciculations linguales et péribuccales. Généralement, il s'agit de lésions d'une atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, dont les structures sont plus ou moins dépassées. Ce type est hétérogène au plan génétique, avec, p ex., un locus sur le chromosome 6p22-23. Certaines formes sont liées à l'expansion anormale de triplets nucléotidiques CAG (cytosine, adénine, guanine) dans la région codante du gène de la maladie. Un même locus 14q32.I est en cause dans l'ataxie spinocérébelleuse 3 (SCA 3) et la maladie de Machado-Joseph. L'amplification CAG porte sur le chromosome 12p12 dans l'atrophie dentato-rubro-pallidoluysienne.
Dans le type II, qui reste imprécis sur le plan génétique, une dystrophie musculaire pigmentaire s'associe à l'ataxie.
Relativement pur, sans signes associés oculaires ni extrapyramidaux, le type III correspond aux formes dominantes de l'atrophie cérébello-olivaire de Holmes. Cette affection, dont il existe aussi une forme récessive, est superposable, au plan anatomoclinique, à l'atrophie corticale tardive sporadique de Pierre Marie, Foix et Alajouanine.

Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre 

→ amplification de triplets nucléotidiques (affections neurologiques liées à l')

atrophie optique à hérédité autosomique dominante l.f.

optical atrophy with dominant autosomal herÉdit.y

→ Sylvester (syndrome de)

atrophie optique à hérédité autosomique récessive l.f.

optical atrophy with recessive autosomal herÉdit.y

→ Wolfram (syndrome de), Rosenberg-Chutorian (syndrome de)

Beauvieux (hérédité du syndrome de) l.m.

Beauvieux’s disease

J. Beauvieux, ophtalmologiste français (1926 et 1947)

→ leucinose

Édit. 2017

hérédité n.f.

heredity

Transmission des caractères génétiques d'une génération à la suivante.
Le support de l'hérédité est formé par les gènes qui constituent le patrimoine génique. La carte génique d'une personne peut être actuellement établie. Aucune personne ne possède la même carte qu'une autre, mais les caractères sont propres à l'ensemble de l'espèce humaine : il n'y a pas de caractère génique spécifique d'une prétendue « race humaine » blanche, noire, ou jaune.
La génétique étudie les lois de l’hérédité.

Étym. lat. heres : héritier

→ Mendel (lois de)

[Q1]

hérédité autosomique l.f.

autosomal heredity

Hérédité liée à un gène situé sur un autosome.

Étym. lat. heres : héritier

Ant. hérédité gonosomique

→ autosome, gonosome

[Q1]

hérédité bifactorielle l.f.

 

→ hérédité dimérique

[Q1]

hérédité chromosomique l.f.

chromosomal inheritance

Hérédité transmise par les gènes portés par les chromosomes.

Étym. lat. heres : héritier

Ant. hérédité cytoplasmique

→ hérédité cytoplasmique, noyau

[Q1]

hérédité collatérale l.f.

collatéral inheritance

Hérédité observée chez les membres d’une famille.

Étym. lat. heres : héritier

[Q1]

hérédité convergente l.f.

biparental inheritance

Transmission de caractères présents chez les deux parents.

Étym. lat. heres : héritier

[Q1]

hérédité croisée l.f.

crisscross inheritance

Transmission de caractères au descendant de sexe opposé.

Étym. lat. heres : héritier

[Q1]

hérédité cytoplasmique l.f.

cytoplasmic inheritance

Hérédité transmise par la seule voie maternelle lors d'un croisement.
Les caractères transmis par hérédité maternelle dépendent du génome des organites cytoplasmiques (chloroplastes, mitochondries) et non chromosomiques.

Étym. lat. heres : héritier

Syn. hérédité maternelle

Ant. hérédité chromosomique

→ croisements réciproques, effet de réciprocité, hérédité liée au sexe

[Q1]

hérédité des affections allergiques l.f.

genetic factor in allergic disease

Etude de l’hérédité des affections allergiques dans certaines familles.
L'étude des jumeaux a montré que la concordance de l'asthme et des phénomènes allergiques est plus élevée quand la paire de jumeaux est monozygote que quand elle est dizygote.
Dans certains isolats, tels que la population de l'îlot de Tristan da Cunha (Atlantique sud), un premier peuplement de 15 personnes comprenait trois asthmatiques. En 1971, la prévalence d'asthmes actifs était de 22% et la prévalence cumulée de 32%.
Les dosages d'immunoglobulines E totales dans le sang du cordon à la naissance ont montré que le taux d'incidence des maladies allergiques (eczéma, asthme, rhinite) s'élevait si le taux des IgE cordonales était de 1,5 U/L au moins.

Étym. lat. heres : héritier

[Q2]

Édit. 2015

hérédité diagynique l.f.

diagynic inheritance

Transmission de caractères uniquement par la mère qui est indemne et dite conductrice.
Hérédité liée à des gènes situés sur le chromosome X.

Étym. lat. heres : héritier

[Q1]

hérédité diandrique l.f.

diandric inheritance

Transmission aux femelles de caractères récessifs uniquement par les mâles qui sont indemnes observée dans certaines espèces animales.

Étym. lat. heres : héritier, dia : à travers, andros : homme

[Q1]

hérédité digénique l.f.

→ hérédité dimérique

[Q1]

hérédité dimérique l.f.

Hérédité déterminée par deux gènes dominants ou de deux paires de gènes récessifs.

Étym. lat. heres : héritier ; gr. dis : deux fois, méros : fonction Etym. lat. heres : héritier

Syn. hérédité bifactorielle, h. digénique

[Q1]

hérédité directe l.f.

Transmission au descendant de même sexe.

Étym. lat. heres : héritier

[Q1]

hérédité disomique l.f.

disomic inheritance

Mode de transmission normal des caractères d'un organisme diploïde tel que prévu par les lois de Mendel.
Il peut s'observer exceptionnellement chez certains polyploïdes.

Étym. lat. heres : héritier

→ hérédité polysomique, diploïde, polyploïdie

[Q1]

hérédité dominante l.f.

dominant inheritance

Ensemble des caractères ou des gènes transmis par les parents et dont l'expression phénotypique domine les autres caractères.
P. ex., si les gènes des yeux marron sont transmis par un des deux parents, l'enfant aura les yeux marron même si l'autre parent a les yeux bleu : on dit que les gènes « yeux marron" »dominent les gènes « yeux bleu ».

Étym. lat. heres : héritier

[Q1]

hérédité du strabisme isolé convergent ou divergent l.m.

inherited strabismus

→ strabisme isolé convergent ou divergent (hérédité du)

hérédité extrachromosomique l.f.

extrachromosomal heredity

Hérédité transmise par des gènes non chromosomiques.
Elle peut être contrôlée par des gènes nucléaires : plasmides, éléments transposables, etc., ou par des gènes cytoplasmiques : gènes mitochondriaux, gènes chloroplastiques, etc.

Étym. lat. heres : héritier

→ hérédité cytoplasmique

[Q1]

hérédité gonosomique l.f.

→ hérédité liée au sexe

[Q1]

hérédité holandrique l.f.

holandric transmission

Hérédité liée au sexe mâle, le gène étant porté par le chromosome sexuel mâle.
P. ex., dans l'espèce humaine, l'hypertrichose des oreilles (présence de poils sur les oreilles) est à transmission holandrique.

Étym. lat. heres : héritier, holos : entier , anêr, andros : homme

→ hérédité hologynique, hérédité liée au sexe

[Q1]

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