folliculite disséquante du cuir chevelu l.f.
dissecting folliculitis, dissecting cellulitis of the scalp, perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens
Suppuration profonde du cuir chevelu d'étiologie inconnue, atteignant préférentiellement les hommes jeunes et plus souvent noirs que caucasiens, faite de nodules inflammatoires fluctuants sous une peau érythémateuse et œdémateuse plus ou moins dépourvue de cheveux.
L'évolution de la maladie est variable mais chronique, avec des rémissions partielles et des poussées évolutives ; elle atteint le plus souvent le vertex et la région occipitale, mais peut s'étendre à tout le cuir chevelu. Le traitement repose sur une antibiothérapie systémique, une antisepsie locale et éventuellement l'administration d'isotrétinoïne per os à forte dose.
E. Hoffmann, dermatologue allemand (1908)
Étym. lat. folliculus, petit sac de cuir, de follis, enveloppe ; itis : inflammation
Syn. cellulite disséquante du cuir chevelu, perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de Hoffmann
[D1, J1]
Édit. 2018
cellulite disséquante du cuir chevelu l.f.
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
[J1,D1]
abcès du cuir chevelu du nouveau-né l.m.
abscess of the scalp of the neonate
Suppuration localisée du cuir chevelu du nouveau-né en rapport avec des excoriations, une ponction septique ou l'application d'une électrode céphalique d'enregistrement du rythme cardiaque.
Étym. lat. abcessus, d’abcedere : s’éloigner
[D1, O1]
Édit. 2020
acromégalie, plis cutanés de la face et du cuir chevelu, et leucomes cornéens l.f.
acromegaly, skin folds of the face and the scalp, and corneal leukomas
→ Rosenthal-Kloepfer (syndrome de)
[O4,Q2]
Édit. 2020
dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu l.f.
erosive pustular dermatosis of the scalp
Dermatose inflammatoire du cuir chevelu non infectieuse, d'étiologie inconnue, observée chez des femmes âgées de plus de 70 ans, faite de plaques érythémateuses, puis de croutes et de pustules superficielles qui recouvrent un cuir chevelu suintant et érodé en surface et font progressivement place à une alopécie cicatricielle définitive.
L'examen histologique met en évidence une érosion épidermique avec un infiltrat lymphoplasmocytaire dermique; des cellules géantes peuvent s'observer autour de follicules pileux détruits. L'évolution est chronique, faite de poussées inflammatoires successives. Une corticothérapie locale forte est bénéfique lors des poussées. Le sulfate de zinc per os semble efficace dans quelques cas.
leucomes cornéens, plis cutanés de la face et du cuir chevelu, faciès acromégalique l.m.p.
acromegaloid-cutis verticis gyrata and corneal leukoma
J. W. Rosenthal et H. W. Kloepfer, médecins américains (1962)
→ Rosenthal-Kloepfer (syndrome de)
loupe du cuir chevelu l.f.
wen
Formation kystique du cuir chevelu à caractère souvent multiple et familial se transmettant en dominance autosomique régulière, apparaissant à l'âge adulte, se présentant comme une tumeur intra- et sous-cutanée, mobilisable sur les plans profonds, à surface lisse, sans orifice central, plus ou moins alopécique voire ulcérée si elle est de gros volume, récidivant si l'exérèse n'en a pas été complète.
Sa structure histologique est celle d'un kyste trichilemmal. La transformation en carcinome spinocellulaire, exceptionnelle, pose un diagnostic différentiel difficile avec le kyste trichilemmal proliférant.
pachydermie plicaturée du cuir chevelu l.f.
cutis verticis gyrata
Affection rare, surtout masculine, caractérisée par une hypertrophie et un épaississement de la peau du cuir chevelu qui prend un aspect plissé, avec des replis cutanés profonds, cérébriformes.
La pachydermie plicaturée primitive et isolée du cuir chevelu, génétiquement déterminée, s'associe habituellement à un retard mental important. Il ne faut pas la confondre avec la pachydermie plicaturée avec pachydermopériostose de la face et des extrémités qui comporte, entre autres, une atteinte du cuir chevelu, ni avec le nævus cérébriforme du cuir chevelu.
C. Audry, dermatologiste français (1901) ; P. G. Unna, dermatopathologiste allemand, membre de l’Académie de médecine (1907)
Syn. pachydermie vorticellée du cuir chevelu d'Audry (1901), cutis verticis gyrata de Unna (1907)
pachydermie vorticellée du cuir chevelu l.f.
Étym. lat. vortex (ou vertex) : tourbillon
→ pachydermie plicaturée du cuir chevelu
plaie du cuir chevelu chez l'enfant l.f.
infant wound of the scalp
Particularité d’une plaie du cuir chevelu très vascularisé chez l'enfant et qui peut saigner abondamment.
De telles plaies doivent être très rapidement suturées pour assurer l'hémostase. Des anémies aigües, voire des évolutions mortelles ont été observées faute d'une hémostase précoce. Loin de tout moyen et faute de mieux, le pansement doit rapprocher les lèvres de la plaie pour permettre une hémostase provisoire, au besoin en se servant des cheveux pour rapprocher les lèvres de la plaie.
syndrome du cuir chevelu-oreilles-mamelons l.m.
Syndrome caractérisé par la triade suivante : lésions du cuir chevelu avec une peau à vif, présentes à la naissance et guérissant durant l'enfance, oreilles hypoplastiques avec des pavillons presque absents et une amastie bilatérale.
Des anomalies rénales et urinaires, ainsi que des cataractes ont aussi été observées. Trente cas ont été décrits de cette maladie de transmission autosomique dominante.
Syn. syndrome de Finlay-Marks
Réf. Orphanet
→ amastie
[J1, O5, P1, P2, M2, Q3 ]
Édit. 2019
folliculite à éosinophiles l.f.
eosinophilic pustular folliculitis, eosinophilic pustular dermatosis of Ofuji, Ofuji's disease
Dermatose d'étiologie inconnue caractérisée par la survenue de plaques ou de placards papulopustuleux à contenu stérile, à extension centrifuge, touchant essentiellement les régions séborrhéiques du visage et du tronc, et parfois associée à des pustules palmoplantaires.
L'examen histologique montre une spongiose du follicule pileux qui est massivement infiltré par des polynucléaires éosinophiles et, à un moindre degré, par des polynucléaires neutrophiles et des lymphocytes. L’évolution, chronique, se fait par poussées accompagnées d'une hyperéosinophilie sanguine. Elle laisse parfois une pigmentation résiduelle. Le traitement, non spécifique, fait appel aux glucocorticoïdes par voie locale ou générale, à la dapsone, aux anti inflammatoires non stéroïdiens ou à l’isotrétinoïne.
S. Ofuji, dermatologiste japonais (1970)
Étym. lat. folliculus, petit sac de cuir, de follis, enveloppe ; itis : inflammation
Syn. pustulose folliculaire à éosinophiles d'Ofuji , folliculite pustuleuse à éosinophiles, maladie d'Ofuji
→ folliculite, séborrhée, spongiose, dapsone, isotrétinoïne
[J1]
Édit. 2018
folliculite pustuleuse à éosinophiles l.f.
Syn. folliculite à éosinophiles, pustulose folliculaire à éosinophiles d'Ofuji, maladie d'Ofuji
[J1]
Édit. 2018
endométrite disséquante puerpérale l.f.
dissecting puerpueral endometritis
Infection puerpérale de l'endomètre étendue à la jonction du muscle proche de l’endomètre.
[O3,D1]
Édit. 2018
môle disséquante l.f.
invasive mole
Étym. lat. moles : masse ; dissecare (de dis- : indique la séparation et secare : couper)
→ môle invasive, môle destructrice, môle térébrante, môle maligne, chorioadenoma destruens, môle hydatiforme
ostéochondrite disséquante l.f.
osteochondritis
Isolement et détachement éventuel d'un fragment ostéocartilagineux d'une surface articulaire par un processus de nécrose d'évolution lente, aboutissant à la formation d'un séquestre qui peut se détacher et tomber dans l'articulation formant un corps étranger articulaire.
Elle atteint surtout les grosses articulations, genou, hanche, coude, cheville au niveau des zones portantes ou soumises à des pressions. La zone intéressée peut évoluer vers la guérison, surtout chez le sujet jeune, avant fermeture du cartilage de conjugaison, ou vers la nécrose avec formation d'un séquestre en grelot dans une niche de la surface articulaire avant de se détacher en corps étranger libre dans l'articulation.
F. König, chirurgien allemand (1887)
Syn. maladie de König
Édit. 2017
périvaginite disséquante l.f.
dissecting perivaginitis
Cellulite pelvienne particulièrement localisée autour du vagin avec infiltration des tissus adjacents du rectum et de la vessie.
cellulite à éosinophiles de Wells l.f.
Wells’ syndrome, eosinophilic cellulitis
Dermatose d'étiologie inconnue caractérisée par un tableau clinique ressemblant à une cellulite infectieuse avec des placards érythémato-œdémateux, et par un aspect histologique comportant un œdème et un infiltrat éosinophilique du derme avec une image évocatrice en « flamme »; l'évolution se fait par poussées récidivantes de deux à six semaines et, sous corticothérapie générale, la guérison totale est la règle après une phase d'induration transitoire.
Histologiquement, l'image de « flamme » ou « flammèche » correspond à des dépôts amorphes de collagène entourés de leucocytes et de débris d'éosinophiles, notamment de leur protéine basique majeure (MBP) ainsi que d'histiocytes et de cellules géantes. Quoique très évocatrices du diagnostic de cellulite de Wells, des "flammes" peuvent être retrouvées dans d'autres maladies éosinophiliques.
G. C. Wells, dermatologiste britannique (1971)
Syn. syndrome de Wells
[J1]
cystite à éosinophiles l. f.
cystitis with eosinophil polymorphonuclears
Entité mal définie associant un syndrome cystalgique à la présence d’éosionophiles dans les biopsies de muqueuse vésicale.
Un mécanisme immuno-allergique a été évoqué et paraît disposer de cas singuliers le justifiant. Il n’existe aucun traitement spécifique.
[M3]
fasciite à éosinophiles l.f.
eosinophilic fasciitis, Shulman syndrome, diffuse fasciitis with eosinophilia,
Syndrome sclérodermiforme autonome mais pouvant constituer le mode de début d'une sclérodermie systémique ou d'une sclérodermie en bandes, ou encore être observé au cours d'autres connectivites.
Il est caractérisé par une atteinte inflammatoire et infiltrative plus ou moins diffuse du fascia aponévrotique sous-cutané et périmusculaire, respectant les muscles sous-jacents et la peau, s’associant dans la majorité des cas à une hyperéosinophilie sanguine marquée, d’évolution prolongée parfois sur plusieurs années.
L’affection s’observe surtout chez l’adulte à peu près également dans les deux sexes, débute souvent après un effort physique intense et prolongé, prédomine aux membres de façon symétrique, se traduit par un gonflement douloureux des zones atteintes et entraîne une impotence fonctionnelle variable des articulations voisines des atteintes du fascia ; les atteintes viscérales associées sont rares ; des atteintes hématologiques potentiellement graves s’observent dans près de 10% des cas (aplasie médullaire, thrombopénie, anémie hémolytique). Dans près de 2/3 des cas existe une hyperéosinophilie pouvant atteindre 30%.
Le diagnostic est parfois difficile avec la sclérodermie systémique; le diagnostic de certitude ne peut être porté que par une biopsie en bloc portant sur la peau, le tissu cellulaire sous-cutané, le fascia périmusculaire et le muscle sous-jacent. Elle montre une sclérose du derme s'étendant jusqu'au tissu adipeux sous-cutané et aux fascias musculaires qui sont épaissis et le siège d'une infiltration lymphoplasmocytaire, histiocytaire et éosinophile et peuvent comporter des dépôts d'IgG et de C3.
Le traitement repose sur la corticothérapie générale, bien que des rémissions spontanées soient possibles. Des tableaux proches de la fasciite de Shulman ont pu être observés après prise de L-tryptophane : il s'y ajoute alors une faiblesse musculaire et une élévation des enzymes musculaires.
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
Syn. fasciite à éosinophiles, syndrome de Shulman, fasciite diffuse à éosinophiles, pseudosclérodermie à éosinophiles
→ sclérodermie oedémateuse, myosite à macrophages, syndrome du L-tryptophane
[F3]
Édit. 2018
fasciite à éosinophiles de Shulman l.f.
Shulman’s syndrome, eosinophilic fasciitis
L. E. Shulman, médecin rhumatologue américain (1974)
Syn. fasciite à éosinophiles
[ F3]
Édit. 2018
leucémie chronique à éosinophiles l.f.
chronic eosinophilic leukemia CEL
Syndrome myéloprolifératif rare résultant de la prolifération de précurseurs éosinophiles et conduisant à une éosinophilie sanguine, médullaire et tissulaire, provoquant des atteintes des organes par libération de médiateurs toxiques contenus dans les granulations (cytokines, enzymes, protéines).
Les signes cliniques habituels sont: fibrose endomyocardique, troubles valvulaires, neuropathie périphérique, toux, diarrhée, prurit.
Le diagnostic de cette leucémie repose sur les critères suivants :
1. éosinophilie sanguine lors de plusieurs examens : ≥ 1.5 G/L,
2. absence de chromosome de Philadelphie t(9;22) ou de gène de fusion BCR-ABL1 ou de toute anomalie évoquant un autre syndrome myéloprolifératif (thrombocythémie essentielle, polycythémie, splénomégalie myéloïde chronique) ou un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif (leucémie myélomonocytaire chronique, leucémie myéloïde chronique atypique)
3. Absence de réarrangement PDGFRA : gène de fusion FIP1L1-PDGFRA ou autre
4. Absence de réarrangement PDGFRB : t(5;12)(q31-q35;p13) ou autre
5. Absence de réarrangement FGFR1
6. Blastoses sanguine et médullaire < 20 % sans anomalie du chromosome 16 ni de signe de leucémie aigüe myéloblastique
7. Il existe une anomalie cytogénétique ou moléculaire clonale, ou le % de blastes est > 2% dans le sang ou > 5 % dans la moelle osseuse.
Cette leucémie répond à la thérapeutique ciblée par inhibiteur de tyrosine kinase ; elle peut évoluer en leucémie aigüe
→ PDGFRA gene, FIP1L1-PDGFRA gene, PDGFRB gene, FGFR1, chromosome Philadelphie
leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB gene l.fém.
PDGFRB-associated chronic eosinophilic leukemia
Syndrome myéloprolifératif associant une éosinophilie à un syndrome mixte myéloprolifératif/myélodysplasique.
Affection de l’adulte masculin marquée par une hépatosplénomégalie et des rashs cutanés.
L’image sanguine et médullaire est celle qui s’apparente à une leucémie myélomonocytaire chronique avec éosinophilie. L’étude cytogénétique identifie une t(5;12)(q31~33;p12) avec une fusion génique ETV6-PDGFRB.
Claire E. Curtis, généticienne britannique (2007) ; D. A. Arber, hématobiologiste américain (2016)
→ PDGFRB gene, ETV6-PDGFRB gene
maladie endomyocardique à éosinophiles l.f.
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2017
méningite à éosinophiles l.f.
eosinophilic meningitis
Méningite aigüe à éosinophiles provoquée par les larves d’un nématode normalement parasite des rats : Angiostrongylus cantonensis, dans les îles du Pacifique et de l’Océan Indien, et Angiostrongylus costaricensis en Amérique Latine.
Elle peut s’accompagner de lésions encéphaliques.
Étym. gr. meningx : membrane ; - ite : suffixe indiquant l’inflammation
Syn. angiostrongylose, méningo-encéphalite à éosinophiles
→ angiostrongylose nerveuse, Angiostongylus cantonensis, Angiostrongylus costaricensis
[D1, H1]
Édit. 2018