confluent ponto-cérébelleux l.m.
[H5]
Édit. 2015
tractus ponto-réticulospinal l.m.
tractus pontoreticulospinalis (TA)
pontoreticulospinal tract, medial reticulospinal tract
Tractus efférent de la formation réticulaire du pont.
syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire l.m.
Maladie neurologique rare caractérisée par une paralysie pontobulbaire progressive associée à une surdité neurosensorielle.
Sa prévalence est inférieure à1 / 1 000 000.Cinquante-huit cas ont été rapportés en un peu plus de 100 ans. Le sex ratio femmes/hommes est d'environ 3/1.
L'âge d'apparition des premiers symptômes varie de la petite enfance à la troisième décennie de la vie. Le syndrome est associé le plus fréquemment à une surdité neurosensorielle généralement progressive et sévère. Une atteinte des nerfs crâniens inférieurs et des troubles neuromoteurs des membres inférieurs et supérieurs sont fréquents. Les autres signes incluent des troubles respiratoires (signe non-neurologique le plus fréquemment rapporté), une faiblesse des membres, une difficulté de prononciation, une faiblesse musculaire faciale, du cou et des épaules. Une atrophie optique, une rétinite pigmentaire, une hyperpigmentation maculaire, une dysautonomie et une épilepsie peuvent survenir.
L'étiopathogenèse reste inconnue. Environ 50 % des cas sont familiaux et pour ces cas, la transmission serait autosomique récessive. Les autres cas sont sporadiques. Des examens neurophysiologiques, une IRM du cerveau, des biopsies musculaires et des examens du liquide cérébrospinal sont effectués pour exclure d'autres pathologies ou pour confirmer le diagnostic clinique.
Le diagnostic différentiel inclut le syndrome de Fazio-Londe, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de Nathalie, le syndrome de Boltshauser et la maladie du motoneurone type Madras.
Le traitement par stéroïdes et immunoglobuline intraveineuse peut temporairement stabiliser le syndrome. Cependant, la prise en charge de la maladie est symptomatique et peut nécessiter la ventilation et la nutrition entérale par gastrotomie. L'évolution est variable et inclut une détérioration progressive (presque la moitié des cas), une détérioration progressive avec des périodes stables (un tiers des cas) et une détérioration avec des périodes abruptes d'aggravation (un peu moins d'un cinquième des cas). Après le début des symptômes, un tiers des patients vivent pendant dix ans ou plus.
Syn. syndrome de Brown-Vialetto-van Laere, syndrome de déficit en transporteur de riboflavine, maladie de Fazio-Londe, syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire
Réf. Orphanet, S. Sathasivam (2008)
→ syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire, sclérose latérale amyotrophique, syndrome de Nathalie, syndrome de Boltshauser, Madras (syndrome de)
[H1, K1, O1, P1, P2]
Édit. 2019
citerne n.f.
cisterna (TA)
cistern
Cavité servant de réservoir au liquide cérébrospinal, au chyle ou à la lymphe.
[A1]
Édit. 2015
citerne ambienne l.f.
cisterna ambiens, cisterna venae magnae cerebri, cisterna quadrigeminalis (TA)
cisterna ambiens ; ambient cistern ; quadrigeminal cistern ; cistern of great cerebral vein
Espace sous arachnoïdien répondant au fond de la fissure longitudinale du cerveau.
Il est limité par le corps pinéal et le splénium du corps calleux en avant, l’union de la faux du cerveau et de la tente du cervelet en arrière, et les colliculi ventralement. Il est traversé par la grande veine cérébrale et communique latéralement avec la citerne pontique.
Syn. citerne de la grande veine cérébrale
[H5]
citerne cérébello-médullaire l.f.
cisterna cerebellomedullaris (TA)
cerebellomedullary cistern
Espace sous-arachnoïdien compris entre la face dorsale de la moelle allongée en avant, la portion inférieure du vermis et les tonsilles cérébelleuses en arrière et latéralement, et l’arachnoïde qui passe en pont de la moelle allongée sur le cervelet en arrière.
On lui décrit trois parties, les citernes cérébello-médullaires latérales de chaque côté et la citerne cérébello-médullaire postérieure en arrière. Il est en communication directe avec l’espace sous-arachnoïdien du rachis.
[H5]
Édit. 2015
citerne cérébello-médullaire latérale l.f.
cisterna cerebellomedullaris lateralis (TA)
lateral cerebellomedullary cistern
→ citerne cérébello-médullaire
[H5 2015]
citerne cérébello-médullaire postérieure l.f.
cisterna cerebellomedullaris posterior ; cisterna magna (TA)
posterior cerebellomedullary cistern ; cisterna magna
Syn. grande citerne
Syn. anc. lac cérébelleux inférieur ; confluent postérieur
→ citerne cérébello-médullaire
[H5]
Édit. 2015
citerne cérébrale l.f.
cisterna cerebri
cerebral cistern
Régions élargies jalonnant les espaces sous-arachnoïdiens, lesquels forment dans leur ensemble un pont occupé par le liquide céphalorachidien (LCR), et qui est formé entre l'arachnoïde, passant au-dessus des sillons cérébraux, et la pie-mère, recouvrant totalement le tissu nerveux.
On distingue :
- la citerne de l'angle pontocérébelleux (pontocerebellar cistern, cisterna fossae lateralis), formée par une expansion de la citerne prépontique, et qui reçoit du LCR du quatrième ventricule par le trou de Luschka ;
- la citerne circumpédonculaire (cisterna venae magnae cerebri), ou citerne ambiante, circonscrivant le tronc cérébral au niveau des pédoncules cérébraux, en rapport postérieur avec la citerne de la lame quadrijumelle et l'ampoule de Galien ;
- la citerne interpédonculaire (interpeduncular cistern, cisterna interpeduncularis), située à la base de l'encéphale, limitée en arrière par les deux pédoncules cérébraux et communiquant en avant avec la citerne chiasmatique ;
- la citerne prébulbaire (prespinal bulb cistern), située entre le clivus en avant et le bulbe en arrière ;
- la grande citerne (great cistern, cisterna magna, cisterna cerebellomedullaris), située dans la fosse postérieure en arrière du bulbe, au-dessous et latéralement par rapport au vermis et aux amygdales cérébelleuses, et qui reçoit du LCR venant du quatrième ventricule par l'intermédiaire du foramen de Magendie.
Il existe donc des communications entre les systèmes ventriculaire et sous-arachnoïdien.
Galien, médecin grec (129-216)
[H5]
Édit. 2015
citerne chiasmatique l.f.
cisterna chiasmatica (TA)
chiasmatic cistern
Espace sous-arachnoïdien situé à la base du cerveau, dans la région supra-sellaire, en avant du chiasma optique.
Il est traversé par les nerfs optiques. Il communique latéralement avec la citerne de la fosse latérale du cerveau et en arrière avec la citerne intercrurale et la citerne de la grande veine cérébrale.
Syn. anc. lac préchiasmatique, confluent antérieur, citerne opto-chiasmatique
[H5]
Édit. 2015
citerne de la fosse latérale du cerveau l.f.
cisterna fossae lateralis cerebri (TA)
cistern of lateral cerebral fossa
Espace sous-arachnoïdien en rapport avec la partie inférieure du sillon latéral.
Il communique avec la citerne chiasmatique.
Syn. anc. citerne sylvienne, lac sylvien, confluent latéral, confluent antérieur et latéral, confluent sylvien
[H5]
Édit. 2015
citerne de la grande veine cérébrale l.f.
cisterna venae magnae cerebri (TA)
cistern of great cerebral vein
[H5]
Édit. 2015
citerne de la lame terminale l.f.
cisterna laminae terminalis (TA)
cystern of lamina terminalis
Citerne arachnoïdienne située à la partie supérieure de la lame terminale.
[H5]
Édit. 2015
citerne de Pecquet l.f.
J. Pecquet, anatomiste et médecin français (1622-1674)
[K4]
citerne de Schaffer l.f.
J. Schaffer, histologiste et embryologiste autrichien (1908)
[A1]
Édit. 2015
citerne du chyle l.f.
cisterna chyli (TA)
cisterna chyli ; chyle cistern
Renflement de l’origine du conduit thoracique, à hauteur de la deuxième ou de la troisième vertèbre lombaire.
Il y débouche les troncs intestinaux, les deux troncs lombaires lymphatiques et les troncs lymphatiques de voisinage.
J. Pecquet, anatomiste et médecin français (1622-1674) ; J. van Horne, anatomiste hollandais (1621-1670)
Syn. anc. citerne de Pecquet ; sac de van Horne ; réservoir du chyle
[A1]
Édit. 2015
citerne intercrurale l.f.
[A1]
Édit. 2015
citerne interpédonculaire l.f.
cisterna interpeduncularis (TA)
interpeduncular cistern
Espace sous-arachnoïdien limité latéralement par les pédoncules cérébraux, dorsalement par la substance perforée antérieure et ventralement par le clivus.
Il communique en haut avec la citerne chiasmatique, en bas avec les citernes pontique et prébulbaire par les canaux circumpédonculaires de Duret.
H. Duret, neurochirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1899)
Syn. anc. citerne intercrurale, cisterna intercruralis (PNA), confluent inférieur, lac inter pédonculaire
→ canal circumpédonculaire de Duret
[A1,H5]
Édit. 2015
citerne lombaire l.f.
cisterna lombalis (TA)
lombar cistern
Partie élargie des espaces sous-arachnoïdiens spinaux dans la région lombaire.
[A1,H5]
Édit. 2015
citerne opto-chiasmatique l.f.
[A1,H5]
Édit. 2015
citerne péricalleuse l.f.
cisterna pericallosa (TA)
pericallosal cistern
Citerne subarachnoïdienne située sur la face supérieure du corps calleux.
[A1,H5]
Édit. 2015
citerne quadrigéminale l.f.
cisterna quadrigeminalis (TA)
quadrigeminal cistern
[A1,H5]
Édit. 2015
citerne sylvienne l.f.
→ citerne de la fosse latérale du cerveau
[A1,H5]
Édit. 2015
grande citerne l.f.
→ citerne cérébello-médullaire postérieure
Pecquet (citerne de) l.f.
J. Pecquet, anatomiste et physiologiste français (1651)
Syn. anc. de citerne du chyle