désensibilisation systématique en psychiatrie l.f.
systematic desensitization in psychiatry
Stratégie de thérapie comportementale utilisée pour affaiblir progressivement une réponse anxieuse, et ce par le biais d'une autre réponse antagoniste.
Le concept d'inhibition réciproque (J. Wolpe) en est la base théorique majeure : inhibitrice de réponses comme l'alimentation ou l'état de relaxation, la réponse à base d'anxiété peut à son tour être inhibée par ces autres types de réponses. Il est donc possible de faire perdre au stimulus anxiogène sa capacité à déclencher de l'anxiété, par un processus s'apparentant à celui du conditionnement classique.
Dans le cadre d'un trouble phobique, le déroulement de cette technique est habituellement le suivant : après avoir suivi une relaxation qui lui permette de déclencher une réponse physiologique antagoniste de celle de l'anxiété, le sujet dresse une liste hiérarchisée de stimulus anxiogènes ; en état de relaxation, inhibitrice de l'anxiété qui pourrait naitre de cette confrontation, il s'expose progressivement en imagination à ces situations, qui sont ainsi "neutralisées" et "désensibilisées" au fur et à mesure.
D'autres types de réponse que la relaxation ont pu être proposés pour inhiber la réponse anxieuse, comme l'activité ludique chez l'enfant, ou même sexuelle chez l'adulte.
Longtemps considérée comme le traitement de référence des troubles phobiques, cette technique est encore largement utilisée dans les phobies simples. Mais pour ce qui concerne de nombreuses autres formes comme l'agoraphobie et les phobies sociales, on lui préfère maintenant les thérapies d'exposition ou cognitives.
J. Wolpe, psychiatre américain (1915-1997)
systématique adj.
systematic
3). Qui pense et agit de façon invariable.
2). Qui est fait avec méthode (p.ex. une observation systématique)
Étym. gr. sustêma : ensemble
systématique n.f.
systematics
Discipline scientifique dont l'objet est l'étude théorique des bases et des règles de la classification des organismes vivants.
On a tendance actuellement à considérer le terme systématique comme synonyme de taxinomie.
[D1,D2,D3]
Édit. 2017
systématique phylogénétique n.f.
phylogenic systematic
Classification méthodique des êtres vivants à partir de l’origine et de l’évolution des lignées.
Elle part d’un ancêtre commun et s’épanouit en arbre phylogénétique dont les branches divergent selon l’évolution des organes. Le classement repose sur la construction de groupes monophylétiques appelés clades. Si un caractère considéré ne s’est pas modifié entre l’ancêtre et les descendants, l’état est dit plésiomorphe (ou primitif) ; s’il est acquis au cours de l’évolution, l’état est dit apomorphe (évolué ou dérivé)
Etym. gr. sustêma : ensemble de choses, de données ; phulos : lignée ; génesis : origine, naissance, plesios : voisin, proche ; morphê : forme ; apo- :éloigné de.
W. Hennig, entomologiste allemand (1950)
Syn. cladistique, cladisme
amylose n.f.
amyloidosis
1) En biochimie, amidon linéaire constitué entièrement de résidus glucose liés par des liaisons alpha-1-4.
Substance extracellulaire homogène et éosinophile ayant une forte affinité pour le rouge Congo, donnant un dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée après imprégnation par ce colorant, et à structure fibrillaire visible en microscopie électronique.
2) Affection caractérisée par le dépôt, dans de nombreux organes, d'un matériel de nature protéique, la substance anormale dite amyloïde, définie par certaines affinités tinctoriales spéciales (évoquant le comportement tinctorial de l’amidon) et une ultrastructure fibrillaire.
L’expression clinique de l’amylose dépend de la distribution des dépôts d’amyloïde et de l’importance des lésions tissulaires que ce dépôt entraîne. Ses principales manifestations s’observent en cas de dépôt rénal, cardiaque, hépatosplénique, digestif, nerveux et cutané. Suivant leur étiologie et la nature du composant protéique de la substance amyloïde, on distingue les amyloses secondaires (amyloses AA), les amyloses primitives ou associées aux dysglobulinémies, essentiellement le myélome (amyloses AL), les amyloses hérédofamiliales, l’amylose sénile, celle des hémodialysés chroniques et l’amylose de la maladie périodique. L'amylose vitréenne n'est pas exceptionnelle.
Certaines amyloses sont des maladies congénitales de caractère familial, d’autres sont secondaires à des syndromes immunoprolifératifs (amylose de type AL où la substance amyloïde est formée de fragments protéolytiques de chaînes lourdes comprenant la région VL et un fragment de la région CL).
Les chaînes L amylogènes sont souvent de type lambda, d’un sous-groupe rare (V lambda6 et C lambda3) et très sensibles à la protéolyse. Plus rarement, les dépôts contiennent des chaînes H tronquées.
L’amylose à bêta2-microglobuline est observée chez les insuffisants rénaux chroniques hémodialysés. Elle se manifeste par un syndrome du canal carpien et des lésions d’ostéolyse très invalidantes.
dégénérescence cireuse de Christensen, dégénérescence lardacée de Rokitanski, bêta-fibrillose, infiltration amyloïde, maladie amyloïde
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose, amyloïdisme, dégénérescence amyloïde, dégénérescence chondroïde de Policard,
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose à bêta-2-microglobuline l.f.
bêta-2microglobulin amyloidosis
Amylose observée chez le dialysé et liée à la déposition osseuse de bêta2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
amylose biphasique l.f.
biphasic amyloidosis
Coexistence chez un même malade de lésions d'amylose cutanée maculeuse et pigmentée, et de lésions d'amylose cutanée papuleuse.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cardiaque l.f.
cardiac amylosis
Dégénérescence du myocarde liée à son infiltration par des dépôts de substance amyloïde.
Elle n’est habituellement que la localisation cardiaque d’une amylose généralisée pratiquement toujours mortelle.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,K2,N3]
Édit. 2017
amylose conjonctivale l.f.
conjunctival amyloidosis
Présence de dépôts amyloïdes sur la conjonctive, soit primitifs (isolés ou dans le cadre d'une affection familiale héréditaire) ou secondaires (inflammations prolongées, trachome, myélome).
Dans les formes primitives, ils se présentent comme des masses fermes, uniques ou multiples, jaunâtres, sous- épithéliales. Ils ont tous les caractéristiques histochimiques de l'amylose.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,P2,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée bulleuse l.f.
bullous amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence de lésions cutanées bulleuses.
Celles-ci s'observent le plus souvent dans le cadre d'une amylose systémique, plus rarement dans celui d'une amylose cutanée pure.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée maculeuse et pigmentée l.f.
macular amyloidosis
Forme particulière d'amylose cutanée caractérisée par des macules prurigineuses et pigmentées siégeant le plus souvent sur le dos.
Sur le plan histologique, on note de petits dépôts de substance amyloïde dans les papilles dermiques. On admet que cette substance amyloïde se forme à partir du kératinocyte. Cette forme d'amylose est considérée par certains auteurs comme secondaire au grattage provoqué par des dermatoses prurigineuses. Le traitement repose sur les antihistaminiques anti-H1 par voie orale et sur les corticoïdes par voie locale et parfois générale.
L.L. Palitz, S.M. Peck, dermatologues américains(1952)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. Palitz et Peck (amylose maculeuse de)
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée nodulaire l.f.
nodular amyloidosis
Forme d'amylose caractérisée par l'existence d'un ou de plusieurs nodules cutanés, fréquemment situés sur la face ou les jambes.
Elle peut être la manifestation d'une amylose systémique, ou apparaître strictement localisée à la peau. Une association avec un diabète sucré a été rapportée.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée papuleuse l.f.
lichen amyloidosis
Forme particulière d'amylose strictement cutanée, caractérisée par l'existence de multiples papules hyperkératosiques, prurigineuses, situées préférentiellement sur la face antérieure des jambes.
L'examen histologique montre des mottes de substance amyloïde dans les papilles dermiques. Le traitement fait appel aux antihistaminiques per os et à la corticothérapie locale.
C. Gutmann, dermatologiste allemand (1923) ; W. Freundenthal, dermatologiste allemand (1928)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. lichen amyloïde, amyloïdose de Gutmann-Freudenthal, amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis et disseminata
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée pigmentogène l.f.
pigmentogene skin amylose Forme d'amylose cutanée, maculeuse ou papuleuse, caractérisée par des lésions pigmentées.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose cutanée maculeuse et pigmentée, amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose cutanée primitive isolée de Gutmann-Freudenthal l.f.
Gutmann-Freudenthal’s isolated primitive skin amylose
C. Gutmann, médecin allemand (1923); W. Freudenthal, dermatologue britannique (1930)
→ amylose cutanée papuleuse, amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017
amylose de la maladie périodique l.f.
amylose of the periodic disease
Essentiellement rénale, cette amylose est une complication grave de la maladie périodique, maladie en elle-même invalidante mais bénigne qu’elle transforme en une affection mortelle.
Survenant avec une fréquence variable dans les différentes ethnies touchées par la maladie périodique, cette amylose est une amylose essentiellement rénale dont les fibrilles ont une constitution analogue à celle des fibrilles de la substance AA de l’amylose secondaire. Le traitement de la maladie périodique par la colchicine prévient et, en tous cas, retarde l’apparition de l’amylose chez la plupart des sujets traités.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,G5,J1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose de la polyarthrite rhumatoïde l.f.
amylose of the rheumatoid arthritis
Amylose secondaire de type AA, complication rare mais grave de la polyarthrite rhumatoïde.
L’amylose de la polyarthrite rhumatoïde est à localisation rénale prédominante ; elle entraîne un syndrome néphrotique aboutissant à une insuffisance rénale progressive généralement mortelle en quelques années.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,M1,N3]
Édit. 2017
amylose des hémodialysés l.f.
amylose of the hemodialized
Complication fréquente du traitement de l’insuffisance rénale par hémodialyse chronique.
S’observant chez environ 65% des patients après 10 ans de dialyse, cette amylose se caractérise cliniquement par une atteinte touchant essentiellement les articulations (polyarthralgies, parfois arthropathies destructrices), les ténosynoviales (syndrome du canal carpien par ténosynovite des fléchisseurs des doigts), beaucoup plus rarement d’autres organes (langue, rectum, iléon, foie, thyroïde, cœur, pancréas, peau, etc.). Sur le plan biochimique, la substance amyloïde se singularise ici par sa richesse en bêta-2-microglobuline.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose à bêta-2-microglobuline, amylose
[M1,N3]
Édit. 2017
amylose diffuse l.f.
diffuse amyloidosis
[N3]
Édit. 2017
amylose familiale l.f.
familial amyloidosis
→ amylose héréditaire, amylose systémique, amylose
[N3,Q2]
Édit. 2017
amylose hépatique l.f.
hepatic amylosis
Localisation au foie de dépôts amyloïdes.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[L1,N3]
Édit. 2017
amylose héréditaire l.f.
herÉdit.ary amyloidosis, inherited amyloidosis
Forme particulière d'amylose dont le caractère héréditaire a été mis en évidence.
De nombreuses maladies ont été ainsi individualisées : maladie périodique, neuropathie amyloïde héréditaire, amylose rénale héréditaire, amylose cornéenne, syndrome des néoplasies endocriniennes multiples, amylose cérébrale, syndrome de Muckle et Wells, etc.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose familiale, amylose systémique, amylose
[N3,Q2]
Édit. 2017
amylose médiastinale l.f.
mediastinal amyloidosis
Localisation au niveau du médiastin de dépôts amyloïdes.
Cette très rare affection peut se présenter sous la forme d'adénopathies volontiers calcifiées (parfois en coquilles d'œuf), de pseudotumeurs, exceptionnellement de goitres amyloïdes. L'hémorragie médiastinale par atteinte amyloïde du tissu vasculaire est exceptionnelle.
Étym. gr. amulon : amidon
→ amylose
[L1,N3]
Édit. 2017
amylose portugaise l.f.
portuguese amyloidosis
→ neuropathie amyloïde familiale portugaise
[H1,N3,Q2]
Édit. 2017
amylose portugaise (manifestations articulaires de l') l.f.
Manifestations exceptionnelles au cours de l’amylose portugaise
L’amylose portugaise peut se compliquer d’un syndrome du canal carpien par infiltration amyloïde des gaines synoviales des tendons fléchisseurs au poignet.
Étym. gr. amulon : amidon
→ neuropathie amyloïde familiale portugaise
[H1,I1,N3,Q2]
Édit. 2017