Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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acide gras marqué l.m.

radiolabelled fatty acid

Acide gras chimiquement lié à un isotope radioactif (marqueur) et utilisé pour l'étude des mécanismes de l'absorption digestive des graisses.
Les marquages sont faits soit par halogénation d'acides gras isolés ou de triglycérides à l'aide de radio-isotopes de l'iode ou du brome ; soit par substitution d'un carbone ordinaire d'un acide gras ou d'un triglycéride par du carbone marqué.
Le produit marqué est donné par voie orale ; les mesures peuvent être effectuées dans le sang ou dans les selles, voire dans l'air expiré lorsque le marquage a été fait par 14C sur un acide gras.
Ces techniques permettent de mettre en évidence une malabsorption digestive des graisses et de la quantifier ; mais les réglementations d'utilisation des radio-isotopes, et notamment celles du 14C, les ont fait progressivement abandonner chez l'Homme en France, alors qu'ils sont utilisés aux États-Unis.

acide gras, CO2 marqué, dioxyde de carbone

[B1,C1,C2,L1]

Édit. 2017

acide oléique marqué l.m.

radiolabelled oleic acid

Acide gras (oléique), marqué par halogénation ou par 14C, qui a été utilisé pour la mesure de son absorption digestive, soit à l'état isolé, soit sous forme de trioléine.
Le marquage de l'acide oléique par un halogène est relativement instable dans les organismes vivants en raison d'enzymes appelés déshalogénases. Le marquage au 14C est plus stable : la mesure d'acide oléique marqué dans le sang ou du 14CO2 dans l'air expiré témoigne donc mieux de l'absorption intestinale du produit.

acide gras marqué

[C1,C2,C3,L1]

Édit. 2017

acide palmitique marqué l.m.

radiolabelled palmitic acid

Acide gras saturé (palmitique), marqué au 14C qui, chez l'animal, permet de suivre son métabolisme par mesure du 14CO2 dans l'air expiré.

acide gras marqué

[B1,C1,C3,K1]

Édit. 2017

acide gras l.m.

fatty acid

Acides carboxyliques (R-COOH) à chaîne carbonée plus ou moins longue et plus ou moins désaturée selon leur catégorie, les acides gras sont des lipides particulièrement abondants dans le tissu adipeux et dans les membranes cellulaires. 
Ils sont le plus souvent trouvés sous forme d’esters formés par réaction entre leur fonction acide carboxylique et une fonction alcool (-OH) du glycérol. Ils peuvent être classés en trois groupes :

- les acides gras saturés, qui répondent à la structure suivante :CH3-(CH2)n-COOH;
-les acides gras désaturés (ou insaturés), qui contiennent une ou plusieurs doubles liaisons;
-les acides gras ramifiés, beaucoup plus rarement trouvés, dans lesquels la chaîne carbonée porte un ou plusieurs embranchements.
En fonction de la longueur de la chaîne, on distingue parmi les acides gras saturés:
-les acides gras à chaîne courte : acide butyrique (4 carbones), acide caproïque (6 carbones), acide caprylique (8 carbones), acide caprique (10 carbones);
-les acides gras à chaîne moyenne : acide laurique (12 carbones), acide myristique (14 carbones);
-les acides gras à chaîne longue : acide palmitique (14 carbones), acide stéarique (18 carbones), acide arachidique (20 carbones), acide béhénique (22 carbones);
-les acides gras à très longue chaîne : acide lignocérique (24 carbones), acide cérotique (26 carbones).
Les acides gras désaturés les plus abondants sont l’acide palmitoléique (16 carbones, une double liaison), l’acide oléique (18 carbones, une double liaison), l’acide linoléique (18 carbones, deux doubles liaisons) et l’acide linolénique (18 carbones, 3 doubles liaisons). Enfin, l’acide arachidonique (20 carbones, 4 doubles liaisons) joue un rôle biologique particulièrement important puisqu’il est le précurseur des prostaglandines, des thromboxanes et des leucotriènes.

prostaglandine, thromboxane, leucotriène, acide gras essentiel, acide gras indispensable, acide gras marqué, acide gras non saturé, acide gras poly-éthylénique, acide gras saturé, acide gras-synthétase

[C1, C2]

Édit. 2020

acide gras essentiel l.m.

essential fatty acid

Acide gras indispensable ou dérivé d'un acide gras indispensable ayant un rôle physiologique essentiel.
Par ex. l'acide arachidonique fait partie des acides gras essentiels, mais n'est pas indispensable puisqu'il se forme à partir de l'acide linoléique.
Un acide gras indispensable qui n'est pas biosynthétisable par une espèce donnée, et qui est nécessaire à la vie ou à certaines fonctions physiologiques, doit être apporté par l'alimentation. Les acides gras qui se forment dans l'organisme à partir d'un acide gras indispensable font partie de la même famille des acides gras essentiels. Deux acides gras sont indispensables à l'Homme : les acides linoléique et alpha-linoléique. Leur carence se traduit notamment par une xérose cutanée.

acide gras, acide gras indispensable

[C1,C2]

Édit. 2017

acide gras indispensable l.m.

indispensable fatty acid

Acide gras qui n'est pas biosynthétisable par une espèce donnée et qui est nécessaire à la vie ou à certaines fonctions physiologiques.
Un acide gras indispensable doit être apporté par l'alimentation.
Les acides gras qui se forment dans l'organisme à partir d'un acide gras indispensable font partie de la même famille d'acides gras essentiels. Deux acides gras sont indispensables à l'Homme les acides linoléique et alpha-linolénique.

acide gras, acide gras essentiel

[C1,C2]

Édit. 2017

acide gras non saturé l.m.

unsaturated fatty acid

Acide gras dont la chaîne carbonée peut recevoir des atomes d'hydrogène supplémentaires par une réaction d'addition.
Parmi les acides gras naturels, on distingue les acides gras mono-éthyléniques, ayant une double liaison, et les acides gras poly-éthyléniques, ayant 2, 3, 4, 5, voire 6 doubles liaisons. L'acide gras le plus abondant des lipides humains est l'acide oléique, mono-éthylénique.
Les acides gras non saturés (ou acides gras non estérifiés) peuvent être dosés dans le plasma par chromatographie gazeuse. Ce dosage est toutefois réservé à quelques explorations très spécialisées

acide gras

[C1,C3]

Édit. 2017

acide gras poly-éthylénique l.m.

polyunsaturated fatty acid (PUFA)

Acide gras dont la chaîne carbonée comporte plusieurs liaisons éthyléniques (doubles liaisons), habituellement cis et en position malonique (séparées par trois carbones).
Les acides poly-éthyléniques naturels possèdent deux à six doubles liaisons : ils sont classés selon la position de leur première double liaison à partir du carbone méthylique (Cn ou Cw) en série n-3 ou w3 (linolénique), n-6 ou w6 (linoléique), n-7 ou w7 (palmitoléique), n-9 ou w9 (oléique).

Syn. acide gras poly-insaturé (incorrect)

acide gras

[C1]

Édit. 2017

acide gras saturé l.m.

saturated fatty acid

Acide gras dont la chaîne carbonée ne peut pas recevoir des atomes supplémentaires par une réaction d'addition.
Les principaux acides gras saturés des lipides de l'Homme sont les acides palmitique, stéarique et lignocérique.

acide gras

[C1,C3]

Édit. 2017

acide gras-synthétase l.m.

fatty acid synthetase

Multi-enzyme catalysant la réaction de polycondensation et de réduction de l'acétyl-coenzyme A en acide gras à longue chaîne.
Il s’agit en général chez l'Homme de l'acide palmitique ; ses substrats sont l'acétyl-CoA, le malonyl-CoA et l'hydrogène du coenzyme NADPH.
Dans les tissus de l'Homme et des animaux, cet enzyme est plutôt appelé palmitate-synthétase. La glande mammaire synthétise aussi des acides gras plus courts.

Syn. aliphacyl-Synthétase

acide gras

[C1,C2,C3]

Édit. 2017

aérosol marqué l.m.

labelled aerosol, radioaerosol

Ensemble de très fines particules solides ou liquides, dispersées dans un gaz (le plus souvent de l'air), dans lesquelles est introduit un isotope radioactif, le marqueur.
Pour les examens cliniques chez l'Homme, le marqueur le plus utilisé est le Technétium 99m.
Selon le type d'étude réalisée après inhalation par le patient, on distingue :
- les aérosols inertes se déposant à l'intérieur des voies aériennes, de la trachée aux alvéoles, par impaction et diffusion. La taille habituelle des particules va de 0,5 à 10 microns. On réalise ainsi des scintigraphies de ventilation, analogues à celles que l'on obtiendrait à l'aide d'un gaz radioactif, particulièrement utiles pour le diagnostic de l'embolie pulmonaire.
- les aérosols de molécules en solutions, ne traversant pas la barrière pulmonaire, sont éliminés par les mouvements du mucus. Par scintigraphie pulmonaire dynamique, on peut mesurer la clairance mucociliaire bronchique de substances telles que le DTPA marqué au 99mTc. Celle-ci est modifiée chez le fumeur et dans de nombreuses affections respiratoires.
- enfin, le suivi de molécules médicamenteuses marquées, administrées en aérosol, permet d'étudier la cinétique de leur disparition pulmonaire et de leur passage sanguin (exemple : antibiotiques marqués). Ce procédé est peu employé.

scintigraphie pulmonaire par perfusion, scintigraphie pulmonaire par ventilation

[B1,B3,K1]

Édit. 2017

antigène marqué l.m.

immunoscintigraphie, radio-immunothérapie

cholestérol marqué l.m.

radiolabelled cholesterol

Résultat du marquage du cholestérol (ou celui de certains métabolites tel le norcholestérol) par 131I qui permet de réaliser en scintigraphie une image fonctionnelle des glandes corticosurrénales.

iodocholestérol, norcholestérol marqué

[B1]

fibrinogène marqué (test au) l.m.

125I-fibrinogen test

Examen biochimique qui était destiné à reconnaitre une thrombose récente (actuellement obsolète).
Du fibrinogène humain marqué à l' 125I radioactif était injecté dans une veine, se fixant sur le thrombus frais pour se transformer en fibrine et s'incorporer au thrombus. L'endroit du thrombus est repéré par une caméra gamma (scintigraphie). Il était utilisé au début des années 1980 dans le diagnostic des phlébites. Mais la détection des foyers était difficile, car l’125I émet des rayons de faible énergie difficilement détecté par les gamma-caméras. Ce test était particulièrement lent, il était nécessaire d'attendre un jour pour mesurer la radioactivité et il était également positif en cas d'hémorragie ou d'inflammation. Cette technique a permis des progrès dans la compréhension de la physiopathologie de la thrombose, et dans des études de cohortes. Elle a contribué à mettre en évidence la grande fréquence des accidents thrombotiques, par exemple les phlébites non symptomatiques constatées au cours des anesthésies générales ou lors de voyages en avion, qui était sous-estimée.

Étym. lat. fibra : filament ; gr. gennan : engendrer

fibrinogène,thrombus, phlébite, scintigraphie

[C1,F1,F4]

Édit. 2018 

fluorodésoxyglucose marqué l.m.

fluoro-deoxyglucose

Le 2-désoxy-D-glucose (DG) est un sucre de métabolisme initial analogue à celui du glucose, mais qui reste fixé dans la cellule après la première phosphorylation.
Le DG marqué, soit par le carbone 14 (autoradiographie), soit chez l'homme par le fluor 18 devenant alors 18F-fluorodésoxyglucose (en abrégé 18F-FDG) permet d'étudier le métabolisme régional du glucose.
Le 18F-FDG sert en tomographie à positons pour l'étude de la consommation régionale de glucose, notamment du cerveau et du cœur. En outre, il se fixe intensément sur les tumeurs de forte activité métabolique et joue un rôle important dans le bilan d'extension et la surveillance de nombreuses tumeurs, notamment osseuses.

tomographie par émission de positons au 18F-FDG, Pet-scan

[C1]

Édit. 2018

Krypton (marqué) l.m.

Symb. 81mKr

scintigraphie pulmonaire par ventilation et perfusion

norcholestérol marqué l.m.

radiolabelled norcholesterol

Molécule de synthèse dérivée du cholestérol pour laquelle le cortex surrénal présente une affinité particulière ; son marquage à l'iode radioactif permet d'obtenir un radiopharmaceutique (appelé abusivement noriodocholestérol) utilisé dans l'imagerie scintigraphique des glandes corticosurrénales, mais non spécifique d'adénome bénin ou de métastases d'un cancer.

octréotide marqué l.m.

labelled octreotide

Analogue de la somatostatine, marqué à l'Indium 111 en diagnostic ou à l'iode 131 en thérapie, fixé électivement par des tumeurs neuroendocrines.

immunoscintigraphie

Édit. 2017

test au dioxyde de carbone (CO2) marqué l.m.

tests digestifs

bêta-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à longue chaîne (déficit en) l.m.

long-chain β-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenase deficiency

Anomalie de la β hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, se traduisant cliniquement avant l'âge de deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
L'enzyme β-hydroxy-acyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue est l'un des trois constituants de la protéine trifonctionnelle mitochondriale. Son déficit a souvent un pronostic sévère. Les formes plus tardives, moins sévères, sont accompagnées d'une dystrophie choriorétinienne, d'épisodes de rhabdomyolyse et d'une neuropathie périphérique. L'anomalie rétinienne prend au pôle postérieur l'aspect d'une choroïdopathie polycyclique épargnant longtemps l'ilot fovéolaire, et en périphérie un aspect remanié poivre et sel. L'altération rétinienne est lente et progressive, et commence vers l'âge de deux ans, avec un électrorétinogrammetrès altéré et un rétrécissement concentrique des isoptères.
Les mères hétérozygotes peuvent, lorsque le fœtus est atteint, vers le troisième trimestre, développer un HELLP syndrome (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un ictère avec anorexie, nausées et vomissements. Le diagnostic est fait par étude de l'activité des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23 et la mutation ponctuelle HADHA représente 90% des allèles mutés. L'affection est autosomique récessive (MIM 143450).

R. Wanders, pédiatre néerlandais  (1989)

Syn. LCHAD (déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en déhydrogénase de la)

rhabdomyolyse, HELLP syndrome, protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en), HADHA gene  

Édit. 2017

diabète gras l.m.

fat diabete

Syn. diabète de type 2

diabète non-insulinodépendant

déficit en acyl CoA désydrogénase des acides gras à chaîne moyenne n.m.

medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency

Maladie métabolique héréditaire affectant les enfants présentant un déficit de l’enzyme dégradant normalement les acides gras à chaîne moyenne (4 à 12 carbones) provoquant des crises sévères d’hypoglycémie et pouvant aboutir à un coma mortel ou provoquer des séquelles neurologiques définitives.
La prévalence est en moyenne de 1/14000, plus fréquente en Europe du Nord. L’affection, autosomique récessive, est liée à des mutations du gène ACADM (Acyl- CoA Deshydrogénase for Medium-chain fatty acids), locus en 1p31, codant pour l’enzyme Medium-Chain acyl-coenzyme A Dehydrogenase (MCAD).
Cette enzyme est nécessaire à la dégradation des acides gras à chaîne moyenne dans les mitochondries, en particulier hépatiques, par la voie de la bêta-oxydation. La maladie se manifeste habituellement entre trois mois et deux ans  chez un enfant apparemment bien portant, souvent au cours d’un jeûne prolongé, d’un effort important ou d’une infection. Elle se traduit par une léthargie, des vomissements, des crises d’épilepsie, un coma qui peut être suivi d’un arrêt cardiaque fatal. Elle s’accompagne d’hypoglycémie hypocétonique. Les séquelles neurologiques sont variables, parfois simple retard d’acquisition des positions assise, debout ou du langage ; elles peuvent être sévères et définitives. La crise est traitée en urgence par l’administration de sucres rapides par voie orale ou intraveineuse jusqu’à régulation de la glycémie à 5mmol/L. Un traitement de fond est nécessaire : supprimer les aliments contenant des triglycérides à chaîne moyenne (lait, certaines huiles) et éviter les périodes de jeûne et  les efforts. Le dépistage à la naissance par spectrométrie de masse en tandem sur carton Guthrie est recommandé en même temps que les autres dépistages déjà conseillés.

Syn. deficit en MCAD

acide gras, ACADM gene, bêta-oxydation, Guthrie (test de)

[C1, O1, Q2, R1]

Édit. 2020

pityriasis gras l.m.

pityriasis stéatoïde

protéine transporteuse d'acides gras l.f.

fatty acid binding protein

Protéine du cytoplasme capable de fixer un acide gras ou un acyl-coenzyme A et de le transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.

Symb. protéine Y

repas gras (épreuve du) l.f.

Boyden's meal

Étude radiographique, après cholécystographie par voie orale, de la contraction progressive de la vésicule biliaire provoquée par l'ingestion d'une quantité déterminée d'aliments gras (crème fraiche et jaune d'œuf) ; les clichés échelonnés permettent également de suivre l'opacification des conduits cystique et cholédoque.
Ce repas gras et glacé est parfois remplacé par un simple sérum glacé ou par une préparation commercialisée du codex.
La cholangiographie par voie intraveineuse, mais surtout l'échographie et l'IRM s'étant progressivement substituées à la cholécystographie orale, cette épreuve a perdu son intérêt.

E. A. Boyden, anatomiste américain (1926)

Boyden (repas de)

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