cornea guttata de Vogt l.f.
Vogt’s cornea guttata
A.Vogt,ophtalmologue suisse (1921)
→ Vogt (cornea guttata de),dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs
[P2]
Vogt (cornea guttata de) l.f.
Vogt’s cornea guttata
Dystrophie de l'endothélium cornéen avec aspect de rosée, d'"argent battu", en relation avec des excroissances hyalines à la face postérieure de la cornée disposées régulièrement sur tout l'endothélium, mais prédominant au centre.
L'affection est en règle bilatérale et symétrique.
Elle peut être secondaire : séquelle de kératite interstitielle, kératocône aigu, dystrophie de Groenouw II, etc. ou primitive, en règle sénile. Elle est parfois évolutive (syndrome de Fuchs avec œdème secondaire de la cornée).
A. Vogt, ophtalomologiste suisse (1921)
→ kératite interstitielle, kératocône, dystrophie de Groenouw II
dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs l.f.
Fuchs’ endothelial dystrophy of the cornea
Affection cornéenne avec altération primitive de la membrane de Descemet et de l'endothélium cornéen.
Les premiers signes apparaissent dans la troisième ou quatrième décennie, au niveau de l'aire cornéenne centrale ou paracentrale, puis progressent, plus en largeur qu'en hauteur, mais ne modifient l'acuité visuelle qu'entre 40 et 50 ans. Il existe d'abord de petites gouttelettes ou verrucosités sur la membrane de Descemet, ensuite un épaississement de la membrane, une modification des cellules endothéliales et une diminution de leur nombre, enfin un œdème du stroma. Le glaucome et l'atrophie irienne peuvent accompagner l'affection. La plupart des cas sont sporadiques. L'affection est autosomique dominante (MIM 136800) ou liée au sexe, dominante.
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. cornea guttata
cornea guttata l.f.
cornea guttata
E. Fuchs, ophtalmologue autrichien (1910)
→ dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs
[P2]
dystrophie endothéliale de Fuchs l.f.
Fuchs’ endothelial dystrophy
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Fuchs (dystrophie endothéliale de) l.f.
Fuchs’ endothelial dystrophy
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Syn. dystrophie endoépithéliale de Fuchs
dystrophie cornéenne endothéliale congénitale l.f.
corneal dystrophy, congenital endothelial
Atteinte cornéenne endothéliale bilatérale dès la naissance avec opalescence diffuse et symétrique du stroma.
Elle peut être stationnaire ou évoluer vers l'opacification totale. Les cornées sont avasculaires œdémateuses et leur épaisseur est multipliée par trois. L'acuité visuelle est basse, il existe parfois un nystagmus, il n'y a ni douleur ni photophobie. L'anomalie est probablement liée à un dysfonctionnement endothéliodescemétique. La forme plus tardive qui est précédée d'irritation et de photophobie est dominante. L’affection est autosomique récessive.
A. E. Maumenee, ophtalmologiste américain (1960)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. CHED, dystrophie cornéenne héréditaire de Maumenee, dystrophie congénitale héréditaire endothéliale, œdème cornéen congénital héréditaire de Maumenee, dystrophie congénitale héréditaire de la cornée.
→ dystrophie cornéenne postérieure polymorphe héréditaire
dystrophie cornéenne héréditaire endothéliale congénitale l.f.
Sigle CHED
cornea farinata de Vogt l.f
Vogt’s cornea farinata
A. Vogt, médecin ophtalmologiste suisse (1923); M. Grayson et H. Wilbrandt, ophtalmologistes américains (1967)
Syn. dystrophie prédescemétique de Grayson-Wilbrandt
→ Vogt (cornea farinata de), membrane de Descemet
[P2]
Vogt (cornea farinata de) l.f.
Vogt’s cornea farinata
Dystrophie prédescemétique de la cornée, apparaissant entre 30 et 60 ans, caractérisée par un saupoudrage blanchâtre, très fin et diffus, situé devant la membrane de Descemet.
Elle ne donne aucun signe fonctionnel ; sa transmission est autosomique dominante.
A. Vogt, médecin ophtalmologiste suisse (1923) ; M. Grayson et H. Wilbrandt, ophtalmologistes américains (1967)
Syn. dystrophie prédescemétique de Grayson-Wilbrandt
dystrophie cornéenne en mosaïque de Vogt l.f.
Vogt’s dystrophy
A. Vogt, ophtalomologiste suisse (1921)
→ Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de)
dystrophie cornéenne en mosaïque de Vogt l.f.
Vogt’s dystrophy
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921)
→ Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de)
Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de) l.f.
Vogt’s dystrophy
Dystrophie cornéenne siégeant au niveau de la membrane de Bowmann, uni ou bilatérale, le plus souvent isolée mais parfois à transmission héréditaire autosomique dominante.
Elle commence vers l'âge de sept à huit ans, sans baisse visuelle, avec évolution vers la formation d'opacités polygonales épithéliales à bords nets.
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921))
dystrophie endothéliale congénitale l.f.
endothelial congenital dystrophy
→ dystrophie cornéenne postérieure polymorphe héréditaire
dystrophie endothéliale congénitale et hypoplasie des ongles l.f.
endothelial congenital hereditary dystrophy with nail hypoplasia
Opacités cornéennes endothéliales bilatérales et hypoplasie des ongles.
La dystrophie de cornée ressemble à celle de Maumenee, mais une hypoplasie unguéale y est associée. Une kératoplastie perforante a dû être pratiquée à l'âge de quatre ans sur le seul cas décrit. L'affection semble être autosomique récessive (MIM 226110).
E. A. Maumenee, ophtalmologiste américain (1960) ; R Stirling ophtalmologiste britannique (1994)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
dystrophie endo-épithéliale de Fuchs l.f.
Fuchs’ dystrophy endoépithéliale
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
dystrophie épithéliale de Fuchs l.f.
Fuchs’ epithelial dystrophy
E. Furst, ophtalmologiste autrichien (1910)
Fuchs (dystrophie endoépithéliale de) l.f.
Fuchs endoepithelial dystrophy
E. Fuchs ophtalmologiste autrichien (1910) ; J. Descemet, anatomiste français (1732-1810)
→ Fuchs (syndrome de), Descemet (verrucosité hyaline de la membrane de)
[P2]
Édit. 2019
Fuchs (dystrophie épithéliale de) l.f.
Fuch’epithelial dystrophy
E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)
Syn. dystrophie endothéliale, dystrophie endoépithéliale de Fuchs
dystrophie de Vogt l.f.
Vogt’s dystrophy
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921)
→ Vogt (dystrophie en mosaïque de)
dystrophie en mosaïque de Vogt l.f.
Vogt’s dystrophy in mosaic
A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1921)
→ Vogt (dystrophie cornéenne en mosaïque de)
cornea plana l.f.
cornea plana
Affection congénitale comportant un aplat de la cornée dont le rayon de courbure est plus petit que la normale, ou dans les cas extrêmes cornée tout à fait plate.
Il existe souvent une microcornée avec quelques petites opacités dans le stroma. La chambre antérieure est étroite mais le globe de dimension normale. D'autres anomalies peuvent être associées : cataracte congénitale et colobome choriorétinien. Il existe des gènes d'expression surajoutés récessifs et dominants, et la maladie serait secondaire à l'absence de résorption du mésoderme de la chambre antérieure avec un contact prolongé de la cornée au trabéculum uvéal. Le gène est localisé en 12q21. L’affection est autosomique dominante (MIM 121400) ou autosomique récessive (MIM 217300).
V. Larsen et Anne W. Eriksen, ophtalmologistes danois (1949)
Syn. Syn. CNA1 (dominante), CNA2 (récessive)
[Q2,P2]
cornea verticillata l.f.
cornea verticillata
Affection caractérisée par de fins dépôts les tourbillons, les comètes dans la partie inférieure de l'épithélium cornéen.
Ces dépôts peuvent être endogènes (maladie de Fabry) ou exogènes (amiodarone)
J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
→ dystrophie de cornée tourbillonnante, Fleischer-Grüber (dystrophie de)
[P2]
Axenfeld (dystrophie cornéenne d') l.f.
Axenfeld (corneal dystrophy)
Surcharge cornéenne calcaire.
Il s’agit d’une thésaurismose annulaire lipidique et calcaire de la cornée qui se présente sous forme d’un infiltrat en anneau blanchâtre au niveau des couches profondes du stroma.
K. T. Axenfeld, ophtalmologiste allemand (1917)
Bietti (dystrophie cornéenne héréditaire de) l.f.
Bietti’s hereditary corneal dystrophy
Opacités cornéennes punctiformes stromales et périphériques associées à une rétinopathie.
G. Bietti, ophtalmologiste italien (1937)
→ dystrophie cristalline marginale, dégénérescence cristalline marginale
Édit. 2017