réticulohistiocytome gigantocellulaire de Caro et Senear l.m.
M. R. Caro et F. E. Senear, dermatologistes américains (1952)
Neumann (pemphigus végétant de) l.m.
pemphigus vegetans
I. Neumann, Elder, dermatologiste autrichien (1886)
pemphigus n.m.
pemphigus
Dermatose bulleuse dont les lésions histologiques sont de siège intra-épidermique et consécutives à la perte de la cohésion des kératinocytes ou phénomène d'acantholyse.
Ce n'est qu'en 1943 que les travaux du dermatologue français A. Civatte ont établi le lien entre l'image histologique représentée par l'acantholyse décrite par H. Auspits en 1881 et des tableaux cliniques précis, suggérant ainsi de limiter l'utilisation du terme pemphigus à ces seules associations anatomo-cliniques. La découverte par E.H. Beutner et R.E. Jordon, en 1964 dans le sérum par immunofluorescence indirecte, puis en 1965 dans la peau par immunofluorescence directe, chez certains patients présentant une dermatose bulleuse acantholytique d'auto-anticorps se déposant au niveau des espaces interkératinocytaires, a permis de distinguer d'une part les dermatoses acantholytiques "primitives" sans auto-anticorps, telles que le pemphigus chronique bénin familial de Hailey-Hailey et la dermatose acantholytique transitoire de Grover, et d'autre part les dermatoses acantholytiques "secondaires" avec présence d'auto-anticorps ou "pemphigus auto-immuns".
A. Civatte, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1943) ; E. H. Beutner et R. E. Jordon, médecins américains (1964)
pemphigus à IgA l.m.
IgA pemphigus
Maladie pustulobulleuse rare, cliniquement et histologiquement proche de la pustulose sous-cornée de Seddon-Wilkinson, d'évolution chronique mais bénigne, définie par la présence d'IgA, détectée dans l'épiderme par immunofluorescence directe.
D. Wallach, dermatologue français (1992)
Syn. pustulose à IgA intraépidermique
pemphigus aigu fébrile grave de Nodet l.m. (obsolète)
Dénomination obsolète donnée à une dermatose bulleuse décrite chez les bouchers qui correspond vraisemblablement à une épidermolyse staphylococcique aigüe.
C. H. Nodet, dermatologue français (1880)
pemphigus auto-immun l.m.
auto-immune pemphigus
Ensemble de dermatoses bulleuses acquises graves dont le mécanisme commun est une acantholyse ou perte de cohésion cellulaire intra-épidermique secondaire à la production et au dépôt dans la peau d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes, constituants normaux des kératinocytes.
La présence de ces autoanticorps (E.H. Beutner et R.E. Jordon, 1964-65) a permis de distinguer ces pemphigus autoimmuns d'autres dermatoses bulleuses acantholytiques sans autoanticrps telles que le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey, la maladie de Darier et la dermatose acantholytique transitoire de Grover.
En fonction de l'antigène kératinocytaire reconnu, on distingue deux grands groupes de pemphigus auto-immuns : le groupe des pemphigus vulgaires (avec une variante clinique le pemphigus végétant), qui reconnaissent la desmogléine III, et le groupe des pemphigus superficiels (comprenant le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien), qui reconnaissent la desmogléine I. Il existe d'autres formes de pemphigus auto-immuns qui n'entrent pas dans ces 2 groupes : le pemphigus herpétiforme et le pemphigus paranéoplasique. Enfin, certains pemphigus auto-immuns sont déclenchés par des facteurs externes ou iatrogènes et sont définis comme des pemphigus induits. Leur évolution et leur pronostic sont variables selon la forme, et leur traitement repose habituellement sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.
Hailey-Hailey (pemphigus chronique bénin familial de) l.m.
familial benign chronic pemphigus, Hailey-Hailey’s disease, pemphigus familiaris chronicus benignus
Dermatose bulleuse acantholytique primitive héréditaire à transmission autosomique dominante à pénétrance variable, caractérisée par la formation de bulles par acantholyse intra-épidermique supra-basale et par l'absence de dépôts d'anticorps dans les espaces interkératinocytaires, ce qui la distingue des pemphigus auto-immuns.
Elle débute à l'adolescence ou l'âge adulte dans les zones de friction, telles que le cou, les plis axillaires et inguinaux, et, plus rarement, atteint d'autres régions comme le cuir chevelu et, exceptionnellement, les muqueuses. La lésion élémentaire est une vésiculobulle flasque, facilement rompue, laissant une érosion rapidement recouverte d'une croûte jaunâtre. Par confluence les lésions constituent de larges nappes suintantes, croûteuses, macérées, malodorantes, souvent parcourues de fissures ou "rhagades". L'examen histologique montre, au sein d'un épiderme papillomateux, une acantholyse intra-épidermique supra-basale avec formation de fentes ou de bulles, sans kératinocytes monstrueux, associée de façon variable à une dyskératose kératinocytaire. Aucun dépôt intra-épidermique d'anticorps n'est observé en immunofluorescence directe. L'évolution spontanée est chronique se faisant par poussées favorisées par la transpiration, la macération et la surinfection, avec une tendance à la diminution au cours des années. Le traitement est avant tout préventif : éviction des frottements et désinfection locale.
H. Hailey et W. Hailey, dermatologistes américains (1939) ; H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1933)
Syn. maladie de Hailey-Hailey, maladie de Gougerot-Hailey-Hailey
→ acantholyse, pemphigus,rhagade, dyskératose
[J1]
Édit. 2018
pemphigus épidémique des nouveau-nés l.m.
pemphigus neonatorum, bullous impetigo
Impétigo bulleux staphylococcique, contagieux, survenant par petites épidémies dans les maternités et les crèches.
Réalisant une éruption profuse qui prédomine sur le siège, il est en règle dû à Staphylococcus aureus des groupes phagiques I ou II.
Syn. impétigo staphylococcique
pemphigus érythémateux l.m.
pemphigus erythematosus, Senear-Usher syndrome
1) Appellation initialement appliquée à la maladie décrite en 1926 par Senear et Usher comme un type inhabituel de pemphigus ayant des symptômes de lupus érythémateux.
2) Par extension, variété de pemphigus superficiel comme les pemphigus séboréique, foliacé et brésilien.
F. E. Senear et B. Usher, dermatologues américain et canadien (1926)
pemphigus foliacé l.m.
pemphigus foliaceus,
Forme de pemphigus auto-immun exceptionnelle sauf au Brésil où elle existe à l'état endémique sous l'appellation de pemphigus foliacé brésilien.
Le pemphigus séborrhéique de Senear-Usher et le pemphigus érythémateux sont considérés comme des formes cliniques localisées de pemphigus foliacé en raison de similitudes cliniques, histologiques et immunologiques : toutes ces formes, qui ont en commun un siège très superficiel de l'acantholyse, constituent le groupe des pemphigus superficiels par opposition au pemphigus vulgaire au cours duquel l'acantholyse est située plus profondément, en position suprabasale. La lésion élémentaire est à type de bulle flasque, plate, extrêmement fragile donnant rapidement un décollement superficiel suintant. Les lésions s'étendent progressivement à l'ensemble de la peau aboutissant à un tableau d'érythrodermie desquamative superficielle et suintante. Le signe de Nikolsky est particulièrement net. Il n'y a généralement pas d'atteinte muqueuse. L'état général, assez longtemps conservé, s'aggrave progressivement en raison d'un suintement continu. L'image histologique est celle des pemphigus superficiels, avec une acantholyse très haut située sous la couche cornée de l'épiderme, et les auto-anticorps, mis en évidence dans les lésions, reconnaissent la desmogléine 1, constituant normal de la plaque desmosomiale des kératinocytes. Le traitement repose sur la corticothérapie générale, associée ou non à un traitement immunosuppresseur. Une issue fatale n'est pas rare en raison des complications infectieuses et hydro-électrolytiques.
A. Cazenave, dermatologue français (1844)
pemphigus foliacé brésilien l.m.
brazilian pemphigus foliaceus
Forme de pemphigus auto-immun foliacé, faisant partie du groupe des pemphigus superficiels, individualisé en raison de sa survenue de façon endémique chez les enfants et les adolescents, dans une région particulière du Brésil.
Il peut réaliser un tableau d'érythrodermie exfoliative et suintante tout à fait comparable à celui du pemphigus foliacé classique. Cependant, des variantes à type de formes pustulo-ulcéreuse, papillomateuse, verruqueuse, hyperpigmentée ou érythrodermique peuvent également s'observer. Les caractéristiques histologiques, immunologiques, l'évolution et le traitement sont identiques à ceux du pemphigus foliacé.
A. Cerqueria, dermatologiste brésilien (1858-1931) ; J. P. Vieira, dermatologiste brésilien (1940)
Syn. pemphigus brésilien endémique (Cerqueira, 1891), fogo selvagem (J. Vieira, 1940)
pemphigus herpétiforme l.m.
pemphigus herpetiformis, herpetiform pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun, dont l'aspect clinique ne se distingue généralement pas de celui de la dermatite herpétiforme, avec de petites lésions papuleuses et/ou vésiculeuses souvent prurigineuses groupées en bouquet, sans atteinte des muqueuses.
L'examen histologique montre le plus souvent une image de spongiose à éosinophiles et exceptionnellement une acantholyse, qui est alors toujours discrète et superficielle. L'immunofluorescence directe permet de faire le diagnostic en montrant des dépôts d'anticorps dans les espaces interkératinocytaires. L'évolution est habituellement favorable, et la dermatose répond généralement assez bien à la dapsone seule ou associée à la corticothérapie générale.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1975)
pemphigus induit l.m.
induced pemphigus
Forme de pemphigus survenant lors de la prise de certains médicaments tels que la D-pénicillamine, le captopril, l'ampicilline, la pénicilline ou lors d'exposition à certains facteurs externes tels que les brûlures, les radiations ionisantes ou la PUVAthérapie.
Il peut être à type de pemphigus vulgaire ou, plus fréquemment, de pemphigus superficiel avec toutes les caractéristiques de ces formes de pemphigus auto-immun. Dans le cas d'induction par des facteurs externes, il peut rester localisé aux régions agressées. L'évolution à l'arrêt du facteur déclenchant est variable, se faisant le plus souvent vers la régression mais parfois vers la persistance malgré l'arrêt. Dans ce dernier cas, l'évolution et la réponse au traitement sont comparables à celles du pemphigus non induit. Cependant, certains travaux avaient donné à penser que des différences immunologiques séparaient les pemphigus induits du pemphigus idiopathique.
Syn. pemphigus iatrogène
pemphigus oculaire l.m. (obs)
ocular pemphigus
Atteinte bulleuse conjonctivo-oculaire grave qui entre en fait dans le cadre de la pemphigoïde cicatricielle.
A. R. Ahmed, dermatologue américain (1991)
pemphigus palmoplantaire syphilitique l.m. (obsolète)
pemphigus syphiliticus
Syn. syphilis congénitale bulleuse
pemphigus paranéoplasique l.m.
paraneoplastic pemphigus
Forme rare de pemphigus auto-immun qui se distingue des autres formes par son association à une néoplasie sous-jacente et par son tableau clinique, histologique et immunologique.
Pouvant survenir à tout âge, il est caractérisé par l'apparition de lésions bulleuses très rapidement remplacées par des érosions superficielles, qui prédominent au tronc mais peuvent s'étendre à l'ensemble du tégument. L'atteinte des muqueuses buccale et oropharyngée est extrêmement fréquente. L'image histologique est polymorphe, montrant à des degrés variables des bulles intra-épidermiques par acantholyse, des altérations à type de nécrose vacuolaire des kératinocytes basaux et souvent un infiltrat lichénoïde à la jonction dermo-épidermique. Les études en immunofluorescence directe montrent des dépôts d'auto-anticorps dans les espaces intercellulaires, parfois associés à un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique. En immunofluorescence indirecte, les autoanticorps réagissent non seulement avec la peau normale mais également avec des substrats non reconnus par les sérums des autres pemphigus auto-immuns. La spécificité de ces auto-anticorps est également particulière puisqu'ils reconnaissent plusieurs antigènes : l'antigène de la pemphigoïde bulleuse, la desmoplakine 1, la desmoplakine 2, ainsi que deux autres antigènes de 190 kDa et 170kDa dont la nature n'est pas connue. La néoplasie sous-jacente est variable, soit à type de tumeur solide (carcinome, sarcome) soit à type d'hémopathie (leucémie, lymphome malin). L'évolution dépend de la lésion sous-jacente, et elle est généralement fatale. La réponse au traitement habituel des pemphigus auto-immuns, c'est-à-dire la corticothérapie générale, est médiocre.
G. J. Anhalt, dermatologue américain (1990)
pemphigus séborrhéique l.m.
seborrhoeic pemphigus
Variété de pemphigus localisé, caractérisé par la présence de lésions érythémateuses plus ou moins squameuses plutôt que bulleuses dans les zones dites séborrhéiques, cuir chevelu, visage, régions médiothoracique et médiodorsale, sans participation muqueuse, et par le siège superficiel de l'acantholyse, souvent sous-corné, avec une évolution relativement lente, sans atteinte de l'état général.
Comme dans les autres variétés de pemphigus superficiel, c'est-à-dire à fentes haut situées dans l'épiderme, c'est à ce niveau que sont mis en évidence les auto-anticorps dirigés contre un antigène kératinocytaire, la desmogléine 1. Les appellations syndrome ou pemphigus de Senear-Usher (1926), et pemphigus érythémateux sont souvent utilisées comme synonymes de pemphigus séborrhéique.
A. Touraine, membre de l'Académie de médecine et E. Lortat-Jacob, dermatologues français (1941)
Syn. pemphigoïde séborrhéique
pemphigus subaigu malin à bulles extensives l.m. (obsolète)
Dermatose bulleuse qui pourrait correspondre à une forme évolutive particulière du pemphigus vulgaire.
L. Brocq, dermatologue français (1910)
pemphigus successif à kystes épidermiques l.m. (obsolète)
→ épidermolyse bulleuse dystrophique
pemphigus superficiel l.m.
Groupe de quatre formes cliniques de pemphigus auto-immuns réunis en raison de leurs similitudes cliniques, histologiques et immunologiques : le pemphigus érythémateux, le pemphigus séborrhéique, le pemphigus foliacé et le pemphigus foliacé brésilien.
La lésion élémentaire est une bulle très superficielle, rapidement rompue et faisant place à une squame ou à une croûte plus ou moins grasse, séborrhéique. Les 2 premières formes sont considérées comme des formes localisées, les 2 autres formes comme des formes généralisées, à caractère endémique dans le cas du pemphigus foliacé brésilien. L'image histologique commune montre, dans l'épiderme, un clivage par acantholyse très haut situé sous la couche cornée, avec formation de fentes contenant en nombre variable, souvent faible, des kératinocytes monstrueux ou cellules de Tzanck. Les auto-anticorps sont retrouvés dans les lésions, en immunofluorescence directe, déposés dans les espaces interkératinocytaires sur tout l'épiderme ou plus souvent sur sa partie superficielle. Ils sont également détectés à des taux variables dans le sang par immunofluorescence indirecte. Ces auto-anticorps reconnaissent un antigène de l'épiderme de 160 kDa ou desmogléine 1, constituant normal de la plaque desmosomiale des kératinocytes. L'évolution est variable selon la forme, généralement peu extensive et peu sévère dans les formes érythémateuse et séborrhéique, beaucoup plus sévère voire fatale dans les formes foliacées. Le traitement repose sur la corticothérapie générale, associée ou non à un traitement immunosuppresseur.
pemphigus syphilitique du nouveau-né l.m.
pemphigus syphiliticus
→ syphilis congénitale, syphilis congénitale bulleuse
pemphigus syphilitique néonatal l.m.
neonatal pemphigus syphiliticus
Eruption papulobulleuse de la région palmo-plantaire du nouveau-né, manifestation de la syphilis congénitale.
pemphigus végétant l.m.
pemphigus vegetans
Variété de pemphigus vulgaire, caractérisé par des bulles situées essentiellement au niveau de la bouche et des plis cutanés qui s'ulcèrent rapidement et prennent un aspect de villosités mollasses et suintantes.
pemphigus végétant de Neumann l.m.
pemphigus vegetans
Forme de pemphigus auto-immun considéré comme un sous-type du pemphigus vulgaire en raison d'une caractéristique immunologique qui leur est commune : la présence d'auto-anticorps reconnaissant un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III.
Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses ou parfois bullopustuleuses, confluentes, prédominant dans les plis axillaires, inguinaux ou sous-mammaires, qui se couvrent rapidement de formations végétantes plus ou moins humides et macérées. On trouve souvent en bordure des lésions un signe de Nikolsky traduisant la fragilité cutanée. Les lésions peuvent atteindre le reste du tégument et les muqueuses où elles gardent un aspect érosif. L'examen histologique montre, au sein d'un épiderme plus ou moins acanthosique et papillomateux selon le degré de végétation, soit des fentes ou des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse avec plus ou moins de kératinocytes monstrueux, ou cellules de Tzanck, soit des abcès à éosinophiles; le cytodiagnostic de Tzanck est positif. Des auto-anticorps sont retrouvés dans les lésions par immunofluorescence directe, au niveau des espaces interkératinocytaires de l'épiderme, et dans le sérum par immunofluorescence indirecte. L'évolution est habituellement moins sévère que celle du pemphigus vulgaire et la réponse à la corticothérapie générale, avec ou sans immunosuppresseurs, est relativement bonne.
I. Neumann, dermatologue autrichien (1886) ; F. H. Hallopeau, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1898)
→ pyodermite végétante d'Hallopeau
pemphigus vulgaire l.m.
pemphigus vulgaris
Forme la plus fréquente de pemphigus auto-immun ou dermatose bulleuse acquise liée au dépôt dans l'épiderme d'auto-anticorps entraînant une acantholyse intra-épidermique.
Il constitue avec le pemphigus végétant l'un des 2 groupes de pemphigus auto-immuns, l'autre groupe étant celui des pemphigus superficiels. Il débute à l'âge adulte, par des lésions bulleuses, flasques, facilement rompues, faisant place à des érosions, qui apparaissent en peau saine ou érythémateuse en n'importe quel point du tégument, avec cependant une prédilection pour le visage, le cuir chevelu, les aisselles. Des lésions muqueuses, en particulier buccales, à type d'érosions post-bulleuses douloureuses, sont habituelles et peuvent même précéder de plusieurs mois les lésions cutanées. Un signe de Nikolsky, traduisant la fragilité cutanée, est généralement observé à proximité des lésions. L'examen histologique montre des bulles intra-épidermiques suprabasales par acantholyse, contenant des kératinocytes monstrueux ou cellules de Tzanck, également retrouvées dans le produit de raclage du plancher de la bulle par la méthode du cytodiagnostic de Tzanck. Des auto-anticorps sont mis en évidence dans les lésions, déposés dans les espaces interkératinocytaires sur tout ou partie de l'épiderme (en immunofluorescence directe), et circulants dans le sérum (par immunofluorescence indirecte). Ces auto-anticorps reconnaissent un antigène kératinocytaire de 130 kDa, la desmogléine III. En l'absence de traitement, l'évolution est fatale avec extension des lésions cutanées et muqueuses. Le traitement repose sur la corticothérapie générale avec ou sans immunosuppresseurs.