Burkitt (lymphome de) l.m.
Burkitt's lymphoma
Lymphome malin décrit en Afrique intertropicale (et initialement en Ouganda) dans des foyers proches des grands lacs sous forme d'une tumeur des maxillaires chez des enfants infectés, à la fois, par Plasmodium falciparum et par un Lymphocryptovirus (virus d'Epstein-Barr ou EBV), de la famille des Herpesviridae.
Ce type de lymphome s’observe également dans les zones tempérées, essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, sous forme d’atteintes intestinales, gonadiques ou ganglionnaires. Enfin, il peut se développer chez des sujets immunodéprimés, comme p. ex. au cours de l’infection par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Les cellules lymphoïdes de type B particulièrement similaires les unes aux autres, s'organisent en couches de cellules ayant de très forts taux de prolifération et d'apoptose. Ces lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers, la chromatine, localisée dans la partie centrale du noyau, se trouvant réticulée avec plusieurs nucléoles de taille ordinaire. Le tissu lymphocytaire est mêlé à une population macrophagique renfermant des débris nucléaires et entourée d’un espace clair, ce qui donne à la préparation un aspect dit « en ciel étoilé ». Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV.Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32. Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11).L’intégration du virus Epstein-Barr est démontrée dans pratiquement tous les cas africains, dans 60% des cas des régions tempérées et 40% des cas survenant chez des sujets immunodéprimés. Ces observations ont eu une importance majeure pour la compréhension de l'oncogénèse. C'est un lymphome malin d'évolution rapide, spontanément très grave, mais sensible à la chimiothérapie. Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire entre un et deux jours. Une évolution terminale en leucémie lymphoblastique aigüe est fréquente chez l’enfant africain.
D. Burkitt, chirurgien britannique d’Irlande du Nord, membre de l’Académie des sciences (1958)
→ lymphome malin, proto-oncogène, Epstein-Barr (virus), Plasmodium falciparum, VIH, Herpesviridae, Lymphocryptovirus
Édit. 2017
Burkitt (maladie de) l.f.
Burkitt’s disease
Édit. 2017
Ketron-Goodman (lymphome pagétoïde de) l.m.
L. W. Ketron et M. H. Goodman, dermatologistes américains (1931)
→ lymphome pagétoïde disséminé
Lennert (lymphome de) l.m.
Lennert’s lymphoma
Lymphome primitif ganglionnaire caractérisé par une prolifération de lymphocytes T exprimant CD4 (helper/inducer T cell) masquée par des amas et nappes de cellules épithélioïdes réactionnelles.
Une atteinte cutanée présente dans 10 %´des cas se marque par des papules rouge violacée, des nodules ou des petites plaques de moins de 5 cm de diamètre sur le tronc et les extrémités ; ces manifastations cutanées n’entraînent pas de symprômes particuliers
Le diagnostic avec une maladie de Hodgkin ou certaines maladies infectieuses peut être très difficile même en immunohistochimie, nécessitant parfois la démonstration du caractère monoclonal par l’étude en PCR du réarrangement des gènes codant pour les protéines du récepteur antigénique des lymphocytes T.
K. Lennert, anatomopathologiste allemand (1952)
leucémie / lymphome T de l'adulte l.f.
Maladie leucémique ou lymphomateuse, d'évolution aiguë ou chronique, peu fréquente, associée au Deltaretrovirus HTLV-1
Qu'elle soit leucémique ou lymphomateuse, cette maladie de l'adulte peut se présenter sous différentes formes cliniques. On observe des adénopathies périphériques, une hépato-splénomégalie ; des manifestations cutanées (parfois isolées : lymphome T), neurologiques, digestives, osseuses ou pulmonaires peuvent compléter le tableau clinique. Biologiquement, on constate une hypercalcémie, une hyperlymphocytose T avec cellules à noyau en trèfle, contenant un ou plusieurs provirus HTLV-1 et qui, dans les formes lymphomateuses, envahissent les organes lymphoïdes
La maladie se manifeste habituellement plusieurs dizaines d'années après l'infection par le virus. Les formes aiguës sont rapidement mortelles. La pathogénie de ces leucémies / lymphomes demeure mal comprise. Elles ne touchent que 2 à 3 % des personnes infectées par le virus.
Sigle : ATLL (Adult T leukemia lymphoma)
→ HTLV, lymphome T, Retroviridae, Deltaretrovirus, lymphome T
lymphome l.m.
lymphoma
Tumeur le plus souvent maligne développée à partir du tissu lymphoïde.
La prolifération tumorale peut concerner un ou plusieurs nœuds (ganglions) lymphatiques (lymphome ganglionnaire ou nodal) ou se développer dans d'autres organes à partir des lymphocytes qui y siègent : amygdales, tube digestif, poumons, peau, etc. (lymphomes extra-ganglionnaire ou extra-nodal) et aussi moelle et sang.
On classe les lymphomes selon leur aspect anatomopathologique, leur type immunologique, leur extension au système lymphatique ou à d'autres organes. Ces classifications sont complexes, souvent remaniées en raison des progrès réalisés dans ces disciplines. Les lymphomes oculaires, isolés ou dans le cadre d'un lymphome affectant le système nerveux central, sont de diagnostic difficile, nécessitant souvent une biopsie vitréenne et risquant d'être confondus avec des uvéites.
Le terme de lymphome est maintenant considéré comme synonyme de lymphome malin. Il regroupe classiquement les lymphomes malins non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, mais cette dernière est maintenant souvent classée en dehors du groupe des lymphomes.
Ces tumeurs sont très sensibles aux chimiothérapies et radiothérapies. Le choix des traitements tient compte d'un ensemble de facteurs parmi lesquels le type du lymphome, l'âge du patient, l'extension de la maladie. Les lymphomes développés sur un terrain de déficit immunitaire (sida en particulier) sont de très mauvais pronostic.
→ lymphome malin, lymphome hodgkinien (classification), Hodgkin (maladie de), lymphome oculaire, lymphomes (classification des)
lymphome à cellules du manteau l.m.
mantle cell lymphoma
Variété de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B de la région du nœud (ganglion) lymphatique dénommée zone du manteau.
Le lymphome à cellules du manteau affecte principalement les adultes autour de 65 ans avec une nette prédominance masculine (rapport M/F = 4/1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients sont atteints d’une forme disséminée de la maladie.
Ce lymphome est caractérisé par une translocation chromosomique t(11;14)(q13;q32) qui juxtapose le gène codant pour la cycline D1 (CCND1) au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH), entraînant une expression anormalement élevée de la cycline D1, qui intervient dans le contrôle du cycle cellulaire. Le diagnostic est posé à partir d'une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales porteuses de la translocation t(11 ;14).
On reconnaît deux sous-variétés, cliniquement et immunologiquement différentes, de lymphome du manteau : l’une sans mutation de la chaîne lourde des immunoglobulines et SOX11+ de pronostic réservé et l’autre avec la mutation de IGHV et SOX11-; cette dernière variété, indolente, se particularise par une atteinte médullaire, sanguine et splénique sans localisation ganglionnaire ; elle peut évoluer vers une forme plus agressive.
Ana Mozos, hématopathologiste espagnole (2009) ; Birgitta Sander, anatomo-pathologiste suédoise (2016)
→ lymphome malin non hodgkinien, SOX11
lymphome angiotrope l.m.
angiotropic lymphoma, intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
Prolifération maligne lymphomateuse dans la lumière des petites artères, veines et capillaires d'un ou plusieurs organes, en particulier du système nerveux central, de la peau et des glandes endocrines, les lésions cutanées se caractérisant par des plaques violacées et des nodules sous-cutanés plus ou moins disséminés ou des lésions purpuriques ou télangiectasiques avec la présence dans les vaisseaux dermiques distendus de nombreux lymphocytes atypiques en mitose.
Les lésions sont plus souvent situées sur les membres inférieurs et le tronc.
Il s'agit habituellement de lymphomes diffus B à grandes cellules et exceptionnellement de lymphomes T. Entité rare, dont le pronostic est souvent très réservé, notamment à cause d'un retard habituel du diagnostic, ce processus tumoral était précédemment considéré comme une prolifération maligne diffuse de l'endothélium vasculaire, également dénommée angio-endothéliomatose proliférante systématisée.
L. Pflegger et J. Tapppeiner, dermatologistes autrichiens (1959) ; A. S. Freedman, médecin américain (2015)
Syn. angio-endothéliomatose proliférante systématisée, lymphome intravasculaire
lymphome à petits lymphocytes l.m.
small lymphocytic lymphoma
Syn. lymphome à petites cellules, lymphome lymphocytique
[F1]
Édit. 2018
lymphome B l.m.
B cell lymphoma
Prolifération maligne de lymphocytes B, habituellement monoclonale, localisée dans un ou plusieurs tissus, ganglionnaires ou extra-ganglionnaires, et dont le diagnostic repose sur la confrontation des données histocytologiques, immuno-histochimiques et moléculaires.
Il en existe de nombreuses variétés, mieux identifiées grâce à des colloques internationaux sous l’égide de l’OMS, (2016), de présentation clinique et de pronostic variables. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l’immunothérapie et, dans quelques rares indications, à la radiothérapie. Des chimiothérapies lourdes suivies de perfusion de cellules souches hématopoïétiques sont réservées à quelques indications particulières. Certains de ces cas sont induits par le virus EBV et la prévalence des lymphomes est accrue dans l'infection VIH.
Cette pathologie recouvre différentes entités dont les principales sont : la leucémie lymphoïde chronique/lymphome à petits lymphocytes, le lymphome de la zone marginale extra-ganglionnaire ou MALT, le lymphome de la zone marginale ganglionnaire, le lymphome folliculaire, le lymphome du manteau, le lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome de Burkitt et le lymphome médiastinal primitif à grande cellules
S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ leucémie lymphoïde chronique, lymphome lymphocytique, lymphome de la zone marginale, MALT (lymphome de), lymphome de la zone marginale ganglionnaire, lymphome folliculaire, lymphome du manteau, lymphome diffus à grandes cellules, lymphome de Burkitt, lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B
lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)
lymphome B monocytoïde l.m.
monocytoid B-cell lymphoma (MBCL)
→ lymphome de la zone marginale ganglionnaire
lymphome bronchopulmonaire primitif l.m.
primary pulmonary lymphoma
Lymphome se développant à partir de l'appareil broncho-pulmonaire de manière isolée, sans atteinte médiastinale.
Assez rare (1% des lymphomes malins et seulement de 0,5 à 1% des cancers pulmonaires), observé entre 50 et 60 ans, de bas grade (de 70 à 90 ´% des cas), il est fait de petits lymphocytes avec la grande diversité cellulaire des lymphomes de type MALT.
Asymptomatique une fois sur 2, l'aspect radiologique évocateur est celui d'une masse alvéolaire ± limitée avec un bronchogramme aérien. L'exploration fonctionnelle est normale. L'électrophorèse, complétée par l'immunoélectrophorèse, révèle 1 fois sur 3 une gammopathie monoclonale (surtout IgM).
Son traitement n'est pas codifié, d'autant que le pronostic dans ces formes de bas grade est bon. L'exérèse chirurgicale dans les formes localisées est volontiers proposée.
Les lymphomes de haut grade, rares, symptomatiques, imposent un traitement chimiothérapique agressif du type de celui d'un lymphome ganglionnaire de même gravité.
J. Cadranel, pneumologue français (2002 et 2004)
lymphome bronchopulmonaire secondaire l.m.
secundary broncho-pulmonary lymphoma
Lymphome observé plus fréquemment dans la maladie de Hodgkin, surtout en cas d'atteinte médiastinale, que dans les lymphomes non hodgkiniens.
Au cours des lymphomes non hodgkiniens, on les voit en particulier dans les lymphomes ganglionnaires en rechute ou dans les lymphomes cutanés type mycosis fongoïde.
Dans la maladie de Hodgkin, il faut séparer les envahissements pulmonaires de contigüité à partir de l'atteinte médiastinale et les formes périphériques classées comme une forme avec atteinte viscérale (stade 4). Dans ce cas une atteinte pulmonaire diffuse est d'un caractère très défavorable.
lymphome chalazodermique l.m.
chalazodermique lymphoma
Lymphome T épidermotrope et granulomateux très rare, avec une localisation pathognomonique élective sur les plis axillaires et inguinaux, une évolution clinique indolente mais associée dans 50% des cas à un autre lymphome malin et le plus fréquemment une maladie de Hodgkin.
lymphome cutané l.m.
cutaneous lymphoma
Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d'une prolifération de cellules de Sternberg.
Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.
Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2016 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.
R. Willemze, dermatologiste néerlandais (2005) ; W. Kempf, dermatologiste suisse (2008) ; S. V. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome cutané de Sézary l.m.
Sézary’s lymphoma
lymphome cutané non hodgkinien l.m.
cutaneous lymphoma
Prolifération maligne, habituellement monoclonale, limitée à la peau, de lymphocytes T ou B, dont il existe plusieurs entités et pour lesquelles la présentation clinique peut se caractériser par des lésions soit limitées soit étendues.
Le lymphome cutané à cellules T est le type le plus commun de lymphome cutané qui se présente sous forme de placards rouges squameux ou de lésions eczémateuses chroniques. L’atteinte cutanée peut prendre un caractère tumoral avec tendance à l’ulcération. Des stades avancés s’accompagnent d’un envahissement ganglionnaire et d’un essaimage sanguin. La plupart des lymphomes cutanés T restent indolents et ne mettent pas en danger la vie des patients.
Le lymphome cutané à cellules B représente environ 20% des lymphomes cutanés. On reconnaît des formes primitives et des atteintes secondaires à des localisations systémiques. Les formes cutanées pures répondent favorablement au traitement.
→ mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde
lymphome de Hodgkin l.m.
Hodgkin lymphoma
→ lymphome de Hodgkin (classification OMS juin 2016)
lymphome de Hodgkin (classification) l.m.
Hodgkin disease (classification)
Tumeur maligne du système lymphatique, décrit par Hodgkin en 1832, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg, d’origine lymphocytaire B.
Des études immuno-histo-pathologiques de cas de maladie de Hodgkin ont permis d’identifier à côté des formes classiques de maladie de Hodgkin un sous-type marqué par des lymphocytes malins différents des cellules de Sternberg ; il s’agit du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire.
Dans la forme classique de maladie de Hodgkin on distingue 4 types histologiques :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment féminine, sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans moins de 5% des cas chez l'adulte.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg ou les cellules lymphocytaires malignes au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
En fonction de l’absence ou la présence de signes généraux tels que la perte de poids (˃ à 10% du poids du corps), la fièvre (˃ à 38° pendant une semaine) et des sudations nocturnes importantes on subdivise les patients en A (absence) ou B (présence).
La lettre E utilisée dans la classification signifie l’atteinte d’un organe non lymphatique par continuité.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1852) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) ; P. Carbone, oncologue américain (1971)
Syn. maladie de Hodgkin
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
→ lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire l.m.
nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma NLPHL
Sous-variété rare de maladie de Hodgkin caractérisée sur le plan histologique par des cellules à prédominance lymphocytaire (PL) malignes et l'absence de cellules typiques de Reed-Sternberg.
L’affection survient surtout chez les hommes (80 %) jeunes (médiane d’âge : 30 ans) ; l’atteinte initiale
se limite aux ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselles ou région inguino-fémorale) et est habituellement indemne de signes généraux.
Le diagnostic repose sur l’examen immuno-histo-pathologique qui objective des cellules lymphocytaires malignes, négatives pour CD15, CD30 et positives pour CD20, BCL6 et EMA (dans la moitié des cas) au sein de nodules lymphocytaires.
Les rechutes tardives sont fréquentes de même que l’évolution vers des lymphomes agressifs.
Z. Fan, anatomopathologiste américain (2003)
lymphome de la zone marginale l.m.
lymphomes B rares ne représentant qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH).
Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :
lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extra-ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire lymphome de la zone marginale splénique ou lymphome splénique à lymphocytes villeux.
→ MALT (lymphome du), lymphome splénique à lymphocytes villeux, lymphome de la zone marginale ganglionnaire
lymphome de la zone marginale ganglionnaire l.m.
nodal marginal zone lymphoma
Lymphome B rare, représentant 1% des lymphomes non hodgkiniens, survenant chez des personnes de la soixantaine, plus fréquent chez les femmes, d’atteinte essentiellement ganglionnaire, d’évolution lente (indolent).
Cependant, il peut se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.
Syn. lymphome B monocytoïde.
lymphome de la zone marginale l.m.
lymphome de (type) MALT l.m. sigle angl. pour malignant lymphoma of Mucosa Associated Lymphoid Tissue.
→ MALT, lymphome digestif primitif, sarcome du tube digestif