Les accidents hémorragiques représentent environ 20 % des urgences vasculaires cérébrales, se partageant à peu près également entre hématome intracérébral et hémorragie méningée ; une association entre ces deux formes anatomiques, quoique rare, est aussi possible (hémorragie cérébro-méningée par rupture secondaire dans l’espace sous arachnoïdien d’une collection primitivement intra-parenchymateuse).

HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE

Elle représente la forme la plus grave des AVC avec une mortalité de 30 à 50 % à un mois et des séquelles fonctionnelles très fréquentes.

Physiopathologie

L’extravasation sanguine à partir d’une rupture artérielle va être à l’origine d’un processus expansif intracérébral qui va s’étendre en dilacérant la substance blanche ; le diamètre maximum est atteint en une vingtaine de minutes, l’hémorragie s’arrêtant par effet de « tamponnade » avec contre pression locale. Il existe cependant des cas où l’hémorragie peut se poursuivre pendant plusieurs heures, comme en témoigne la comparaison de scanners effectués de façon ultra précoce et 24 heures plus tard [4]. Le refoulement de la substance blanche péri lésionnelle entraîne des phénomènes de compression locale, en particulier de la micro vascularisation d’où l’apparition de conséquences secondaires sous forme d’une ischémie étendue dépassant souvent le volume de l’hématome ; celle-ci peut être responsable de l’aggravation clinique progressive observée au cours des huit premières heures [3].

À côté de ces modifications locales, apparaît un retentissement global avec élévation de la pression intracrânienne et diminution du débit sanguin cérébral aggravant les phénomènes ischémiques péri lésionnels entretenus par ailleurs par la libération de substances vaso actives et cytotoxiques.

Étiologie

HTA

Bien que représentant de loin la cause la plus fréquente, son incidence va cependant en déclinant du fait d’une meilleure prise en charge de la maladie hypertensive.

Le siège préférentiel des hémorragies hypertensives est représenté par les noyaux gris centraux (putamen, thalamus, les faisceaux capsulaires interne et externe, la région protubérantielle, et le cervelet).

Le mécanisme le plus communément admis est rattaché aux modifications des artères de petit calibre, 100 à 400 microns, avec sclérohyalinose et nécrose fibrinoïde de la paroi : c’est elle qui est responsable de la rupture artériolaire, avec ou sans micro anévrisme (classique micro anévrisme de Charcot et Bouchard). La rupture se produit alors au cours d’une poussée hypertensive ou d’une augmentation du débit sanguin cérébral.

Hémorragie cérébrale d’origine non hypertensive

L’angiopathie amyloïde est caractérisée par l’existence de dépôts protéiques dans la paroi vasculaire, mais elle peut également s’accompagner d’une nécrose fibrinoïde ;

elle est responsable d’hémorragie de siège lobaire, sous corticale, volontiers multiple ; sa fréquence augmente avec l’âge. Elle doit être suspectée en l’absence d’hypertension, et surtout en cas de récidives hémorragiques [5] Les traitements anti-coagulants sont considérés comme responsables dans environ 10 % des cas ; mais le risque chez chaque malade traité est inférieur à 1 % et certainement plus faible chez les malades sous héparines de faibles poids moléculaires.

Les tumeurs cérébrales peuvent être en cause chez environ 8 % des patients ; ce sont les tumeurs malignes qui sont le plus souvent responsables : glioblastome, lymphome, métastase de mélanome, de cancer du rein, mais toutes les variétés histologiques peuvent donner lieu à des hémorragies.

Les ruptures de malformations vasculaires, en particulier celles des anévrismes artérioveineux de siège cortico-sous-cortical, représentent une cause peu fréquente (5 % environ), mais cette origine doit cependant être reconnue rapidement car elle nécessite souvent un geste chirurgical d’urgence.

Enfin, il faut connaître l’existence d’hémorragies secondaires à la prise de drogues, telles les amphétaminiques, la cocaïne et la phenycyclidine.

Diagnostic clinique

Il n’y a pas de tableau clinique permettant de reconnaître de façon indiscutable une hémorragie cérébrale. Il faut simplement noter que comparativement aux accidents ischémiques, le déficit y est moins brutal mais plutôt rapidement progressif (de quelques minutes à quelques heures) ; il s’accompagne souvent de céphalées et vomissements et les troubles de la conscience y sont plus fréquents. Enfin, la précession par des accidents transitoires y est rare.

En fait, le diagnostic repose sur le transfert en urgence en milieu spécialisé pour la réalisation d’un scanner. Celui-ci permettra de reconnaître la topographie et l’éten-
due de l’hématome ; il précisera par ailleurs l’existence d’une éventuelle hydrocéphalie associée et l’importance des phénomènes de compression hémisphé- rique et du tronc cérébral.

L’artériographie n’est pas indiquée dans les hémorragies de topographie habituelle de l’hypertension ; elle peut cependant être discutée en cas de localisation atypique (lobaire, ou chez un patient jeune sans antécédent d’hypertension). Dans ce cas, la date de sa réalisation dépend de l’urgence à traiter l’hématome : si l’évacuation de celui-ci est nécessaire, l’artériographie est à réaliser avant ce geste. Il faut cependant connaître la possibilité d’artériographie négative dans des petites malformations comprimées ou détruites par l’hématome.

Prise en charge thérapeutique

Elle repose sur l’évaluation de l’état neurologique (importance des troubles de la conscience, du déficit neurologique) et des données neuroradiologiques.

Méthodes thérapeutiques

Médicale • Contrôler l’hypertension artérielle, source possible de nouveau saignement ; pratiquement, il faut ramener la TA à son niveau antérieur s’il est connu ; le baisser d’environ 20 % s’il n’est pas connu.

• Rendre réversible l’ischémie péri lésionnelle en maintenant une pression de perfusion cérébrale correcte et en luttant contre l’HIC, en particulier s’il existe des signes de gravité clinique (compression du tronc cérébral par exemple) ; on peut alors s’aider d’une perfusion de Mannitol, mais dont l’effet sera transitoire. La corticothérapie n’a pas d’effet clairement démontré.

• Traitement anti épileptique dans les hématomes cortico sous-corticaux.

• Intubation et ventilation pour les malades comateux.

Chirurgicale

L’évacuation, même partielle de l’hématome, a pour intérêt de diminuer la pression intracrânienne et l’ischémie péri lésionnelle ; celle-ci n’est cependant justifiée que si elle ne comporte pas par elle-même de risque d’aggravation des lésions cérébrales et d’augmentation de la morbidité. Le risque chirurgical dépend largement du siège de l’hématome (faible dans les hémorragies lobaires, il est en revanche élevé dans les hémorragies profondes). Une revue d’ensemble est donnée dans l’article récent de Broderick [2].

Bien que les indications restent discutées, un certain nombre de propositions schématiques peuvent être faites.

Contre-indications au traitement chirurgical :

• Il n’y a certainement pas d’indication opératoire chez un malade ne présentant pas de trouble de la conscience et avec une hémorragie de petite taille (inférieure à 2 cm).

• Il n’en existe pas non plus pour les patients en état grave (coma avec signes d’atteinte du tronc cérébral) car le pronostic fonctionnel y resterait extrêmement péjoratif [1]. Ce tableau est observé dans les hématomes profonds, thalamiques ou des noyaux gris, ou cortico-sous-corticaux volumineux.

• Il existe enfin des contre-indications chirurgicales, liées à l’état général, coagulopathie sévère, ou pathologies médicales lourdes associées.

À l’inverse, la chirurgie est indiquée :

• dans les hémorragies de volume moyen, compris entre 20 et 50cc, de siège lobaire, • en présence de signes de détérioration progressive, • en cas de persistance d’une HIC mal contrôlée médicalement, • chez des patients jeunes qui supportent mieux l’acte chirurgical et où la moindre compliance cérébrale entraîne rapidement une HIC.

Les hémorragies cérébelleuses représentent un problème particulier. Elles doivent être reconnues et prises en charge en urgence du fait de la possibilité de détérioration secondaire par compression du tronc cérébral. Les indications chirurgicales reposent là encore sur des critères cliniques (existence de troubles de la conscience mais en excluant les comas profonds, (GCS supérieur à 5) et radiologiques (hématomes volumineux, diamètre > à trois cms avec compression du tronc cérébral et du 4ème ventricule ; les résultats fonctionnels sont souvent excellents [6].

À l’inverse, il n’y a pas d’indication chirurgicale dans deux groupes de malades :

• patients en bon état clinique, avec un hématome de petite taille, nécessitant donc une simple surveillance, • pour les patients avec disparition des réflexes du tronc cérébral.

En cas d’hydrocéphalie obstructive par compression ou obturation de l’aqueduc ou du 4ème ventricule, un drainage externe peut être envisagé.

Différentes techniques chirurgicales peuvent être proposées • la craniotomie classique est indiquée pour les hémorragies cortico souscorticales ; c’est la seule utilisée s’il existe une cause locale ;

• ponction évacuation pour les hématomes profonds en s’aidant soit de stéréotaxie [7], soit de façon plus récente, de technique de neuro navigation. L’évacuation a minima peut être complétée par une fibrinolyse visant à obtenir une liquéfaction chimique du caillot en utilisant soit l’Urokinase soit le TPA (Tissue Plasminogen Factor) [9].

Les résultats d’ensemble

Il n’y a pas d’études permettant d’évaluer de façon claire l’attitude pratique : une étude multicentrique prospective est actuellement en cours [10]. Cependant, dès maintenant deux éléments apparaissent fondamentaux pour le devenir des patients :

le volume de l’hématome et l’état clinique [8]. Ainsi, dans les hématomes volumineux, avec un score de coma < à 8, la mortalité atteint 80 % à 30 jours ; elle est seulement de 20 % dans les hématomes de taille < à 30cc et un score de Glasgow = ou > à 9. En ce qui concerne la morbidité, elle est aussi fonction du score initial (si GCS > à 10, on trouve 70 % de séquelles mineures dans le groupe traité médicalement, comparée à 30 % dans le groupe chirurgical ; si le GCS est < à 10, il n’y a pas de différences significatives sur le plan fonctionnel, quel que soit le mode de traitement.

Les patients présentant une hémorragie cérébelleuse, et opérés (hématome > à 3cms et GCS > à 5) ont en général d’excellents résultats tant sur le plan de la survie que sur celui des signes fonctionnels.

En conclusion, il est nécessaire de réaliser un bilan rapide en milieu spécialisé pour adapter le meilleur traitement en fonction des différents critères cliniques et radiologiques, et en particulier pour définir les meilleures indications au traitement chirurgical.

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE

C’est le type même de l’urgence médicale (10 % des patients meurent avant leur transfert à l’hôpital, et 10 % dans les premiers jours d’hospitalisation).

L’hémorragie méningée spontanée est liée dans plus de 75 % des cas à la rupture d’un anévrisme artériel, beaucoup plus rarement (5 %) à celle d’une malformation artérioveineuse.

Sa gravité est liée :

• au saignement initial, • au risque d’un nouveau saignement (20 % dans les deux premières semaines, et maximum dès le 1er jour) (40 %).

C’est dire la nécessité d’un transfert en milieu spécialisé dès que le diagnostic est suspecté.

Celui-ci est affirmé dans 95 % des cas par un scanner (sans produit de contraste) de bonne qualité, montrant la présence de sang dans l’espace sous-arachnoïdien. Il permet par ailleurs de reconnaître des complications immédiates, nécessitant un traitement spécifique :

• dilatation ventriculaire : une hydrocéphalie aiguë survient dans 20 % des cas après une rupture anévrismale,
• hématome intracérébral, • ischémie observée rarement le 1er jour, mais dans les jours suivants après constitution d’un vasospasme, • oriente enfin vers la localisation anévrismale.

Le traitement d’urgence associe traitement chirurgical et médical.

L’intervention est à proposer en urgence s’il existe un hématome intracérébral rompu ou sous-dural par rupture à partir du parenchyme.

En l’absence d’hématome, une fois mise en évidence l’origine anévrismale de l’hémorragie méningée, la date du traitement ne fait pas l’objet d’un consensus (elle dépend en particulier de l’état clinique) mais en pratique, le traitement précoce (chirurgie ou embolisation) est de plus en plus préconisé : le choix de l’une ou l’autre méthode dépend de différents facteurs : état du patient, localisation et caractères anatomiques de l’anévrisme, possibilités techniques des différentes équipes ; en pratique, on retiendra qu’il existe une indication préférentielle de l’embolisation pour les anévrismes situés dans l’axe du courant circulatoire (bifurcation carotidienne, bifurcation du tronc basilaire). Inversement, ceux situés au niveau de la bifurcation sylvienne, à collet large, sont des indications chirurgicales de même que ceux comportant un hématome intracérébral.

Enfin, certaines variétés (anévrisme de la communicante antérieure), peuvent théoriquement relever de l’une ou l’autre méthode ; il sera certainement intéressant, d’évaluer les résultats avec un recul suffisant pour juger de leur indication réciproque.

Le traitement médical a un double but : le maintien d’une pression de perfusion correcte (avec une normalisation de la PIC) et le maintien d’une hémodilution satisfaisante.

Par ailleurs, des thérapeutiques neuroprotectrices peuvent être utilisées contre l’ischémie secondaire.

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Stroke, 1999, 30 , 1833-1919.

DISCUSSION

M. Georges SERRATRICE

Vous avez utilisé le terme d’hématome intracérébral lors des malformations vasculaires et celui d’hémorragie dans les accidents de l’hypertension. Doit-on conserver la distinction entre les deux et, dans cette hypothèse, comment définir et délimiter l’hématome ?

Sur le plan anatomique, il n’y a pas de distinction fondamentale entre hémorragie et hématome. En fait, c’est essentiellement sur le plan clinique que l’on sera amené à opposer les hématomes théoriquement plus circonscrits et pouvant relever de la chirurgie aux hémorragies plus diffuses et peu chirurgicales.

M. Pierre GODEAU

Y a t’il une indication des interventions « héroïques » de décompression (volethémicraniectomie) dans les hémorragies cérébrales responsables d’hématomes intra céré- braux massifs ?

Les hémorragies cérébrales massives, outre qu’elles mettent souvent en jeu le pronostic vital, sont responsables de séquelles fonctionnelles majeures. On peut donc considérer que chez un patient présentant d’emblée une forme comateuse, liée à un hématome volumineux ou siégeant au niveau des noyaux de la base, il n’existe pas d’indication à un geste chirurgical, quelles que soient les modalités.

M. Jean-Baptiste PAOLAGGI

Que reste t’il, actuellement, de « l’inondation ventriculaire » ?

L’inondation ventriculaire a aujourd’hui une définition anatomo-clinique, correspondant à l’irruption du sang dans les cavités ventriculaires, bien visible au scanner. Son
pronostic dépend de l’origine du saignement. En cas de dilatation ventriculaire, un traitement spécifique (dérivation externe du liquide céphalo-rachidien ventriculaire) peut être proposé.

M. Philippe GURAN

Quels sont les signes prémonitoires qui peuvent alerter et faire redouter chez l’enfant les hémorragies cérébrales massives dont l’origine est très habituellement liée à une malformation vasculaire ?

Les malformations vasculaires le plus souvent responsables des hémorragies massives sont les malformations artérioveineuses (angiomes cérébraux). En dehors d’une symptomatologie banale (céphalées par exemple), le signe le plus évocateur est la survenue de crises d’épilepsie focales.

M. Gabriel BLANCHER

Dans les hémorragies dues aux anticoagulants, s’il s’agit d’un traitement par les antivitamines K régulièrement surveillé, à partir de quel taux de prothrombine y a t’il danger ?

Il n’y a pas de chiffre absolu, les variations liées à des facteurs individuels (nutrition par exemple) pouvant interférer. En fait, les accidents observés se produisent chez des malades surveillés de façon imparfaite, où le niveau d’hypocoagulabilité peut être important.

M. Henri LACCOURREYE

Quelles sont les meilleures indications du traitement chirurgical ?

La chirurgie vise avant tout à supprimer l’effet compressif mais n’a aucune possibilité de réparation des zones détruites. C’est dire qu’elle sera particulièrement indiquée dans les hémorragies lobaires de volume moyen ou l’état neurologique du patient n’est pas gravissime.

M. Jean MINÉ

A t’on mis en évidence un caractère familial dans les anévrismes artériels intracrâniens ? Si oui, dans la mesure où un membre de cette famille présente une rupture anévrismale, est-il licite, compte tenu des progrès des techniques d’exploration et de leur caractère non invasif, d’entreprendre à titre diagnostic, voire thérapeutique, une recherche dans ce même milieu familial ?

Il existe incontestablement des formes familiales d’anévrismes artériels intracrâniens.

Lorsque se présente un doute sur une telle éventualité, il est tout à fait souhaitable d’effectuer un bilan angiographique cérébral familial par des méthodes non traumatisantes (angioscanner ou angioIRM). Il est inutile de le faire avant l’âge de vingt ans, l’anévrisme artériel étant rarissime chez l’enfant et l’adolescent. En revanche, en cas d’examen négatif entre 20 et 30 ans, il est souhaitable de le répéter ultérieurement.

Bull. Acad. Natle Méd., 2002, 186, n° 7, 1179-1187, séance du 15 octobre 2002