Communication scientifique
Séance du 18 novembre 2008

Syndrome transfuseur-transfusé : physiopathologie, diagnostic et traitement chirurgical

MOTS-CLÉS : anastomose chirurgicale. coagulation laser. grossesse multiple. syndrome transfuseur-transfusé
Twin-to-twin transfusion syndrome : diagnosis and treatment
KEY-WORDS : anastomosis, surgical. fetofetal transfusion. laser coagulation. pregnancy, multiple

Laurent J. Salomon et Yves Ville

Résumé

Les grossesses multiples représentent environ 2 % des grossesses mais environ 20 % des admissions dans les services de réanimation et médecine néonatale. Le pronostic des grossesses multiples dépend de leur chorionicité. Toutes les complications périnatales sont trois à douze fois plus fréquentes au cours des grossesses monochoriales. La sur-mortalité et la sur-morbidité sont essentiellement dues à la présence d’anastomoses vasculaires sur la plaque choriale qui joignent les circulations des deux fœtus. Le décès d’un fœtus monochorial entraîne l’exsanguination de son co-jumeau qui décède également dans 20 à 30 % des cas et lorsque celui-ci survit, la survenue de séquelles ischémiques en particulier cérébrales dans la même proportion. La complication la plus aiguë de ces grossesses est le syndrome transfuseur-transfusé (STT) dont le symptôme principal est l’association d’un hydramnios polyurique chez le jumeau receveur et un oligoamnios oligurique chez le jumeau donneur. Le STT est associé à une mortalité périnatale de 90 % et des séquelles neurologiques graves sont retrouvées chez 20 à 40 % des survivants qui naissent en moyenne à 25 semaines d’aménorrhée. Les drainages amniotiques itératifs ont longtemps constitué la seule thérapeutique prénatale du STT en permettant la survie d’au moins un jumeau dans environ 50 % des cas après un accouchement à environ 28 semaines et un risque de séquelle dans environ 20 % des cas. Nous avons développé un traitement fœtoscopique chirurgicale du STT. Cette intervention est réalisée sous anesthésie locale par voie percutanée. Un endoscope de 2 mm de diamètre portant une fibre laser diode est introduit à travers une seule aiguille de 3 mm de diamètre. La coagulation des anastomoses de la plaque choriale permet la survie d’au moins un jumeau dans environ 80 % des cas avec un terme moyen à la naissance de 33 semaines et un risque de séquelle chez les survivants de moins de 10 %, essentiellement liées à la prématurité. Nous avons mené une étude randomisée confirmant la supériorité du laser sur les drainages amniotiques itératifs. Le suivi à long terme confirme que le pronostic à long terme des enfants nés après fœtoscopie-laser reste normal à six ans.

Summary

Multiple pregnancies represent 2 % of all pregnancies but account for 20 % of admissions to neonatal intensive care units. The outcome of multiple pregnancies is mainly dependent on chorionicity. Most perinatal complications are 3 to 12 times more prevalent in monochorionic pregnancies. The increased mortality and morbidity in this setting are mainly related to vascular anastomoses on the chorionic plate, joining the two fetal circulations. Intrauterine death of a monochorionic twin leads to exsanguination of the survivor, with fatal outcome in 20 to 30 % of cases and a similar rate of severe ischemic complications. The most severe and acute complication is the twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS). The main clinical manifestations of TTTS are the polyuric polyhydramnios — oliguric oligohydramnios sequence in the recipient and donor twin, respectively. TTTS is associated with a perinatal mortality rate of around 90 %, and neurological sequelae are present in 20-40 % of survivors born at around 25 weeks. Serial amnioreduction was long the only fetal therapy for TTTS, improving the survival rate to around 50 % for at least one twin delivered at around 28 weeks, and reducing the risk of sequelae to around 20 % among survivors. We have developed an intrauterine fetoscopic surgical treatment for TTTS. A 2-mm endoscope and a diode laser fiber are introduced percutaneously, under local anesthesia, through a single 3-mm trocard. Coagulation of feto-fetal anastomoses on the chorionic plate leads to the survival of at least one twin in around 80 % of cases at 33 weeks. Fewer than 10 % of survivors have sequelae, mainly related to prematurity. We conducted a randomized controlled trial that confirmed the superiority of laser therapy over amnioreduction. The long-term outlook of these infants is good, with up to 6 years of follow-up.

INTRODUCTION

La fréquence des grossesses multiples a doublé en vingt ans, principalement en raison de l’augmentation de l’âge des femmes à la conception et d’un recours accru aux techniques de procréation médicalement assistée [1-3]. Les grossesses gémellaires représentent aujourd’hui environ 2 % des naissances mais les jumeaux nouveaunés contribuent pour environ 20 % des hospitalisations en unité de soins intensifs néonatals [4-8]. Cette sur-morbidité est largement conditionnée par le type de placentation de ces grossesses. Les grossesses monozygotes dans leur forme monochoriale représentent une grossesse sur quatre cents. Leur fréquence est multipliée par trois dans les grossesses obtenues par induction de l’ovulation ou (FIV) fécondation in vitro et par treize en cas d’ICSI [9]. Les grossesses monochoriales résultent de la division tardive (> 4 jours) d’un même zygote. La classification des jumeaux monochoriaux prend essentiellement en compte le moment du clivage embryonnaire. 70 % des grossesses monozygotes sont monochoriales [10, 12]. Les jumeaux monochoriaux biamniotiques représentent les deux-tiers de ces grossesses, et résultent d’une division située entre quatre et huit jours après la fécondation. Les jumeaux monochoriaux monoamniotiques non conjoints se séparent entre huit et treize jours et les jumeaux sont conjoints lorsque la division survient au-delà de treize jours après la fécondation [9]. Toute masse placentaire unique est caractérisée par la présence quasi-constante d’anastomoses vasculaires entre les cordons de chaque fœtus [13-15]. Ces anostomoses sont à l’origine de nombreuses complications, dont le syndrome transfuseur transfusé (STT) [4] ; La description de la naissance des jumeaux Jacob et Esaü dans la Genèse dont la mère Rebecca avait remarqué le comportement très différent in utero et l’aspect pléthorique et moribond d’Esaü associé à la pâleur de Jacob, pourrait être la première description pédiatrique du syndrome transfuseur-transfusé [8, 16].

Physiopathologie du syndrome transfuseur-transfusé

La survenue du syndrome transfuseur-transfusé traduit la transfusion chronique d’un jumeau par son co-jumeau à travers les anastomoses vasculaires placentaires mais aussi les effets endocriniens et hémodynamiques qui empêchent l’exsanguination d’un fœtus dans l’autre. L’apparition et la gravité du STT sont conditionnées par le nombre, le diamètre et la répartition de ces anastomoses qui représentent le substratum anatomique indispensable au développement du déséquilibre hémodynamique qui complique environ 15 % des grossesses monochoriales [7, 8, 14, 17-21].

La transfusion nette d’un faible volume de sang au premier trimestre de la grossesse entraîne une hypervolémie du jumeau transfusé (Receveur) et une hypovolémie du jumeau transfuseur (Donneur). Il semble exister un lien entre la présence d’un œdème de la nuque chez l’un des deux jumeaux monochoriaux au premier trimestre et le développement d’une forme sévère de STT au deuxième trimestre [22]. L’association fréquente d’un flux veineux anormal au niveau du canal d’Arantius de ces jumeaux à clarté de nuque élevée conforte l’hypothèse d’une discordance hémodynamique précoce [23]. Une discordance biométrique précoce pourrait en être un autre facteur de risque [24]. La dilatation cardiaque du receveur entraîne une sécrétion autonome précoce de facteur atrial natriurétique (ANF) responsable d’une polyurie compensatrice de l’hypervolémie [25, 26]. Cependant l’hypoosmolalité marquée des urines fœtales précoces entraîne une hyperosmolalité plasmatique secondaire à la polyurie. Cette hypersmolalité fœtale est corrigée par une dilution hypervolémiante provenant du compartiment maternel extracellulaire. Ce cycle hypervolémie-polyurie-hyperosmolalité-dilution s’autonomise et est responsable d’un excès de liquide amniotique confinant à l’hydramnios dans les formes symptomatiques [27]. Cet hydramnios constitue un troisième secteur maternel et nous avons montré la présence d’un hyperaldostéronisme secondaire maternel réactionnel qui est corrigé par le traitement du syndrome [28-30]. Le jumeau Donneur compense son hypovolémie précoce par une stimulation autonome de son système rénine-angiotensine-aldostérone aboutissant à une oligo-anurie chronique, qui se traduit dans les formes symptomatiques par un anamnios dans le sac de ce jumeau. L’intensité et la durée de cette exposition à l’angiotensine peut conduire à une séquence malformative de dysgénésie tubulaire rénale [31]. Le passage inappro- prié d’angiotensine du donneur vers un receveur hypervolémique par les anastomoses placentaires peut induire une hypertension systémique de ce dernier. L’hypertrophie myocardique ainsi créée peut conduire à une séquence malformative à type de sténose pulmonaire à septum intact [32]. Nous avons documenté les différences considérables de diurèses entre un receveur polyurique et un donneur oligoanurique par des mesures sériées de volume de vessie en échographie volumique 3-D [33]. Nous avons également caractérisé ces différences dans les diurèses fœtales comme étant une réaction adaptée à un état d’hypervolémie du jumeau Receveur et d’hypovolémie du jumeau Donneur par l’étude différentielle des flux veineux ombilicaux élevés chez le receveur et bas chez le donneur [34]. Nous avons récemment pu objectiver une fonction myocardique très largement normale chez le Donneur, mais un continuum dans la progression de la cardiomyopathie du jumeau receveur, initialement compensatrice et fonctionnelle et dont la régression peut aussi être documentée à la suite d’un traitement chirurgical adapté [35]. D’autres auteurs ont tenté d’établir une stadification sur la base de l’évaluation cardio-vasculaire des jumeaux, afin d’optimiser la prédiction de l’issue de grossesse [36-38].

Diagnostic

Le diagnostic de STT est actuellement porté in utero par la constatation d’un ensemble de signes échographiques. Il s’agit toujours d’une grossesse monochoriale.

Le déséquilibre entre les volumes de liquide amniotique est toujours constaté et aboutit dans sa forme majeure à l’hydramnios dans le sac du receveur et à l’anamnios du donneur. Le diagnostic d’hydramnios est porté lorsque la plus grande citerne verticale mesure plus de huit cm ou dix cm chez le receveur et moins de deux cm chez le donneur avant ou après vingt semaines d’aménorrhée respectivement [17]. Des indices Doppler anormaux de la veine et des artères ombilicales, ainsi que du canal d’Arantius témoignent d’anomalies hémodynamiques grossières dans un peu plus d’un tiers des cas. Un retard de croissance intra-utérin du jumeau donneur est retrouvé dans les deux tiers des cas, sans que ceci constitue un critère diagnostic indépendant.

Une classification en cinq stades qui tient compte de ces critères morphologiques ainsi que d’indices Doppler périphériques a été proposée en 1999 [39, 40]. Le stade I est caractérisé par le déséquilibre isolé des volumes de liquide amniotique dans les deux sacs alors que la vessie du donneur est encore visible. Dans le stade II, il existe en plus une anomalie des remplissages vésicaux associée à des indices Doppler normaux. Le stade III associe aux deux stades précédents des indices Doppler périphériques anormaux. Le stade IV est caractérisé par l’anasarque d’au moins un des deux fœtus. Le stade V est atteint avec la mort d’au moins un des deux fœtus.

Cette classification imparfaite a le mérite d’exister et d’uniformiser les travaux publiés relatifs à cette affection et en particulier les études thérapeutiques comparatives. Les principaux inconvénients de cette classification est de ne pas refléter la gravité du syndrome ni sa progression et enfin de ne pas être utilisables dans les cas traités [41, 42]. Nous avons récemment décrit une classification cardiologique du syndrome qui est indépendante de la classification de Quintero et permet d’appré- cier le continuum de l’aggravation de la cardiomyopathie du receveur. Cette classification permet également son utilisation postopératoire pour apprécier l’effet du traitement à court terme, ainsi que l’évolution cardio-circulatoire à moyen et à long terme des fœtus et des enfants nés de ces grossesses compliquées [43].

Traitements

Le pronostic du STT est conditionné par de nombreux paramètres fœtaux, maternels, obstétricaux et néonataux [44, 45] qui rendent difficiles les comparaisons entre les études. L’extraction prématurée n’est généralement envisagée qu’à partir de vingt-huit semaines. La forme sévère et précoce (< 26 SA) du syndrome transfuseurtransfusé (STT) aboutit dans plus de 95 % des cas au décès des deux jumeaux. En effet, l’hydramnios conduit le plus souvent à la fausse couche tardive ou à l’accouchement très prématuré [46]. Les anastomoses vasculaires placentaires constituent le substratum anatomique de ce déséquilibre hémodynamique, les « liaisons dangereuses » [8]. L’alternative thérapeutique actuelle consiste à réaliser des drainages amniotiques (amniodrainages) itératifs, ou à réaliser un traitement chirurgical fœtoscopique [42, 44, 46-51].

La réalisation d’un amniodrainage nécessite d’introduire une aiguille dans la cavité amniotique du receveur et d’évacuer le liquide amniotique en excès. Cette technique est associée à un taux de complications de 1,5 et 15 % à type de fausses-couches et de rupture de la poche des eaux [42, 50, 51]. La justification physiopathologique de cette technique réside dans la diminution de la pression intra-utérine et dans l’augmentation des perfusions utérine et fœtale qui en découlent. Le principal avantage de cette technique est qu’elle est réalisable par le plus grand nombre. Ces résultats sont toutefois clairement inférieurs à ceux du laser [42, 52, 53]. Mari et col.

[54] rapportent, à partir du registre international des STT traités par amniodrainage, 78 % et 60 % de survie globale à la naissance et à quatre semaines respectivement. Dans 70,8 % des cas, un seul jumeau survit à quatre semaines, dans 48,4 % des cas, les deux survivent. Par ailleurs, 25 % d’anomalies cérébrales sont constatées chez les survivants dans les quatre premières semaines de vie. La grande variabilité des résultats dans les taux de survie de 15 % à 85 % présentés par différentes publications résulte probablement d’une hétérogénéité dans la définition du syndrome mais aussi dans le statut hémodynamique des fœtus lors de la réalisation du geste. En effet, environ 20 % des cas de STT répondent bien à un amniodrainage, mais la plupart des cas ne répondent pas à ce traitement [42].

Dans les situations où le risque de décès de l’un des jumeaux est très élevé, il peut être licite de discuter de la réalisation d’un fœticide sélectif [55-58]. Ce geste ne peut être réalisé que par une oblitération complète et permanente du cordon ombilical du jumeau interrompu [57]. En effet la présence d’anastomoses placentaires au moment du décès d’un jumeau monochorial entraîne un phénomène d’exsanguina- tion du survivant dans le jumeau mort et son placenta selon le principe des vases communiquant par la différence importante et brutale de pression créée par le décès d’un jumeau .Si un fœticide sélectif par coagulation de cordon par une pince bipolaire peut être réalisé, une survie sans séquelles du co-jumeau est obtenue dans 88 % à 93 % [57].

Nous avons développé, perfectionné et validé une intervention spécifique visant à coaguler les anastomoses vasculaires placentaires pour interrompre la transfusion entre les deux jumeaux par un abord percutané sous anesthésie locale peu invasif pour la femme enceinte. Cette technique consiste en l’introduction d’un fœtoscope et d’une fibre laser dans la cavité amniotique afin de coaguler les anastomoses vasculaires placentaires à travers un trocart de 2,3 à 3,3 mm de diamètre [42, 46-48].

Les instruments utilisés sont des fœtoscopes semi-rigides de 1,3 ou 2 mm de diamètre en fonction du terme de la grossesse. La coagulation est réalisée par énergie laser avec une fibre de 400 μm. Les laser Nd :YAG, et Diode sont les plus utilisées car ils sont utilisables en milieu aqueux et leur longueur d’onde est optimale pour la coagulation des vaisseaux de la plaque choriale [50, 51].

L’opérateur cherche à introduire le fœtoscope dans une zone libre de tout placenta (abord utérin latéral), et, dans certains cas, il choisira un abord trans-placentaire le plus à distance de la membrane inter-amniotique de façon à obtenir un champ de vision le plus large possible.. L’intervention se termine par l’évacuation du liquide amniotique en excès. Le repère anatomique conditionnant l’identification des vaisseaux anastomotiques est la membrane inter-amniotique [20]. Une des principales limites de cette technique réside dans la visualisation de toutes les anastomoses de la plaque choriale. L’abord de la cavité amniotique est bien standardisée afin d’optimiser la visualisation de la membrane par fœtoscopie, en suivant une ligne virtuelle joignant les deux cordons ombilicaux [42, 46]. En dépit d’un geste chirurgical satisfaisant, jusqu’à 20 % des placentas examinés après la délivrance montrent la persistance d’anastomose, le plus souvent peu nombreuses et très fines et sans incidence sur le pronostic [15]. Cependant, dans environ 15 % des cas, ces anastomoses persistantes seront actives et on assistera soit à une récidive du syndrome soit à une séquence anémie-polyglobulie in utero par hémorragie fœto-fœtale [15, 59]. La reconnaissance de ces complications est bien standardisée et leur prise en charge permet la survie de 50 % et 80 % des jumeaux concernés respectivement [59, 60].

Aucune complication maternelle sévère n’est à ce jour imputable à la technique de coagulation des anastomoses. Les plus fréquentes sont représentées la rupture des membranes, la chorioamniotite, l’hémorragie intra-amniotique, et l’hématome rétro-placentaire. Une ascite amniotique maternelle par passage de liquide amnioque de l’utérus vers la cavité péritonéale, au décours du geste, est douloureuse mais régressive en quelques heures et répond bien à la morphine. Moins de 3 % des femmes ont justifié de la réalisation d’une transfusion sanguine post-opératoire lorsque le taux d’hémoglobine suivant l’hémodilution post-opératoire est inférieure à 8 g/dL [44].

 

Tableau 1. — Traitements possibles pour un Syndrome Transfuseur-Transfusé.

Traitements possibles

Commentaires

Laser

Meilleur traitement.

Nombre de centres experts limité.

Interruption selective

Indications spécifiques.

Difficulté technique.

Problème Ethique Amniodrainage

Ancien traitement de référence.

Si laser non réalisable.

Ou après 26 SA.

Septostomie

Peu efficace.

Complications spécifiques.

Accouchement

Indications rares survenant au 3e trimestre.

Amniodrainage préalable.

Expectative

Aboutit à l’accouchement et au décès dans la majorité des cas.

La coagulation sélective permet d’obtenir la survie des deux jumeaux dans 55 à 60 % des cas et celle d’au moins un jumeau dans 76 à 85 % des cas [42, 44, 46, 47, 60] .

L’étude Européenne multicentrique randomisée Eurofœtus a comparé la coagulation laser aux amniodrainages itératifs dans les grossesses compliquées par un STT avant 26 SA [42]. Les grossesses traitées par laser ont plus de chances d’obtenir au moins un fœtus vivant à la période périnatale (76 % vs 56 % pour les amniodrainages) et à six mois de vie (76 % vs 51 %). Le traitement par laser prolonge la durée de la grossesse d’un mois en moyenne (33 SA vs 29 SA). L’étude Eurofœtus [42] a également démontré que le laser a une efficacité supérieure à celle de l’amniodrainage à tous les stades de développement et toutes les formes de présentation du STT.

La coagulation laser protège ainsi les survivants de complications neurologiques, liées au décès d’un jumeau. Les enfants issus du groupe traité par laser ont présenté un risque plus faible de développer des lésions de leucomalacies périventriculaires (6 % vs 14 %). Cette protection cérébrale est liée à la prolongation de la grossesse mais aussi à la séparation des circulations placentaires des deux jumeaux qui prévient l’exsanguination des survivants en cas de mort in utero d’un des jumeaux [18, 61-63]. Nous avons pu montrer qu’à prématurité égale, les survivants d’un STT traité par laser ont le même pronostic que des jumeaux bi-choriaux [64]. Enfin le suivi à long-terme des survivants est actuellement réalisé au sein d’un réseau centré par un Centre Maladie Rare (CMR) et cinq centres collaborateurs en partenariat

Tableau 2. — Prise en charge d’une suspicion de Syndrome Transfuseur Transfusé :

A CONTROLER Diagnostic Monochorionicité certaine.

Hydramnios chez le receveur avec grosse vessie.

Oligo-anamnios chez le donneur fi vessie non vue.

Biométrie et Morphologie Recherche d’un RCIU chez le donneur.

Biométrie du receveur.

Recherche d’une anasarque chez le receveur.

Anomalies cérébrales chez un des deux jumeaux.

Morphologie complète Doppler Sur les deux jumeaux :

— Ombilical — Cérébral — Canal d’Arantius — fi évaluation cardiaque si possible Tolérance État maternel Longueur du col Prise en charge optimisée :

Transférer vers un centre de compétence.

NE PAS REALISER D’AMNIOCENTESE ni D’AMNIODRAINAGE.

avec les centres d’investigation cliniques (CIC). Les survivants des cas traités dans le cadre de l’étude Eurofœtus ont maintenant six ans pour les plus âgés, et il apparaît que le pronostic est bien établi dés la période périnatale [64-66].

On peut donc conclure que le traitement chirurgical du STT est devenu le traitement de référence. Les différents traitements sont résumés dans le tableau 1. L’enjeu actuel que pose cette pathologie est d’optimiser le diagnostic et la prise en charge du STT et de permettre au plus grand nombre d’accéder au traitement par laser. Les schema deprise en charge est résumé dans le tableau 2. Il ne faut pas réaliser de geste invasif sans avoir pris contact avec un centre de compétence car cela peut gêner la réalisation ultérieure du traitemnet par laser (tableau 2). La survie est augmentée et la morbidité des survivants est diminuée en comparaison de celles associées aux prises en charge alternatives. Ce bénéfice est établi dans la période périnatale et maintenu sur le long terme. Cette conclusion pose la question de l’offre de soins, de la formation spécifique et du maintien de la compétence des praticiens concernés. La constitution récente en Centres de références et de compétence dans le plan Maladies Rares devrait permettre une adéquation satisfaisante et surtout une évaluation pertinente de cette prise en charge et de ses résultats.

 

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DISCUSSION

M. Claude SUREAU

Cette étude démontre, une fois de plus, la réalité et l’importance de la vie prénatale, que cette thérapeutique permet de pronostiquer et conduit à souligner le paradoxe médico-législatif qui ne reconnaît l’existence d’une personne qu’à et par la naissance. Ce qui est indiscutable juridiquement, mais laisse place à l’expression des besoins de reconnaissance d’un statut propre à cet ‘‘ être prénatal ’’. Qu’en est-il du risque lié à la mort d’un des jumeaux ?

Dans les grossesses monochoriales, les risques sont essentiellement liés à la présence d’anastomoses vasculaires entre les deux circulations fœtales. En cas de mort d’un des jumeaux, ces anastomoses peuvent être responsables d’une véritable exsanguination du jumeau survivant vers le jumeau décédé et son placenta, suivant le principe physique des vases communiquant. Ceci peut alors entraîner le décès du co-jumeau par désamorçage de la pompe cardiaque, ce qui survient dans 20 % des cas, ou des séquelles anoxoischémiques chez celui-ci, ce qui survient dans 20 % à 40 % des cas.

M. Georges DAVID

Dans ce syndrome transfuseur-transfusé, le passage transplacentaire de cellules fœtales dans la circulation maternelle est-il plus important qu’habituellement ?

Non, pas à l’état basal. En revanche, le traitement fœtoscopique augmente le passage transplacentaire de cellules fœtales du fait du caractère invasif du geste, en particulier lorsque celui-ci utilise une voie d’abord transplacentaire.

M. Jacques BATTIN

Est-ce que toutes les grossesses monozygotiques et monoclonales s’accompagnent toutes de ces connexions vasculaires ou pourquoi certaines seulement ? Le free-martinisme des bovins est-il un modèle comparable quoi que là les jumeaux soient dizygotes ?

Toutes les grossesses monochoriales sont monozygotes, et toutes présentent ce type d’anastomoses vasculaires placentaires. La plupart de ces grossesses restent asymptomatiques, probablement lorsque les échanges sanguins qui sont constant restent « équilibrés ». Dans 20-30 % des cas, un déséquilibre dans ces échanges peut entraîner une discordance de croissance ou un syndrome transfuseur transfusé. Ceci est différent du free-martinisme pour lequel les fœtus de bovins sont dizygotes et de sexes différents. Ici, il s’agit de jumeaux monozygotes, dont le patrimoine génétique est identique.

M. Bernard CHARPENTIER

Dans ce système transfuseur-transfusé qui rappelle les ‘‘ free-martins ’’ de Sir Peter Nedawar dans l’obtention d’une tolérance entre les deux fœtus, chez l’animal, avez-vous pu remarquer une tolérance entre deux jumeaux dizygotiques ayant subi ce système transfuseur-transfusé ?

Le syndrome transfuseur-transfusé ne survient que dans les grossesses monochoriales, qui sont toujours monozygotes. Les deux jumeaux partagent le même patrimoine géné- tique et la tolérance est donc à priori parfaite.

M. Philippe GURAN

L’hydramnios aigu est-il un signe précoce de syndrome transfusé-transfuseur permettant une surveillance échographique tout à fait spécifique à la fin d’une intervention la plus rapide possible ?

Oui. La survenue d’un hydramnios dans une grossesse monochoriale doit faire évoquer un syndrome transfuseur transfusé et une consultation spécialisée s’impose dans les 24 heures.

 

* Maternité et Médecine Foetale, Université Paris Descartes, CHU Necker-Enfants-Malades. yves.ville@nck.aphp.fr Tirés à part : Professeur Yves Ville, même adresse Article reçu le 17 juillet 2008, accepté le 15 octobre 2008

Bull. Acad. Natle Méd., 2008, 192, no 8, 1575-1587, séance du 18 novembre 2008