Communication scientifique
Séance du 9 décembre 2008

Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique). Histoire naturelle et qualité de vie.

MOTS-CLÉS : histoire naturelle. neurinome de l’acoustique. qualité vie
Vestibular schwannoma (acoustic neuribila). Natural history and quality of life
KEY-WORDS : natural history. neuroma, acoustic. quality of life

Patrice Tran Ba Huy, Romain Kania, Marie-Suzanne Legac

Résumé

Au cours des dernières années, certains facteurs ont infléchi l’indication de la prise en charge chirurgicale de principe des schwannomes vestibulaires, au premier rang desquels le remarquable développement de l’irradiation stéréotaxique et une meilleure prise en compte de l’histoire naturelle de la tumeur et de la notion de qualité de vie après traitement. L’objectif de ce travail était double : — étudier la croissance tumorale sur une série de 386 patients porteurs d’un schwannome vestibulaire isolé de taille petite ou modérée (inférieure à 20 mm dans l’angle ponto-cérébelleux) pour lesquels une surveillance radio-clinique était choisie ; — apprécier la qualité de vie sur trois groupes de patients : surveillés (n = 135), opérés (n = 198) ou irradiés (n = 23), grâce à deux types de questionnaire, le Glasgow Benefit Inventory et un questionnaire d’auto-évaluation. Les résultats montrent que : — la croissance tumorale annuelle est inférieure à 1mm/an chez 58 % des patients, comprise entre 1 et 3 mm/an chez 29 %, et supérieure à 3mm/an chez seulement 12 % d’entre eux ; — la croissance tumorale est inversement corrélée avec le délai diagnostique mais n’est associée avec aucun des autres paramètres cliniques (âge, sexe, audition et stade initial) ; — une croissance tumorale significative peut intervenir à un moment quelconque de l’évolution ; — la qualité de vie est significativement affectée par l’acte chirurgical. Face à un schwannome vestibulaire de taille petite ou modérée, et hormis facteurs particuliers, le principe d’une surveillance initiale semble justifié. L’irradiation et la chirurgie ne semblent indiquées qu’en cas de croissance significative après cette période d’observation. La chirurgie reste indiscutée face aux tumeurs de grande taille mais, dans tous les cas, son incidence sur la qualité de vie du patient doit être prise en compte.

Summary

Management of patients with vestibular shwannomas has gradually improved with the development of stereotaxic radiotherapy, our better understanding of these tumours’ natural history, and the increasing accent placed on quality of life. The aim of this study was two-fold: — to evaluate the natural history and tumor growth in a series of 386 patients presenting with small- or medium-sized tumors amenable to conservative management ; and ii) to compare quality of life in 356 patients undergoing surgery (n = 198), radiosurgery (n = 23) or conservative management (n = 135). The annual tumor growth rate was < 1 mm in 58.6 % of patients, 1-3 mm in 29.2 %, and > 3 mm in 12.2 %. The overall growth rate did not differ significantly between intrameatal and extrameatal tumors (1.02 fi 1.8 and 1.40 fi 3.1 mm/y, respectively). The tumor growth rate was not related to sex, age, initial hearing status or initial tumor grade. Late diagnosis was the only factor significantly associated with the tumor growth rate. All three treatment modalities had a negative impact on QOL, but surgery led to a significant deterioration. This study supports a conservative ‘‘ wait-and-scan ’’ policy for patients with small tumours, most of which are slow-growing. Long-term radiological controls are needed even for non growing tumours. Surgery significantly degrades quality of life.

INTRODUCTION

Au cours des vingt dernières années, le traitement chirurgical du schwannome vestibulaire (SV) (ou neurinome de l’acoustique) — la plus fréquente des tumeurs de la fosse postérieure — a bénéficié des remarquables progrès des techniques microchirurgicales, notamment endoscopiques, du monitorage neurophysiologique peropératoire et des soins de réanimation post-opératoire. De vital, le pronostic est ainsi devenu fonctionnel, la préservation du nerf facial voire du nerf auditif étant aujourd’hui une préoccupation primordiale. Toutefois si l’exérèse tumorale complète avec préservation anatomique du nerf facial est assurée dans des pourcentages pouvant atteindre 99 % dans certaines grandes séries [1-6], le principe de l’indication chirurgicale s’est trouvé progressivement remis en question au fil des ans. En raison d’abord du développement de l’irradiation stéréotaxique vis-à-vis de laquelle le recul permet aujourd’hui de mieux cerner les indications, résultats et complications éventuelles [7-11]. En raison ensuite d’une meilleure prise en compte de l’histoire naturelle de la tumeur grâce à certaines études épidémiologiques et histopathologiques [12-18]. En raison enfin du concept émergent de qualité de vie, d’autant plus prégnant que la pratique quasi systématique de l’IRM face à toute anomalie cochléo-vestibulaire unilatérale conduit à la découverte d’un nombre considérable de SV de petite taille voire asymptomatique.

Nous rapportons ici les résultats d’une étude de suivi radiologique d’une cohorte de 386 patients porteurs d’un SV sur une période de cinq ans en moyenne, et d’une enquête rétrospective par questionnaire de qualité de vie portant sur 393 patients traités par chirurgie, irradiation, combinées ou non, ou suivis par imagerie seule.

 

PATIENTS ET MÉTHODES

De 1990 à 2005, 760 patients atteints d’un SV, dont les dossiers étaient utilisables pour cette étude congitudinale rétrospective, ont été pris en charge dans notre service : 349 patients ont été opérés, 25 ont été irradiés et les 386 patients restants ont été surveillés.

Étude de suivi radiologique

Cette étude a porté sur les 386 patients porteurs d’un SV de taille modérée ou minime pour lequel une surveillance radiologique de première intention était proposée. Selon la classification de Kanzaki et al. [19], il s’agissait d’un SV intracanalaire dans 164 cas, de grade 1 (<10mm dans l’angle ponto-cérébelleux (APC)) dans 141 cas, et de grade 2 (11 < 20mm dans l’APC) dans 71 cas.

Un bilan audio-vestibulaire complet était pratiqué en utilisant les critères du « Committee on Hearing and Equilibrium » [20]. La décision de surveillance par imagerie était prise pour les raisons suivantes : âge supérieur à soixante ans dans 164 cas, état général précaire et risques médicaux dans 20 cas, risque de détérioration d’une audition satisfaisante dans 131 cas, et pour le reste, absence de symptômes ou choix personnel du patient. Dans tous les cas, les avantages et inconvénients respectifs de cette attitude étaient clairement expliqués au patient.

La première IRM de contrôle était effectuée à 12 mois. La croissance annuelle était calculée en divisant par le nombre de mois écoulés entre les deux examens l’éventuelle différence de taille du plus grand diamètre extra-méatal de la tumeur. En cas de croissance supérieure à 3 mm, un traitement par chirurgie ou irradiation était proposé. En cas de croissance comprise entre 1 et 3 mm, une deuxième IRM était en règle proposée un an plus tard. Une croissance inférieure à 1 mm était considérée comme non significative et l’IRM suivante était faite entre 18 à 24 mois plus tard.

Les paramètres cliniques suivants étaient analysés ; âge, sexe, état auditif, délai entre premiers symptômes et diagnostic.

L’analyse statistique était effectuée par les tests de Mann-Whitney pour les variables quantitatives et le chi-2 de Fisher pour les variables non quantitatives. Les corrélations entre les variables quantitatives étaient établies par régression linéaire à l’aide du coefficient de Spearman. La significativité était fixée à p=0.05.

Étude de qualité de vie

Cette étude a porté sur 644 des 760 patients référés auxquels deux questionnaires de qualité de vie et d’évaluation des symptômes avec une feuille d’information et de consentement de participation à l’étude ont été envoyés. Quatre-vingt treize patients ont été exclus car perdus de vue (n=85) ou décédés (n=8). Les questionnaires ont été remplis par 394 patients (taux de réponse de 71.5 %) mais 38 ont dû être exclus pour cause de données manquantes dans les réponses. Un total de 356 patients constituait donc la base de notre étude, répartis en fonction de leur prise en charge : surveillance (n=135), chirurgie (n=198) et radiothérapie (n=23).

Le premier questionnaire était le Glasgow Benefit Inventory (GBI), questionnaire validé de qualité de vie, spécialement conçu pour évaluer le résultat d’un traitement en otoneurotologie. Le score global du GBI y est divisé en trois dimensions : — score général mesurant les modifications d’optimisme, — score de santé physique mesurant les modifications dans la médication nécessaire et — score de soutien social mesurant les modifications de soutien familial. Chaque score s’étend de -100 (détérioration maximale) à +100 (meilleure amélioration), 0 signifiant l’absence de changement de qualité de vie. Le second questionnaire est issu de l’enquête menée par l’« Acoustic Neuroma Association » conçue pour l’auto-évaluation par le patient de ses propres symptômes. Les symptômes ressentis par le patient y sont quantifiés de manière semi-quantitative sur une échelle de 1 (pas de gêne ressentie) à 5 (gêne ressentie très importante).

Parce que les patients porteurs de grosses tumeurs (grade 3 & 4) étaient opérés sans période d’observation, l’analyse comparative de la qualité de vie en fonction des trois groupes a été réalisée d’abord sur l’ensemble de la population puis sur les patients porteurs de petites tumeurs de moins de 2 cm dans l’APC. L’analyse statistique des résultats a été faite par le test U de Mann-Whitney pour les variables quantitatives et le test de chi-2 de Fisher pour les variables qualitatives. Le seuil de signification statistique était fixé inférieur à 0,05.

RÉSULTATS

Étude de l’évolution spontanée

Soixante et un patients furent perdus de vue, laissant une cohorte de 325 patients soumis à surveillance.

L’analyse globale montre que la croissance tumorale annuelle moyenne est faible, de 1,15 mm/an. Mais sur la période d’observation, trois groupes de patients peuvent être distingués : un premier groupe (n=188) montre une croissance nulle ou infé- rieure à 1 mm/an, un deuxième (n=94) une croissance inférieure à 3 mm/an, et un dernier (n=39) une croissance supérieure à 3mm/an. Une réduction tumorale fut observée dans quatre cas (Fig.1).

Lorsqu’elle fut constatée, la croissance tumorale intervint à n’importe quel moment de l‘évolution. Ainsi a-t-on observé des augmentations de taille à la sixième, huitième ou dixième année de surveillance.

Aucune différence de comportement ne fut trouvée entre tumeurs intracanalaires ou extracanalaires.

Au plan auditif, un pourcentage d’environ 20 % des patients présentant une audition initiale satisfaisante (inférieure à 40 dB de perte) présentèrent une détérioration à chaque contrôle, les faisant passer d’un stade A ou B à un stade C, D ou E selon les critères du « Committee on Hearing and Equilibrium » [20].

Aucune corrélation ne fut trouvée entre croissance tumorale et âge, sexe, ou taille initiale.

Étude de qualité de vie

Parmi les 356 patients ayant répondu aux questionnaires, les patients opérés étaient significativement plus jeunes (56.5 fi 12.6 ans) que ceux surveillés (63.1 fi 10.6 ans) ou irradiés (66.6 fi 11.6 ans). Cette différence significative était aussi observée pour les patients porteurs de tumeur mesurant moins de 2 cm dans l’APC. Dans le groupe chirurgie, les tumeurs étaient significativement plus grosses (17.9 fi 8.7 mm) que dans le groupe surveillance (10.9 fi 6.5 mm) ou irradiation (11.4 fi 6.2 mm).

En ne prenant en compte que les tumeurs de moins de 2 cm dans l’APC, les tumeurs étaient significativement plus grosses dans le groupe chirurgie (12.5 fi 5.2 mm) que dans le groupe de patients surveillés (10.0 fi 5.6 mm).

La figure 2 montre le score moyen global du GBI pour toute la population étudiée (n=356). Pour les patients porteurs de tumeur de diamètre inférieur à 2 cm dans l’APC, les résultats étaient strictement superposables. En moyenne, le score de GBI était négatif pour chaque groupe montrant une détérioration de la qualité de vie

Fig. 2. — Score global de qualité de vie GBI en fonction des trois modalités de prise en charge.

Tableau 1. — Dimensions du score GBI en fonction des différentes modalités de prise en charge.

Groupe Score Etat physique Soutien Général (p = 0.14) social (<p0.001) NS (p<0.001) Surveillance -11.0fi20.2 -3.6fi19.3 5.9fi15.9 Radiochirurgie -3.3fi19.4 -6.5fi19.9 0.7fi22.1 Chirurgie -25.6fi29.7 -9.1fi25.2 12.3fi23.2 Tableau 2. — Dimensions du score GBI pour les tumeurs de moins de 2 cm dans l’APC.

Groupe Score Etat physique Soutien Général (p = 0.17) social (<p0.001) NS (p<0.003) Surveillance -11.4fi20.2 -4.2fi19.3 5.7fi15.7 Radiochirurgie -3.4fi19.8 -6.8fi20.4 0fi22.4 Chirurgie -25.1fi30.4 -9.7fi25.4 11.2fi24.5 quelle que soit la modalité de prise en charge. Cependant, certains patients rapportaient une amélioration de leur qualité de vie comme le montre l’écart-type dépassant la valeur zéro dans chaque groupe. Les patients opérés avaient une détérioration significative de leur qualité de vie. Leurs scores étaient significativement inférieurs comparativement aux groupes des patients surveillés et des patients irradiés. Il n’existait pas de différence significative entre les patients surveillés et ceux irradiés.

Le tableau 1 montre les différentes dimensions du score global GBI pour toute la population. Les patients opérés avaient un score général significativement plus bas que les patients irradiés ou surveillés alors qu’il n’existait pas de différence significative entre les patients irradiés et ceux surveillés. Il n’y avait pas de différence significative sur le statut physique entre les patients des trois groupes. Les patients opérés avaient un score de soutien social significativement plus élevé que ceux traités par irradiation ou surveillance.

Lorsque l’analyse fut répétée pour les petites tumeurs de moins de 2 cm dans l’APC (tableau 2), les résultats étaient superposables: détérioration significative du score général GBI et soutien social significativement plus élevé chez les patients opérés par rapport aux patients irradiés et surveillés, absence de différence significative entre les trois groupes pour le score d’état physique.

Les figures 3A et 3B montrent les différents symptômes auto-évalués par le patient en fonction des trois modalités de prise en charge. Les symptômes ressentis par les patients opérés étaient significativement plus gravement côtés comparativement aux patients surveillés ou irradiés pour les symptômes suivants : perte auditive, acouphè- nes, faiblesse des mouvements faciaux, troubles ophtalmologiques, instabilité, fatigue et dépression, céphalées et troubles de la mémoire. Les seuls symptômes pour lesquels il n’existait pas de différence significative entre les trois groupes était la survenue de vertiges et de troubles de la déglutition. Les résultats étaient strictement superposables entre les différents groupes pour des tumeurs de moins de 2 cm dans l’APC.

DISCUSSION

La chirurgie d’exérèse a longtemps été considérée comme le traitement de choix du SV. Toutefois, même entre les meilleures mains, elle comporte un risque iatrogène difficile à accepter pour un patient porteur d’une tumeur bénigne et ne présentant souvent pour seule doléance qu’une baisse de l’audition avec ou sans acouphènes.

C’est pourquoi l’irradiation stéréotaxique a connu depuis une dizaine d’années une expansion remarquable. Elle assure en effet un contrôle tumoral pouvant atteindre 95 à 100 % des cas [7-10, 21] pour des reculs qui atteignent aujourd’hui dix ans. Par « contrôle » il est convenu d’entendre « stabilisation » voire, mais plus rarement, « réduction » de la taille du neurinome. Sa iatrogénie, du moins immédiate, est faible, en tous les cas indiscutablement inférieure à celle de la chirurgie. Les fonc- tions faciale et auditive sont le plus souvent préservées au terme du traitement, notamment depuis la diminution des doses administrées [11, 22]. Elle expose toutefois à deux incertitudes à moyen ou long terme, celle d’une reprise évolutive [23, 24] et celle d’une très discutée transformation maligne [25-27] Ces considérations expliquent que, quelle que soit l’option choisie, chirurgicale ou radiothérapique, il est essentiel de prendre en compte l’évolution spontanée tumorale et la qualité de vie des patients.

La première partie de notre étude concerne l’évolution spontanée du SV. La mesure de la taille reste controversée. Certains auteurs recommandent la mesure volumétrique [28-29]. Mais c’est le plus grand diamètre extra-méatal qu’en accord avec « Consensus Meeting on Systems for Reporting Results in Acoustic Neuroma » [19], nous avons retenu parce que c’est lui qui détermine le risque de compression du tronc cérébral et parce que les calculs volumétriques nécessitent une technologie qui n’était pas disponible sur la durée de notre étude rétrospective. Quatre conclusions principales peuvent en être tirées.

— La croissance tumorale est globalement très faible, de 1,15mm fi 2,4 mm/an.

Dans le détail, 58 % des patients n’ont montré aucune augmentation significative, 30 % une augmentation inférieure à 3 mm/an, et 12 % une augmentation supérieure à 3 mm/an. La conséquence principale d’une telle constatation est que le principe d’une surveillance initiale semble valide car l’IRM autorise aujourd’hui un suivi très précis de la taille tumorale et que la morbidité n’augmente pas pour une augmentation tumorale de 3mm voire un peu plus. Il n’existe par ailleurs pas de différence significative de croissance tumorale entre les SV purement intra-canalaires et extra-canalaires.

— La croissance tumorale, lorsque croissance il y a, peut intervenir à tout moment de la période d’observation. Nous constatons ainsi, pour chaque tranche de surveillance, un taux de 20 % de poussée évolutive. Ceci contredit certaines données de la littérature concluant à l’inutilité d’une surveillance radiologique si la tumeur n’a pas montré de signes d’évolutivité après quatre ans d’observation [13-17,30]. En d’autres termes, la croissance tumorale n’est pas linéaire, et d’ailleurs aucun profil évolutif ne peut être prédit à partir des données cliniques initiales. La conséquence essentielle de cette observation est que la surveillance radiologique doit être poursuivie très longtemps.

— La détérioration de l’audition semble inévitable, affectant de 20 à 50 % des sujets suivis entre quatre et dix ans. Même si une stricte corrélation n’est pas retrouvée avec la croissance tumorale, il est logique de penser qu’elle résulte d’une désorganisation progressive de la structure nerveuse. Mais le fait essentiel réside ailleurs : le taux de détérioration auditive spontanée est inférieur à celui observé après chirurgie dite « fonctionnelle ». De nombreuses études font certes état d’un taux remarquable de préservation auditive [31-35]. Toutefois, outre qu’elles proviennent d’équipes particulièrement expérimentées, il convient de souligner que ces taux concernent des SV sélectionnés, de petite taille, à audition normale ou subnormale et qu’ils sont rarement calculés à long terme. Cette détérioration auditive semble intervenir quelle que soit l’option thérapeutique. Ainsi Lin et al.

ont constaté une baisse de l’audition dans trois groupes de patients, opérés, irradiés, ou simplement suivis [31]. En conséquence, il n’est pas sûr que l’argument de préservation de l’audition puisse être mis en avant pour justifier une intervention chirurgicale précoce.

— Aucune corrélation n’a été trouvée entre croissance tumorale et âge, sexe, statut auditif initial et taille de la tumeur au moment du diagnostic. Le seul paramètre significatif était le délai écoulé entre le premier symptôme et le moment du diagnostic.

La seconde partie de notre étude concerne la qualité de vie. Ce paramètre est devenu aujourd’hui un élément essentiel de la décision thérapeutique et ce d’ailleurs, quelle que soit la maladie prise en charge [36, 37]. Ceci est particulièrement vrai pour des tumeurs bénignes à croissance lente comme le SV, tumeur le plus souvent paucisymptômatique et vis-à-vis de laquelle les deux grandes modalités thérapeutiques que sont la chirurgie et l’irradiation comportent chacune un risque d’aléas ou de complications.

Des enquêtes concordantes montrent que le traitement et notamment l’acte chirurgical affecte significativement la qualité de vie dans toutes ses composantes sociales, affectives et professionnelles [38-43]. Pour la plupart des auteurs, ce sont les séquelles d’une éventuelle paralysie faciale qui représente la doléance essentielle [44-47].

Pour d’autres, c’est la perte de l’audition. Dans tous les cas, le retentissement d’un quelconque traitement du SV impose une explication éclairée des risques, complications et séquelles encourus, voire pour certains le recours à un psychologue.

Notre étude a donc comparé la qualité de vie des patients porteurs d’un SV et évalué le ressenti des symptômes au terme de la prise en charge par chirurgie, surveillance ou radiothérapie. Elle confirme que le traitement chirurgical de ces tumeurs est celui qui affecte le plus la qualité de vie et le ressenti des symptômes. Toutefois, les patients simplement surveillés rapportent une baisse de leur score, ce qui suggère que la conscience d’être porteur d’une tumeur intra-crânienne potentiellement dangereuse est ressentie négativement. Il reste que pour les patients porteurs de petites tumeurs, la surveillance ou la radiothérapie sont les modalités de prise en charge qui préservent le mieux la qualité de vie, même si pour la radiothérapie, les effets secondaires à long terme restent mal connus.

CONCLUSION

La prise en charge d’un SV repose aujourd’hui sur trois grandes options : la surveillance radiologique, l’irradiation stéréotaxique et l’exérèse chirurgicale.

Les résultats de l’étude que nous avons menée sur l’histoire naturelle de l’affection justifie que la première attitude soit adoptée en première intention lorsque le SV est de taille petite ou modérée sans impact symptomatique important. En effet, la croissance tumorale annuelle est globalement faible et n’obère pas le résultat des deux autres modalités thérapeutiques éventuellement décidées après une période d’observation initiale.

La seconde partie de ce travail montre, quant à elle, que chacune des trois options comporte un effet négatif sur la qualité de vie mais que l’acte chirurgical est indubitablement le plus significatif d’entre elles. Si la chirurgie ne se discute pas face à un neurinome de taille importante (stade III ou IV), son retentissement sur un patient porteur d’une tumeur de plus petite taille doit être présent à l’esprit et les alternatives thérapeutiques toujours exposées et discutées.

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DISCUSSION

M. Pierre RONDOT

Quel est l’âge limite pour une intervention ?

Il n’y a pas d’âge « civil » limite pour une intervention de schwanomme vestibulaire encore qu’au-delà de 80 ans, un chirurgien et plus encore un anesthésiste ne soient quelque peu réticents à l’idée d’ouvrir une fosse postérieure. En pratique, deux facteurs sont à prendre en considération : — l’âge « physiologique » du patient, éminemment variable bien sûr selon les individus et — la taille de la tumeur. Il est bien certain que la découverte d’un schwannome stade IV responsable d’une hypertension intra-crânienne impose, quel que soit l’âge du patient, un geste chirurgical (qui peut d’ailleurs être partiel, mais ceci est un autre débat).

M. Jacques PHILIPPON

Que proposer en cas de baisse de l’audition progressive et isolée, sans modification de taille ?

N’y a-t-il pas là une indication à la radiochirurgie qui semble la méthode la plus ‘‘ protectrice ’’ à moyen terme sur la fonction auditive ?

Il est certain qu’à court terme la radiothérapie stéréotaxique (terme que je pense préférable à celui de « radiochirurgie ») est moins délétère pour l’audition que la chirurgie. A moyen et long termes toutefois, certaines études suggèrent que l’irradiation entraîne une baisse progressive de l’audition, ce qui semble d’ailleurs normal puisque le champ d’irradiation inclut bien évidemment les fibres cochléaires dans le volume tumoral. Tant et si bien que je ne suis pas convaincu qu’une baisse isolée de l’audition sans modification de taille du schwannome justifiât le recours à une irradiation « protectrice » de la fonction audititive.

M. François LEGENT

Cette étude sur la surveillance des schwannomes vestibulaires est très importante pour les otologistes lors de la discussion thérapeutique. Mais étant donné le risque à tout moment de survenue d’une reprise évolutive, comment peut-on envisager chez un sujet jeune la surveillance à long terme ? Quelle est alors la place de l’imagerie et de l’audiométrie ?

Lorsqu’une simple surveillance est décidée, il est essentiel d’expliquer au patient l’absolue nécessité d’un suivi radiologique régulier et prolongé. Cette recommandation doit être mentionnée dans le dossier du patient et signifiée au médecin traitant par écrit. Mais il est certain que cette option thérapeutique expose au risque de perdre de vue un malade jeune rassuré par des premiers contrôle rassurants. Quant au rythme de ces contrôles, l’on conseille durant les premières années de suivi, une IRM annuelle puis à intervalles éventuellement plus espacés en cas de stabilité du volume tumoral. Mais il ne faut jamais oublier la possibilité d’une reprise évolutive tardive comme notre étude l’a soulignée.

 

M. Maurice TUBIANA

Peut-on mesurer, dans le schwannome, les deux paramètres classiques utilisés en cancérologie : — le temps de doublement de la tumeur ; — le coefficient de prolifération, c’est-à-dire le pourcentage de cellules tumorales engagées dans un cycle cellulaire ?

Les paramètres que vous mentionnez sont à coup sûr les plus précis pour évaluer l’évolutivité d’une tumeur donnée. Le problème du schwannome vestibulaire est que l’analyse du temps de doublement et du coefficient de prolifération nécessite un prélèvement tissulaire de type biopsique, pratiquement impossible à envisager pour cette tumeur bénigne de la fosse postérieure. Par ailleurs, l’étude de l’histoire naturelle suggère une très fréquente non linéarité dans la progression tumorale. La preuve en est d’ailleurs que certains schwannomes (avec lesquels les patients ne sont pas nés) cessent d’évoluer dans un pourcentage notable de cas.

M. Jacques BATTIN

Quelle est la fréquence de la neurofibromatose de Recklinghausen dans votre série et chez les patients atteints de cette affection ainsi que dans les familles concernées, un audiogramme périodique est-il indiqué ?

La présence d’un schwannome vestibulaire est exceptionnelle dans la neurofibromatose de Recklinghausen. Elle est en revanche très fréquente sinon constitutive de la neurofibromatose de type 2. Cette affection représente environ 5 % dans la plupart des séries.

Toutefois, il est probable que ce pourcentage va diminuer, en raison non pas de la disparition de cette affection mais de l’augmentation remarquable du nombre de schwannomes sporadiques découverts aujourd’hui par IRM. La découverte de schwannomes vestibulaires (alors bilatéraux) dans le cadre d’une NF2 invite naturellement à effectuer un test génétique puis une enquête familiale. En pratique, un test génétique se justifie : — chez un patient porteur d’un tableau clinique incomplet et sans antécédents parentaux connus, afin de rechercher l’anomalie du chromosome 22, d’affirmer le diagnostic de NF2 et de lui confirmer le risque de transmission à sa descendance ; — chez les membres plus jeunes de la fratrie en l’absence de renseignements sur les parents afin de dépister une forme pré-symptomatique (la fratrie plus âgée aurait déjà exprimée la maladie). Toutefois cette prescription est délicate car il n’est pas anodin d’annoncer au patient (et à son conjoint) qu’il est porteur d’une maladie génétique qu’il peut ou a déjà transmise à sa descendance et que sa fratrie plus jeune est peut-être atteinte. Au plan technique, par ailleurs, l’identification du gène est longue, coûteuse, difficile et parfois négative.

M. Jean-Luc de GENNES

Y a-t-il plusieurs voies d’abord chirurgical : avec leurs avantages et leurs inconvénients ?

Schématiquement, trois voies d’abord chirurgicales sont possibles. La plus classique est bien sûr la voie neuro-chirurgicale (ou sous-occipitale ou rétro-sigmoïde). Elle autorise un accès rapide à l’angle ponto-cérébelleux, procure une vision large de face postérieure de la tumeur, permet de tenter de préserver l’audition, mais rend parfois difficile le repérage du nerf facial et le contrôle du fond du conduit auditif interne (même si l’utilisation de l’endoscope se montre ici très utile). La deuxième voie d’abord plus otologique est la voie trans-labyrinthique et trans-mastoïdienne qui permet un abord latéral minimisant la manipulation du cervelet, l’identification relativement aisée du nerf facial au fond du conduit auditif interne, au prix du sacrifice obligé de l’audition et d’un temps de fraisage parfois prolongé. Enfin la voie de la fosse temporale moyenne (ou sus-pétreuse) permet l’abord de la face supérieure du conduit auditif interne et la préservation théorique de l’audition, mais n’est pas toujours techniquement aisé, ne peut être proposé que pour les petits schwannomes limités au conduit auditif interne et expose à certaines complications neurologiques notamment du côté gauche.

 

* Membre correspondant de l’Académie nationale de médecine Tirés à part : Professeur Patrice Tran ba huy, ORL, Hôpital Lariboisière — Paris, e-mail : patrice.tran- ba-huy@lrb.aphp.fr Article reçu le 9 juin 2008, accepté le 30 juin 2008

Bull. Acad. Natle Méd., 2008, 192, no 9, 1725-1740, séance du 9 décembre 2008