Communication scientifique
Séance du 24 juin 2003

Les métastases ganglionnaires cervicales kystiques de carcinome épidermoïde

MOTS-CLÉS : carcinome muco epidermoide. kyste epidermoide. metastase tumeur. radiotherapie.. tumeur amygdale
Cystic metastasis from epidemoid carcinoma of Waldeyer’s ring origine
KEY-WORDS : carcinoma muco epidermoid. epidermal cyst. neoplasm metastasis. radiotherapy.. tonsillar neoplasms

Pierre Marandas, Michel A. Germain*, Odile Casiraghi**, Martine Garnault**, Bernard Luboinski*, Bernard Caillou**, Yves Cachin*

Résumé

Cinquante-trois cas de métastases cervicales d’aspect kystique de carcinome épidermoïde ont été suivis à l’Institut Gustave Roussy en 30 ans. L’affection se présente toujours sous l’aspect d’une tuméfaction kystique comportant à l’examen anatomopathologique quelques travées de cellules épithéliales malignes dans la paroi du kyste. L’examen très minutieux et orienté des voies aéro-digestives (VADS) permet de retrouver une très petite tumeur située sur l’anneau de Waldeyer et souvent sur l’amygdale palatine. Le traitement repose sur l’exérèse de la tuméfaction ganglionnaire complétée par une radiothérapie externe sur les aires cervicales et l’anneau de Waldeyer. Le pronostic est bon (survie de 77 % à 5 ans).

Summary

Fifty-three cases of cystic nodal neck metastasis from squamous cell carcinoma were treated at the Institut Gustave Roussy over a 30 year period. In all cases the lesion presented as a cystic neck tumor with malignant cells found in the cyst wall on pathologic examination. A detailed physical examination of the upper aerodigestive tract mucosa revealed a small tumor located in Waldeyer’s ring and often in the tonsil. Treatment consists of surgical resection of the tumor followed by external beam radiation therapy centered on the cervical lymph nodes and Waldeyer’s ring. Prognosis is good, with 5-year actuarial overall survival rate of 77 %.

INTRODUCTION

En 1974 C. Micheau, Y. Cachin et B. Caillou dans le journal «

Cancer » [1] décrivaient une entité anatomo-pathologique à partir de 6 observations à laquelle ils donnaient le nom de « Métastase ganglionnaire kystique ».

Cet article se propose de faire le point sur cette entité et de l’élargir quelque peu de façon à ce qu’elle soit mieux connue des médecins, qu’ils soient anatomopathologiste, médecin interniste, hématologiste, otorhinolaryngologiste ou chirurgien généraliste. La méconnaissance conduisant à réaliser des bilans mal orientés et des traitements inadéquats de cette forme particulière de cancer.

HISTORIQUE

Les 6 cas à l’origine de cette publication avaient tous la même histoire : il s’agissait de patients assez jeunes (entre 40 et 45 ans) peu ou non fumeurs qui présentaient une tumeur de l’amygdale. Ils avaient tous les 6 présenté plusieurs années auparavant (16 mois, 36 mois, 96 mois, 132 mois) une tuméfaction cervicale d’aspect kystique pour laquelle le diagnostic anatomopathologique retenu initialement était celui de kyste congénital, de kyste amygdaloïde, dont 3 avaient été jugés malins. Aucun traitement complémentaire n’avait été mis en œuvre.

La révision de ces 6 dossiers cliniques et anatomo-pathologiques avait conduit les 3 auteurs, otorhinolaryngologiste et anatomopathologistes à l’Institut Gustave Roussy à proposer le terme de « Métastase Ganglionnaire Kystique » pour désigner l’entité se présentant cliniquement comme une masse cervicale d’aspect kystique d’apparition lente ou rapide et dont l’étude anatomo-pathologique orientée trouve toujours quelques travées de cellules carcinomateuses ayant toujours pour point de départ un cancer occulte de l’amygdale se révélant plusieurs années plus tard.

Aujourd’hui le même service ORL de l’Institut Gustave Roussy en a colligé 53 cas en 30 ans.

L’étude de ces 53 dossiers révèle que cette entité reste très mal connue de nombreux praticiens expliquant les nombreuses erreurs réalisées dans le diagnostic et le bilan, et les retards de diagnostic dont les conséquences ont été préjudiciables à la survie des patients.

Cela nous a semblé justifier la présentation de cette communication à l’Académie nationale de médecine car trois groupes d’erreur ou d’insuffisance sont à éviter :

l’erreur de diagnostic, l’erreur dans la recherche de la porte d’entrée, l’erreur dans l’attitude thérapeutique.

MALADES ET MÉTHODES

Présentation des 53 cas

Cette série comporte 53 patients (36 hommes et 17 femmes) dont l’âge médian est de 54 ans avec des extrêmes à 25 et 78 ans. Les motifs de consultation à l’Institut Gustave Roussy se résument à trois :

— avis avant l’opération de la tuméfaction : 6 patients, — conduite à tenir après l’exérèse de la tuméfaction : 35 patients, — avis lors de la découverte secondaire du point de départ de la tuméfaction cervicale opérée antérieurement : 12 patients.

Dans les 53 cas la tuméfaction était de siège sous digastrique (sous angulomaxillaire), 28 fois à droite et 25 fois à gauche. Cette tuméfaction était apparue de façon lente chez 45 patients, rapide pour 7 patients et avec des fluctuations pour le dernier. La taille médiane était de 3 cm avec des extrêmes à 2 et 7 cm.

Aspects diagnostiques

Très peu de patients ont été examinés correctement par un otorhinolaryngologiste avant l’intervention cervicale ; le diagnostic préopératoire étant habituellement celui d’adénopathie ou de kyste.

Un certain nombre de patients ont subi une ponction affaissant provisoirement la tuméfaction.

L’intervention a consisté dans l’exérèse de cette tuméfaction. Le tissu pathologique n’a été que peu souvent examiné en extemporané et, lorsqu’il l’a été, la réponse a été en règle : kyste bénin.

La conclusion de l’examen anatomo-pathologique définitif pour les 47 patients opérés hors IGR était la suivante (Tableau 1).

TABLEAU 1. — Diagnostic anatomo-pathologique avant la venue à l’IGR.

Kyste branchial 4 Kyste amygdaloïde 9 Ganglion surinfecté 2 Kyste dégénéré 8 Ganglion néoplasique 16 Carcinome épidermoïde kystique :

8

FIG. 1.

Donc dans 15 cas sur 47 (32 %) le diagnostic de malignité n’avait pas été porté par l’anatomo-pathologiste ; la malignité était constatée pour 32 patients mais le diagnostic exact seulement dans 8 cas. La relecture des lames par le Dr Micheau ou ses collaborateurs a dans tous les cas retrouvé des boyaux épithéliomateux souvent en petit nombre au sein de la capsule limitant la partie centrale kystique. Dans notre série de 53 cas ces boyaux étaient tous le siège de carcinome épidermoïde, bien différencié dans 13 cas, moyennement différencié dans 7 cas et peu différencié dans 33 cas (62,25 %). Nous avons exclu volontairement de notre étude les métastases kystiques d’adénocarcinome qui relèvent d’une toute autre origine et nécessitent un tout autre traitement.

Les examens pratiqués au décours de l’exérèse de la tuméfaction et avant la consultation à l’Institut Gustave Roussy ont été assez divers (Tableau 2).

TABLEAU 2. — Examens pratiqués avant la consultation à l’IGR.

— Examen ORL en consultation 49 — Endoscopie des V.A.D.S.

7 — TDM des V.A.D.S.

8 — TDM thorax et abdomen 6 — Echographie abdominale 7 — Mammographie 5 — Biopsie d’utérus 3 — Biopsie de prostate 2 — Examens autres 9 Ainsi la méconnaissance de l’entité avait conduit soit à réaliser des examens totalement inutiles pour rechercher une origine, soit un examen ORL non orienté et trop superficiel expliquant qu’aucune cause n’ait été trouvée.

Après relecture des lames à l’Institut Gustave Roussy permettant le diagnostic de l’entité « Métastase cervicale kystique de carcinome épidermoïde » le malade a été examiné à la recherche du point de départ :

— la cause est restée inconnue pour 11 patients, — elle a été trouvée pour 42 patients sur les 53 de différentes façons (Tableau3).

TABLEAU 3. — Modalités de dépistage de la porte d’entrée.

— Examen ORL très soigneux en consultation 28 — Endoscopie des V.A.D.S.

1 — TDM ORL 2 — Biopsie systématique 2 — Amygdalectomie de principe 3 — Diagnostic lors de l’évolution 6 Ce tableau montre l’importance de l’examen ORL très soigneux, orienté par le diagnostic de l’entité. Les 6 diagnostics lors de l’évolution correspondent aux 6 cas historiques de Micheau et Cachin inclus dans cette série de 53 malades.

Le point de départ (Tableau 4) a été trouvé sur des formations lymphoïdes mais pas exclusivement sur l’amygdale palatine.

TABLEAU 4. — Topographie de la lésion initiale.

— Amygdale palatine 25 47 % — Base de langue 9 17 % — Sillon glosso-amygdalien 3 5,8 % — Nasopharynx 2 3,8 % — Paroi postérieure du pharynx 2 3,8 % — Larynx 1 1,9 % — Pas de cause retrouvée 11 20,7 %
3 .

IG F 2.

IG.

F

Aspects thérapeutiques

Le traitement de la tuméfaction cervicale

Les traitements appliqués à la tuméfaction cervicale ont varié selon différents critères, en particulier en fonction de la prise en charge initiale ou secondaire à l’IGR (Tableau 5). L’exérèse a été soit l’exérèse simple de la tuméfaction cervicale, soit un évidement cervical radical classique. Ce geste chirurgical a le plus souvent été suivi de radiothérapie externe (RTE).

TABLEAU 5. — Traitement de la tuméfaction cervicale.

— Exérèse simple 6 — Exérèse suivie d’évidement 1 — Exérèse + RTE 29 — Evidement + RTE 15 — RTE (après Dg cytologique) 1 Il est important de souligner que, lorsqu’un évidement a été réalisé, l’examen anatomo-pathologique n’a jamais trouvé de ganglion métastatique autre que la tuméfaction kystique.

Le traitement de la lésion initiale

Ce traitement a été assez univoque (Tableau 6). Il repose sur la radiothérapie externe du lit tumoral lorsqu’il a été trouvé ou de l’ensemble des voies aérodigestives supérieures (VADS) lorsque l’origine est restée inconnue.

TABLEAU 6. — Traitement de la porte d’entrée.

— RTE 44 — Exérèse + RTE 1 — Pas de traitement 8 Avant la connaissance de ce cadre nosologique et lorsqu’il y a eu erreur de diagnostic anatomo-pathologique, les aires ganglionnaires n’étant pas irradiées, la lésion initiale éventuelle ne l’était pas non plus.

RÉSULTATS

Devenir de la tuméfaction cervicale

Huit patients sur 53 (15 %) ont présenté une récidive cervicale. Le Tableau 7 étudie cette récidive en fonction du traitement initial.

TABLEAU 7. — Récidive cervicale en fonction du traitement initial.

Nombre Traitement initial de la tuméfaction Nb de récidive Exérèse simple 6 ⇒ 3 Exérèse + Evidement 2 ⇒ 2 Exérèse + RTE 29 Evidement + RTE 15 ⇒ 2 RTE seule 1 Parmi les huit patients n’ayant pas subi d’irradiation, 5 ont récidivé au niveau cervical à des dates variables : 3 m, 4 m, 14 m, 18 m, 13 ans. Quatre des cinq récidives ont été contrôlées par traitement secondaire (3 par RTE sur les 4 patients irradiés), et une par reprise chirurgicale suivie d’irradiation.

Devenir de la lésion initiale

Lorsque la lésion initiale n’a pas été irradiée elle a toujours été découverte secondairement mais à des dates parfois très tardives (jusqu’à 11 ans après l’exérèse cervicale).

Deux patients avaient été irradiés sur les aires ganglionnaires et l’oropharynx mais pas sur le nasopharynx, où la lésion initiale s’est révélée au niveau du cavum 8 ans et 11 ans après. Ils n’étaient ni asiatique, ni originaire d’Afrique du Nord. Ces deux cas justifient pleinement d’irradier le cavum systématiquement sauf si la cause a été trouvée ailleurs. C’est dire encore l’intérêt de cette recherche de la cause.

Trois patients ont présenté une récidive (2 localisations amygdaliennes et la localisation au niveau de la paroi postérieure du pharynx).

Devenir des 53 patients

La survie calculée selon la méthode de Kaplan Meier est de 89,9 % à 3 ans et de 77,2 % à 5 ans.

Discussion

Bien que l’entité ait été décrite en 1974 dans la revue Cancer, elle reste très peu connue tant des anatomo-pathologistes que des cliniciens.

Sur le plan anatomo-pathologique, l’entité Métastase Cervicale Kystique est un ganglion lymphatique métastatique avec une capsule, des formations lymphoïdes en périphérie, une partie centrale kystique limitée par une couche de cellules épithéliales et des éléments carcinomateux au sein de la couche épithéliale pouvant prendre un aspect pseudo-papillomateux dans la lumière de la cavité.

Quatre diagnostics sont à écarter :

d’une part des affections bénignes :

— le kyste amygdaloïde et le kyste branchial qui sont une anomalie de l’embryogenèse entre le 2e et le 3e arc branchial et qui se présentent comme une tuméfaction en avant du sterno-cléïdo-mastoïdien, — le lymphangiome kystique.

d’autre part des affections malignes :

— la métastase pseudo-kystique, c’est une affection fréquente, qui est une masse tumorale ganglionnaire dont le centre est occupé par un produit blanchâtre pâteux de nécrose souvent associée à une tumeur déjà avancée, — la métastase kystique d’un adénocarcinome qui est un aspect particulier de métastase ganglionnaire d’un cancer de la thyroïde.

A ce stade de la discussion il est indispensable de discuter la cancérisation, d’une formation kystique du 2e arc. De nombreux auteurs Desplays en 1877, Wolkmann en 1882, Escat en 1894, Veau en 1900 et Siegel en 1907 avaient décrit des carcinomes branchiaux et même ils affirmaient que toutes les adénopathies cervicales sans cause décelable devaient être incluses dans cette entité nosologique. R.V. Hudson [2] en 1926 puis J. Duming [3] en 1946 remirent en cause ce principe et Duming même disait qu’il fallait rejeter cette hypothèse.

Hayes Martin, Morfit et Ehrlich [4] en 1950 adoptaient une attitude plus nuancée considérant que l’éventualité d’un branchiome malin ou d’un kyste amygdaloïde dégénéré pouvait être retenue dans certains cas.

Comme Sing l’a souligné la difficulté est extrême pour l’anatomo-pathologiste de distinguer un carcinome développé dans un kyste branchial de la dégénérescence kystique d’une métastase ganglionnaire d’un carcinome épidermoïde des VADS.

Micheau et Cachin et l’équipe de l’Institut Gustave Roussy (IGR) estiment que la très grande majorité des métastases kystiques de carcinome épidermoïde sont des formations intraganglionnaires satellites de carcinomes nés sur des formations lymphoïdes de l’anneau de Waldeyer ; et nous pensons que là le génie évolutif des cellules néoplasiques reproduit dans les ganglions l’aspect du tissu amygdalien d’où il provient, cette conception a été reprise en 1999 par Regauer [6].

La littérature ne retrouve que quelques cas isolés. Haguenauer [7] en a rapporté 3 cas.

La seule série importante publiée est celle de Thomson [8] qui, en 1998, reprend 136 cas colligés dans l’ensemble des hôpitaux de Washington. Cette série est très intéressante car ses données et ses conclusions sont exactement les mêmes que les nôtres :

âge moyen 54 ans (54 ans pour nous), pourcentage de femmes 20 % (33 %), pas de point de départ trouvé, 19 % (21 %), point de départ sur l’anneau de Waldeyer : 72 % (74 %),
autre topographie du point de départ 8 % (6 %), délai moyen de découverte du point de départ : 12,4 mois (13,9 mois), délais extrêmes de découverte du point de départ : 1-132 mois (1,131 mois), survie à 5 ans 77 % (77 %).

Thomson a donc les mêmes conclusions que nous ; la seule chose qui diffère est qu’il propose un geste chirurgical large alors que nous pensons en fonction de nos 53 observations qu’il est possible de se limiter à un évidement sélectif enlevant la masse tumorale et le tissu cellulo-ganglionnaire de la région IIA (sous digastrique) IIB (sus et rétrospinal) et III (sus omohyoïdienne). L’avantage de l’évidement sélectif sur l’évidement complet est la limitation des séquelles, donc de la morbidité de tout geste chirurgical. Ce geste chirurgical doit obligatoirement être suivi d’une irradiation à la dose de 65 gy sur les aires ganglionnaires et le lit tumoral (amygdale ou base de langue en règle) lorsque l’origine n’est pas trouvée malgré des biopsies multiples il est indispensable d’irradier l’ensemble des VADS (du nasopharynx à l’hypopharynx) sans cependant irradier la cavité buccale, ni les cavités naso-sinusiennes.

EN CONCLUSION

Les métastases ganglionnaires kystiques constituent une entité anatomo-clinique dont le diagnostic repose sur l’examen anatomo-pathologique approfondi et orienté de la pièce d’exérèse cervicale. Poser le diagnostic impose de rechercher le point de départ en se focalisant sur l’anneau de Waldeyer, cette recherche nécessite un examen ORL minutieux car la lésion initiale est toujours de très petite taille.

Le traitement repose sur l’exérèse large de la tuméfaction complétée par une radiothérapie externe des aires ganglionnaires et de la néoplasie responsable.

BIBLIOGRAPHIE [1] MICHEAU C., CACHIN Y., CAILLOU B. — Cystic metastasis in the neck revealing occult carcinoma of the tonsil. A report of 6 cases. Cancer, 1974 , 33, 1, 228-233 .

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[3] DUMING J. — Ne portons plus le diagnostic de branchiome malin.

Presse Med., 1946, 54 , 851.

[4] MARTIN H., MORFIT H.M., EHRLICH H. — The case for branchiogenic cancer (malignant branchiome). Ann. Surg., 1950, 132 , 867-887.

[5] SINGH B., BALWALLY A.N., SUNDARAM K. — Branchial cleft cyst carcinoma myth or reality.

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[6] REGAUER S., MANN WEILER S., ANDERHABER W. — Cystic lymph node metastases of squamous cells carcinoma of Waldeyer’s ring origin. Br. J. cancer ., 1999, 79 , 1437-1442.

[7] HAGUENAUER J.P., GAILLARD J., GIGNOUX B. — Le problème du branchiome malin : A propos de 3 observations, de dégénérescence ou de métastase épithéliomateuse à l’intérieur de kystes amygdaloïdes cervicaux. Ann. Oto. Laryng . (Paris), 1977, 94 , no 12, 731-736.

[8] THOMSON L.D., HEFFNER D.K. — The clinical importance of cystic squamous cell carcinomas in the neck : a study of 136 cases. Cancer , 1998, Mar 1, 82 (s), 944-56.

[9] RENON P., LE MOUEL C., ANGOT A., OLIVA A. — A propos de la cancérisation des kystes congénitaux latéraux du cou. Cah. ORL., 1978, 13 , no 12, 155-161.

[10] BRIGGS R.D., POU A.M., SCHNADIG V.J. — Cystic metastasis versus branchial cleft carcinoma :

a diagnostic challenge. The laryngoscope, 2002, 112 , 1010-1014.

DISCUSSION

M. Henry LACCOURREYE

Vous soulevez le problème diagnostique et thérapeutique que pose l’adénopathie cervicale primitive en apparence. Certaines équipes ont proposé, après la publication d’Y. Cachin de faire une amygdalectomie systématique arguant qu’une simple biopsie peut s’avérer insuffisante. Quelle est votre attitude et vous contentez-vous toujours d’une radiothérapie complémentaire portant sur les aires ganglionnaires et l’anneau de Waldeyer ? Si le diagnostic de métastase kystique est porté lors de l’examen extemporané, obligatoire dans ce type de pathologie, quelle est votre attitude vis-à-vis des aires ganglionnaires cervicales restantes ?

Je conseille l’amygdalectomie car si l’on trouve à ce niveau un petit foyer carcinomateux cela permettra de faire une radiothérapie plus ciblée. Lorsque le diagnostic de métastase kystique est porté à l’examen extemporané, je réalise systématiquement un évidement de type radical modifié, et ensuite une irradiatioin sur les aires ganglionnaires et l’anneau de Waldeyer.

M. Maurice TUBIANA

Les réactions à la radiothérapie de ces envahissements ganglionnaires et éventuellement des récidives locales sont-elles différentes de celles des autres métastases ganglionnaires cervicales ?

Les métastases kystiques et leur porte d’entrée sont très radiosensibles et radiocurables, tout comme le sont les métastases ganglionnaires des carcinomes de l’amygdale palatine à l’inverse des métastases ganglionnaires des carcinomes du sinus piriforme.

M. Denys PELLERIN

Dans mon activité de chirurgien pédiatre,j’ai opéré de nombreux cas de kystes dits branchiaux ou amygdaloïdes. Certains présentaient comme on le sait des zones d’inclusion épithéliale ou lymphoïde plus ou moins dysplasiques. Aucun cas suspect de malignitié n’a été observé, mais l’on savait que la méconnaissance de cette anomalie ou sa latence parfois
prolongée pouvait être à l’âge adulte à l’origine du développement en ce site d’un carcinome.

Avez-vous observé dans votre série de tels cas identiques chez l’adulte en dépit d’une exérèse parfaite dans l’enfance ?

Je n’ai jamais observé chez l’adulte de récidive de métastase kystique chez un sujet correctement opéré pendant l’enfance. Par contre dans les six cas histologiques de Y.

Cachin et C. Micheau, il s’agissait d’un sujet opéré entre 15 et 20 ans de kyste cervical et chez qui, longtemps plus tard, a été retrouvé un petit carcinome de l’amygdale palatine et dont la relecture tardive du prétendu kyste a montré qu’il y avait quelques boyaux carcinomateux au sein de la capsule, boyaux qui avaient été méconnus initialement.


* Département de carcinologie cervico-faciale de l’Institut Gustave Roussy. ** Département d’anatomo-pathologie de l’Institut Gustave Roussy, 39 rue Camille Desmoulins — 94005 Villejuif cedex — France. Tirés-à-part : Professeur Patrick MARANDAS, à l’adresse ci-dessus. Article reçu le 12 décembre 2002, accepté le 17 mars 2003 .

Bull. Acad. Natle Méd., 2003, 187, n° 6, 1117-1128, séance du 24 juin 2003