Communication scientifique
Séance du 28 octobre 2008

La drépanocytose en Afrique : problèmatique, stratégies pour une amélioration de la survie et de la qualité de vie du drépanocytaire

MOTS-CLÉS : afrique. drépanocytose. gestion maladie. spécialisation. survie
Sickle cell disease in Africa : current situation and strategies for improving the quality and duration of survival
KEY-WORDS : anemia, sickle cell. disease management. specialism.

Dapa A. Diallo *

Résumé

La drépanocytose connaît les taux de prévalence les plus élevés en Afrique où l’on enregistre entre 150 000 et 300 000 naissances homozygotes par an. Ses aspects cliniques sont connus par les populations africaines bien avant sa description clinique en Amérique. Les progrès spectaculaires enregistrés dans la connaissance de la maladie et l’amélioration de la prise en charge des malades l’ont été paradoxalement seulement dans les pays du Nord où les prévalences de la maladie sont de loin les plus faibles. Cet article décrit la problématique actuelle de la drépanocytose en Afrique et propose des stratégies de prévention et de prise en charge de la maladie.

Summary

The prevalence of sickle cell disease is extremely high in Africa, where 150 000 to 300 000 homozygous individuals are born every year. Africans were well aware of the disease before its first description in America. Spectacular progress has been made in our knowledge of the pathophysiology of SCD, and patient management has vastly improved in northern countries where the prevalence of the disease is low. We describe the current situation of sickle cell disease in Africa and propose strategies for improving disease prevention and patient management. La première description de la drépanocytose a été faite chez un Noir Américain en 1910 [1]. Mais la maladie était connue des populations africaines et désignée sous plusieurs appellations bien avant le vingtième siècle [2, 3]. Il s’agit de la maladie génétique dont les aspects pathogéniques et moléculaires sont les mieux connus. Malgré des insuffisances dans les connaissances sur sa physiopathologie, des progrès remarquables ont permis une amélioration considérable de la survie du malade drépanocytaire dans les pays développés [4, 5]. En Afrique, les tentatives d’amélioration de la qualité de la prise en charge médicale des malades sont très souvent encore l’œuvre de praticiens confrontés à la maladie drépanocytaire et peu appuyés par les programmes de santé. Cet état de fait peut avoir plusieurs explications : la mortalité notamment chez les enfants, est attribuée à des facteurs identifiés depuis de longues dates comme les infections, la malnutrition et les parasitoses et, le rôle aggravant de la drépanocytose n’est pas pris en compte. Le diagnostic et la prévention de la maladie ont été considérés comme trop sophistiqués et coûteux et l’absence de données précises sur sa fréquence, ses caractéristiques et son impact n’ont pas permis de lui accorder sa place d’un point de vue de Santé Publique, les recherches effectuées sur la drépanocytose et la gestion des cas en Afrique, ont été conduites initialement par le personnel coopérant dont la relève n’a qu’insuffisamment été assurée. Enfin, le faible intérêt porté à la drépanocytose par les responsables de santé n’a pas encore été contrebalancé par les programmes de l’OMS et de l’Union Africaine qui considèrent depuis 2006, la maladie, comme un problème de santé prioritaire. Tableau 1. — Fréquence du gène drépanocytaire dans quatre capitales africaines en 2005

Type d’Hémoglobine

Bamako

Dakar

Brazzaville

Tunis (Mali) (Sénégal) (Rép. Congo) (Tunisie) (n = 1029) (n = 1000) (n = 1186) (n = 1329)

Trait drépanocytaire (%) 9,9 8,5 19 1,5 AS 9,5 8,5 16,8 1,5 AS + Bart’s 0,4 0 2,2 0 Drépanocytose majeure (%) 0,8 0,5 0,9 0 SS 0,2 0,5 0,8 0 SS/βthal 0,2 0 0 0 SS + Bart’s 0 0 0,1 0 SC 0,3 0 0 0 SC + Bart’s 0,1 0 0 0 Résultats présentés aux états généraux de la drépanocytose, Brazzaville (Rép. Congo), 14-16 juin 2005.

 

PROBLÉMATIQUE DE LA DRÉPANOCYTOSE EN AFRIQUE

Des données épidémiologiques à actualiser

Les prévalences de la drépanocytose

L’Afrique est considérée comme un des foyers originels de la mutation drépanocytaire. Les prévalences de la drépanocytose disponibles jusqu’à très récemment pour ce foyer, sont issues d’études phénotypiques conduites en milieu hospitalier ou plus rarement, à l’échelle de toute une population. Les données d’études de prévalence à la naissance sont récentes et parcellaires. Une étude expérimentale de faisabilité du dépistage néonatal de la drépanocytose (travail non publié) conduite sous l’égide de l’OILD dans cinq capitales africaines (Bamako, Brazzaville, Dakar, Rabat, Tunis) en 2005, a permis de montrer (tableau I) un profil de distribution du gène drépanocytaire différent selon les zones géographiques africaines. Ces données devront servir de base pour bâtir des études épidémiologiques de prévalence statistiquement valides. On peut penser déjà que l’absence de politique de prévention de la maladie, l’importance de l’endogamie et de la consanguinité [6] sont des arguments qui autorisent à considérer que les fréquences géniques de la drépanocytose sont en augmentation en Afrique.

L’expression clinique de la maladie et la mortalité drépanocytaire

Les études rapportées sur la mortalité liée à la drépanocytose en Afrique sont des études hospitalières. Les travaux décrivant cette mortalité au sein de cohortes de drépanocytaires suivis depuis la naissance sont rares. D’autre part, s’il est rapporté régulièrement une létalité de 50 % avant les cinq premières années de vie chez le drépanocytaire vivant en Afrique, les causes de décès ne sont pas toujours bien identifiées et la part des complications propres à la drépanocytose est souvent confondue avec celle supportée par les affections fréquentes à cet âge comme les broncho-pneumopathies et le paludisme. Enfin, la corrélation entre les différents haplotypes et la sévérité de la maladie drépanocytaire a été documentée [7, 8] : les haplotypes Bantou, Bénin et Cameroun sont ceux associés à un faible taux d’hémoglobine F et à une grande sévérité de la maladie drépanocytaire. La place de ce polymorphisme génétique parmi celle des autres facteurs qui conditionnent la variabilité d’expression clinique de la maladie en Afrique n’a pas été évaluée.

Des facilités de diagnostic de la maladie insuffisantes et peu accessibles

Parmi les techniques du diagnostic de la drépanocytose, les plus effectués sont le test de falciformation et le test de solubilité sans doute à cause de leur facilité d’exécution et de leur faible coût. L’électrophorèse de l’hémoglobine à pH alcalin est faite en routine dans les seuls centres hospitaliers universitaires et dans quelques laboratoires privés des capitales. Le diagnostic par la PCR comme par l’électrophorèse de l’hémoglobine à pH acide ou l’isoélectrofocalisation est fait dans le cadre d’études de recherches. La pratique de l’hémogramme complet n’est pas courante dans les centres de santé périphériques. Cette insuffisance technologique explique que le diagnostic différentiel entre la drépanocytose hétérozygote et les autres formes de la maladie notamment les formes associées aux syndromes thalassémiques n’est possible qu’au niveau des centres hospitaliers universitaires de dernier recours [9].

Le défi de la prise en charge médicale des complications de la maladie

L’amélioration de la survie et du confort du drépanocytaire est une réalité depuis plusieurs années dans les pays développés [10]. Ce progrès est le résultat de stratégies variées dont la bonne gestion de la crise douloureuse ; le diagnostic précoce des complications neurologiques et la prévention de l’accident vasculaire cérébral (par la pratique du Doppler trans-cranien, les politiques transfusionnelles et les greffes de moelle osseuse) ; le diagnostic néonatal appuyé d’une surveillance médicale permettant de prévenir les complications responsables de la forte mortalité infantile observée surtout avant l’âge de cinq ans, l’enseignement de la maladie aux malades et à leurs familles et plus récemment, le recours à l’hydroxyurée ou dans des situations d’extrême gravité, à la greffe de moelle osseuse quand celle-ci est possible [11-13]. La situation est fort différente en Afrique où les malades ont des difficultés d’accès aux structures de santé, vivent des représentations particulières de la maladie et consultent seulement au stade des complications dans des structures de santé où les spécialistes manquent cruellement [14, 15].

La gestion de la crise douloureuse et sa prévention

La gestion de la crise douloureuse du drépanocytaire est insuffisante [16, 17]. La méconnaissance de la drépanocytose par le personnel médical et l’absence de recyclage de ce personnel semblent être les raisons essentielles de cette insuffisance dans la gestion de la crise douloureuse. Les mesures de prévention sont peu enseignées aux malades sans doute parce que la plupart d’entre eux ne consultent que pour des épisodes de crise aiguë donc, dans un contexte où la préoccupation du praticien est avant tout de gérer la crise.

Le dépistage et la prévention de l’accident vasculaire cérébral (AVC) et du syndrome thoracique aigu

La fréquence de l’AVC chez le drépanocytaire est estimée entre 2 et 24 % selon l’âge et la forme de drépanocytose dans les pays développés [18]. Les résultats du traitement et de la prévention de cet accident vasculaire cérébral ont été améliorés dans ces pays grâce au diagnostic précoce rendu possible par le Doppler transcranien, les transfusions programmées et dans certains cas, par la greffe de moelle osseuse. Aucune donnée publiée n’est actuellement disponible en Afrique sur l’ampleur de ces complications et leur prise en charge est un défi pour les praticiens à cause de l’absence de facilités pour des programmes de transfusion de sang dans des conditions de sécurité absolument certaine et à cause de l’insuffisance des suivis médicaux systématiques des enfants drépanocytaires. La pratique systématique du Doppler transcranien initiée par nos équipes depuis cinq mois a permis de diagnostiquer une vasculopathie cérébrale chez neuf enfants drépanocytaires sur quaranteneuf (18,4 %), ce qui laisse présager un risque élevé d’AVC chez les drépanocytaires maliens (résultats non publiés). Le syndrome thoracique aigu est souvent méconnu faute d’appuis suffisants par les services de biologie et d’imagerie médicale. Sa gestion est aussi insuffisante que celle de l’accident neurologique à cause de la non disponibilité du sang et de la rareté des structures capables d’assurer une oxygénothérapie.

La prévention et la gestion des crises d’anémie aiguë et de séquestrations spléniques aiguës

La plupart des études sur la mortalité drépanocytaire mettent en avant la mortalité liée à l’anémie aiguë. Il s’agit d’études descriptives qui n’explorent pas de façon exhaustive et analytique les différentes causes de cette complication [19, 20]. La prévention et la gestion efficace de l’anémie aiguë et de la séquestration splénique dictent des stratégies particulières en Afrique à cause de leur potentiel mortel non encore évalué.

La prévention et la gestion des crises de priapisme

Dans une revue générale, Hamre et al. évaluaient la place de la drépanocytose dans les étiologies du priapisme à 81 % en 1991 [21]. Des résultats d’études rétrospectives conduites au Togo chez les enfants soulignent une incidence élevée du priapisme et de l’impuissance sexuelle dans cette population de drépanocytaires [22]. La méconnaissance de la maladie drépanocytaire par les malades et leurs familles associée au caractère tabou de la sexualité en Afrique sont des facteurs qui contribuent à sous-estimer l’importance de cette complication. Son impact psychologique et social doit être mesuré.

La prévention et le traitement des infections

S’il est documenté que le gène drépanocytaire protège contre les formes graves, neurologiques du paludisme à Plasmodium falciparum , plusieurs études ont montré que cette parasitose représente en même temps, certainement la principale cause de mortalité de ces patients en Afrique au sud du Sahara à cause de l’anémie qu’elle provoque. La sélection positive par la protection contre les formes neurologiques graves de paludisme ne concerne que les sujets hétérozygotes [23]. La prophylaxie systématique du paludisme n’est prescrite que par les pédiatres et les hématologistes concentrés dans les grands centres hospitaliers et aucune étude n’est publiée sur la compliance à ce traitement. La gestion de l’anémie palustre grave fait appel à la transfusion de globules rouges. Ces transfusions effectuées toujours en contexte d’urgence, se font avec du sang de donneurs occasionnels recrutés parmi les proches du malade.

 

La susceptibilité particulière des drépanocytaires aux germes encapsulés notamment les salmonelles, le pneumocoque, le méningocoque, l’haemophilus est documentée [24]. Dans la plupart des pays au sud du Sahara, le diagnostic d’infection bactérienne repose sur des arguments de présomption à cause de l’insuffisance des laboratoires de biologie et il n’existe pas de schéma standard consensuel de traitement de ces infections. La vaccination contre le tétanos, la diphtérie, la coqueluche, la poliomyélite est une réalité qui s’inscrit dans le cadre des programmes élargis de vaccination. Les vaccins contre les germes les plus fréquemment responsables d’infection chez le drépanocytaire ne sont accessibles qu’à une très faible minorité d’enfants drépanocytaires à cause du manque de disponibilité, mais aussi à cause du coût élevé de ces vaccins (le coût minimal d’une vaccination contre les infections à méningocoque, haemophilus, pneumocoque, salmonelles et au virus B de l’hépatite représente 54 824 francs CFA soit environ 84 k 1.

Le dépistage et le traitement des complications oculaires

La grande fréquence et la gravité des complications oculaires de la drépanocytose ont été rapportées par plusieurs auteurs en Afrique notamment chez les sujets doubles hétérozygotes SC [25, 26]. L’absence de facilités pour la pratique de l’angiofluorographie, la photo coagulation ou du laser en routine, est un handicap à l’évaluation précise de l’ampleur du problème posé par les complications oculaires de la drépanocytose en Afrique.

Le dépistage et le traitement des complications osseuses

Complication handicapante, l’ostéonécrose de la hanche est la plus fréquente des complications osseuses. Avant l’âge de vingt ans, elle est diagnostiquée chez 12,9 % des drépanocytaires majeurs selon une étude hospitalière conduite au Mali en 2001 [27]. Le diagnostic précoce, la prévention et le traitement de cette complication constituent un défi à cause de l’insuffisance des moyens de diagnostic et de traitement. L’ostéomyélite aiguë représente une complication tout aussi préoccupante à cause des limites diagnostiques de la radiologie conventionnelle seule disponible et de la nécessité d’une antibiothérapie prolongée et coûteuse pour le malade [27, 28].

La drépanocytose et la grossesse

L’absence de suivis programmés du drépanocytaire explique que les grossesses ne sont pas programmées chez les femmes drépanocytaires. Dans les grandes villes le test de falciformation est pratiqué systématiquement dans le bilan prénatal, mais aucune étude n’est publiée sur l’utilisation que les agents de santé font du résultat de ce test. La prise en charge de la grossesse chez la drépanocytaire, n’est pas toujours assurée par un personnel médical averti et par des staffs multidisciplinaires. La mortalité maternelle comme la mortalité néonatale, ne sont pas évaluées.

1. Prix du dictionnaire Vidal 2006.

 

Le recours aux thérapeutiques nouvelles

La greffe de moelle osseuse réservée actuellement à la prévention des récidives des accidents gravissimes comme l’AVC et le syndrome thoracique aigu a permis d’obtenir des guérisons de la maladie [12]. Cette thérapeutique n’est pas effectuée en Afrique sans doute à cause de sa lourdeur, de son coût élevé et de ses complications infectieuses graves potentielles. Aucune étude n’est publiée à notre connaissance sur l’hydroxyurée dont l’effet clinique favorable a été largement documenté mais qui suppose une surveillance biologique et clinique attentive.

Drépanocytose et recherche-développement en Afrique

Malgré les hautes prévalences du gène drépanocytaire rapportées depuis plusieurs années et les problèmes médicaux et humains que la maladie engendre, les recherches sur la drépanocytose ont été conduites timidement en Afrique. Par exemple, si on sait depuis de longues dates que cette affection est responsable d’une létalité de 50 % en Afrique, on ignore par contre les causes qui sous tendent cette létalité élevée, faute d’études appropriées. Par ailleurs, si on rapporte que le paludisme est une cause de mortalité importante chez les drépanocytaires, on ne dispose pas d’études sur le meilleur schéma de prévention de la maladie chez cette population de malades notamment depuis l’avènement de la résistance à la chloroquine du Plasmodium falciparum ayant conduit au retrait de celle-ci de l’arsenal thérapeutique antipaludique. Enfin, parmi les étiologies d’anémies aiguës drépanocytaires, le rôle de certains virus fréquents [29, 30] comme l’érythrovirus B19 n’a pas été évaluée.

LES STRATEGIES DE PREVENTION ET DE PRISE EN CHARGE DE LA DREPANOCYTOSE EN AFRIQUE

Les progrès ayant permis une augmentation de la survie et de la qualité de vie du drépanocytaire dans les pays développés tiennent moins à des thérapeutiques sophistiquées comme la greffe de moelle osseuse qu’à des systèmes organisés de prise en charge précoce et correcte du malade [31, 32] et à un ensemble de moyens thérapeutiques comme le recours aux thérapeutiques basées sur les connaissances physiopathologiques [11, 12]. L’amélioration considérable du pronostic de la dré- panocytose par les équipes de Serjeant en Jamaïque, un pays aux ressources limitées est un exemple remarquable qui montre que sur la base de stratégies adaptées, le pronostic de la drépanocytose peut être amélioré en Afrique [32]. Ces stratégies devraient être :

La création de centres de référence de la drépanocytose

Les efforts d’amélioration de la prise en charge du drépanocytaire ont conduit à la création en Amérique et en Europe, de centres spécialisés de la drépanocytose. Les vocations de ces centres sont la formation, la recherche, l’information, le diagnostic précoce de la maladie avec suivi médical. Leur efficacité dans la prise en charge et la prévention de la drépanocytose a été largement démontrée [4,31]. La création des centres de référence pour la prise en charge globale du drépanocytaire encore à ces débuts en Afrique, doit être une priorité, particulièrement dans les pays où le gène drépanocytaire est très prévalent. Ces centres doivent être des composantes de plans stratégiques nationaux de prévention et de lutte contre la drépanocytose ayant pour but de réduire la morbidité et la mortalité liées à la maladie ainsi que la souffrance des sujets affectés par la maladie. Ils doivent assurer des missions de soins, de recherche-développement, d’information et de formation du personnel médical ainsi que des malades et leurs familles, d’écoute et d’orientation, de soutien psychologique aux familles.

La création de structures intégrées de prise en charge au sein des formations sanitaires

Les taux de fréquence de la drépanocytose sont élevés en Afrique, la survenue de complications aiguës est imprévisible et certaines de ces complications aiguës doivent être gérées sans délai. D’autre part, dans la plupart de ces pays à taux de prévalence élevé du gène drépanocytaire , les moyens de communication sont notoirement insuffisants et défectueux. Cette réalité permet de considérer que la drépanocytose ne peut être l’affaire d’un seul centre hautement spécialisé. Toutefois, la multiplication des centres de référence coûte en investissement, en personnel et en frais de fonctionnement. C’est pourquoi, la création de services de prise en charge intégrés est justifiée pour permettre une décentralisation qui favoriserait l’accès d’un nombre plus important de drépanocytaires à des soins rapides, mais également, une référence correcte à un coût acceptable.

La mise en place de réseaux de prise en charge des drépanocytaires

La fonctionnalité de ces services intégrés nécessite un staff minimum de personnel compétent. C’est pourquoi l’investissement doit se faire avant tout et dans un premier temps sur la formation du personnel médical et paramédical au diagnostic de la maladie et à la prise en charge des malades ; dans un second temps, à la mise en place des réseaux de professionnels de la santé regroupant tous les acteurs des services intégrés de prise en charge. Ceci permettrait une référence rapide et efficace et une gestion rapide des complications de la maladie. Le développement actuel de NTIC (nouvelles technologies de l’information et de la communication) est un cadre favorable à la mise en place d’un système de communication efficace au sein des réseaux scientifiques.

Le diagnostic précoce de la maladie assorti d’un suivi médical régulier

Son incorporation dans les programmes élargis de vaccination en vigueur permet un dépistage avant l’âge du début des manifestions cliniques et un suivi conséquent avec des moyens de diagnostic simples et peu onéreux. Ce dépistage peut être efficace dans le cadre des réseaux de prise en charge. Il doit aboutir au conseil génétique. Les centres de référence doivent assurer la coordination, la supervision et l’évaluation de cette activité.

 

La recherche-développement

La drépanocytose en Afrique, notamment au sud du Sahara, pose des questions médicales et humaines dont l’approche par une stratégie de recherchedéveloppement est cruciale dans les politiques d’amélioration de la survie et de la qualité de vie du drépanocytaire [33]. Il s’agit de questions relatives aux représentations de la drépanocytose par le malade drépanocytaire et sa famille, au vécu de la maladie par le malade et ses proches, à l’implication des thérapeutes traditionnels dans la gestion des crises douloureuses et des complications, au mode de financement de la prise en charge du drépanocytaire, aux stratégies d’allégement de la charge psychologique des familles des malades et d’insertion des malades dans la vie active, aux stratégies pour un diagnostic précoce de la drépanocytose à moindre coût, aux limites de l’introduction des thérapeutiques nouvelles comme l’administration de l’hydroxyurée au long cours, etc.

La représentation populaire de la drépanocytose différente d’un groupe ethnique ou religieux à un autre conditionne l’itinéraire thérapeutique des malades. Elle conduit chez le drépanocytaire à une multitude de terminologies aux contenus sémantiques différents qui sont la source d’incompréhensions tant sur le suivi des traitements que sur les risques liés à la maladie, sa prévention et qui incitent à l’utilisation de nombreux recours thérapeutiques notamment savantes par les malades [15]. La prise en charge des drépanocytaires dans un tel contexte de représentation populaire ne pourra être améliorée que par des stratégies prenant en compte ses particularités anthropologiques et par la collaboration entre spécialistes en santé et thérapeutes traditionnels pour permettre une gestion rapide et adaptée des complications de la maladie drépanocytaire [34].

Le recours aux thérapeutiques nouvelles pose le problème de leur faisabilité à moindre risque et à faible coût. La pratique de la greffe de moelle osseuse dans le cadre du traitement de la drépanocytose en Afrique n’est pas concevable à cause du coût élevé du traitement mais surtout à cause du risque de mortalité liée à l’acte, difficilement acceptable eu égard à l’histoire naturelle de la maladie drépanocytaire.

L’utilisation de l’hydroxyurée a fait la preuve de son efficacité et de sa tolérance à court terme dans les pays du nord [11, 12]. Son utilisation en Afrique pose deux questions essentielles à savoir : quel est le rapport risques/bénéfices chez des malades dont la régularité aux consultations est mauvaise et dont les ressources financières sont limitées pour garantir la faisabilité des contrôles biologiques nécessaires ? Quel est le niveau du risque encouru à long terme, par le malade soumis au traitement?

Les difficultés à conduire des programmes de transfusions chroniques devant certaines complications [35], devrait imposer une recherche opérationnelle pour définir des référentiels d’utilisation de l’hydroxyurée chez le drépanocytaire en Afrique.

Pour réduire la mortalité drépanocytaire de façon significative en Afrique, il nous semble devoir souligner la pertinence de trouver par la recherche opérationnelle, les meilleurs schémas de prévention du paludisme chez le drépanocytaire, de prise en charge transfusionnelle, de définir rapidement l’importance de l’infection par l’érythrovirus B19 responsable d’érythroblastopénies aux fins de moyens de prévention efficace de cette infection (exemple : production d’un vaccin contre l’érythrovirus B19). Les compétences locales disponibles actuellement, autorisent à considé- rer que cette recherche est possible sur place.

L’espoir d’accéder à une amélioration de la survie du drépanocytaire en Afrique doit faire envisager une recherche opérationnelle pour mesurer la charge psychologique des complications handicapantes. Les centres de référence doivent développer cette recherche et en assurer la diffusion des résultats aux structures intégrées de prise en charge, comme aux programmes nationaux de lutte contre la drépanocytose.

La question des stratégies de financement est un volet important dans l’approche de lutte contre la drépanocytose en Afrique. Certaines initiatives nous autorisent à penser que l’intervention d’un tiers payant pourrait rendre le financement d’une prise en charge efficace accessible aux drépanocytaires. C’est le cas de l’initiative malienne d’accès aux anti-rétro viraux qui a permis de faire de la tri thérapie anti-rétro virale une réalité chez les malades maliens depuis 2001, au prix d’une réduction du coût du traitement variant entre 21 et 100 % d’un montant se chiffrant entre 648 à 762 k par mois. Il est tout à fait possible qu’un engagement des politiques et des associations de lutte contre la drépanocytose, permette l’accès au grand nombre des drépanocytaires en Afrique, à une prise en charge de qualité avec une charge financière acceptable pour le malade et sa famille.

CONCLUSION

Reconnue comme un des foyers originels de la mutation drépanocytaire à plus forte prévalence de la drépanocytose depuis les premières descriptions de la maladie, l’Afrique est paradoxalement, le continent où la prise en charge du malade drépanocytaire et les recherches sur la maladie ont connu moins d’amélioration. Devant les progrès accomplis dans les pays développés sur la base de stratégies de recherche, de formation et d’information, on peut considérer que la drépanocytose est en Afrique, une maladie de l’ignorance et de la pauvreté qui stigmatise l’inégalité devant la souffrance et la mort entre pays riches et pays moins riches. Il est tout à fait possible qu’une mobilisation internationale associée à un engagement des politiques soutenant des professionnels de la santé motivés, permettent la recherche ainsi que des programmes de formation et d’information de qualité, capables d’améliorer significativement la survie et la qualité de vie du drépanocytaire en Afrique.

REMERCIEMENTS

Nous remercions le Professeur Gil Tchernia du CIDD de Paris et le Docteur Alain Dorie du CRLD de Bamako pour la revue critique du manuscrit.

 

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DISCUSSION

M. Jacques EUZÉBY

Les formes graves du paludisme, et notamment du neuropaludisme à Plasmodium falciparum, sont moins sévères chez les sujets drépanocytaires que chez les sujets exempts de cette anomalie. Les hématies falciformes sont-elles moins cyto-adhérentes et ont-elles des causes moindres de séquestration ? Quelle est l’incidence du traitement de la drépanocytose sur la sévérité des formes graves de paludisme ?

Les sujets qui ont le gène drépanocytaire font effectivement moins souvent un neuropaludisme que ceux qui ne l’ont pas. Il faut préciser toutefois que l’avantage sélectif profite surtout aux sujets hétérozygotes, car les homozygotes meurent d’anémie aiguë par décompensation brutale d’une anémie chronique préexistante, en cas d’infection palustre. De plus en plus on pense que la moindre fréquence du neuropaludisme chez ces sujets repose plus sur un mécanisme de réduction de la cytoadhérence des globules rouges drépanocytaires parasités et donc, à une moindre séquestration de ceux-là au niveau de la microcirculation supportée par une anomalie du récepteur PfEMP1 du parasite, que d’autres mécanismes comme la séquestration du parasite par la rate ; l’hypothèse d’un arrêt du développement du cycle parasitaire doit être mieux documentée. Les traitements actuels de la drépanocytose ne modifient pas l’incidence des formes graves du paludisme.

M. Pierre DELAVEAU

Vous maniez avec aisance une belle langue française,et vous honorez ainsi la francophonie active et, partant, notre Compagnie.

Je vous remercie Monsieur pour le compliment. Je dois dire que j’ai beaucoup aimé la langue française que je considère comme une très belle langue et je suis honoré et fier d’avoir fait partie de l’école française d’hématologie. Je dois cette maîtrise à vous tous qui avez accepté de m’instruire dans votre belle langue.

M. Marc GENTILINI

Avez-vous pu obtenir la levée des obstacles qui étaient à l’origine de l’arrêt des travaux sur le site du futur centre dédié à la lutte contre la drépanocytose à Bamako ?

Après instruction du Premier Ministre, le Ministre des finances a adressé à la date du 21 octobre 2008, un courrier au maire du District, maître d’ouvrage délégué, lui signifiant son accord à titre exceptionnel, pour le bénéfice de la TVA en faveur de l’entreprise Métal soudan chargée de la construction du centre. On espère ainsi que les travaux du chantier reprendront dans les tous prochains jours.

 

* Département d’Hématologie, Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odontostomatologie & Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose (CRLD), Université de Bamako, BP : 1805, Bamako, Mali. Email : dadiallo@mrtcbko.org Tirés à part : Professeur Dapa A Diallo, même adresse. Article reçu et accepté le 13 octobre 2008.

Bull. Acad. Natle Méd., 2008, 192, no 7, 1361-1373, séance du 28 octobre 2008