Communication scientifique
Séance du 8 octobre 2019

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite : pathogénie et conséquences thérapeutiques

MOTS-CLÉS : Granulomatose avec polyangéite, Asthme, Vascularite, Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles, Éosinophilie
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: Pathogenesis and therapeutic consequences
KEY-WORDS : Granulomatosis with polyangiitis, Asthma, Vasculitis, Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, Eosinophilia

B. Terrier*

Benjamin Terrier déclare avoir reçu des honoraires du laboratoire Roche et du laboratoire AstraZeneca, et a été investigateur du protocole MIRRA évaluant le mépolizumab (essai subventionné par le laboratoire GlaxoSmithKline).

Résumé

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (Churg-Strauss) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre associée à un asthme et à une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire. Elle fait partie des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), bien que ces derniers ne soient présents que dans environ un tiers des cas. Du point de vue physiopathologique, elle partage des similitudes physiopathologiques avec l’asthme, avec les maladies à éosinophiles, et bien sûr avec les autres vascularites à ANCA. Ses mécanismes sont cependant mal connus, expliquant que la prise en charge thérapeutique validée à ce jour repose sur des traitements peu spécifiques, comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs conventionnels. L’utilisation de thérapies ciblées est cependant en cours d’évaluation, au premier rang desquelles les anticorps ciblant l’interleukine-5 ou son récepteur (mépolizumab, benralizumab), et le rituximab ciblant les lymphocytes B.

Summary

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss) is a rare small-sized vessel vasculitis associated with asthma and blood and tissue eosinophilia. EGPA belongs to the group of anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, although ANCA are present in only one third of patients. EGPA shares some similarities with asthma, eosinophilic disorders and other ANCA-associated vasculitides. Mechanisms are however still unknown, explaining why therapeutic management is mainly based on nonspecific treatments, such as steroids and conventional immunosuppressants. Biological therapies are under evaluation, primarily antibodies targeting interleukin-5 and its receptor (mepolizumab, benralizumab), and rituximab targeting B cells.

Accès sur le site Science Direct : https://doi.org/10.1016/j.banm.2019.10.015

Accès sur le site EM Consult

*Service de médecine interne, Centre de référence national pour les maladies systemiques et autoimmunes Rares, hôpital Cochin, université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France

Bull Acad Natl Med. 2020;204:41-47. Doi : 10.1016/j.banm.2019.10.015