Dysplasie fibromusculaire artérielle

L’Académie a consacré la réunion du mardi 26 septembre aux données récentes sur la dysplasie fibromusculaire artérielle (DFM).

Xavier Jeunemaitre, Pierre François Plouin et Jean-Etienne Touzé en étaient les conférenciers.

La DFM est une maladie non athéroscléreuse et non inflammatoire qui touche surtout les artères rénales et cervicales. Son diagnostic repose sur l’imagerie qui en distingue deux types, focal et multifocal. Ce dernier, le plus fréquent, donne à l’artère atteinte un aspect de perles enfilées. La prévalence de la DFM en population générale, de l’ordre du pourcent, a été longtemps sous-estimée parce que les cas asymptomatiques sont méconnus et parce que la diffusion des techniques non invasives d’angiographie (angioscanner, angio-IRM) est assez récente. La DFM est plus fréquente chez les femmes (80-90 % des cas) et plus sévère chez les fumeurs. La DFM des artères rénales peut se manifester par une hypertension. La DFM des artères cervicales et intracrâniennes peut être révélée par des symptômes mineurs (céphalées, acouphènes) ou par des manifestations neuro-vasculaires graves (infarctus cérébral, dissection cervicale, hémorragie méningée). Une forme particulière de DFM focale, à type de diaphragme localisé à l’origine de la carotide interne, est décrite chez les sujets d’origine afro-américaine. La DFM des artères digestives et des membres est rare et généralement asymptomatique. Une dissection spontanée aiguë coronaire peut révéler une dysplasie sur des sites extra-coronaires. Les données du registre ARCADIA montrent que la DFM est une maladie systémique, la majorité des patients ayant des lésions affectant des sites artériels multiples. La DFM paraît peu évolutive. Les mécanismes à l’origine de la DFM sont mal connus. Une susceptibilité génétique est suggérée par l’existence de cas familiaux. Le polymorphisme implique la régulation transcriptionnelle de nombreux gènes dont celui de l’endothéline. D’autres études sont nécessaires pour mieux comprendre la physiopathologie de la maladie.

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