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Communication scientifique

Les nouveaux traitements médicamenteux de la maladie de Cushing

Mots-clés : ANTIMITOTIQUES. CELLULES CORTICOTROPES. HYPOPHYSE. INHIBITEURS DE LA SYNTHÈSE DES STÉROÏDES. MIFÉPRISTONE. RÉCEPTEURS DOPAMINERGIQUES. SOMATOSTATINE. SYNDROME DE CUSHING

New medical treatments of Cushing’s disease

Key-words (Index medicus) : ANTIMITOTIC AGENTS. CORTICOTROPHS. CUSHING SYNDROME. MIFEPRISTONE. PITUITARY GLAND. RECEPTORS, DOPAMINE. SOMATOSTATIN. STEROID SYNTHESIS INHIBITORS

Xavier BERTAGNA*

Résumé

Encore « maladie rare », la maladie de Cushing est aujourd’hui l’objet d’approches thérapeutiques médicamenteuses, nouvelles et variées, à toutes les étapes de l’axe hypophyso-surrénalien. Dirigées contre les récepteurs membranaires de l’adénome corticotrope, les voies de biosynthèse corticosurénaliennes, ou encore le récepteur des glucocorticoïdes…toutes ces approches affichent une certaine efficacité pour abaisser le cortisol circulant ou en atténuer les effets…et toutes ont de sérieuses limitations avec un taux de succès faible pour les premières, l’inévitable riposte hypophysaire pour les dernières. On en dressera ici la revue critique, et on justifiera comment l’adénome corticotrope hypophysaire doit rester l’obsession raisonnable du thérapeute.

Summary

Still a « rare disease », Cushing’s disease has become the target of new and varied medical therapeutic approaches, at all the steps of the pituitary-adrenal axis. Directed against the membrane receptors of the corticotroph adenoma, the adrenocortical biosynthetic pathways, or even the glucocorticoid receptor… all these approaches show some efficacy to lower blood cortisol or to attenuate its action…and all have serious limitations due to low success rate for the first ones, and the inescapable pituitary retort for the last ones. We present here a critical review of these treatments, and explain why the pituitary corticotroph adenoma must remain a reasonable obsession for the therapist.

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*Centre de Recherche des Maladies Rares de la Surrénale, Hôpital Cochin ; INSERM U-1016, Génétique et Signalisation Tumeurs Endocrines, Faculté de Médecine Paris-Descartes, Université Paris 5; Paris.

M. Xavier Bertagna déclare participer à plusieurs comités scientifiques ou avoir reçu des honoraires des firmes pharmaceutiques suivantes travaillant dans le syndrome de Cushing, Novartis, IPSEN, HRA-Pharma.